Попередня Наступна

Ізольований стеноз легеневої артерії.

Нерозділені стулки клапана призводять до звуження клапанного отвору, зменшення надходження крові в мале коло кровообігу і перевантаження правого шлуночка. Рідше спостерігається звуження вихідного відділу правого шлуночка. Компенсація гемодинамічних порушень відбувається за рахунок подовження фази вигнання правого шлуночка.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Хворого турбує задишка. Ціаноз з'являється тільки при розвитку хронічної серцевої недостатності. Межі серця розширені в поперечному розмірі. У II міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум. II тон на легеневій артерії ослаблений. I тон на верхівці серця посилений. АТ не змінено.

Рентгенологічно визначається збільшення правих відділів серця і зазвичай легеневих артерій (постстенотическое розширення) з зубожінням легеневого судинного малюнка (рис. 22).



Рис. 22.

 Рентгенограма органів грудної клітки дитини зі стенозом легеневої артерії



На ЕКГ відзначається зміщення електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка і передсердя, блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка.

Прогноз несприятливий при прогресуючій дихальної недостатності і ознаках перевантаження правого відділу серця.

ХВОРОБА Фалла (тріада, 1 тетрада, пентада). Це один з найчастіших вад, що протікають з ціанозом. Частота вад цього типу становить до 10%

Анатомічними компонентами комбінованих вад серця типу Фалло є:

а) тріада Фалло, для якої характерний дефект міжпередсердної перегородки, стеноз гирла легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка;

б) тетрада Фалло характеризується поєднанням стенозу легеневої артерії, високого дефекту міжшлуночкової перегородки, декстрапозіціі аорти і гіпертрофії правого шлуночка (рис.
23);

 Дефект міжшлуночкової перегородки

Рис. 23.

 Тетрада Фалло



в) для пентади Фалло характерне поєднання стенозу легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозіііі аорти, гіпертрофії правого шлуночка (тобто тетради Фалло) і незарощення овального отвору.

Гемодинаміки. При найбільш поширеною формою пороку типу Фалло, якою є тетрада Фалло, в мале коло надходить недостатня кількість крові (стеноз легеневої артерії), а у велике коло через дефект міжшлуночкової перегородки і аорту скидається венозна кров з правого шлуночка.

Крім того, при пентаде Фалло спостерігається поєднання цих вад з дефектом міжпередсердної перегородки. У цьому випадку спостерігається викид крові з лівого передсердя в праве.

Зазначені види пороків ставляться до пороків «синього типу», так як при них спостерігається збіднення кровообігу малого кола і зниження оксигенації крові.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. При огляді дитини з хворобою Фалло виявляється стійкий ціаноз, ступінь якого залежить від вираженості стенозу легеневої артерії (від ціанозу губ, акроцианоза до загального ціанозу).

Діти відстають у фізичному розвитку, особливо в рості і масі тіла. У них відзначається задишка під час годування або руху. При огляді дитини виявляється деформація пальців рук і ніг у вигляді «барабанних паличок», що виникає в результаті розростання кісткової тканини, а також симптом «годинних стекол».

Особливо турбує батьків поява гипоксемической нападу, який розвивається раптово. У дитини виникає збудження, частішає дихання, посилюється ціаноз, нерідко настає непритомний стан (втрата свідомості). Напад триває від декількох хвилин до 10-12 год.
Більшість нападів виникає у дітей у віці до 2 років. При втомі дитина приймає типове положення - сідає навпочіпки.

При пальпації специфічних ознак немає, проте відзначається посилення верхівкового поштовху. У 50% хворих виявляється систолічний тремтіння, максимально виражене в III-IV міжребер'ї зліва у грудини.

Перкуторно визначається зміщення меж серця вправо за рахунок гіпертрофії правого шлуночка.

При аускультації виявляється грубий і гучний систолічний шум. Punctum maximum цього шуму знаходиться біля лівого краю грудини. Шум проводиться на спину, він постійний за характером і може вислуховуватися в будь-якій частині грудної клітки спереду і ззаду. II тон на легеневій артерії різко ослаблений за рахунок клапанного компонента легеневої артерії.

АД максимальне і мале пульсовое знижені.

На ЕКГ виявляється зсув електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого передсердя і правого шлуночка.

За допомогою ФКХ визначається ромбоподібний систолічний шум. Легеневий компонент II тону різко ослаблений (або відсутня).

На ЕхоКГ розширена аорта розташована («сидить») над дефектом міжшлуночкової перегородки, відзначається гіпертрофія

правого шлуночка і міжшлуночкової перегородки.

Рентгенологічно судинний малюнок легких збіднений, серце невеликих розмірів, часто у формі чобітка («дерев'яного черевичка»), з вираженою талією і піднятою верхівкою. Спостерігається збільшення правих розмірів серця і розширення висхідної аорти (рис. 24).



Рис. 24.

 Рентгенограма органів грудної клітки дитини з тетрадой Фалло



Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Ізольований стеноз легеневої артерії."

  1. Додаток 6 до глави 3
    Кореляційні зв'язки між вибором гендерів Батька і Дитини і типом афективної складової статеворольової ідентичності {foto77} Позначення в таблицях: Кор- коефіцієнт кореляції, НД - недиференційований тип афективної складової статеворольової ідентичності, МІ- маскулінні аффктівная складова статеворольової ідентичності, ЖИ = - фемінна, А- андрогінна, РМ - Батько або Дитина
  2. Стиль як система узгодження індивідуальності людини із середовищем
    Соціальна організація діяльності людей як суспільно корисної праці вимагає розгляду індивідуальних стилів діяльності суб'єктів як стилів професійної діяльності, т. Е. Стилів окремих суб'єктів, інтегрованих в їх спільній професійній діяльності з її основними характеристиками - спільністю операціонального складу, спільністю мотиваційно-смислового поля, спільністю
  3. Види професійного "акме"
    Кожна людина протягом життя може досягати професійних "акме" різного ступеня суспільної та особистісної значущості. Суспільно й об'єктивно значущі професійні "акме" - це високий рівень професійних досягнень конкретної людини, визнаний професійним співтовариством як соціально прийнятний результат, помітно перевищує нормативний рівень. Такого роду результати
  4. Антенатальна програма спостереження вагітних
    Алгоритм обстеження вагітних, крім загальноприйнятого рутинного скринінгу, включає 3-кратне ультразвукове обстеження в динаміці вагітності (наказ МОЗ РФ № 457), оформлення гравідограмми в антенатальному періоді, в якій реєструють основні результати клініко-лабораторних обстежень, тест рухів плода з 28 тижнів до пологів , 3-кратний скринінг на приналежність жінок до груп
  5. К р о з с - к у л ь т у р н и е р е н д е р н о - р о л е в и е і д е о л о г і і
    Хоча можна знайти багато спільного в загальнокультурних гендерних стереотипах, поділі праці за статевою ознакою і статус жінок, культури все-таки різняться за властивими їм уявленням про те, якими повинні бути рольові відносини між чоловіками і жінками, тобто по гендерно- або поло-рольової ідеології. Деякі суспільства є більш традиційними, вважаючи, що чоловіки більш значущі,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка