Попередня Наступна

Класифікація

Виділяють кілька груп вад. Залежно від часу дії шкідливих факторів та об'єкта ураження виділяють наступні форми вад розвитку.

1. Гаметопатії - патологічні зміни в статевих клітинах, що відбулися до запліднення і призводять до спонтанного переривання вагітності, вроджених вад розвитку, спадкових захворювань. Це спадково обумовлені вроджені вади, в основі яких лежать спорадичні мутації в статевих клітинах батьків або успадковані мутації у більш віддалених предків.

2. бластопатій - це пошкодження зиготи в перші 2 тижні після запліднення (до моменту завершення диференціації зародкових листків і початку матково-плацентарного кровообігу), що викликають загибель зародка, позаматкову вагітність, вади розвитку з порушенням формування осі зародка (симетричні, асиметричні і неповністю зрощені близнюки , Циклопія, аплазія нирок та ін.).

3. Ембріопатії - ураження зародка від моменту прикріплення його до стінки матки (15-й день після запліднення) до сформування плаценти (75-й день внутрішньоутробного життя), які проявляються вадами розвитку окремих органів і систем, перериванням вагітності. Оскільки в ембріональний період відбувається формування основних морфологічних структур органів, то природно, що більшість вроджених вад утворюється саме в цей період.

Наявність критичних періодів, т. Е. Стадій інтенсивної диференціювання органів, коли вони найбільш легко пошкоджуються, визначає існування тимчасової специфічності для різних органів. Так, вплив шкідливого чинника на 4-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку часто веде до формування у плода вади серця, на 12-14-му тижні - пороку розвитку статевих органів і т. Д. Локалізація дефекту також залежить від інтенсивності шкідливого впливу.

4. Фетопатії - загальна назва хвороб плода, що виникають під впливом несприятливих факторів з 11-го тижня внутрішньоутробного життя до початку пологів. Найважливіша роль у формуванні фетопатии належить стану плацентарного комплексу. Ознаками фетопатии стають: затримка внутрішньоутробного розвитку; вроджені вади в результаті зворотного розвитку зародкових структур (кишковий свищ, відкриті артеріальна протока або овальне вікно) або ембріональних щілин (щілини губи, піднебіння, хребта, уретри); збереження первісного розташування органів (крипторхізм); гіпоплазії і дисплазії окремих органів і тканин (дисплазія нирок, мікроцефалія, гідроцефалія та ін.); надлишкове розростання сполучної та інших тканин при інфекціях (катаракта та ін.); вроджені хвороби (гемолітична хвороба новонароджених, гепатити, цирози, пневмонії, міокардити, енцефаліти та ін.). Фетопатии нерідко призводять до передчасних пологів, асфіксії при народженні, метаболічним та інших порушень адаптації новонароджених до позаутробного життя і є найбільш частими причинами неонатальних хвороб і смертності.

До вроджених вад відносяться такі порушення розвитку.


1. Агенезія - повна вроджена відсутність органа.

2. Аплазія - вроджена відсутність органа або виражене його недорозвинення. Відсутність деяких частин органу називається терміном, що включає в себе грец. слово olygos («малий») і назва ураженого органу. Наприклад, олігодактилія - відсутність одного або декількох пальців.

3. Гіпоплазія - недорозвиток органу, що виявляється дефіцитом відносної маси або розмірів.

4. Гіпотрофія - зменшена маса тіла новонародженого або плоду.

5. Гіперплазія (гіпертрофія) - підвищена відносна маса (або розміри) органу за рахунок збільшення кількості (гіперплазія) або обсягу (гіпертрофія) клітин.

6. Макросомія (гігантизм) - збільшені довжина і маса тіла. Терміни «макросомія» і «мікросомія» нерідко застосовуються для позначення відповідних змін окремих органів.

7. Гетеротопія - розташування клітин, тканин або цілих ділянок органа в іншому органі або в тих зонах того ж органу, де їх бути не повинно.

8. Гетероплазія - розлад розмежування деяких видів тканини. Гетероплазіі слід диференціювати від Метаплазія - вторинного зміни розмежування тканин, яке пов'язують з хронічним запаленням.

9. Ектопія - зміщення органу, т. Е. Локалізація його у невластивому йому місці. Наприклад, наявність нирки в тазу, серця - поза грудної клітки. Подвоєння і збільшення в числі того чи іншого органу або частини його.

10. Атрезія - повна відсутність каналу або природного отвору.

11. Стеноз - звуження каналу або отвору.

12. нерозділеного (злиття) органів двох симетрично або асиметрично розвинених однояйцевих близнюків. Назва вад, що визначають нерозділення кінцівок або їх частин, починається з грец. приставки syn («разом») - синдактилія, симподія (відповідно - нерозділення пальців і нижніх кінцівок).

13. Персистирование - зворотний розвиток морфологічних структур, які в нормі зникають до певного періоду розвитку (артеріальна протока або овальне вікно у дитини у віці старше 3 місяців). Однією з форм персистування є дизрафія (арафія) - незарощення ембріональної щілини (щілини губи, піднебіння, хребта і т.д.).

14. Дісхронія - порушення темпів (прискорення або уповільнення) розвитку. Процес може стосуватися клітин, тканин, органів або всього організму. Вроджені вади можуть проявлятися і іншими змінами органів. Наприклад, порушенням лобуляціі (збільшення або зменшення часток легені або печінки), освітою вроджених водянок (гідроцефалія, гідронефроз), інверсією - зворотним (дзеркальним) розташуванням органів.

Залежно від послідовності виникнення розрізняють первинні і вторинні вади. Перші безпосередньо пов'язані з мутаціями або впливом тератогенних факторів. Другі є наслідком первинних вад (гідроцефалія, що розвинулася при спинномозковій грижі) або обумовлені альтернативно-проліферативними процесами в нормально розвиваються органах (гідроцефалія при токсоплазмозі).
Виділення первинних вад з комплексу виявлених у дитини порушень розвитку має велике значення для медико-генетичного прогнозу, оскільки ризик визначається за основним пороку.

У зв'язку з поширеністю пороки класифікують на ізольовані, системні і множинні.

Ізольованими називають первинні вади, які відзначаються лише в якомусь одному органі (мікроцефалія, шестипалість).

Системні вади об'єднують кілька первинних вад в одній системі органів (ахондроплазия).

Множинні вади становлять групу первинних вад і дисплазії, що відзначалися в двох і більше системах органів (гідроцефалія у поєднанні з дисплазиями особи і Шестипалий). Множинні вади в свою чергу поділяються на синдроми та некласифіковані комплекси.

Під синдромами розуміють стійкі поєднання кількох первинних вад, наприклад COFS-синдром (церебро-окуло-Фаціо-скелетний), основними ознаками якого є мікроцефалія, микрофтальмия, катаракта, множинні дисплазії особи, скелетні аномалії (вивихи в суглобах, згинальні контрактури) і ряд вад інших органів.

До некласифікованих комплексам відносять пороки, прояви яких не вкладаються ні в один з відомих синдромів.

Залежно від етіології розрізняють вади, обумовлені:

1) зміною спадкових структур (мутаціями);

2) впливом тератогенних факторів;

3) впливом і мутацій, і тератогенних факторів (вади

мультифакторіальних генезу).

Серед вад центральної нервової системи (ЦНС) розрізняють вади кінцевого мозку, нюхового аналізатора, стовбурових відділів, мозочка, спинного мозку та хребта, вентрикулярной системи і субарахноїдального простору.

Найбільш поширеною класифікацією вроджених вад є класифікація, в основу якої покладено анатомо-фізіологічний принцип розподілу тіла людини на системи органів (ВООЗ, 1995).

А. Вроджені вади розвитку органів і систем.

1. Пороки ЦНС та органів чуття.

2. Пороки обличчя і шиї.

3. Вади серцево-судинної системи.

4. Вади дихальної системи.

5. Пороки органів травлення.

6. Пороки кістково-м'язової системи.

7. Пороки сечової системи.

8. Пороки статевих органів.

9. Вади ендокринних залоз.

10. Пороки шкіри та її придатків.

11. Пороки посліду.

12. Інші пороки.

Б. Множинні вроджені вади.

1. Хромосомні синдроми.

2. Генні синдроми.

3. Синдроми, обумовлені екзогенними факторами.

4. Синдроми невстановленої етіології.

5. Множинні неуточнені пороки.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Класифікація"

  1. Розподіл успадкованих ознак
    Властивості темпераменту знаходяться під певним впливом генетичних факторів і успадковуються. Подібно до всіх спадкоємною особливостям вищої нервової діяльності, вони відносяться до тих вродженим ознаками, які, маючи множинне генетичне забезпечення, підкоряються законам безперервного успадкування. Це означає, що шкала значень цих властивостей неперервна і в людській популяції їх можна
  2. Технології розвитку аутопсихологічна компетентності
    План 1. Акмеологічні технології розвитку аутопсихологічна компетентності. 2.Технологіческій модуль розвитку аутопсихологічна компетентності. 3.Тіповая структура розвиваючого модуля. 4.Особенности поведінки керівника групи аутопсихологічна тренінгу. 5. Основні етапи тренінгу. 6.Предварітельний етап - етап підготовки аутопсихологічна тренінгу.
  3. Взаємозалежність процесів "розвитку зсередини" і "розвитку ззовні" у становленні АК
    Взаємодія зовнішнього (розширення життя індивідуальної свідомості, виникнення нового особистісного досвіду за рахунок інтерсоціальние зв'язків) і внутрішнього (послідовного і постійного тотожності себе з самим собою і розвитку зсередини) векторів розвитку АК обумовлено наступній закономірністю: активізація інтраіндівідних процесів (диференціація та інтеграція) відбувається в ситуації соціального
  4. БІОПСІЯ ТКАНЕЙ вульви
    Патологічно змінені ділянки вульви великих розмірів мають, як правило, доброякісний характер. Однак, який би зовнішній вигляд не мали великі змінені ділянки в області зовнішніх або внутрішніх геніталій жінки, вони повинні викликати настороженість і в більшості випадків підлягають біопсії для гістологічного аналізу. МЕТОДИКА: 1 Пацієнтку вкладають на спину в положення для
  5. ВРОДЖЕНІ (СПАДКОВІ) сидероахрестична АНЕМІЇ
    Спадкова сидероахрестична анемія спостерігається частіше в дитячому і молодому віці, але зустрічається і у дорослих чоловіків. Вона носить виражений гіпохромний характер при високому рівні заліза плазми. Ступінь анемії зазвичай не велика; число ретикулоцитів, як правило, в межах норми. Селезінка звичайно не збільшена; печінка, навпаки, буває значно збільшена. Ми спостерігали хворого 42 років з
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка