Головна
Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Тетрада Фалло

В основі формування даного пороку лежить недорозвинення інфундибулярного відділу (конуса) правого шлуночка, внаслідок чого виникають чотири її класичних ознаки: великий ДМШП, обструкція вивідного відділу правого шлуночка, гіпертрофія правого шлуночка і декстропозиція аорти. Частота патології становить 0,21-0,26 на 1000 новонароджених, 6-7% - серед усіх ВПС і 4% - серед критичних ВПС.

Обструкція виходу з правого шлуночка представлена різними комбінаціями інфундибулярного і клапанного стенозу. Рідкісний варіант являє тетрада Фалло з агенезією легеневого клапана (синдром відсутності легеневого клапана). У цьому випадку замість клапана є лише рудиментарні валики; стеноз створює гипоплазирована легеневе кільце. Даний варіант часто поєднується з делецией хромосоми 22qll. У 40% хворих відзначають додаткові пороки: ОАП, вторинний ДМПП, судинне кільце, відкритий загальний атріовентрикулярний канал, частковий аномальний дренаж легеневих вен, додаткова лівобічна верхня порожниста вена, аберрантние коронарні артерії.

Гемодинаміка

Можна виділити 4 основні варіанти пороку, що визначаються ступенем порушення антеградного кровотоку з правого шлуночка.

1. Бліда форма тетради Фалло. Гемодинаміка аналогічна гемодинаміці при ДМШП в поєднанні з легеневим стенозом.

2. Класична форма тетради Фалло. Під час систоли кров в аорту виганяє обидва шлуночка; хвилинний об'єм у великому колі кровообігу збільшений, кровотік в малому колі обмежений. Так як в аорту надходить венозна кров, виникає артеріальна гіпоксемія, коррелирующая зі ступенем легеневого стенозу.

3. Тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії. Крайня форма пороку; гемодинаміка подібна до такої при атрезії легеневої артерії з ДМШП, кровотік в легені здійснюється через ОАП або колатеральних судини.

4. Тетрада Фалло з агенезією легеневого клапана. Характерна додаткова об'ємна перевантаження правого шлуночка через повернення в нього крові з легеневого стовбура. Це сприяє ранньої СН. Крім того, розвивається аневризматическое розширення легеневого стовбура. В результаті може виникнути здавлення розташованих поруч структур (бронхів, передсердь, нервів), що супроводжується порушеннями їх функцій.

У період новонародженості найбільш часто зустрічають варіанти з атрезією і з агенезією легеневої артерії. Природний перебіг

У внутрішньоутробному періоді тетрада Фалло не впливає на розвиток плода. Після народження виникає артеріальна гіпоксемія різного ступеня. Найбільш сприятливо протікає бліда форма тетради Фалло, а найбільш важкий перебіг відзначають при варіанті пороку з агенезією легеневого клапана, при якій додатково до гіпоксемії відзначають СН.
У деяких з цих пацієнтів ще внутрішньоутробно розвивається водянка; в перинатальному періоді з них помирають 60%. Всього на 1-му тижні життя гинуть близько 6% хворих з тетрадой Фалло, до 6 міс - 14%, до кінця року - до 25%, до 40 років - 95%. Високу смертність в перші тижні життя зазвичай відзначають при вираженій гіпоплазії легеневих судин.

Клінічна симптоматика

Діти з тетрадой Фалло зазвичай мають нормальні показники розвитку при народженні. Однак у більшості незабаром розвивається помірний центральний ціаноз, вислуховують систолічний шум вигнання біля основи серця зліва від грудини. У хворих з атрезією легеневої артерії шум може повністю відсутні або чути функціонуючий ОАП. При агенезії легеневого клапана шум має пансистолічний характер з низькочастотним диастолическим компонентом зліва від грудини, а клінічна картина характеризується тріадою: утруднення дихання, СН і ціаноз. У цих хворих легко розвиваються ателектази і пневмонії через стискання розширеної легеневої артерією прилеглих бронхів. У деяких випадках може знадобитися ШВЛ для компенсації дихальної недостатності.

Загальне правило при тетраде Фалло: рання поява вираженої симптоматики свідчить про несприятливу анатомії вади (гіпоплазія легеневої артерії, атрезія легеневого клапана, виражений інфундібулярной стеноз, гіпоплазія лівого шлуночка). Пацієнти з такою анатомією складають групу критичних хворих (близько 35%), що вимагають проведення інтенсивної терапії та оперативного втручання відразу після народження.

Для тетради Фалло характерні: одишечно-ціанотіческіе (гіпоксичні) напади, що починаються часто після крику, годування або дефекації. Дитина стає неспокійною, посилюється задишка і ціаноз, потім наростає млявість, пропадає шум над областю серця. У важких випадках можливе апное, втрата свідомості і судоми.

Інструментальні методи дослідження

Електрокардіограма відповідає нормі зі звичайним відхиленням електричної осі серця вправо.

Рентгенографія органів грудної клітки: збіднений легеневий малюнок і невелике серце з характерною конфігурацією (у вигляді «дерев'яного черевичка») за рахунок закругленою, піднесеною над діафрагмою верхівки, і западання дуги легеневої артерії. Є ознаки гіпертрофії правого шлуночка, лівий представлений у вигляді невеликої «шапочки» у II косою проекції.

ЕхоКГ дозволяє у більшості хворих встановити діагноз для визначення стратегії лікування. Можна виявити всі характерні ознаки пороку: великий ДМШП, декстропозиція аорти, легеневий стеноз, гіпоплазію стовбура і гілок легеневої артерії, гіпертрофію правого шлуночка.
За допомогою кольорової ДГ можна зафіксувати типове напрямок потоку крові з правого шлуночка в аорту.

Лікування

Зазвичай спрямоване на зменшення гіпоксемії та її наслідків. Основний засіб - простагландини групи Е для підтримки прохідності ОАП і збільшення легеневого кровотоку. До додаткових лікувальних факторів відносять створення температури комфорту, седація хворого, корекція анемії. В результаті цього знижуються метаболічні потреби організму, зменшується відносний дефіцит кисню і напруженість анаеробних процесів.

При дуктус-залежної ситуації і загрозу закриття ОАП загальний обсяг годування і внутрішньовенних інфузій кілька збільшують (до 110-120% від нормальних потреб) на тлі постійної оцінки діурезу. Даним пацієнтам протипоказана оксигенотерапія. Призначення кисню можливо при дуктус-незалежному легеневому кровотоці, особливо в період виникнення типового гипоксического нападу. Для лікування останнього використовують швидке внутрішньовенне вливання рідини (5% розчин глюкози або 0,9% розчин натрію хлориду зі швидкістю 20-30 мл / кг / год), лікарську седацию. До специфічної терапії відносять введення Р-адреноблокаторів: спочатку внутрішньовенно повільно (по 0,1 мг / кг), а потім всередину (в дозі 1 мг / кг / добу). Таким хворим не слід призначати дигоксин. Обов'язковий компонент терапії - усунення метаболічного ацидозу за допомогою натрію гідрокарбонату. Першою ознакою ефективності лікування нападу служить посилення систолічного шуму над серцем.

В якості екстреної допомоги вдаються до паліативних операцій. До них відносять межартеріальние анастомози різних типів і балонну дилатацію легеневого клапанного стенозу (при відсутності вираженого інфундибулярного). Збільшення легеневого кровотоку призводить до зменшення артеріальної гіпоксемії і зростанню легенево-артеріального дерева.

Радикальну операцію виконують, як правило, після 6 міс, але до 3 років. Мета операції - закрити ДМШП і усунути обструкцію виходу з правого шлуночка. У пацієнтів з агенезією легеневого клапана необхідно рано проводити операцію, до розвитку компресії трахеобронхіального дерева і дихальної недостатності. Це дозволяє забезпечити нормальне формування дихальних шляхів. При цьому традиційну для тетради Фалло операцію доповнюють пластикою аневрізматіческій розширених легеневих артерій для зменшення їх розміру.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Тетрада Фалло"

  1. Знеболювання при ручному обстеженні матки
    Знеболювання при ручному обстеженні порожнини матки здійснюється за наявності таких показань: необхідність контролю стінок матки, ручне відділення і виділення плаценти, масаж матки при гіпотонічній кровотечі та ін. При цьому анестезіологу необхідно враховувати: тривалість пологової діяльності (можливість наявності «повного» шлунка), стан тонусу матки, наявність кровотечі,
  2. ОСОБЛИВОСТІ невідкладних станів при важких формах гестоз
    Діагностика відбуваються в організмі вагітної жінки порушень обмінних процесів складна; вона залежить від терміну геста-ції, наявності або відсутності соматичної патології, віку, паритету пологів (першо- чи повторнородящая) і т. д. Розрізняють «чисті» і поєднані гестози, останні розвиваються на тлі хвороб нирок, серця, цукрового діабету і протікають , як правило, у важкій формі.
  3. 3. ПІДГОТОВКА ТА ВИКОРИСТАННЯ органокомплексах, отримані при аутопсії
    Широкі можливості для оволодіння багатьма гінекологічними операціями представляються при роботі на органокомплексах, взятому під час розтину. Протипоказаннями для забору препарату є септичні процеси, перитоніт, гострі запальні захворювання геніталій, з'явилися причиною смерті, та інші інфекційні захворювання: (сифіліс, СНІД тощо). При відсутності перерахованих захворювань під
  4. Пупкової канатик і послід
    Пупкової канатик (пуповина). Формується з амніотичної ніжки, що з'єднує зародок з амніоном і хорионом. В амніотичну ніжку з ентодерми задньої кишки зародка вростає аллантоіс, що несе фетальні судини. До складу зачатка пуповини входять залишки жовткового протоки і жовткового мішка. На III місяці внутрішньоутробного розвитку жовтковий мішок перестає функціонувати як орган кровотворення і
  5. Звичного викидня
    Звичний викидень - мимовільне переривання вагітності 2 рази поспіль і більше. У популяції він відзначається в 2% вагітностей. У структурі невиношування звичний викидень складає - 5 20