Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Відкритий атріовентрикулярний канал

Дана патології складається з комбінації первинного дефекту міжпередсердної перегородки, ДМШП і дефектів формування лівого і правого атріовентрикулярного клапана. Із спектру порушень виділяють часткову (неповну) форму, проміжну і повну форму атріовентрикулярного каналу. Частота пороку становить 0,25 на 1000 живонароджених, близько 4% - серед усіх ВПС і 6% - серед критичних ВПС.

У період новонародженості гемодинамічні проблеми розвиваються, як правило, у дітей з повною формою АВК. Дана форма включає первинний ДМПП, ДМШП відразу під атріовентрикулярними клапанами і загальне кільце атріовентрикулярних клапанів. У деяких спостереженнях отвір загального клапана впадає переважно в один шлуночок (домінантність лівого або правого шлуночка), другий шлуночок в таких варіантах буває гипоплазирована. Приблизно 50% хворих з синдром Дауна. У 13-18% випадків АВК комбінується з іншою патологією серця (тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії, коарктація аорти, передсердний ізомерізм і т.п.).

Гемодинаміка

Гемодинамічні зміни відразу після народження пов'язані, в основному, з недостатністю атріовентрикулярних клапанів. Шунтування крові на рівні міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки розвивається тільки до кінця 1-го місяця життя, коли відбувається фізіологічне зниження загального легеневого опору. Основне наслідок пороку - об'ємна перевантаження правих і лівих відділів серця. Тиск в правому і лівому шлуночку швидко стає рівним, що призводить до раннього розвитку високої легеневої гіпертензії. У той же час при супутньому вираженому легеневому стенозі легенева гіперволемія відсутня, скидання зліва направо залишається незначним, але є передумови для виникнення артеріальної гіпоксемії.


Природний перебіг

Повна форма АВК в більшості випадків створює навантаження на серце вже внутрішньоутробно і може призводити до СН і водянці плоду. Крім того, через підвищеного тиску в лівому передсерді утруднюється відтік крові з легких, що створює передумови для раннього розвитку легеневої гіпертензії. Після народження порок в більшості випадків характеризується важким перебігом: до 6 міс гинуть 27% хворих, до кінця 1 року - 40%.

Клінічна симптоматика

Серед перших симптомів відзначають швидку стомлюваність при годуванні, підвищену пітливість. Основне погіршення настає до кінця 1-го місяця, коли знижується резистентність легеневих судин і збільшується легеневий кровотік. У цей період наростають симптоми СН (тахікардія, задишка, застійні хрипи в легенях, гепатомегалія). При навантаженні може виникати ціаноз, пов'язаний з короткочасним скиданням крові справа наліво на рівні передсердь. Більш стійкий ціаноз супроводжує варіанти пороку зі стенозом легеневої артерії. Уздовж лівого краю грудини і на верхівці вислуховують систолічний шум. У разі стенозу легеневої артерії є також систолічний шум вигнання в другому міжребер'ї зліва.

ЕКГ - з характерними змінами у вигляді відхилення електричної осі серця вліво. Левограмма зазвичай поєднується з вираженими перевантаженнями шлуночків і передсердь.

Рентгенографія органів грудної клітини. Легеневий малюнок значно посилений по артеріального руслу, в меншій мірі - по венозному. Тінь серця звичайно збільшена в розмірах за рахунок усіх камер. Легеневий малюнок може бути нормальним, а розміри серця відносно невеликі при супутньому стенозі легеневої артерії.


ЕхоКГ надає дати повну морфологічну і гемодинамическую характеристику пороку. Виявляють первинний ДМПП, припливне ДМШП, наявність загального атріовентрикулярного клапана (зі стулкою, що перетинає міжшлуночкової перегородки). До функціональних характеристик, що вимагає аналізу, відносять напрямок і величину скидання на рівні септальних дефектів, тиск у правому шлуночку і легеневій артерії, а також величину мітрального і трикуспідального регургітації.

Лікування

Лікарське лікування спрямоване на купірування ознак СН і включає сечогінні засоби, дигоксин, інгібітори АПФ. Так як при повній формі АВК швидко розвиваються склеротичні зміни в легеневих судинах, показано раннє оперативне лікування. У дітей перших місяців життя, що перебувають у важкому стані, ризик операції зі штучним кровообігом високий, і нерідко виконують звуження легеневої артерії. У більшості випадків вдаються до первинної радикальної корекції вади, що полягає у закритті за допомогою латок ДМШП і дефекту міжпередсердної перегородки, а також пластиці атріовентрикулярних клапанів. При необхідності усувають і супутній легеневий стеноз. У хворих з вираженою домінантністю одного з шлуночків виконують операцію Фонтена.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Відкритий атріовентрикулярний канал"

  1. ФОРМУВАННЯ обхідних ілеотрансверзоанастомоза І СЛИЗОВОЇ стома
    Ілеотрансверзоанастомоз зі слизової стомою застосовується, коли в патологічний процес залучені великий відділ термінального відділу клубової кишки і ділянка висхідної ободової кишки. Поперечна ободова кишка може служити ідеальним місцем для обхідного анастомозу тонкої кишки, так як при опроміненні таза не береться під опроміненню взагалі або опромінюється в малому ступені. Хоча
  2. Інтраопераційний моніторинг
    Забезпечення безпеки хворого, що знаходиться в стані анестезії, є однією з основних обов'язків анестезіолога. Причини виникнення більшості анестезіологічних ускладнень найчастіше банальні (гіпоксія, гіповентиляція та ін.), Тим не менш, пошкоджує здатність їх величезна. Інтраопераційний моніторинг проводиться за чотирма напрямками: 1. Оксигенація. Шляхом оксиметрии
  3. Кольпоскопія - цитологія - гістологія: помилки і можливості
    На закінчення я хотів би зупинитися на помилках, що допускаються при кольпоскопічному огляді і цитологічних дослідженнях. Помилки можливі і при гістологічному дослідженні. Ще раз хочу підкреслити, що немає іншого такого органу в людському організмі, як шийка матки, що надає широкі можливості для оптимальної діагностики передракових станів та ранніх стадій раку за допомогою двох
  4. Маткові кровотечі в постменопаузальному періоді
    Традиційно прийнято пояснювати такі кровотечі органічними ураженнями (новоутвореннями) матки. Однак аналіз клінічних досліджень свідчить, що найчастіше бувають інші причини маткових кровотеч в цьому віці. Результати гістологічного дослідження ендометрія у жінок з матковими кровотечами в постменопаузальному періоді показують, що злоякісні захворювання матки
  5. Навчально-методичний посібник

    . Алергія. Медіаторний тип ГНТ. Методи діагностики, 2009

    Відображені питання класифікації, иммунопатогенеза медиаторного типу ГНТ. Докладно розглядаються характеристики, схеми постановки і застосування сучасних ме-тодов діагностики. Призначено для студентів 2-го курсу всіх
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка