Попередня Наступна

Коарктація аорти

вроджене звуження її на обмеженій ділянці, нижче гирла лівої підключичної артерії (рис. 25). На аорті виявляється перетяжка, внутрішня сторона якої перетягнена в медіальну сторону. Ступінь звуження і протяжність можуть бути різними. Коарктация буває ізольованою, іноді поєднується з відкритою артеріальною протокою. Протока знаходиться вище або нижче звуження (пре- або постдуктальной коарктация).



Рис. 25.

 Схема коарктації аорти



Гемодинаміки. При звуженні аорти підвищується навантаження на лівий шлуночок, що призводить до його перевантаження і відповідним змінам серцевого м'яза (гіпертрофії, дегенерації, склерозу). Вище місця звуження розвивається гіпертензія, яка поширюється на судини голови, плечового пояса, верхніх кінцівок. Область посиленого кровопостачання непропорційно розвинена. В судини нижньої половини тіла надходить мало крові, і ця гіпотензія призводить до порушення функції нирок, стомлюваності при ходьбі, ішемічної болі в животі.

При поєднанні коарктации з відкритою артеріальною протокою, особливо якщо коарктация знаходиться нижче протоки (субдуктальний тип), великий потік крові направляється в легеневу артерію, визначаючи важку легеневу гіпертензію.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Коарктація аорти зустрічається в 2- 5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Даний порок визначається на підставі підвищення АТ на верхніх кінцівках та відсутності або ослаблення пульсації на ногах. Верхівковий поштовх посилений, підводиться. Межі серця зміщені вліво.

Аускультативно картина досить характерна: систолічний шум на підставі серця або ззаду в межлопаточном просторі (в області II-III грудного хребця місце проекції перешийка аорти). Під II- III міжребер'ї зліва чи справа у грудини вислуховується діастолічний шум, що виникає в результаті недостатності аортальних клапанів. На верхівці серця визначається систолічний шум, що з'являється внаслідок відносної недостатності мітрального клапана. II тон на аорті посилений.

Рентгенологічно визначається збільшення лівих відділів серця, узур III-VIII ребер в задніх відділах. При розвитку відносної мітральної недостатності виникає посилення венозного наповнення в малому колі.

На ЕКГ реєструється горизонтальна і зміщена вліво електрична вісь серця, гіпертрофія лівого шлуночка.

ЛІКУВАННЯ. При розпізнаванні вродженої вади серця дитини необхідно поставити на облік у лікаря-кардіолога з обов'язковим оглядом 1 раз в 3-4 міс в перші 2 роки життя, в подальшому - 1-2 рази на рік з систематичним рентгенологічним, електрокардіографічним і ехокардіографічні дослідженням і обов'язковим вимірюванням АД.

Для дитини з вродженою вадою серця необхідно створити режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі, посильними фізичними вправами. Слід загартовувати дитину, прагнути до підвищення ефективності імунного захисту і оберігати його від інфекцій.

Консервативне лікування дітей з вродженими вадами серця спрямована переважно на вирішення двох завдань: 1) надання невідкладної допомоги при катастрофічному стані; 2) лікування різних ускладнень і супутніх захворювань.

Виняток становлять хворі з відкритою артеріальною протокою, яким проводять консервативне лікування індометацином. Препарат має інгібуючу дію на синтез простагландинів Е2 і Б2, сприяє спазму протоки з подальшою його облітерацією. Дози індометацину при лікуванні закриття відкритої артеріальної протоки наведені в таблиці 29.

Таблиця

 Дози індометацину для корекції закриття відкритої артеріальної протоки

(Ю.Б. Белоусов і співавтори, 1993)



Ускладненнями при лікуванні індометацином є транзиторна ренальная дисфункція, гіпонатріємія, зниження агрегації тромбоцитів, гастроінтестинальні і внутрішньочерепна кровотеча. Тому є протипоказання до застосування індометацину для лікування відкритого артеріальнго протоки (Ю.Б. Белоусов і співавтори, 1993):

1) сечовина в крові вище 30 мг / дл;

2) креатин сироватки вище 1,8 мг / дл;

3) діурез менше 0,6 мл / кг / год за попередні 8 год;

4) тромбоцити нижче 60 000 в 1 мм;

5) зміст крові в калі більш + + +;

6) розвиток геморагічного діатезу;

7) клінічні або радиографические ознаки некротичного ентероколіту;

8) ознаки внутрішньошлуночкових крововиливів протягом останніх 7 днів до лікування.

У всіх випадках відкритої артеріальної протоки показана профілактика інфекційного ендокардиту.

У разі неефективності консервативного лікування хворим з відкритою артеріальною протокою показано хірургічне лікування, вибір методу якого визначається легеневим опором і анастомозним потоком крові (табл. 30).


Таблиця

 Схема лікування відкритої артеріальної протоки





Операція закриття артеріального протоку рекомендується всім хворим з зберігається прохідністю протоки після шостого місяця життя. Вона зазвичай виконується в плановому порядку у віці 1 - 2 років. Виражені зміни в судинах легенів - протипоказання до оперативного лікування. Хірургічне закриття протоки здійснюється шляхом його перетину або перев'язки, залежно від ширини, довжини і товщини стінки судини.

Одним з найбільш частих ускладнень вроджених вад серця у дітей є розвиток гострої або хронічної серцевої недостатності.

При гострої серцевої недостатності рекомендується застосовувати серцеві глікозиди - строфантин або корглікон, які надають швидкий і короткочасний ефект (табл. 31). Можливо внутрішньовенне введення дігоксину в дозі насичення 0,03-0,05 мг на 1 кг маси тіла рівномірно протягом 2-3 днів 3 рази на добу, а потім переходять на підтримуючу дозу, яка становить 1 / 4-1 / 6 дози насичення і вводиться в 2 прийоми на добу (табл. 32).

Одночасно з серцевими глікозидами призначають лазикс або фуросемід внутрішньовенно в дозі 2-4 мг на 1 кг маси тіла.

При виражених симптомах кисневої недостатності проводять аеротерапію і застосовують кисень, а також призначають глутамінової кислоти, яка забезпечує підтримку необхідного рівня обміну речовин у головному мозку.

У випадках гострої лівошлуночкової недостатності використовують протипінних терапію - кисень, зволожений 20% -м спиртом, протягом 15-20 хв.? Таблиця 31

 Фармакокінетичні параметри основних серцевихглікозидів



(М.Я.Студеникин, В.І. Сербії, 1984)



Таблиця 32

 Дозування серцевихглікозидів при серцевій недостатності у хворих з вродженими вадами серця

(М.Я.Студеникин, В.І. Сербії, 1984)



При розвитку легеневої гіпертензії або гострого гіпертонічного кризу в малому колі кровообігу необхідне внутрішньовенне введення 2,4% -го розчину еуфіліну і застосування препаратів раувольфії (серпазіла і резерпіну).

У дітей раннього віку з вродженими вадами серця з зубожінням малого кола кровообігу часто виникає гипоксемической напад, який повторюється і дуже часто важко протікає. Якщо гипоксемической напад проходить без втрати свідомості, необхідно дати кисень, призначити седативну терапію (седуксен, димедрол, піпольфен, промедол), кордіамін. У випадку важкого гипоксемической нападу, який супроводжується втратою свідомості, судомами, апное і т.д., крапельно внутрішньовенно вводять: декстран (50-100 мл), 5% -й розчин бікарбонату натрію (20-100 мл), плазму (10 мл / кг), еуфілін (2,4% -й, 1-4 мл), вітамін С (500 мг), 5% -й розчин вітаміну В, (0,5 мл), вітамін В | 2 (10 мкг), 20% -й розчин глюкози (20-40 мл), інсулін (2-4 ОД). При неефективності виробляють інтубацію і переводять на кероване дихання. Іноді застосовують екстрену операцію (накладення аортолегочного анастомозу).

В даний час при прогресуючій гіпоксемії і гіпоксії з успіхом застосовуються бета-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) в дозі 0,5-1 мг на 1 кг на добу, а також седативні препарати (седуксен).

Зазначений гипоксичний напад особливо важко протікає на тлі залізодефіцитної анемії. Тому при зниженні колірного показника більш ніж до 0,8 призначають молочнокисле залізо або гемостимулин, можна в комбінації з вітаміном В6. Якщо лікування неефективне, застосовують препарати заліза для парентерального введення (ферум ЛЄК або фербітол), при цьому вміст гемоглобіну повинно підвищитися не менше ніж до 150-160 г / л.

Ускладнення з боку мозку у вигляді геміпаралічем або парезу можуть розвиватися на тлі гипоксемической нападу (стаз в мозкових судинах) або в результаті парадоксальною емболії, що виникає при шунті крові справа наліво. Лікування таких хворих проводиться за участю педіатра-невропатолога.

Для попередження мозкових ускладнень дитина з «синім» вродженим пороком серця повинен отримувати достатню кількість рідини. У дітей в термінальній фазі хвороби при розвитку цих ускладнень необхідно провести дослідження згортання і антісвертивающей систем крові для вирішення питання про патогенез порушень (тромбозу, крововиливи) та проведення відповідної терапії.

При хронічній серцевій недостатності основу терапії складають серцеві глікозиди. Перевагу віддають дигоксину, який застосовують спочатку в дозі насичення, а потім - у підтримуючої. Застосовувати дігоксин слід тривало, але з обов'язковим контролем відповідних показників.

У дітей з вродженими вадами з хронічною гипоксемией в третій фазі перебігу розвивається колаптоїдний стан.
Його лікування включає серцеві глікозиди (вкрай обережно) або інші кардіотонічні засоби; бета-адреноблокатори і кардіотропну засоби (рибоксин, панангін, вітаміни В6, Е, В12).

Єдиний радикальний спосіб лікування дитини з вродженою вадою серця - операція. Завдяки успіхам кардіохірургії, в тому числі пересадки серця або комплексу серце-легені, розроблені методи лікування для всіх вроджених вад серця. При несприятливому перебігу вродженої вади серця, тобто розвитку серцевої недостатності або прогресуючого гипоксемической нападу, що не піддається консервативному лікуванню, показана операція в ранньому віці. Найбільш сприятливим для оперативного лікування вроджених вад серця є вік 3-12 років. В термінальній фазі оперативне усунення пороку не приносить вилікування, тому що спостерігаються дистрофічні і дегенеративні зміни в серцевому м'язі, легень, печінки, нирках.

Хірургічне втручання у дітей з типовими проявами і значним скиданням крові при дефектах міжпередсердної перегородки рекомендується проводити безпосередньо перед досягненням шкільного віку або згодом, в момент постановки діагнозу. Якщо виконувалася катетеризація, показанням до операції є співвідношення легеневого кровотоку і системного, рівне 1,5: 1 або вище, за умови, що відсутня викликає ці зміни порушення функцій лівих відділів серця. При наявності легеневої гіпертензії хірургічне втручання також рекомендується пацієнтам з такою величиною цього співвідношення, якщо насичення артеріальної крові киснем у великому колі кровообігу становить щонайменше 92% і загальне легеневе опір - менше 15 ОД / м. При більш важкому ураженні судинного русла легенів оперативне лікування неефективне. Хірургічне закриття дефекту міжпередсердної перегородки здійснюється шляхом безпосереднього ушивання або накладення латки з перикарда або дакрону. Вибір методики визначається локалізацією, розміром і формою дефекту міжпередсердної перегородки. Ризик хірургічного втручання в дитячому віці досить низький. Необхідно післяопераційне спостереження з метою оцінки його закриття дефекту, констатації зворотного розвитку або зникнення існуючих раніше патологічних змін, а також для діагностики та боротьби з будь-якими супутніми порушеннями ритму.

При дефекті міжшлуночкової перегородки важливо в максимально ранні терміни діагностувати середні і великі дефекти, так як вони обумовлюють високий ризик розвитку застійної серцевої недостатності і змін в судинах легенів. Хірургічне втручання у дітей до року показано, якщо серцева недостатність резистентна до медикаментозної терапії або якщо систолічний тиск в легеневій артерії більш ніж в 1,5 рази вище рівня системного. Оперативне лікування також рекомендується, якщо до 2 років у дитини є ознаки, хоча б трохи, легеневої гіпертензії. У решти випадках корекцію дефекту слід проводити до того, як дитина йде в школу, якщо все ще існує великий шунт (співвідношення легеневого

кровотоку і системного - більше 1,8: 1) або при наявності маленького де-Л фекта зберігається збільшення серця. Якщо на момент постановки діагнозу вже є зміни в судинах легенів, операція проте показана у випадках, коли легеневий судинний опір менше 11 ОД / м або якщо співвідношення легеневого і системного судинного опору менше 0,7: 1 за умови, що співвідношення рівнів кровотоку складає щонайменше 1,5: 1. Поза цими межами ризик хірургічного втручання переважує всі можливі переваги. Операцією вибору, навіть у новонароджених, є первинне закриття дефекту латкою. Корекція парамембранозних дефектів і дефектів вхідного відділу повинна проводитися через праве передсердя і тристулковий клапан. При дефектах надбороздчатой області зазвичай потрібне виконання правобічної вентрікулотоміі, в той час як множинні верхівкові дефекти найкраще можуть бути закриті за допомогою апікальної або задньої лівосторонньої вентрікулотоміі.

При коарктації аорти хірургічне втручання рекомендовано всім дітям до року зі значними ускладненими дефектами і тим, у кого не отримано негайний і повну відповідь на терапію застійних явищ. У решти планова операція виконується у віці від одного до чотирьох років. Реконструктивна операція у вигляді ангіопластики підключичним клаптем, як правило, рекомендується дітям до року. Пацієнтам більш старшого віку частіше виконують резекцію з прямим анастомозом «кінець в кінець». Іноді у дітей може знадобитися обхідні шунтування місця коарктації з використанням трубчастого судинного протеза через протяжності обструкції або змін до артеріальної стінки. Балонна ангіопластика служить альтернативою хірургічному лікуванню і виявляється особливо корисною у випадках рецидивуючої коарктации.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Коарктация аорти"

  1. Схема сеансу індивідуального консультування
    Схема сеансу індивідуального консультування многовариантна. Однак індивідуальне консультування структуруванню не піддається. Нижче наводиться надлишковий варіант алгоритму індивідуального консультування. Реальний сеанс не втрутиться всі наведені нами варіанти розвитку консультативного процесу. Подібна схема дозволяє охопити весь процес консультування в цілому, з урахуванням
  2. «Теоретичні та методологічні засади дослідження професійної компетентності»
    У першому розділі обговорюються основні психолого-акмеологические підходи до розуміння професійної компетентності та можливості її формування, наводяться результати теоретико-методологічного аналізу стану наукової розробки проблеми. Проведений теоретичний аналіз психолого-акмеологічної літератури показує, що компетентність - це інтегральна властивість, характеристика
  3. Висновок
    Реалізований в рамках цього дослідження комплексний акмеологічний проект тренінгу програмно-цільової спрямованості демонструє ефективність застосування акмеологической методології для дослідження професійної діяльності, що є об'єктом багатьох наукових дисциплін. Характерною особливістю акмеологічного підходу до професійної діяльності є виділення в якості
  4. Що ви повинні знати про себе
    Перше питання, яке ви повинні задати собі, - а чи знаєте ви себе досить добре? Чи маєте чітке уявлення про те, як ви «влаштовані»? Які особливості і ритм діяльності ваших внутрішніх органів? Як співвідноситься ця діяльність з такою у вашого партнера? Фахівці стверджують, що банальна сексуальна неграмотність є причиною бездітності у набагато більшої кількості
  5. Придбані гемолітичні анемії
    1. іммуногемолітіческіе анемії а) аутоімунні б) ізоімунні 2. Придбані мембранопатіі а) пароксизмальна нічна гемоглобінурія б) шпороклеточная анемія 3. Пов'язані з механічним пошкодженням еритроцитів а) маршова гемоглобінурія б) хвороба Мощковіч (мікроангіопатичною тромбоцитопенія)
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка