Попередня Наступна

Карликовий зріст (нанізм)

Карликовий зріст - надмірно зменшені розміри тіла.

Явною ознакою зниження функцій залоз головного мозку є значне уповільнення зростання в дитячому віці, яке веде до карликовості. В 1/3 випадків це обумовлено пухлиною гіпофіза; але в більшості випадків знижена діяльність гіпофіза є первинним захворюванням і передається у спадок. Основні ознаки захворювання пов'язані зі зниженням вироблення гормону росту - соматотропіну - в організмі людини, але іноді відзначається недостатність і інших гормонів гіпофіза (тиреотропних). При пухлини, розташованої в районі перехрещення зорових шляхів, відзначається зниження зору. Поєднання цукрового діабету і карликового росту вказує на наявність пухлини. Зазвичай уповільнення зростання виявляється на другому-третьому році життя, вага при народженні нормальний. У дитячому віці спостерігається однакове зменшення зростання у всіх частинах тіла, пропорції тіла нормальні. Однак такі ж пропорції, властиві дитячому віку, залишаються і у дорослих. Голова велика в порівнянні з тулубом, лицьова частина маленька, особливо малі виступаючі частини обличчя - ніс, підборіддя. Статеве дозрівання запізнюється або взагалі не настає, статеве оволосіння не з'явиться, статеві органи недорозвинені. Дорослий карлик виглядає як зів'ялий дитина, шкіра покрита зморшками. Відставання в розумовому розвитку зазвичай немає. Соматотропний гормон відіграє важливу роль в обміні речовин. Він впливає на обмін білків, що визначає його вплив на процеси росту. Крім того, він робить істотний вплив на обмін вуглеводів і жирів, під впливом гормону росту організм використовує для отримання енергії велику кількість цукру. Тому низький рівень глюкози в крові є одним з фізіологічних стимулів підвищення вироблення гормону росту, що є одним з головних критеріїв діагностики. Дія цього гормону являє собою триступеневий процес. Насамперед він стимулює виділення вироблюваного в проміжному відділі мозку полпептіда, який сприяє зростанню кісткової тканини. Гормон росту безпосередньо не впливає на ріст кісток, але стимулює в печінці вироблення гормону соматомедину, який безпосередньо регулює кістковий ріст. Таким чином, в результаті недостатнього утворення гормону росту розвивається нанізм. При карликовості, обумовленої порушеннями в роботі гіпофіза, відзначають ознаки недостатності інших гіпофізарних гормонів. У частині випадків має місце недолік секреції тільки гормону росту, в інших більш-менш виражена недостатність секреції інших гормонів. Знижена активність тиреотропного гормону, який стимулює діяльність щитовидної залози, не призводить до тяжких змін, і не з'являються характерні ознаки. Немає у карликів зниження рівня інтелекту, при призначенні препарату тиреоидина зростання не змінюється. Гіпогонадизм - недорозвинення статевих органів і відсутність вторинних статевих ознак (оволосіння) в підлітковому віці є вторинним наслідком зменшення рівня статевих гормонів, а саме, гонадотропіну, яке виявляється у всіх випадках цього захворювання. Іноді карликовість супроводжується ожирінням. Повна картина випадання функції гіпофіза в дитячому віці зустрічається рідко, однак руйнування гіпофіза під впливом пухлини може мати місце.


Карликовий зріст (нанізм) - низький зріст. Карликом вважається дорослий, зріст якого не перевищує 120-130 см, в дитячому віці нанізм наголошується в тому випадку, якщо зростання дитини більш ніж на 40% відстає для даного віку. При відставанні на 20% говорять про низький зростанні. Причини карликового або низького зросту різноманітні. Крім генетичних, гормональних і аліментарних факторів (неповноцінного або недостатнього харчування), на зростання впливають і різні захворювання окремих органів. Найбільш частими причинами нанізму та низького зросту є наступні.

1. Ендокринні захворювання - порушення всіх видів обміну, зменшення кількості гормонів щитовидної залози, передчасне статеве дозрівання, недорозвинення статевих залоз.

2. Хронічне голодування або одностороннє харчування.

3. Захворювання окремих органів.

4. Затримка в розвитку через вроджених захворювань різних органів: печінки, нирок, головного мозку, серця і легенів.

5. Захворювання кісток - хондродистрофія (укорочення кінцівок), рахіт, захворювання хребта.

6. Первинний нанізм - спадкове захворювання, спостерігається в одиничних випадках.

Хвороби кісток, що протікають із зменшенням зростання. Ахондроплазия не надто рідкісне захворювання, часто успадковане. При цьому захворюванні відзначається уповільнення росту кісток, що пов'язано з розростанням клітин хряща. Кістки ростуть у довжину повільно, але їх поперечний зростання нормальний. У цьому випадку кінцівки будуть короткими, потовщеними, іноді викривлені. У результаті цього в більш важких випадках з'являється нанізм, у більш помірних - значне відставання в рості. При цьому довжина тулуба нормальна, а кінцівки дуже короткі, особливо їх плечові і стегнові відділи. Пальці розчепірені (пальці-остроги), за винятком великого всі інші пальці однакової довжини; часто має місце викривлення хребта вперед - лордоз. Розвиток лицьової частини черепа відстає від розвитку мозкової його частини, підстава носа часто занурено. Гормональних або генітальних змін не виявляється, статеве дозрівання відбувається нормально, розумовий розвиток також зазвичай нормальне. На рентгенівських знімках виявляються товсті короткі кістки і широкі горбкуваті неправильні лінії ділянок зростання у хворого. Лікування за винятком можливого ортопедичного втручання шляхом хірургічного лікування викривлень тулуба і кінцівок немає. Гормон росту не робить впливу на цю форму хвороби.

Гаргондізм (хвороба Пфацідлера-Херлера)

Назва захворювання походить від назви потворних фігур, які зображувалися на готичних соборах. Це спадкове захворювання, пов'язане з порушенням обміну речовин. У мозку, селезінці, печінці, серці та інших органах в надмірній кількості накопичуються мукополісахариди. Характерно підвищене виділення хондроитина. Причини виникнення цього захворювання невідомі.

Ознаки захворювання. Картина захворювання своєрідна вже в грудному віці. Голова велика, витягнута човником, внутрішні кути очей далеко відстоять один від одного, ніс широкий, підставу носа занурено, шия коротка, часто зустрічається катаракта, розвивається викривлення хребта - горб, живіт сильно роздутий через збільшення печінки і селезінки.
Кінцівки короткі і часто знівечені, таз також деформований. Пальці короткі, товсті, повністю не випрямляються. Дитина значно відстає у рості. Серце часто збільшено. Розумовий розвиток в більшості випадків різко відстає. Змін в ендокринній системі не виявляється. Специфічного лікування немає. Преднізолон знижує виділення сірчаної кислоти, але на інші прояви захворювання не впливає. Зазвичай хворі не доживають до зрілого віку.

Остеопсатіроз

Спадкове, вроджене захворювання. Розвивається в результаті раннього окостеніння кістяка, внаслідок порушення синтезу колагену. Хвороба часто проявляється відразу після народження. Провідною ознакою є підвищена ламкість кісток. Переломи кісток можуть мати місце у внутрішньоутробному періоді, в процесі пологів і після них без значних силових навантажень. Якщо значні переломи погано зростаються, то кінцівки викривляються, з'являється схильність до низького росту. Крім того, окостеніння черепа незавершене, можуть бути виявлені значні дефекти кісток в області скроні і потилиці. Важкі випадки захворювання у новонароджених призводять до смерті в ранньому віці. У більш пізно виявляються випадках поряд з переломами кісток зазначається забарвлення оболонок очей в блакитний колір, у деяких хворих в зрілому віці виникає розростання кісткової тканини у внутрішній частині слухового проходу, що призводить до глухоти. У окремих членів сімей блакитні очні яблука - єдиний прояв аномалії.

Первинне зменшення росту (нанізм)

До цієї групи відносять різноманітні стану. Спільним для них за винятком низького зросту є відсутність будь-яких відхилень у виробленні гормонів організмом; специфічних захворювань органів або кісток також не відзначається; кістковий вік відповідає фактичному, статеве дозрівання нормальне. В окремих випадках можна довести спадкову природу, коли один або обоє батьків низького зросту, в інших випадках низький зріст являє собою одиничний випадок. При цьому діти часто народжуються з низькою вагою. Нерідко виявляється особливе вираз обличчя, наприклад «карлик з пташиним обличчям». Особливий ознака - стареча шкіра, суха, з великою кількістю зморшок. У таких хворих поряд з карликовим ростом відзначається пухка шкіра, жирова подушка истончена; має місце облисіння; ніс клювовидною форми, маленький підборіддя.

Лікування: гормон росту неефективний, іноді застосовуються анаболічні стероїди, які підвищують м'язовий об'єм, але результати сумнівні. Єдиним ефективним способом лікування є постійні внутрішньом'язові ін'єкції препарату, що містить гормон росту (СТГ). Але цей препарат дуже дорогий і широко застосовуватися не може. У період статевого дозрівання лікування гормоном росту поєднують з препаратами метилтестостерона, хоріонгонадотропіна і детрогена. При зниженій функції щитовидної залози до початку лікування і паралельно йому призначають тиреоїдин. Застосування анаболічних стероїдів до 6 років недоцільно. Цим можна домогтися деякого прискорення зростання, але кінцевий результат швидше шкідливий, ніж корисний. При схильності до збільшення цукру крові слід призначати помірні дози АКТГ (адренокортикотропного гормону) або преднізолону.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Карликовий зростання (нанізм)"

  1. «Психолого-акмеологические критерії соціально-психологічної реабілітації підлітків у трудовому колективі»
    У четвертому розділі дисертації наведені матеріали емпіричних досліджень, що відображають результати оцінки психологічних (характерологических, типологічних) особливостей особистості підлітків з делінквентною поведінкою, а також оцінки інформативності комплексу психодіагностичних методик і розробки на основі цих даних багатовимірного діагностичного алгоритму прогнозування реабілітаційного
  2. Технологічні форми управління ігромоделірованіем
    В силу вкрай складного "малюнка" процесів ігротехнічного управління ігрогруппой і всім механізмом гри опора на зразки ігротехнічного роботи, їх імітацію і ситуаційне модифікування не є, як правило, мінімально достатнім для успішності управління. Оскільки весь комплекс процесів організаційно-діяльнісних ігор насичений рефлексивним супроводом і приреченням, то
  3. ВИСНОВКИ
    Психологічна готовність спортсменів силових єдиноборств до змагальної діяльності в екстремальних ситуаціях повинна розглядатися як багатокомпонентне психолого-акмеологические освіту і оперативне психічний стан, який проявляється у двох основних формах - довгострокової і оперативної, має п'ятикомпонентну динамічну структуру, між компонентами якої існують
  4. Безпечне материнство
    включає в себе: 1) Планування сім'ї - при якому здорова жінка народжує здорову дитину в той час, коли це необхідно родині. Якщо пауза між пологами більше 2 років, то ризик перинатальної смертності збільшується в 2 рази. 2) Антенатальна допомога - здійснюється від моменту зачаття до пологів. Це консультативне лікування. 3) Допомога в пологах 4) Інтенсивна
  5. До а до у з т р про е н а е т а к н і г а
    Перша глава розповідає про те, що багато гендерні відмінності, які ми звикли вважати біологічними, насправді викликані соціальними нормами. Тут же обговорюються процеси, за допомогою яких ми вчимося «правильному» гендерно-рольової поведінки, і мотиви, що змушують нас дотримуватися цієї поведінки. У другому розділі мова піде про вивчення гендерних відмінностей у прояві
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка