Головна
Головна // Медицина // Імунологія та алергологія
Попередня Наступна
Адельман Д .. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Діагностика

Збирають анамнез і проводять фізикальне дослідження. Це дозволяє припустити, яка ланка імунітету переважно уражено, і запланувати лабораторні дослідження. Фізикальне дослідження дуже важливо для оцінки ефективності лікування імунодефіцитів. Етіологія більшості імунодефіцитів невідома. Первинні імунодефіцити зазвичай вроджені і проявляються на першому році життя. Основні клінічні прояви первинних імунодефіцитів наведено в табл. 18.2.

А. Анамнез

1. Рецидивуючі інфекції дихальних шляхів - типовий прояв імунодефіцитів. Найбільш поширені збудники - Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, а також деякі анаеробні бактерії. У молодшому дитячому віці часті інфекції верхніх дихальних шляхів (до 6-10 разів на рік) можуть спостерігатися і в відсутність імунодефіциту, наприклад у дітей, що страждають на алергічні захворювання дихальних шляхів, які відвідують дошкільні установи або мають старших братів і сестер, які відвідують школу. Нижче наведені особливості інфекцій дихальних шляхів при імунодефіцитах.

а. Хронічний перебіг, ускладнення, наприклад хронічний гнійний середній отит, мастоїдит, бронхоектази, пневмонія, менінгіт, сепсис.

б. Затяжний характер загострень, неефективність лікування.

в. Важкий перебіг бактеріальних інфекцій. Будь рецидив важкої інфекції вимагає ретельного обстеження для виключення імунодефіциту. Рецидивуючі важкі інфекції, викликані Neisseria spp., Свідчать про недостатність компонентів комплементу, що беруть участь у формуванні мембраноатакующего комплексу (див. Гл. 1, п. IV.Г.3).

м Інфекції, викликані умовно-патогенними мікроорганізмами (Pneumocystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Serratia marcescens), характерні для недостатності клітинного імунітету і фагоцитозу.

2. Атопические захворювання в анамнезі (у тому числі сімейному) нехарактерні для імунодефіцитів. Слід враховувати, що прояви атопічних захворювань можуть бути схожі з проявами імунодефіциту. Порівняльна характеристика імунодефіцитів і атопічних захворювань наведена в табл. 18.3.

3. Затримка розвитку. При імунодефіцитах часто спостерігається затримка розвитку, однак її відсутність не виключає імунодефіцит. Затримка розвитку найбільш характерна для дітей з недостатністю клітинного імунітету, особливо що супроводжується хронічною діареєю. Інші причини затримки розвитку при імунодефіцитах - хронічні інфекції.

4. Хронічна діарея, часта блювота і синдром порушеного всмоктування можливі при будь-якому імунодефіциті і зазвичай обумовлені інфекціями, викликаними Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, ентеропатогенними штамами Escherichia coli або вірусами, наприклад ротавирусами або цитомегаловірусом. Виключають інші причини шлунково-кишкових порушень - дефіцит дисахаридаз, целіакію, лімфому ШКТ.

5. Необхідні докладні відомості про перенесені захворювання, проведеному раніше лікуванні, статевого життя, вживанні наркотиків. Особливу увагу приділяють наступного.

а. Хвороби матері під час вагітності. Вторинні імунодефіцити викликають ВІЛ і вірус краснухи: ВІЛ викликає недостатність гуморального і клітинного, а вірус краснухи - гуморального імунітету.

б. Гестаційний вік і вага при народженні.
У недоношених, гестаційний вік яких становить менше 30-32 тижнів, через нестачу материнських IgG, що надійшли через плаценту, відзначається гипогаммаглобулинемия. Грудні діти з малою вагою при народженні більш сприйнятливі до інфекції.

в. Ускладнення переливання компонентів крові. Переливання компонентів крові підвищує ризик інфікування ВІЛ, а при недостатності клітинного імунітету може викликати реакцію "трансплантат проти господаря». Ризик ВІЛ-інфекції особливо високий у хворих, яким переливали компоненти крові в період з 1978 по 1985

м Вакцинація живими вірусними вакцинами може викликати інфекційні ускладнення у хворих з недостатністю клітинного імунітету.

д. Антимікробна терапія. Необхідно з'ясувати, як часто проводилася антимікробну терапія і яка була її ефективність, призначалися хворому нормальні або специфічні імуноглобуліни.

е. Хірургічні втручання. При рецидивуючих інфекціях дихальних шляхів часто проводиться хірургічне лікування: тонзилектомія, аденотомия, дренування придаткових пазух носа. Ретроспективний аналіз результатів гістологічного дослідження піднебінних і глоткових мигдалин дозволяє виявити патологічні зміни, характерні для імунодефіцитів, наприклад відсутність центрів розмноження або плазматичних клітин.

ж. Порушення сексуальної орієнтації, захворювання, що передаються статевим шляхом, згвалтування, наркоманія підвищують ризик ВІЛ-інфекції, яка може протікати подібно первинного імунодефіциту (див. Гл. 19, п. I. У).

6. Сімейний анамнез. Тип успадкування первинних імунодефіцитів наведено в табл. 18.4. Більшість первинних імунодефіцитів успадковуються аутосомно-рецесивно або сцепленно з X-хромосомою. При зборі сімейного анамнезу бажано з'ясувати, чи не було в сім'ї близькоспоріднених шлюбів, і провести генеалогічне дослідження. Основну увагу приділяють наступним відомостями.

а. Випадки смерті в грудному віці, рецидивуючі та хронічні інфекції, гемобластози, аутоімунні захворювання у близьких і далеких родичів.

б. Алергічні захворювання і муковісцидоз у членів сім'ї свідчать про те, що рецидивуючі інфекції у дитини швидше за все не пов'язані з первинним імунодефіцитом.

7. Расова приналежність. Деякі захворювання, наприклад серповидноклеточная анемія, особливо поширені серед представників певної раси. Виявлення цих захворювань у членів сім'ї також дозволяє припустити, що часті інфекції у дитини не пов'язані з імунодефіцитом.

Б. Фізикальне дослідження. Для хворих з важким імунодефіцитом характерні блідість, млявість, дратівливість, схуднення. При нормальному розвитку і рівні фізичної активності дитини діагноз імунодефіциту малоймовірний. Симптоми, характерні для окремих імунодефіцитів, наведено в табл. 18.5. При фізикальному дослідженні звертають увагу на наступне.

1. Зростання і вага дитини. У дітей з недостатністю клітинного імунітету часто відзначається затримка розвитку, оскільки у них часто спостерігається хронічна діарея. Більшість дітей з недостатністю гуморального імунітету розвиваються нормально. Динаміка фізичного розвитку дитини служить показником ефективності лікування імунодефіциту.

2. Лімфатична система. При недостатності гуморального і клітинного імунітету піднебінні і глоткові мигдалини і периферичні лімфовузли зменшені або відсутні.
Однак при деяких імунодефіцитах, наприклад хвороби Леттерера-Сиве, синдромі гіперпродукції IgM, загальною вариабельной гипогаммаглобулинемии, синдромі Омен, імунодефіциті, обумовленому реакцією "трансплантат проти хазяїна», спостерігаються збільшення лімфовузлів і гепатоспленомегалія.

3. Кандидоз шкіри і слизових. У дітей з недостатністю клітинного імунітету (синдром Ді Джорджі, синдром Віскотта-Олдріча, важкий комбінований імунодефіцит), на відміну від здорових немовлят, кандидоз рота характеризується важким і тривалим перебігом. Для кандидозу, викликаного на тлі імунодефіциту, характерно наступне: 1) відсутність певних чинників (лікування антибіотиками або кортикостероїдами, зараження при годуванні груддю); 2) затяжний перебіг; 3) неефективність лікування; 4) рецидивуючий перебіг; 5) кандидоз стравоходу; 6) стійке ураження шкіри.

4. Захворювання вуха і носа. Часто спостерігаються хронічний гнійний середній отит, що супроводжується перфорацією і рубцевими змінами барабанної перетинки, виділенням гною з вуха, хронічні синусити та риніт.

5. Симптом барабанних паличок, збільшення переднезаднего розміру грудної клітки і постійні хрипи спостерігаються при лимфоцитарном интерстициальном пневмоните у ВІЛ-інфікованих дітей. Ці симптоми відзначаються також при хронічному бронхіті та бронхоектазах.

6. При недостатності фагоцитів часто спостерігається пародонтит.

7. Виразка шкіри і слизових. Імунодефіцити, особливо важка недостатність клітинного імунітету, часто супроводжуються виразкою язика, слизової рота і шкіри навколо заднього проходу.

8. Гнійні інфекції шкіри та підшкірної клітковини характерні для недостатності фагоцитів. При порушенні адгезії лейкоцитів і синдромі гіперпродукції IgE можливі хронічні абсцеси. Серед інших шкірних проявів імунодефіцитів можна відзначити наступні.

а. Висип, що нагадує себорейний дерматит, - при важкому комбінованому імунодефіциті, хвороби Леттерера-Сиве, синдромі Омен і реакції «трансплантат проти хазяїна».

б. Дифузний нейродерміт - при важкому комбінованому імунодефіциті, синдромі Віскотта-Олдріча, синдромі гіперпродукції IgE і гипогаммаглобулинемии.

в. Ураження шкіри, що нагадує таке при червоному вовчаку, - при недостатності компонентів комплементу C1q, C1r, C4, C2, C5, C6, C7 і C8, ізольованому дефіциті IgA і загальної вариабельной гипогаммаглобулинемии.

м Дерматомиозит - при X-зчепленої агамаглобулінемії і іноді при дефіциті C2. До розвитку дерматоміозиту при X-зчепленої агамаглобулінемії, мабуть, призводить інфекція, викликана вірусами ECHO.

9. Вірусні енцефаліти супроводжуються вираженими неврологічними порушеннями, затримкою фізичного і психічного розвитку і можуть призвести до смерті. Особливо часто вони розвиваються при недостатності клітинного імунітету і важкому комбінованому імунодефіциті. При X-зчепленої агамаглобулінемії спостерігається енцефаломієліт, викликаний вірусами ECHO.

10. Артрит і артралгія часто супроводжують недостатності гуморального імунітету.

11. При імунодефіцитах можливий хронічний кон'юнктивіт, викликаний Haemophilus influenzae.

12. Пізніше відпадання пуповини спостерігається при порушенні адгезії лейкоцитів. Воно обумовлене дефіцитом молекул клітинної адгезії CD11 / CD18 на поверхні лейкоцитів і проявляється зниженням їх фагоцитарної активності.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Діагностика"

  1. МОЛЕКУЛЯРНИЙ шаперону HSP70 І ШВИДКІСТЬ клітинної проліферації в онкогенезі і ризик розвитку МЕТАСТАЗІВ при інвазивних РАКУ МОЛОЧНОЇ ЗАЛОЗИ
    Ковригін М.В., Авдалян А.М., Бобров І.П., Климачов В.В., Лазарєв А.Ф. Алтайський філія РОНЦ ім.Н.Н.Блохіна РАМН, г.Барнаул Мета дослідження: Визначити активність молекулярного шаперона Hsp70 з зіставленням зі швидкістю клітинної проліферації в різних пулах клітин РМЗ. Матеріали і методи: В дослідження включили 20 випадків інвазивного РМЗ T1-2M0 (10 випадків з метастазами в
  2. СКРИНІНГ І ТАКТИКА ПРИ гепатоцелюлярну РАКУ
    Трандофілов М.М., Фомін В.С., Зінатулін Д.Р. ГОУ ВПО «МДМСУ», 33 ГКБ, м.Москва Завдання дослідження: Апробація алгоритму виявлення гепатоцелюлярного раку (МЦД) і вибір тактики хірургічного лікування МЦД. Матеріали і методи: За період 2005-2010рр. на базі 33 ГКБ, спостерігалися 24 пацієнта з верифікованим діагнозом МЦД. Переважав чоловіча стать (~ 80%). Середній вік - 56,32 ± 2,65лет.
  3. Екзогенна гіпертермія.
    Екзогенна гіпертермія виникає при значному посиленні припливу тепла із зовнішнього середовища: в жаркому кліматі, гарячих цехах, при штучному підвищенні температури повітря в лазні і т.д. Причиною екзогенної гіпертермії можуть також стати фактори, що ускладнюють тепловіддачу - вологонепроникна теплоизолирующая одяг, висока вологість повітря, недостатня вентиляція. Найбільш швидко екзогенна
  4. Контрольні питання з суміжних дисциплін
    Внутрішнє середовище організму і механізми підтримки гомеостазу. 2. Основи регуляції життєдіяльності організму. 3. Функції крові. 4. Фізіологічно активні речовини впливають на тонус і проникність судин. 5. Нервові і гуморальні механізми регуляції тонусу судин. 6. Фактори адгезії лейкоцитів до ендотелію. 7. Лейкоцитоз. Його види. 8. Фагоцитоз як захисна реакція
  5. Загальна характеристика лімфоцитів, їх роль при патологічних процесах
    Лімфоцити - головні клітини імунної системи. Вони координують та здійснюють імунну відповідь за рахунок продукування запальних цитокінів та антигенспецифических зв'язують рецепторів, відповідають за формування специфічного імунітету, здійснюють функцію імунного нагляду в організмі, забезпечують захист від всього чужорідного, зберігаючи генетичне постійність внутрішнього середовища. Лімфоцити -