Головна
Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Павлова Н. В .. Госпітальна педіатрія. Конспект лекцій, 2012 - перейти до змісту підручника

ЛЕКЦІЯ № 18. Вроджені і спадкові захворювання легенів



Вада розвитку - це аномалія в більшості випадків внутрішньоутробного розвитку, що спричинила грубі зміни будови і функції органу або тканини.

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи.

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням органу в цілому або його анатомічних, структурних, тканинних елементів:

1) агенезія легень;

2) аплазія легенів;

3) гіпоплазія легені;

4) кістозна гіпоплазія (полікістоз);

5) трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна);

6) синдром Вільямса-Кемпбелла;

7) вроджена часткова емфізема.

2. Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових дізембріогенетіческіе формувань:

1) додатковий легке (частка) зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

2) кіста легені зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

3) гамартома та інші пухлиноподібні утворення.

3. Незвичайне анатомічне розташування структур легені, іноді має клінічне значення:

1) зворотне розташування легенів (синдром Картегенера);

2) дзеркальне легке;

3) трахеальний бронх;

4) частка непарної вени.

4. Локалізовані порушення будови трахеї і бронхів:

1) стенози;

2) дивертикули;

3) Трахеопіщеводний свищі.

5. Аномалії кровоносних і лімфатичних судин:

1) стенози легеневої артерії та її гілок;

2) варикозне розширення легеневих вен;

3) множинні артеріовенозні свищі без чіткої локалізації.

Спадкові захворювання органів дихання складають, за даними різних авторів, від 5 до 35% загального числа хворих з неспецифічними захворюваннями легень.

Хронічні захворювання легень у дітей (С. Ю. Каганов, 2003u /).

1. Інфекційно-запальні хвороби.

2. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи.

3. Спадкові хвороби легенів.

4. Поразки легких при інших спадкових захворюваннях.

5. Алергічні хвороби легенів.

Класифікація ХОЗЛ дітей (Е. В. Кліманская, 2001):

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) поширені вади розвитку з недостатністю м'язово-еластичного і хрящового каркаса трахеї і бронхів. Трахеобронхомаляція, трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбелла;

б) спадковий дефект будови циліарного епітелію слизової оболонки дихальних шляхів.
Первинна цилиарная дискінезія, синдром нерухомих війок, синдром Картагенера;

в) універсальна генетично детермінована екзокрінопатія (патологічна в'язкість бронхіального секрету). Муковісцидоз;

2) локальний тип змін, що викликають обструкцію (вади розвитку):

а) трахеобронхіальні стенози, свищі, кісти;

б) кардіоваскулярні аномалії з компресією трахеї, аномалія аорти (подвійна дуга) і легеневої артерії.

Придбані захворювання:

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) алергічне запалення, бронхіальна астма;

б) інфекційне запалення;

2) рецидивуючий та хронічний обструктивний бронхіт;

3) локальний тип патологічних змін, що викликають обструкцію (механічні фактори);

4) чужорідне тіло, пухлина, інфекційна гранульома, посттравматичні рубцеві стенози.

Вроджені вади розвитку - це стійкі морфологічні зміни органа або організму, що виходять за межі варіацій їх будови і виникають внутрішньоутробно в результаті порушень розвитку зародка, плода або іноді після народження дитини як наслідок порушення подальшого формування органів. Переважна більшість вад розвитку пов'язано зі спадковою патологією.

З діями тератогенних факторів пов'язано лише 3-5% всіх вад розвитку.

Ступені порушення ембріонального розвитку легені (Monaldi, 1959).

1. До першої ступені відноситься агенезія легені в результаті відсутності первинної бронхіальної нирки.

2. При другому ступені відзначається порушення розвитку первинної бронхіальної нирки, що приводить до недорозвинення головного бронха і аплазії легені. Ці вади виникають на 3-4-му тижні ембріонального періоду.

3. Третій ступінь порушення відбувається на 30-40-й день внутрішньоутробного розвитку і характеризується наявністю гіпоплазії легені.

4. Четвертий ступінь (II-V місяць внутрішньоутробного періоду) визначається порушенням розвитку дрібних бронхів і призводить до виникнення полікістозу легень.

Діагностика вроджених і спадкових захворювань легень: вважають, що з численних легеневих симптомів найбільшу об'єктивну значимість у діагностиці захворювань органів дихання мають кашель, мокрота, кровохаркання.

Інші важливі симптоми: задишка, ціаноз, зміна форми грудної клітини (западіння, сплощення, килевидное вибухне грудини), «барабанні палички», «вартові скла», перкусія: вкорочення перкуторного звуку, зміщення серця в бік патологічно зміненого легкого, аускультація: сталість аускультативной картини (ослаблене дихання, його відсутність, різноманітні хрипи).


Методи дослідження.

1. Рентгенологічні обстеження, бронхологіческое обстеження (бронхоскопія, бронхографія), ангіографія.

Показана при підозрі на легеневу сепарацію і секвестрація, а також для виявлення змін судин (аномалія кільця аорти, гіпоплазія, ектазія і атиповий відходження легеневої артерії).

2. Комп'ютерна томографія.

3. Дослідження війок слизової оболонки дихального тракту (електронно-мікроскопічне дослідження; фазовоконтрастной дослідження).

4. Визначення мукоциліарногокліренсу (мукоциліарна очисна система).

5. Імунологічне обстеження.

6. потових тест.

7. Молекулярно-генетичне обстеження.

8. Функціональні методи дослідження зовнішнього дихання.

9. Морфологічні методи дослідження.

Вроджені вади розвитку легенів.

1. Агенезія, аплазія і гіпоплазія легень.

2. Поликистоз легенів.

3. Вроджена лобарная емфізема.

4. Синдром Вільямса-Кемпбелла.

5. трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна).

6. Аномалії розгалужень бронхів.

Агенезія легені - відсутність легені разом з головних бронхів.

Аплазія легені - відсутність легені при наявності рудиментарного головного бронха.

Гіпоплазія легені - є головний і часткової бронхи, які закінчуються функціонально недосконалим рудиментом, легенева тканина недорозвинена, агенезія, аплазія і гіпоплазія легень.

Клінічна картина: кашель, задишка. Повторні пневмонії, бронхіти. Діти відстають у фізичному розвитку. Деформація грудної клітки - западіння або сплощення на стороні пороку. У дітей з гіпоплазією легкого спостерігається килевидное вибухне грудини (компенсаторна емфізема неураженого легкого). Органи середостіння зміщені в бік пороку.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "ЛЕКЦІЯ № 18. Вроджені і спадкові захворювання легень"

  1. «Теоретичні основи і технології екстреної корекції психологічної готовності спортсменів вис-шей кваліфікації силових єдиноборств»
    У 7-му розділі дисертації представлені матеріали, присвячені обґрунтуванню можливості екстреної корекції психи-чеського стану та психологічної готовності спортсменів силових єдиноборств шляхом застосування аудіовізуального впливу за допомогою програмно-апаратного комплексу «Міраж» в поєднанні з традиційними засобами психологічної корекції. Виконане в основний (аудіовізуальний
  2. Висновок
    Для акмеології першорядне значення має оцінювана в єдності всіх його складових розвиток людини протягом його життя. Однак, аналізуючи цей процес на всьому длиннике буття людини, акмеологія особливу увагу приділяє його розвитку на ступені дорослості, тому що, саме проходячи її, більшість людей, як правило, досягають свого акме як індивіди, особистості і реалізують себе
  3. Декапітація
    Декапітація - відділення голівки плоду від тулуба (обезголовлення). Свідченням є запущене поперечне положення плода. Операція виконується при повному або майже повному відкритті маткового зіва, відсутності плодового міхура, доступності шиї плода для руки акушера. Декапітацію виробляють декапітаційний гачком Брауна, що складається з масивного металевого стержня, зігнутого на одному кінці в
  4. Фетоскопія
    Фетоскопія - безпосередній огляд плода - використовується для виявлення вродженої та спадкової патології. Метод дозволяє оглянути частини плоду через тонкий ендоскоп, введений в амніотичну порожнину, і через спеціальний канал взяти для аналізу зразки крові, епідермісу. Фетоскопія здійснюється як кінцевий етап генетичного обстеження при підозрі на вроджену аномалію плода.
  5. Анемії внаслідок крововтрати, постгеморагічної анемії
    Анемії внаслідок крововтрати, постгеморагічних