Попередня Наступна

Коарктація аорти

Вроджене сегментарне звуження може локалізуватися на будь-якій ділянці аорти. Проте в переважній більшості випадків (89-98%) коарктация розташовується на ділянці від лівої підключичної артерії до ОАП (так званий «перешийок аорти») або відразу нижче ОАП. Частота коарктації аорти становить 0,23-0,33 на 1000 новонароджених, близько 6% - серед усіх ВПС, до 10% - серед критичних ВПС.

Характерна особливість коарктації аорти в грудному віці - часте поєднання із супутніми ВПС; пороки блідого типу більш характерні, ніж ціанотіческіе. ОАП присутній у 70% хворих, у ряді випадків забезпечуючи кровообіг в низхідній частини аорти (при предуктального коарктации). Супутню гіпоплазію дуги аорти (між брахицефальной стовбуром і лівої підключичної артерією) більшою чи меншою мірою відзначають приблизно у 65% пацієнтів, що піддаються хірургічному лікуванню.

Класифікація

У міру розвитку кардіохірургії грудного віку змінювалися погляди на систематизацію захворювання. Досвід показав, що для практичної роботи зручна наступна класифікація коарктації аорти у грудних дітей:

1 група - «проста коарктация» аорти (ізольована або в поєднанні з ОАП);

2 група - коарктація аорти в поєднанні з ДМШП;

3 група - коарктація аорти в поєднанні з іншими вадами серця, що роблять вплив на стан хворих (А - блідого типу, Б - синього типу).

За морфологічними критеріями доцільно виділити локальну коаркта-цію, коарктацію з тубулярним звуженням перешийка аорти та коарктацію з гіпоплазією дуги аорти. В описових цілях використовують терміни «предуктального», «юкстадуктальная», «постдуктальной» коарктация. Будь-яка з груп може бути доповнена характеристикою ступеня порушення кровообігу, а якщо досліджують функцію серця, то і характеристикою його скорочувальної здатності.

Гемодинаміка

Гемодинамічні зрушення при коарктації аорти визначає перешкода кровотоку в аорті. Основним наслідком цього вважають високий тиск в лівому шлуночку і верхній половині тулуба. У нижній половині тіла перфузійні тиск різко знижений, і кровопостачання залежить або від прохідності ОАП, через який надходить кров з легеневої артерії (дуктус-залежне кровообіг), або від наявності колатералей.

У період внутрішньоутробного розвитку основне навантаження виконує правий шлуночок, значною мірою здійснює системний кровообіг. Після народження дитини ця функція повністю переходить на лівий шлуночок, який при коарктації аорти повинен швидко гіпертрофуватися. Якщо наростання маси міокарда не супроводжується достатнім збільшенням коронарного кровотоку, це сприяє кисневого голодування м'яза серця, розвитку зон ішемії, дрібновогнищевих некрозів, фіброеластоз. Фракція викиду шлуночка знижується як внаслідок механічної перешкоди, так і подальшої миокардиальной недостатності; це супроводжується падінням серцевого викиду, підвищенням левопредсердного тиску, застоєм в малому колі кровообігу і шунтуванням крові в праве передсердя через відкрите овальне вікно.
Скидання зліва направо при супутньому ДМШП протягом деякого часу дозволяє адаптуватися до навантаження тиском, «розвантажуючи» лівий шлуночок, але швидко призводить до додаткової об'ємної навантаженні на нього. При вадах зі скиданням крові справа наліво звертають на себе увагу симптоми артеріальної гіпоксемії.

Природний перебіг

У внутрішньоутробному періоді коарктація аорти не робить впливу на розвиток плода. Навіть при повній непрохідності аорти кровопостачання нижньої половини тулуба успішно здійснюється через ОАП. Після народження закриття ОАП у дуктус-залежних хворих сприяє розвитку кардіогенного шоку і супроводжується високою летальністю. У середньому ізольована коарктація призводить до летального результату 41-46% пацієнтів протягом 1-го року життя, при її поєднанні з іншими ВПС помирають 70-90% дітей. Основні причини смерті - серцева та ниркова недостатність.

Клінічна симптоматика

Різка коарктація аорти проявляється вже на 1 міс життя як загальними, так і специфічними симптомами. Характерно підвищене занепокоєння, відсутність апетиту, значний дефіцит маси тіла. Нерідко дітей довго лікують з приводу пневмонії, і тільки ретельне обстеження дозволяє виявити порок. Діагностику ускладнює відсутність характерної аускультативной картини, на яку зазвичай грунтуються при виявленні вад серця. Найчастіше є лише невеликий систолічний шум зліва від грудини, який проводиться в межлопаточную область. Більш виражена шумова картина виникає при супутньому ОАП або ДМШП, але і вона може бути «змазана» у випадках високого легеневого опору у новонароджених.

Найбільш легко виявляють такий симптом коарктації аорти, як різке ослаблення пульсу на ногах. При його виявленні необхідно виміряти артеріальний тиск. Нормальний АТ на 1нед життя у здорових дітей становить 70 + 9/40 ± 6 мм рт.ст. До кінця 1 міс життя воно дорівнює 90 ± 8/60 ± 9 мм рт.ст. При коарктації аорти систолічний тиск на руках значно зростає і може перевищувати 110-120 мм рт.ст. Точний діагноз можна встановити при поєднанні СН, артеріальної гіпертензії на руках і градиенте систолічного тиску між правою рукою і ногою. Вимірювання тиску на обох руках дозволяє виключити відходження однією з підключичних артерій нижче області коарктации, а також гіпоплазію дуги аорти. У разі таких аномалій тиск на одній з рук на 10-30 мм рт.ст. нижче, ніж на іншій.

При недостатньо швидкої компенсаторною гіпертрофії лівого шлуночка його насосна функція швидко падає, що різко ускладнює стан. У таких дітей спостерігають виражену кардіомегалія за рахунок миогенной дилатації. Тони серця приглушені, нерідко вислуховують шум мітральної недостатності. У цих випадках СН швидко прогресує, незважаючи на інтенсивну терапію.

Електрокардіограма відповідає нормі зі звичайним відхиленням електричної осі серця вправо. Однак більш ніж у половини хворих з СН реєструють зміни, характерні для хронічної ішемії міокарда у вигляді деформації кінцевої частини шлуночкового комплексу.


Рентгенографія органів грудної клітини. Рентгенологічна картина при коарктації аорти зазвичай представлена явищами помірного венозного застою в легенях і збільшенням розмірів серця. Серце має в основному «аортальну» конфігурацію, але може бути і овоидной форми. При супутніх ВПС зі скиданням крові зліва направо до кінця 1-го місяця життя з'являються ознаки гіперволемії легенів. У хворих з різко зниженою скорочувальної здатністю міокарда розвивається кардіомегалія. Наростання СН супроводжується і посиленням ознак венозного застою в легенях.

ЕхоКГ. Для сканування аорти використовують супрастернальную позицію. У нормі при двомірному зображенні аорта виглядає на екрані ехокардіографії як дугоподібне освіту без будь-яких звужень, із симетричною пульсацією по всій довжині. На ділянці коарктації аорти візуалізується звуження просвіту з активною пульсацією вище цього місця. Непрямі ознаки, що підтверджують коарктацію, - постстенотическое розширення аорти, гіпертрофія і дилатація шлуночків. При використанні допплер-методики реєструють турбулентний кровотік в місці звуження аорти та знижений кровотік в черевному відділі аорти. При предуктального коарктации можна виявити кровотік з легеневої артерії в спадну аорту. Важливо також виключити гіпоплазію дуги аорти, яка впливає на обсяг хірургічного втручання.

Лікування

При симптоматичною коарктації аорти у грудних дітей єдиний ефективний засіб допомоги - операція. Однак не завжди її проводять після встановлення діагнозу. У цих випадках необхідна терапія, що запобігає погіршення стану дитини і подготавливающая більш сприятливий фон для оперативного втручання. Терапія складається з основних компонентів:

- Зниження потреб організму в кисні шляхом обмеження фізичної активності та створення комфортних температурних умов;

простагландини групи Е для підтримки прохідності ОАП; призначення дигоксину, при низькому серцевому викиді - допаміну; діуретики у разі застійної СН;

корекція метаболічного ацидозу за допомогою натрію гідрокарбонату; ШВЛ для зменшення потреб у серцевому викиді; балонна дилатація аорти.

Основне показання до операції у грудних дітей - наявність коарктації аорти, що викликає недостатність кровообігу. В даний час у дітей перевагу віддають двох основних операцій: резекція коарктации з анастомозом кінець в кінець і істмопластіка аорти лівої підключичної артерії. Однак при останньої операції можливий розвиток ряду специфічних ускладнень (порушення магістрального кровотоку в лівій руці, синдром «обкрадання» головного мозку), тому показання до неї обмежені.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Коарктация аорти"

  1. Шестішаговий рефрейминг
    Ця техніка [6] використовується для зміни особистісних рис, зняття стресів, затискачів, комплексів, що відноситься до саморозвитку і самокорекції (див. Рис. 4). 1. Ідентифікувати стереотип X, який підлягає зміні. 2. Встановити комунікацію з частиною особистості, відповідальної за стереотип X, встановити значення сигналів "Так" і "Ні". 3. Розвести поведінку / стереотип X / і наміри цієї частини
  2. «Теоретичні основи і психолого-акмеологические напрями формування психологічної готовності спортсменів вищої кваліфікації силових єдиноборств до змагальної діяльності»
    У 8-му розділі дисертації наведено матеріали, присвячені обґрунтуванню напрямків, умов і рекомендацій щодо вдосконалення системи формування психологічної готовності спортсменів силових єдиноборств до змагальної діяльності в екстремальних ситуаціях. На основі даних наукової літератури з даної проблеми і матеріалів власного досвіду участі в міжнародних
  3. Висновок
    Для акмеології першорядне значення має оцінювана в єдності всіх його складових розвиток людини протягом його життя. Однак, аналізуючи цей процес на всьому длиннике буття людини, акмеологія особливу увагу приділяє його розвитку на ступені дорослості, тому що, саме проходячи її, більшість людей, як правило, досягають свого акме як індивіди, особистості і реалізують себе
  4. Декларації прав матері та новонародженого
    Декларації прийняті на Конгресі Всесвітньої асоціації перинатальної медицини, Барселона, вересень 2001. 1. Материнство - свобода вибору. Кожна жінка має право вибирати час для народження дитини, часовий інтервал між дітородіннями і кількість дітей. Використання ефективних контрацептивних методів має бути доступне для кожної жінки. 2. Всі жінки мають право отримати
  5. НАБУТИХ гемолітична анемія
    До набутих гемолітична анемія відносяться: - імунні гемолітичні анемії; - Лікарські гемолітичні анемії; - Травматичні і мікроангіопатичною гемолітичні анемії; - Анемії, зумовлені впливом гемолітичних отрут, хімічних речовин, бактеріальних токсинів; - Пароксизмальна нічна
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка