Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Захворювання міокарда

ЗАХВОРЮВАННЯ МІОКАРДА новонародженого

У структурі серцево-судинної патології новонароджених і грудних дітей на частку ВПС доводиться 65-70%. ВПС в переважній більшості випадків діагностують на підставі шуму, вислуховувати при аускультації серця, у поєднанні з симптомами СН. За відсутності виразних аускультативних змін серця СН і кардіомегалія, що виявляється при рентгенографії грудної клітки, частіше служить підставою для постановки діагнозів «вроджений кардит» і «фіброеластоз» з подальшим призначенням тривалого лікування антибактеріальними і глюкокортикоїдними ЛЗ.

Хвороби міокарда у новонароджених становлять велику і гетерогенну групу патологічних станів, які в більшості випадків розвиваються внутрішньоутробно і умовно можуть бути розділені на хвороби запальної і невоспалительной природи.

Особливості скорочувального міокарда новонародженого (тонке м'язове волокно з меншою кількістю міофібрил і мітохондрій, переважання в-ізомери міозину з відносно низькою АТФ-азной активністю та активністю кальцієвих каналів, великий обсяг строми серця і знижена ферментативна активність мітохондрій, що беруть участь у метаболізмі жирних кислот) обумовлюють його меншу, ніж в інші вікові періоди, инотропную активність. Це призводить до швидкого дезадаптивної ремоделированию шлуночків у вигляді дилатації камер серця з формуванням сферичної, «кулястої» форми міокарда, розвитком ексцентричної гіпертрофії лівого шлуночка і відносною недостатністю атрио-вентрикулярних клапанів.
Порушена геометрія шлуночків гемодинамически невигідна і обумовлює швидкий розвиток СН.

Провідне значення у формуванні дезадаптивного ремоделювання з розвитком фибро-склеротичних процесів надають ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, особливо її тканинному ланці [ген, що кодує аденозінпревращающій фермент (АПФ), ангіотензин II і альдостерон], а також норадреналіну, активація яких відбувається при міокардіальної стресі будь-якої етіології. Ангіотензин II і альдостерон викликають ендотеліальні мікропошкодження з погіршенням функцій ендотелію, потовщенням судинних стінок і посиленням фіброзу. Встановлено токсичний ефект ангіотензину II по відношенню до міоцитах і його здатність активізувати акумуляцію колагену як через стимуляції синтезу колагену кардіофібробластамі, так і через гальмування його розпаду.

Втрата міоцитів при апоптозу і заміщення їх фіброзною тканиною сприяють зниженню миокардиальной функції. Патологія в системі gp130-залежних цитокінів може призвести до розвитку вентрикулярной гіпоплазії, апоптозу міоцитів з розвитком дилатаційноюкардіоміопатії (ДКМП). Відсутність трансформуючого фактора росту в-2 супроводжується формуванням вад серця, схожих з тетрадой Фалло. Змінений кальцієвий гомеостаз як наслідок мутації в кальцій-залежних шляхах розглядають як можливого шляху формування дефекту кардіального морфогенезу у вигляді некомпактності лівого шлуночка з розвитком його надлишкової трабекулярних.

-Ангіотензин-альдостеронової системи у новонароджених учувствуют в патогенезі СН, виконуючи як компенсаторну, так і патологічну роль, обумовлюючи дезадаптивное вентрикулярное ремоделирование міокарда з розвитком фібросклеротіческіх процесів і формуванням фіброеластоз.
Фіброеластоз (дифузне потовщення ендокарда однієї або більше серцевих камер), утворений колагенової або еластичної тканиною і виникає в переважній більшості у плодів, новонароджених і грудних дітей, служить неспецифічної реакцією ендокарда на будь міокардіальне стрес. В якості миокардиального стресу можуть виступати гемодинамічні, ішемічні, інфекційні навантаження, зумовлені ВПС і пороками судин, вірусними або бактеріальними агентами, генетичними абераціями, гіпоксією та ін. Причини, з яких міокардіальне стрес викликає проліферацію гладком'язових клітин ендокарда з трансформацією їх у фібробласти з наступним синтезом колагену і еластину в даний час не ясні, але припускають участь в цьому процесі місцевих гуморальних взаємозв'язків, що було показано в експериментах на тваринах.

Незважаючи на спільність патогенетичних механізмів, однотипність морфо-функціональних змін у вигляді гіпертрофії або дилатації міокарда, схожість ЕКГ і Ехо-КГ-характеристик, існує етіологічне різноманітність уражень міокарда у новонароджених і грудних дітей, що обумовлює необхідність диференціальної діагностики захворювань з метою призначення адекватної терапії і визначення прогнозу.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Захворювання міокарда"

  1. План клінічної історії пологів
    Титульний аркуш клінічної історії пологів (зразок) Тюменська державна медична академія Кафедра акушерства та гінекології Завідувач кафедри, д м н., Професор В. А. Полякова Асистент _______ Історія пологів П.І.Б ___________________________________ Клінічний діагноз: Основний: Ускладнення: Супутній: Назва операцій і
  2. Додаток 1
    (З МКБ-Х, 1993р.) Клас XIV Хвороби сечостатевої системи (N00-N99) Хвороби молочної залози (N60-N64) Виключено: хвороби молочної залози, пов'язані з дітонародженням (О91-O92) N60 Доброякісна дисплазія молочної залози Включено: фіброзно кістозна мастопатія Виключено: інфекційний мастит новонародженого (Р39,0) N62 Гіпертрофія молочної залози N63 Освіта в
  3. Серцево-судинна система
    Після розродження об'єм циркулюючої крові (ОЦК) знижується на 13,1%, обсяг циркулюючої плазми (ОЦП) - на 13%, обсяг циркулюючих еритроцитів (ОЦЕ) - на 13,6%. Зниження ОЦК в ранньому післяпологовому періоді в 2-2,5 рази перевищує величину крововтрати і обумовлено депонуванням крові в органах черевної порожнини при зниженні внутрішньочеревного тиску безпосередньо після пологів. В
  4. Трансабдомінальний варіант
    Брюшностеночное чревосечение в сучасній гінекології є домінуючим методом підходу до органів малого таза. Причому розріз черевної стінки може бути поздовжнім або поперечним (рис. 48). Багатьма гінекологами частіше застосовується поздовжній розріз, що обумовлено його простотою, можливістю подовження вище пупка, меншою травматизацією нервів і м'язів черевної стінки. Перевагами поперечних
  5. Особливості розродження резус-негативних жінок
    Розродження вагітних з резус-негативною кров'ю і наявністю резус-позитивного плода нерідко супроводжується кровотечею в послідовно і ранньому післяпологовому періодах. Причинами щільного прикріплення плаценти є підвищена кількість якірних ворсин у сенсибілізованих до резус-фактору породіль, а також великі розміри плаценти, а отже, і плацентарної площадки, зниження
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка