Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Вроджена атрофія мікроворсін слизової оболонки кишки



ВИЗНАЧЕННЯ

Вроджена атрофія мікроворсін (або синдром включення мікроворогн характеризується цитоплазматическими включеннями, що містять мікроворсини в області апікального полюса ентероциту і відсутністю або атрофією мікроворсін на апікальній поверхні зрілого ентероциту. Дані порушення візуалізуються при електронній мікроскопії.

КОД ПО МКБ-Р78.3 Неінфекційна діарея у новонародженого.

ПАТОГЕНЕЗ

Патологія пов'язана, ймовірно, з дефектом ендо- та екзоцитозу і порушенням процесу реструктуризації мембрани. Останні дослідження виявили порушення екзоцитозу глікопротеїну.

При світловій мікроскопії біоптатів слизової оболонки виявляють атрофізе ворсин, скупчення PAS- позитивного матеріалу на апикальном полюсі ентероцитів.


Клінічна картина

Типова клінічна картина складається з водянистої діареї, що починається в перші дні життя дитини. Іноді в стільці спостерігають домішка слизу. Діарея настільки інтенсивна, що протягом кількох годин призводить до дегідратації, за добу дитина може втратити до 30% маси тіла. Обсяг стільця на добу становить 150-300 мл / кг маси тіла, вміст натрію в ньому підвищений (100 ммоль / л). Розвивається метаболічний ацидоз. Переклад на повне ЕП дозволяє дещо знизити обсяг стільця, проте його добовий обсяг залишається більше 5: мл / кг маси тіла. Наявність вад розвитку інших органів нехарактерно. Деякі діти мають свербіж шкіри у зв'язку з підвищенням концентрації жовчних кислот у крові. В окремих випадках мають місце ознаки дисфункції проксимальних канальців нирок.
Характерно швидкий розвиток холестазу і порушень функції печінки. Часто з'єднується інфекція, розвивається сепсис.

ДІАГНОСТИКА

Диференціальна діагностика

Диференційно-діагностичною ознакою (крім збереження діареї на повному ПП) служить відсутність многоводия у матері при даному захворюванні на відміну від його наявності при хлоридної і натрієвої діареї.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Дітям показано довічне ПП.

Хірургічне лікування

Хворі з атрофією мікроворсін виступають потенційними кандидатами для трансплантації кишечника.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Вроджена атрофія мікроворсін слизової оболонки кишки"

  1. ОСОБЛИВОСТІ невідкладних станів, обумовлених ПОНРП
    Для патології характерна наявність больового симптому. Кровотеча може бути не тільки зовнішнім, а й внутрішнім, а також комбінованим. Крововтрата при ПОНРП складається з 3 складових частин: 1) зовнішньої крововтрати (через родові шляхи); 2) крововтрати в області ретротацсптарпой гематоми (500-1500мл); 3) внутрішньої крововтрати за рахунок депонування та секвестрації крові.
  2. Показання до допплерометрії
    В. В. Мітьків (1) 1. Захворювання вагітної: - гестоз; - Гіпертонічна хвороба; - Захворювання нирок; - Колагенові судинні захворювання; - Діабет; - Резус-сенсибілізація. 2. Захворювання та вроджені вади розвитку плода: - СЗРП; - Невідповідність розмірів плода терміну вагітності; - Незрозуміле маловоддя; - Передчасне дозрівання плаценти;
  3. Пузирний замет
    Основна характеристика цієї патології полягає в тому, що ворсинихоріона перетворюють-ся в груздевідние освіти. І все ворсини можуть перетворитися в пухирці, що містять біль-ШОЕ кількість естрогенів, а може бути часткове перетворення. Групою ризику по розвитку пу-зирного заносу є жінки: перенесли міхурово занесення, жінки із запальними за болевания геніталій, з порушеннями
  4. СУЧАСНІ АНТІБАКТЕРІЛЬНИЕ ПРЕПАРАТИ В ЛІКУВАННІ запальних захворювань геніталій
    Антибактеріальні речовини і місце докладання їх дію-вия {foto6} Пеніциліни Пеніциліни є групу добре переносите препаратів. Вони надають бактерицидний ефект на бактерій, який обумовлений пригніченням синтезу клітинної стінки. Спочатку вузький ан-тібактеріальний спектр пеніцилінів був розширений за допомогою вимірюв-вати структури бічних ланцюгів. Однак наявність в
  5. ПЛАНИ ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРИХ З гінекологічної патології
    Обстеження хворої проводять за певним планом, який залежить від наявної у неї патології. Порушення менструальної функції Аменорея і гіпоменструальний синдром Мета дослідження: визначення рівня ураження і ступеня тяжкості захворювання. Проводять: - оцінку скарг хворої; - Збір анамнезу; - Об'єктивне дослідження; - Гінекологічне дослідження; -
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка