Головна |
Попередня | Наступна | |||
ЛЕКЦІЯ № 18. Вроджені і спадкові захворювання легенів | ||||
Вада розвитку - це аномалія в більшості випадків внутрішньоутробного розвитку, що спричинила грубі зміни будови і функції органу або тканини. Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи. 1. Вади, пов'язані з недорозвиненням органу в цілому або його анатомічних, структурних, тканинних елементів: 1) агенезія легень; 2) аплазія легенів; 3) гіпоплазія легені; 4) кістозна гіпоплазія (полікістоз); 5) трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна); 6) синдром Вільямса-Кемпбелла; 7) вроджена часткова емфізема. 2. Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових дізембріогенетіческіе формувань: 1) додатковий легке (частка) зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням; 2) кіста легені зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням; 3) гамартома та інші пухлиноподібні утворення. 3. Незвичайне анатомічне розташування структур легені, іноді має клінічне значення: 1) зворотне розташування легенів (синдром Картегенера); 2) дзеркальне легке; 3) трахеальний бронх; 4) частка непарної вени. 4. Локалізовані порушення будови трахеї і бронхів: 1) стенози; 2) дивертикули; 3) Трахеопіщеводний свищі. 5. Аномалії кровоносних і лімфатичних судин: 1) стенози легеневої артерії та її гілок; 2) варикозне розширення легеневих вен; 3) множинні артеріовенозні свищі без чіткої локалізації. Спадкові захворювання органів дихання складають, за даними різних авторів, від 5 до 35% загального числа хворих з неспецифічними захворюваннями легень. Хронічні захворювання легень у дітей (С. Ю. Каганов, 2003u /). 1. Інфекційно-запальні хвороби. 2. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи. 3. Спадкові хвороби легенів. 4. Поразки легких при інших спадкових захворюваннях. 5. Алергічні хвороби легенів. Класифікація ХОЗЛ дітей (Е. В. Кліманская, 2001): 1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію: а) поширені вади розвитку з недостатністю м'язово-еластичного і хрящового каркаса трахеї і бронхів. Трахеобронхомаляція, трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбелла; б) спадковий дефект будови циліарного епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. в) універсальна генетично детермінована екзокрінопатія (патологічна в'язкість бронхіального секрету). Муковісцидоз; 2) локальний тип змін, що викликають обструкцію (вади розвитку): а) трахеобронхіальні стенози, свищі, кісти; б) кардіоваскулярні аномалії з компресією трахеї, аномалія аорти (подвійна дуга) і легеневої артерії. Придбані захворювання: 1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію: а) алергічне запалення, бронхіальна астма; б) інфекційне запалення; 2) рецидивуючий та хронічний обструктивний бронхіт; 3) локальний тип патологічних змін, що викликають обструкцію (механічні фактори); 4) чужорідне тіло, пухлина, інфекційна гранульома, посттравматичні рубцеві стенози. Вроджені вади розвитку - це стійкі морфологічні зміни органа або організму, що виходять за межі варіацій їх будови і виникають внутрішньоутробно в результаті порушень розвитку зародка, плода або іноді після народження дитини як наслідок порушення подальшого формування органів. Переважна більшість вад розвитку пов'язано зі спадковою патологією. З діями тератогенних факторів пов'язано лише 3-5% всіх вад розвитку. Ступені порушення ембріонального розвитку легені (Monaldi, 1959). 1. До першої ступені відноситься агенезія легені в результаті відсутності первинної бронхіальної нирки. 2. При другому ступені відзначається порушення розвитку первинної бронхіальної нирки, що приводить до недорозвинення головного бронха і аплазії легені. Ці вади виникають на 3-4-му тижні ембріонального періоду. 3. Третій ступінь порушення відбувається на 30-40-й день внутрішньоутробного розвитку і характеризується наявністю гіпоплазії легені. 4. Четвертий ступінь (II-V місяць внутрішньоутробного періоду) визначається порушенням розвитку дрібних бронхів і призводить до виникнення полікістозу легень. Діагностика вроджених і спадкових захворювань легень: вважають, що з численних легеневих симптомів найбільшу об'єктивну значимість у діагностиці захворювань органів дихання мають кашель, мокрота, кровохаркання. Інші важливі симптоми: задишка, ціаноз, зміна форми грудної клітини (западіння, сплощення, килевидное вибухне грудини), «барабанні палички», «вартові скла», перкусія: вкорочення перкуторного звуку, зміщення серця в бік патологічно зміненого легкого, аускультація: сталість аускультативной картини (ослаблене дихання, його відсутність, різноманітні хрипи). Методи дослідження. 1. Рентгенологічні обстеження, бронхологіческое обстеження (бронхоскопія, бронхографія), ангіографія. Показана при підозрі на легеневу сепарацію і секвестрація, а також для виявлення змін судин (аномалія кільця аорти, гіпоплазія, ектазія і атиповий відходження легеневої артерії). 2. Комп'ютерна томографія. 3. Дослідження війок слизової оболонки дихального тракту (електронно-мікроскопічне дослідження; фазовоконтрастной дослідження). 4. Визначення мукоциліарногокліренсу (мукоциліарна очисна система). 5. Імунологічне обстеження. 6. потових тест. 7. Молекулярно-генетичне обстеження. 8. Функціональні методи дослідження зовнішнього дихання. 9. Морфологічні методи дослідження. Вроджені вади розвитку легенів. 1. Агенезія, аплазія і гіпоплазія легень. 2. Поликистоз легенів. 3. Вроджена лобарная емфізема. 4. Синдром Вільямса-Кемпбелла. 5. трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна). 6. Аномалії розгалужень бронхів. Агенезія легені - відсутність легені разом з головних бронхів. Аплазія легені - відсутність легені при наявності рудиментарного головного бронха. Гіпоплазія легені - є головний і часткової бронхи, які закінчуються функціонально недосконалим рудиментом, легенева тканина недорозвинена, агенезія, аплазія і гіпоплазія легень. Клінічна картина: кашель, задишка. Повторні пневмонії, бронхіти. Діти відстають у фізичному розвитку. Деформація грудної клітки - западіння або сплощення на стороні пороку. У дітей з гіпоплазією легкого спостерігається килевидное вибухне грудини (компенсаторна емфізема неураженого легкого). Органи середостіння зміщені в бік пороку. | Наступна | |||
Перейти до змісту підручника | ||||
| ||||
Інформація, релевантна "ЛЕКЦІЯ № 18. Вроджені і спадкові захворювання легень" | ||||
|