Головна
Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Вітамін B12- і фолієвої-дефіцитні анемії

Вітамін В12-і фолієвої-дефіцитні анемії відносяться до групи макроцитарних анемій. За своєю сутністю - це дві різні анемії, і вони рідко зустрічаються в одного і того ж людини одночасно. Ці анемії мають схожі патогенетичні механізми. Вони пов'язані, в кінцевому підсумку, з порушенням синтезу ДНК і РНК при дефіциті вітаміну В! 2, фолієвої кислоти, деяких рідкісних спадкових ферментопатиях.

Крім того, ці анемії мають загальний мегалобластичний тип кровотворення, а також характерна ознака у вигляді мегалобластів в кістковому мозку, великих клітин з приналежністю до червоного ряду з ніжною структурою ядра не тільки на ранніх, але і на пізніх стадіях дозрівання. Ядро Мегалобластов нагадує пісок, поцяткований краплинами невеликого дощу, тоді як ядро нормоцити нагадує розтріскану землю. У Мегалобластов спостерігається асінхронізм між дозріванням ядра і цитоплазми: рання гемоглобінізація цитоплазми при відставанні розвитку ядра.

ВІТАМІН В12-дефіцитної анемії відома ще з минулого століття, історія її вивчення - одна з яскравих сторінок медицини XX століття. Вперше В | 2-дефіцитна анемія була описана в 1849 році Аддисоном і в 1872 році - Бірмера. Дану анемію називали пернициозной, або злоякісної, так як прогноз її вважався вкрай неблагопріяним.

Поширеність вітамін В12-дефіцитної анемії становить у дітей від 1 року до 10 років 1 на 10 000.

ЕТІОЛОГІЯ. Основною причиною дефіциту вітаміну В12 в організмі є порушення його всмоктування. У свою чергу, порушення всмоктування відбувається різними шляхами, найбільш часто - в результаті відсутності або зниження секреції внутрішнього чинника Касла. Причиною цього є, насамперед, атрофічний гастрит, резекції і пухлини шлунка, вплив токсичних чинників, зокрема, алкоголю, медикаментів, на слизову оболонку шлунка.

В останні роки наводяться дані, що свідчать про вироблення антитіл як до самих періетальним клітинам шлунка, так і до внутрішнього фактору, що розглядається в даний час як першопричини атрофічного гастриту.

Значно рідше зустрічається спадковий варіант вітамін В | 2-дефіцитної анемії, при якому внутрішній фактор взагалі не виробляється.

Наступна причина, по якій відбувається порушення всмоктування вітаміну В | 2, - це поразка тонкої кишки: хронічні ентерити, резекції кишки, целіакія, тропічна спру та інші захворювання. При цьому, як правило, відбувається порушення всмоктування не тільки вітаміну В12. Проте можливо і ізольоване порушення всмоктування вітаміну В12. Це так званий синдром Імерслунда-Гресбека - досить рідкісне захворювання, при якому, ймовірно, відсутні рецептори, що сприяють всмоктуванню вітаміну В | 2. Цей синдром, як правило, спостерігається у дітей і поєднується з протеїнурією. Причина протеїнурії не зовсім зрозуміла, при цьому немає морфологічних змін у клубочках, в окремих хворих знаходили мембранозний гломерулонефрит. До теперішнього часу описано близько 100 спостережень цього синдрому.

Інший механізм порушення всмоктування вітаміну В | 2 пов'язаний з порушенням секреторної функції підшлункової залози. При цьому порушується вироблення трипсину, але не відбувається відщеплення R-протеїну від вітаміну В | 2, і таким чином порушується всмоктування останнього.

Друга група причин дефіциту вітаміну В12 - його конкурентну поглинання. До цього може призвести, по-перше, інфікування широким лентецом - так звана ботріоцефальная анемія. Крім того, операції на кишці, при яких залишаються сліпі ділянки, де розмножується мікрофлора, яка посилено поглинає вітамін B12.

Третя, досить рідкісна, причина дефіциту вітаміну В | 2 - порушення його надходження з їжею. Це буває у дітей, які не вживають їжу тваринного походження, а також молочні продукти.

І нарешті, останній, найбільш рідкісний варіант розвитку дефіциту вітаміну В | 2 - порушення в системі транспорту: відсутність білка транскобаламіна-2 або вироблення антитіл до нього. Описано п'ять сімей, в яких зустрічалася ця причина.

ПАТОГЕНЕЗ. У розвитку В12-дефіцитної анемії має значення порушення утворення тимідину, синтезу ДНК і РНК, що затримує поділ клітин. Незалежно від того, яка причина може призвести до дефіциту вітаміну В | 2, патогенетичні порушення будуть одні й ті ж. Вони полягають, насамперед, у порушенні кровотворення.
Кофермент вітаміну В | 2 метилкобаламін бере участь у синтезі ДНК, каталізує процес переходу фолієвої кислоти в її активну форму (5- 10-метілентетрагідрохолевую кислоту). У свою чергу, фолієва кислота, її активована форма, сприяє утворенню з урідінмонофосфата тимідину, який бере участь у синтезі ДНК. При порушенні утворення ДНК в першу чергу страждає кістковий мозок, в якому дуже активні процеси ділення клітин. Через відсутність ДНК клітини втрачають здатність до поділу, минаючи мітоз, диференціюються і дозрівають, залишаючись при цьому великих розмірів.

Таким чином, в кістковому мозку з'являються мегалобласти: великі клітини з грубими нитками хроматину, що відрізняються від нормальних еріт- рокаріоцітов, а також мегалоціти і макроціти - великі еритроцити, насичені гемоглобіном.

Другий кофермент вітаміну В12, дезоксиаденозилкобаламін, бере участь у розпаді і синтезі жирних кислот. Порушення розпаду жирних кислот призводить до того, що утворюються токсичні для нервової системи пропионовая і метилмалонова кислоти, що призводять до ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку. Порушення ж синтезу жирних кислот призводить до порушення утворення мієліну і, врешті-решт, до пошкодження аксонів.

Таким чином, вітамін В | 2 необхідний головним чином для процесів ділення клітин і в першу чергу - для нормального функціонування кісткового мозку, клітин шлунково-кишкового тракту, а також для обміну жирних кислот в нервовій системі.

КЛІНІКА. У клінічній практиці даного захворювання можна виділити три синдрому - анемічний, ураження шлунково-кишкового тракту і порушення функцій нервової системи.

Анемічний синдром характеризується астенією, блідістю шкіри з лимонно-жовтим відтінком, субіктерічностью склер, помірної гепатомегалией і невеликий спленомегалией. Це відбувається в результаті внутрикостно-мозкового гемолізу клітин червоного ряду.

Для ураження шлунково-кишкового тракту характерний в першу чергу глосит, такий класичний симптом, як «лакований мову», а також ті чи інші прояви глоссита: це болі в області мови, печіння, пощипування, у частини хворих - запалення, утворення ерозій. Мова має малинове забарвлення, сосочки згладжені, на кінчику і краях - ділянки запалення. Атрофічний гастрит при вітамін В | 2-дефіцитної анемії може бути не тільки причиною, але і наслідком хвороби, так як регенерація клітин шлунково-кишкового тракту істотно страждає при недоліку ДНК. У цьому випадку виникають скарги на відрижку, зниження апетиту, нудоту, проноси, що чергуються із запорами.

Порушення функції нервової системи носять назву «фунікулярний миелоз» через ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку. Симптоми можуть бути досить різноманітними, найчастіше - це скарги на неприємні відчуття в нижніх кінцівках: відчуття поколювання шпильками і «повзання мурашок», м'язова слабкість, у важких випадках розвиваються м'язові атрофії; характерні оніміння ніг, гипестезии або геперестезіі, втрата пропріоцептивної чутливості («ватяні ноги», відчуття відсутності опори під ногами, хиткість і непевність ходи, таке відчуття, що під ногами щось м'яке - сніг, вата). Однак зазначені симптоми зустрічаються у дітей досить рідко.

Додаткова діагностика вітамін В12-дефіцитної анемії починається насамперед з оцінки аналізів крові. Слід підкреслити, що для вітамін В | 2-дефіцитної анемії характерне ураження трьох паростків кровотворення, оскільки ДНК необхідна всім діляться клітинам кісткового мозку, але в першу чергу страждає еритроїдної паросток. Тому у хворих спостерігається анемія, тромбоцитопенія та лейкопенія за рахунок гранулоцитів.

Еритроцити - у вигляді оваломакроцітов, можуть також спостерігатися грушоподібні та інші химерні форми. У них виявляються базофільні пунктація, наявність залишків ядер у вигляді тілець Жолли і кілець Кебота, іноді в периферичну кров потрапляють мегалобласти. Зміст ретикулоцитів зазвичай знижений.

Через те, що в еритроцитах міститься більше гемоглобіну, ніж в нормі, і зниження рівня гемоглобіну дещо відстає від зменшення кількості еритроцитів, колірний показник буває вище 1. Вітамін В | 2-дефіцитна анемія, таким чином, відноситься до гіперхромними анеміям.

Нейтрофіли теж мають особливий, характерний для даної анемії вигляд, - з'являється їх полісегментація: число сегментів досягає 5- 6 і більше.


Кількість тромбоцитів часто помірно знижено, проте геморагічного синдрому практично не буває, що свідчить про їх нормальної функції.

ЛІКУВАННЯ вітамін В | 2-дефіцитної анемії в даний час є благодатним завданням, оскільки хворі починають відчувати себе краще буквально після Наскільки ін'єкцій вітаміну В | 2. Головний принцип лікування той же, що і при залізодефіцитних анеміях: не лікувати, поки не встановлено діагноз. Основним лікарським засобом є парентеральні препарати вітаміну В12 і оксікобаламіна.

Дітям першого року життя призначають 5 мкг ціанокобаламіну на 1 кг маси тіла 1 раз на добу внутрішньом'язово, дітям старшого віку - по 100-200 мкг 1 раз на добу.

Оксікобаламін краще зв'язується з білками і більш ефективний, він вводиться також по 500 мкг щодня або по 1 мг через день.

Лікування вітамін В12-дефіцитної анемії - процес тривалий. Основний курс становить 4-6 тижнів. Після основного курсу проводять закріплює курс для заповнення депо вітаміну В! 2, він становить 6-8 тижнів, при цьому раз на тиждень вводиться вітамін В | 2. Наступний - профілактичний курс лікування. Він проводиться в тому випадку, якщо не усунена причина дефіциту вітаміну В12, наприклад атрофічний гастрит. Курс складає в середньому 15-20 ін'єкцій вітаміну в рік.

Для лікування вітамін В, 2-дефіцитної анемії не потрібно застосування препаратів заліза, а також фолієвої кислоти. Більше того, використання фолієвої кислоти при вітамін В12-дефіцитної анемії може викликати або посилити прояви фунікулярного мієлозу.

Вітамін В12 міститься в м'ясі, яйцях, сирі, молоці, значна його кількість депонується в печінці.

У всіх випадках правильно діагностованою анемії лікування ви-! Таміна В | 2 призводить до швидкої та стійкої ремісії.

Фолієва-дефіцитної анемії. Відноситься до групи мегалобластної анемій.

Вітамін B12, як вказувалося, впливає на синтез ДНК, активізуючи фолієву кислоту. Тому дефіцит фолієвої кислоти призводить до таких же морфологічних змін в кістковому мозку і в крові, як дефіцит вітаміну В12.

Фолієвої-дефііітная анемія зустрічається значно рідше, оскільки фолати широко представлені в харчових продуктах, як в м'ясних (м'ясо, печінка), так і в рослинних (шпинат, салат, дріжджі, овочі, фрукти). Всмоктування фолієвої кислоти не вимагає ніяких додаткових чинників, відбувається швидко, в основному в тонкій кишці. Всмоктування значно перевершує потреба в фолієвої кислоти, тому запасів її в організмі істотно менше і вистачає приблизно на 4 місяці.

Порушення всмоктування фолієвої кислоти відбувається рідко, тільки при синдромі мальабсорбції, що виникає при великих резекціях кишки, тропічної спру, хронічних ентеритах.

Дефіцит фолієвої кислоти зустрічається в основному у новонароджених, особливо недоношених, а також у дітей при вигодовуванні козячим молоком, що містить мало фолієвої кислоти.

Дефіцит фолієвої кислоти виникає при прийомі протисудомних лікарських препаратів, таких як дефінін, фенобарбітал.

КЛІНІКА. Клінічні прояви фолієвої-дефіцитної анемії включають анемічний синдром, не відрізняється від такого при вітамін В12-дефіцитної анемії. Можуть бути також різноманітні скарги на порушення функції шлунково-кишкового тракту. Однак при фолієвої-дефіцитної анемії ніколи не буває фунікулярного мієлозу, так як аденозилкобаламін не входить до складу фолієвої кислоти. Але іноді зустрічаються інші ураження нервової системи (загострення епілепсії, шизофренії, психічні порушення).

ЛІКУВАННЯ. Для лікування фолієвої-дефіцитної анемії використовується фолієва кислота. Дітям першого року життя фолієву кислоту призначають по 0,25-0,5 мг на добу. Дітям старшого віку добова доза становить 1-5 мг (по 1-2 мг 3 рази). Тривалість лікування - 2-3 тижні. Крім основного курсу, після нормалізації крові проводиться закріплює курс для відновлення запасів та профілактичне лікування в тому випадку, якщо не усунена причина дефіциту фолієвої кислоти.

Профілактика дефіциту фолієвої кислоти полягає в збалансованому харчуванні дитини. Фолієва кислота міститься у свіжих овочах (томатах, шпинаті), багато її в дріжджах, а також в м'ясі, печінці.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Вітамін B12- і фолієвої-дефіцитні анемії"

  1. Органи травлення
    Апетит у породіль зазвичай хороший. Внаслідок деякої атонії гладкої мускулатури шлунково-кишкового тракту можуть спостерігатися запори, які зникають при раціональному харчуванні і активному способі життя. З'являються нерідко після пологів гемороїдальні вузли (якщо вони не ущемляються) мало турбують
  2. План обстеження подружньої пари
    Консультації: терапевта, окуліста, ендокринолога генетика, медико-генетичне обстеження психоневролога, сексопатолога, нейрохірурга. Спеціальні методи обстеження: o RW, ВІЛ; o група і Rh-фактор; o загальний аналіз крові і сечі, цукор крові, цукрова крива; o інфекційний скринінг (обстеження з провокацією на гонорею, трихомонади, хламідії, уреомікоплазму, гарднерели,
  3. ЗАСТОСУВАННЯ АПАРАТУ ДЛЯ ЗБЛИЖЕННЯ КРАЇВ шкірної рани ЗАМІСТЬ ПЕРЕСАДКИ шкірних клаптів
    У онкогінекологічної практиці пересадка кожного клаптя є не частою, але потрібної операцією. Процеси загоєння рани відбуваються значно краще, якщо ранова поверхня закривається відразу, а не залишається для відкритого гранулювання протягом декількох місяців. В арсеналі хірургів-гінекологів з'явився новий апарат для зближення країв рани, який називається «sureclosure». Мета
  4. СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання КРОВІ
    ЕТІОЛОГІЯ Важкі форми гестозів, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, геморагічний шок, емболія навколоплідними водами, сепсис, захворювання серцево-судинної системи, нирок, печінки, резус-конфлікт, переливання несумісної крові, розвивається вагітність та ін. Вище перераховані стану призводять до гіпоксії тканин і метаболічного ацидозу, що в свою чергу
  5. Поліпи ендометрію
    Поліпи ендометрію розвиваються внаслідок проліферації залоз базального шару ендометрію на ніжці, що складається з фіброзної і гладком'язової тканин. Поліпи ендометрію являють собою осередкову гіперплазію ендометрія. У силу того що в їх структурі є стромальна тканину (ніжка), вона не повинна ототожнюватися з полипоидной формою железисто-кістозної гіперплазії ендометрію, у зв'язку з чим термін