Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Кіста загальної жовчної протоки



Синоніми

Кіста холедоха.

ВИЗНАЧЕННЯ

Кіста загальної жовчної протоки - вроджене розширення жовчної протоки, яке в 2-5% випадків викликає повне порушення прохідності жовчовивідних проток і може бути причиною внепеченочного холестазу.

КОД ПО МКБК83.5 Жовчна кіста.

СКРИНІНГ

УЗД плоду дозволяє виявити кісту загальної жовчної протоки (починаючи з 19-го тижня гестації).

КЛАСИФІКАЦІЯ

За механізмом формування: первинні і вторинні кісти. За патоморфологическим типам: I - дифузна або веретеноподібна кіста; II - ізольована кіста загальної жовчної протоки; III - холедохоцеле; IVa - поєднання дифузійної кісти і холедохоцеле, IV6 - поєднання дифузійної кісти з кістою внутрішньопечінкових проток. Можливо також поєднання кісти загальної жовчної протоки з хворобою Каролі (фіброхолангіокістоз печінки) або вродженим фіброзом печінки. Найчастіше зустрічаються кісти I і IVa типу.

ЕТІОЛОГІЯ

Первинні кісти загальної жовчної протоки обумовлені початковим стоншуванням або відсутністю м'язової стінки і заміщенням її сполучною тканиною. Вторинні - пороком розвитку, що формується в період зворотного розвитку солідної стадії ембріогенезу (в період 3-7 тижнів). Виникаючі при цьому перегини, стенози або клапани кінцевого відділу загальної жовчної протоки призводять до його розширення, витончення стінки. Характерні ізольовані розширення тільки загальної жовчної протоки без

залучення в процес пузирногопротоки і стінки жовчного міхура. Можливо також аномальне з'єднання кісти з панкреатичною протокою; вважається, що закид панкреатичних ферментів в загальний жовчний протік сприяє розвитку кісти.

ПАТОГЕНЕЗ

При поєднанні кісти загальної жовчної протоки з порушенням прохідності жовчної системи патогенез не відрізняється від такого при АВЖП. В інших випадках застій жовчі в розширеному жовчному протоці призводить до зміни її колоїдних властивостей, підвищеної в'язкості і неповного відтоку жовчі Тривале збереження жовчі в протоках привертає до інфекційних ускладнень з розвитком холангіту.


Клінічна картина

Клінічні прояви можна спостерігати при порушенні прохідності жовчних шляхів або розвитку інфекційних ускладнень (холангита). У першому випадку клініко-лабораторні прояви не відрізняються від таких при АВЖП. При розвитку холангіту характерно поєднання ознак внепеченочного холестазу із запальними змінами. При цьому в клінічній картині відзначають підвищення температури тіла, погіршення загального стану та інші симптоми. У більш пізньому віці клінічну картину розширення загальної жовчної протоки характеризує тріада симптомів: рецидивні болі в епігастральній ділянці або правому підребер'ї, переміжна жовтяниця та наявність пухлиноподібного освіти праворуч біля краю печінки. Виразність симптомів залежить від розмірів кісти, віку дитини та ступеня порушення пасажу жовчі. При частковому перешкоджанні відтоку жовчі ознаки обструкції жовчовивідних шляхів можуть бути интермиттирующую, при цьому клінічні прояви в неонатальному періоді не виявляються.

ДІАГНОСТИКА

Фізикальне дослідження

При фізикальному обстеженні пацієнтів необхідно оцінити колір шкірного покриву і склер, розміри печінки та селезінки, колір стільця і сечі. При пальпації живота у правому підребер'ї можна визначити об'ємне утворення.

Лабораторні дослідження

При поєднанні кісти загальної жовчної протоки з порушенням прохідності жовчної системи лабораторні прояви не відрізняються від таких при АВЖП.

При розвитку холангіту:

Клінічний аналіз крові: лейкоцитоз із зсувом формули вліво, підвищення ШОЕ.

Біохімічний аналіз крові: підвищення С-реактивного білка і біохімічних маркерів холестазу (білірубіну за рахунок прямої фракції, ГГТ, ЛФ, холестерину, Р-ліпопротеїдів), можливе помірне підвищення трансаміназ.

Інструментальні дослідження:

УЗД: виявляють полостное освіту в проекції загальної жовчної протоки.


Диференціальна діагностика

Проводять з іншими захворюваннями печінки і жовчних проток, що виявляються синдромом холестазу.

ЛІКУВАННЯ

Лікування тільки хірургічне.

Мета лікування: повне видалення кістозно-змінених жовчних проток і реконструкція зовнішніх жовчовивідних шляхів.

Госпіталізація показана з метою проведення хірургічного лікування. Немедикаментозне лікування

Не проводять.

Медикаментозне лікування

При розвитку холангіту проводять антибактеріальну терапію з використанням препаратів широкого спектру дії в стандартній терапевтичній дозі.

При відсутності атрезії жовчних проток проводять жовчогінну терапію препаратом урсодезоксихолевой кислоти з розрахунку 20 мг / (кгхсут) в два прийоми.

Хірургічне лікування

Основні принципи операції: формування сегмента тонкої кишки на судинній ніжці, який з'єднує загальний печінковий протік і дванадцятипалу кишку із створенням антирефлюксного інвагіната на цьому сегменті.

Подальше ведення

Після виписки зі стаціонару проводять лікування котрімоксазол в стандартній дозі (див. АВЖП) протягом 1-2 післяопераційних місяців з переходом в подальшому на прийом даного препарату по 2 рази на тиждень протягом 6 міс.

ПРОГНОЗ

При проведенні радикальної операції до розвитку цирозу печінки - сприятливий. Ризик холангіту залежить від типу оперативного втручання, але не перевищує 18%. У дітей з комбінованою формою ураження (наприклад, кіста загальної жовчної протоки і фіброхолангіокістоз печінки) прогноз обумовлений тяжкістю перебігу захворювання печінки.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Кіста загальної жовчної протоки"

  1. Шляхи досягнення професіоналізму в інформаційній діяльності
    Досягнення фахівцем "акме" у професійній діяльності можливе при послідовному і систематичному оволодінні людиною видів і рівнів інформаційної діяльності для забезпечення завдань надійного зберігання, ефективної передачі інформації, забезпечення її безпеки та використання інформації як ресурсу суспільного прогресу. Це, в свою чергу, передбачає наявність комп'ютерної
  2. Технології псіхоконсультірованіе
    План 1. Сутнісні характеристики психолого-акмеологічного консультування. 2. Особливості запитів клієнта. 3. Стратегії психолого-акмеологічного консультування. 4. Основні прийоми консультативної роботи. 5. Схема сеансу психолого-акмеологічного консультування. Ключові слова: консультативна психологія, психолого-акмеологические консультування, нормозадающая
  3. Взаємодія психолога і педагогів у навчальній діяльності
    Позиції педагога та психолога в загальноосвітніх закладах найчастіше розділені вже на рівні цілепокладання. Педагоги в якості основної мети своєї діяльності бачать сформованість в учня знань, умінь і навичок, а також соціальних норм поведінки, а психологи вважають, що їхня мета - допомога у розвитку особистості учня і виконання «замовлень» педагогів. Відповідно будується і
  4. Біопсія (аспірація) ворсин хоріона
    Операція, мета якої полягає в отриманні клітин ворсинчатого хоріона для каріотипування плода і визначення хромосомних і генних аномалій (у тому числі визначення спадково обумовлених порушень метаболізму), визначення статі плоду. Взяття проб проводять трансцервікально або трансабдоминально в терміни від 8 до 12 тижнів вагітності під контролем ультразвуку (рис. 4.38). У порожнину матки
  5. Вторинний гемостаз - коагуляційний
    Процес полягає в ферментативном перетворенні розчинного фібриногену в нерозчинний фібрин з утворенням червоного кров'яного тромбу, який закриває ушкоджену судину. Для реалізації коагуляції потрібно послідовна (каскадна) активація факторів згортання. Графологічна структура 1. Схема послідовної активації факторів згортання. Міжнародна номенклатура
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка