Головна
Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Папая А. В., Жукова Л. Ю.. Анемії у дітей, 2001 - перейти до змісту підручника

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікеле)

Це рідкісна форма придбаних гемолітичних анемій, що зустрічається з частотою 1:50 000 в популяції.

При парокснзмальной нічний гемоглобинурии (ПНГ) клон гемопоетичних клітин втрачає здатність синтезувати гліканфосфатіділінозітол, необхідний для зв'язування регуляторів комплементу з еритроцитарної мембраною, що робить еритроцити надзвичайно чутливими до лізису комплементом. ПНГ характеризується епізодами внутрішньосудинного гемолізу з появою гемоглобинурии і гемосідерінуріі. Часто спостерігаються венозні тромбози, особливо мезентериальной, портальної, церебральних і глибоких вен, причиною яких є агрегація тромбоцитів, що викликається неконтрольованої активацією комплементу. Можлива трансформація захворювання в апластичну анемію, мієлодиспластичний синдром, гострий мієлобластний лейкоз.


Лабораторно виявляється нормоцитарна анемія, нормохромна (на ранніх стадіях захворювання) або гіпохромна (у міру прогресування хвороби), гіперрегенераторная, морфологічно відзначається анізопойкілоцітоз, поліхромазія, можлива поява нормоцітов. Відзначається тромбоцитопенія (частіше помірна) і лейкогранулоцітопенія (може бути вираженою). Рівень сироваткового заліза значно знижений. Активність лужної фосфатази в лейкоцитах низька. Діагностують захворювання на підставі підтвердження аномального лізису еритроцитів у присутності комплементу, активованого з підкисленою сироваткою (тест Хема) або лізис в гипотонической середовищі в присутності сахарози. В даний час розроблений метод проточної цитометрії, що дозволяє визначити відсутність на еритроцитарної мембрані фактора прискорення розпаду і інгібітора реактивного лізису.
Ці два білки є регуляторами функції комплементу і приєднуються до клітинної мембрани за допомогою гліканфосфатіділінозітола. Лікування симптоматичне. Проводиться замісна гемотрансфузійних терапія для придушення проліферації аномального клону. Іноді ефективне застосування кортикостероїдів. При трансформації ПНГ в апластичну анемію або розвитку важких тромботичних ускладнень доцільно проведення трансплантації кісткового мозку.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікеле)"

  1. ГЕСТОЗ
    Гестоз (більш раннє назва - пізній токсикоз вагітних) відноситься до найбільш складного розділу акушерської практики. Довгі роки гестоз займає 2-3-е місце в структурі причин материнської та перинатальної смертності, а також захворюваності жінок (ендокринопатія, патологія нирок і судинної системи), а також новонароджених і дітей (порушення фізичного і нервово-психічного розвитку,
  2. ІСТОРІЯ ін'єкційних КОНТРАЦЕПЦІЇ
    Депо медроксипрогестерону ацетату (ДМПА) на перших етапах застосовувалося в медицині як засіб для лікування онкологічні захворювань, загрозливого викидня, ендомет-ріоз. Перші клінічні випробування препарату як контрацептиву почалися в 1963 р Вперше повідомлення про контрацептивної ефективності було опубліковано в 1966 р На підставі результатів дослідження вчені прийшли до висновку,
  3. Крижового кольпопексія
    Цю хірургічну операцію виконують для корекції випадання піхви. Це хороший спосіб лікування для жінок, які ведуть активне статеве життя. Випадання піхви може виникнути після видалення матки або ж при збереженій матці. Якщо матка не видалена і жінка перебуває в менопаузі, то краще до виконання кольпопексія матку видалити (якщо тільки немає особливих причин, щоб її залишити). Крестцовая
  4. МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ вагітним та породіллям
    При обстеженні вагітної жінки або породіллі використовують дані загального та спеціального анамнезу, проводять загальне об'єктивне та спеціальне акушерське обстеження, лабораторні та додаткові методу дослідження. До останніх відносять гематологічні, імунологічні (серологічні та ін.), Бактеріологічні, біохімічні, гістологічні, цитологічні дослідження; дослідження серцевої
  5. Завдання 8. поєднаний гестоз ВАЖКОГО СТУПЕНЯ
    Породілля 3., 27 років, поступила в пологовий будинок 27 жовтня по приводу розвинулась родової діяльності 5 годин тому З анамнезу. Росла і розвивалася відповідно до віку. Страждає на хронічний пієлонефрит з дитинства Менструації з 15 років, по 3 дні, через 30 днів, помірні Остання менструація 3-6 лютого Справжня вагітність перша. У жіночій консультації спостерігалася з 30 тижнів