Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Кардіоміопатії

Визначення КМП в даний час носить самий загальний характер: КМП - захворювання міокарда, що приводить до дисфункції серця. За визначенням ВООЗ, КМП - неоднорідна група хронічних хвороб міокарда незапального і некоронарогенного походження. Характерною рисою всіх варіантів хвороб служить формування структурних змін в міокарді і розвиток недостатності кровообігу. Спроби систематизувати дані аномалії засновані на переважаючих патофізіологічних, етіологічних або патогенетичних факторах. Відповідно до класифікації ВООЗ (1995) виділяють дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивную, аритмогенну правожелудочковую КМП, специфічні або вторинні КМП, а також некласифіковані КМП.

- Приблизно у 40% пацієнтів можна встановити етіологію захворювання. Зокрема, первинні «идиопатические» варіанти КМП (дилатаційна, гіпертрофічна, рестриктивна) або бувають генетично зумовленими сімейними випадками захворювання, або служать наслідком вперше виникли генних мутацій.
Результат таких мутацій - порушення нормальної структури скоротливих білків міокарда з подальшим зниженням насосної функції серця і розвитком дилатації порожнин.

- Окремий розділ складають так звані неклассіфіціруемие КМП, до яких відносять некомпактності міокард, фіброеластоз, мітохондріальні захворювання та інші хвороби.

- При специфічних (вторинних) КМП патологія міокарда буває наслідком або одним із симптомів якої-небудь іншої патології. У цю групу КМП відносять ураження серця метаболічного походження (ендокринні, пов'язані з дефіцитом деяких речовин, патологічної інфільтрацією міокарда при мукополісахаридози, глікогенозі, амилоидной хвороби), пов'язані із системними захворюваннями сполучної тканини, м'язової дистрофії, алергічними і токсичними реакціями, і деякі інші.

Епідеміологія

Точна частота КМП невідома, оскільки в багатьох випадках вони протікають безсимптомно.
Виявлення первинних КМП в дитячому віці варіює в широких межах: у Фінляндії на 100 000 дітей вона становить 0,65, у США - 1,13, в Австралії - 1,24. В основному (у більш ніж 50% випадків) діагностують ДКМП, в майже 40% випадків - ГКМП. Частота захворювання у грудних дітей майже в 12 разів вище, ніж в інших вікових групах. У плодів у структурі серцевої патології на частку КМП доводиться 8,9%, серед новонароджених - 3%.

ПРОГНОЗ

КМП представляють серйозну проблему у дітей: близько 40% з них помирають або їм необхідна трансплантація серця протягом двох років після появи клінічних симптомів. При виявленні патології у внутрішньоутробному періоді близько 13% вагітностей переривають, а 63% плодів гине в перинатальному періоді.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Кардіоміопатії"

  1. Психологія волі в працях С. Л. Рубінштейна: емпіричне підтвердження теоретичних висновків
    У своїх працях С. Л. Рубінштейн здійснив глибокий теоретичний аналіз проблеми волі. У його роботах розкривається психологічна природа волі, особливості вольового процесу, виділяються вольові якості особистості. Крім того, закладені теоретичні передумови розгляду вольового процесу в єдності з інтелектуальними та емоційними процесами. Так, С. Л. Рубінштейн пише: «Розрізняючи
  2. Технологам ігромоделірованія
    План 1. Функції ігромоделірованія у розвитку діяльності, особистості та груп. 2. Механізм ігромоделірованія. 3. Моделювання розвитку в іграх. 4. Управління ігромоделірованіем як акмеологічна модель управлінської діяльності. 5. Технологічні форми управління ігромоделірованіем. 6. Управління розвитком професійних якостей управлінців в ігромоделірованіі. 7.
  3. Висновки
    Актуальна потреба у фахівцях з особистісним потенціалом ефективного підприємця вимагає кардинальної зміни підходів і технологій підготовки студентів вузу. Формування ЛГПД у вузі забезпечується системною взаємодією цільовий, змістовної (психологічний зміст особистісного новоутворення та психологічні механізми його формування у студентів), критериально-оцінної,
  4. Безсимптомна бактеріурія
    Під безсимптомною бактериурией розуміють бактериурию, кількісно відповідну істинної (більше 100 000 бактерій в 1 мл сечі) мінімум в двох пробах при відсутності клінічної симптоматики інфекції. Частота безсимптомної бактеріурії в популяції жінок у віці від 15 до 34 років становить близько 3%, а поширеність серед вагітних жінок варіює від 2 до 9% і більше (в середньому близько 6
  5. З про ц і а л ь н и е н о р м и і г е н д е р н и е р а з л і ч і я
    Соціальні норми - це основні правила, які визначають поведінку людини в суспільстві. На думку соціальних психологів, пояснення багатьох гендерних відмінностей слід шукати не в гормонах і хромосомах, а в соціальних нормах, яка приписує нам різні типи поведінки, аттітюди * та інтереси відповідно до біологічною статтю. Набори норм, що містять узагальнену інформацію про якості,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка