Головна
Головна // Медицина // Кардіологія
Попередня Наступна
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Фібропластичний паріетальний ендокардит (ендоміокардіальна хвороба) Леффлера

Це вельми рідкісне захворювання зустрічається в помірних широтах і вражає частіше осіб середнього віку чоловічої статі.

Етіологія і патогенез. Причина фібропластична ендокардиту Леффлера невідома. Висловлювалося припущення про його зв'язки з різними інфекційними агентами, головним чином паразитарними, які викликають виникнення еозинофілії. Це припущення, однак, не підтвердилося.

Ключова роль у патогенезі пошкодження серця належить еозинофіли, які, будучи морфологічно і функціонально неповноцінними, легко піддаються дегрануляции під впливом частинок, покритих імуноглобулінами G і C3 комплементу. Звільняються при цьому катіонні білки викликають пошкодження ендокарда. У великій кількості еозинофіли накопичуються в міокарді, де шляхом екзоцитозу виділяють вміст своїх гранул, що надає кардіоцітотоксіческій ефект (Р. Felice із співавт., 1993). Катіонні білки цих клітин мають також прокоагулянтную дією. Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в міо-і ендокардит таких хворих в даний час твердо встановлено, Фібропластичний ендокардит Леффлера можна розглядати як результат захворювання системи крові нез'ясованої етіології. При цьому виникнення ураження серця залежить не від загальної кількості циркулюючих еозинофілів, а від числа активованих клітин, які зазнали вакуолизации і дегрануляции. Останні повинні становити не менше 15% всіх циркулюючих еозинофілів (Е. Olsen, 1990). Сама по собі еозинофілія, навіть виражена (більше 10 000 в 1 мм3) і стійка, не надає шкідливої дії на ендо- і міокард.

Патологічна анатомія. При макроскопічному дослідженні розміри серця лише незначно збільшені, гіпертрофія практично відсутня. У патологічний процес частіше втягується лівий шлуночок, але може бути і ізольоване ураження правого шлуночка або обох шлуночків. Характерно різке потовщення ендокарда, переважно в області шляхів припливу крові і верхівки з тромботическими накладаннями, що може призводити до зменшення порожнини шлуночка, часом значного (звідси старий термін "облітератівная КМП").
Фіброз атріовентрикулярних клапанів, папілярних м'язів і покриває їх ендокарда призводить до розвитку мітрального і трикуспідального недостатності.

При гістологічному дослідженні виділяють три стадії захворювання. Для I, некротической, стадії характерна виражена еозинофільна інфільтрація міокарда з розвитком міокардиту і коронарііта. У зв'язку з особливостями микроциркуляторной системи серця міокардит обмежується переважно внутрішніми шарами серцевого м'яза. У подальшому протягом приблизно 10 міс розвивається II, тромботическая, стадія захворювання, яка проявляється потовщенням ендокарда внаслідок фібриноїдних змін, освітою пристінкових тромботичних накладень в порожнинах серця і тромбозом дрібних судин міокарда. Еозинофіли поступово зникають з вогнищ запалення. В середньому через 24 міс захворювання переходить в III стадію -стадія фіброзу з характерним значним потовщенням сполучнотканинних елементів ендокарда, поширеним інтрамуральним фіброзом міокарда та неспецифічним облитерирующим ендартеріїтом інтрамуральних вінцевих артерій. Ці стадії не є чітко відмежовані одне від одного, і їх ознаки найчастіше визначаються одночасно (Е. Olsen, 1983).

Крім серця, в патологічний процес може втягуватися ряд інших органів - дрібні системні судини, легені, кістковий і головний мозок, так що частина катіонних білків, що виділяються еозинофілами і виявляються в периферичної крові, мабуть, має тканинне походження.

Особливості клінічного перебігу. У більшої частини хворих захворювання починається з системних проявів - лихоманки, схуднення, кашлю, шкірної висипки. Може відзначатися пульмоніт з інфільтративними змінами, що виявляються при рентгенологічному дослідженні легенів. Поширеними ускладненнями є рецидивуючі тромбоемболії, часто в мозкові артерії. Вважають, що їх виникненню сприяє гіперкоагуляція крові під впливом катіонних білків. Можуть відзначатися сенсорна полінейропатія і енцефалопатія, що викликаються, як прийнято вважати, нейротоксином, що виділяється з дегранулюють еозинофілів.

Поступово на перший план в клінічній картині захворювання виходять ознаки прогресуючої застійної серцевої недостатності, яка часто супроводжується порушеннями ритму.
У частини хворих, однак, екстракардіальні прояви відсутні і відзначається ізольоване ураження серця в поєднанні з більш-менш стійкою еозинофілією (більше 1500 клітин в 1 мм3), яка служить відмітною ознакою захворювання. При лабораторному дослідженні можна виявити помірну анемію і неспецифічні запальні зрушення в крові. При ЕхоКГ іноді виявляються ознаки вальвулита та вегетації на атріовентрикулярних клапанах.

Прогноз несприятливий. Половина хворих гине протягом двох років після появи перших симптомів ураження серця (G. Solley, 1976). Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, найчастіше в поєднанні з дихальною, нирковою та печінковою.

Лікування. При наявності активного запального процесу в міокарді і дрібних судинах, про що побічно свідчать еозинофілія і системні прояви захворювання, як засоби патогенетичної терапії використовують глюкокортикостероїди в переважній добовій дозі в середньому 1 мг / кг преднізолону всередину в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами, головним чином, гідроксімочевіни (500 мг на добу). При досить рано почате лікування ці препарати дають хороший ефект і здатні дещо поліпшити виживаність (Р. Felice із співавт., 1993; С. Lombard! Зі співавт., 1995). Критерієм ефективності протизапальної та імуносупресивної терапії повинна служити насамперед динаміка ознак серцевої недостатності, а не гематологічних показників. Після отримання клінічного ефекту переходять на тривалий прийом підтримуючих доз (в середньому 10 мг преднізолону на добу). Використовується також симптоматична терапія діастолічної серцевої недостатності та тромбоемболій, яка, однак, мало ефективна. При результаті в фіброз вдаються до хірургічного лікування - ендокардектоміі, в частині випадків з пластиною або протезуванням атріовентрикулярних клапанів.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Фібропластичний паріетальний ендокардит (ендоміокардіальна хвороба) Леффлера"

  1. Методи системно-ситуативного аналізу діяльності
    Системно-ситуаційний аналіз бойової діяльності здійснюється за допомогою методу послідовної динамічної оцінки діяльності (МПДО). МПДО структурно складається з шести взаємопов'язаних блоків. Ці блоки представлені на рис. 2.12. {Foto60} Примітка. На малюнку 2.12. позначені: Су - ситуація у вузькому сенсі слова; СД-ситуативна діяльність. Автор методу вводить поняття «ситуація
  2. Основні завдання морально-психологічного забезпечення вартової служби
    Вартова служба призначається для надійної охорони та оборони важливих військових об'єктів, бойових прапорів та осіб, яких тримають на гауптвахті або в дисциплінарній частині. Її несення є виконанням бойового завдання. Для цього споряджають варти. Вартою називають озброєний підрозділ, споряджений для виконання бойового завдання з метою охорони та оборони військових об'єктів, бойових прапорів
  3. ПЕРЕДМОВА
    Методологічні проблеми військово-психологічних досліджень - фундаментальний компонент змісту військової психології як галузі наукового знання. З'ясування психологами загальних теоретико-методологічних основ своєї діяльності представляється одним з невід'ємних атрибутів її оптимальності та професійної продуктивності. Більш того, вміння орієнтуватися у величезному матеріалі теоретичних та
  4. Природа агресивної поведінки
    Термін «агресивність» використовується широко і несе в собі не тільки соціально - негативний, але, в ряді випадків, і соціально - позитивний сенс. Агресивність є одним з істотних властивостей особистості, що накладають відбиток на процеси соціального функціонування. В даний час, в рамках вивчення індивідуальної агресивності особистості вітчизняної складається два основних
  5. Публікації за темою дисертації
    Давидов Д.Г. Грабовський І.В. Ставлення російської молоді до військової служби // Військово-соціологічні дослідження: Збірник статей. № 3. 2004. С.35-48. -0,8 Д.а. 2. Давидов Д.Г. Імідж в контексті психологічної теорії // Имиджелогия: тенденції та перспективи розвитку. -М., 2003. С.12-16. -0,5 Д.а. 3. Давидов Д.Г. Імідж збройних сил в сучасному військовому протиборстві // Зв'язки з