Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Ізольована некомпактності лівого шлуночка

ВИЗНАЧЕННЯ

Ізольована некомпактності лівого шлуночка (одна з форм некомпактного міокарда шлуночків) - рідкісна, генетично гетерогенна вроджена аномалія, що характеризується вираженою трабекулярних і глибокими межтрабекулярних порожнинами в товщі міокарда лівого шлуночка. В даний час ізольовану некомпактності лівого шлуночка відносять до некласифікованих КМП.

Епідеміологія

Поширеність захворювання варіює від 0,05 до 0,24%. Серед хворих, спрямованих на Ехо-КГ, ізольовану некомпактності лівого шлуночка виявляють в 0,014% випадків.

СКРИНІНГ

Необхідно обстеження найближчих родичів.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Виділяють сімейні (від 18 до 50%) і спорадичні форми захворювання, що передаються за аутосомно-рецесивним або зчеплення з підлогою типу.

ЕТІОЛОГІЯ

Захворювання обумовлене припиненням в онтогенезі процесу перетворення міокарда з вільно лежить трабекулярної мережі в компактну форму. Патологія формується в період 5-8 тижнів гестації в результаті порушення взаємодії транскрипційних факторів і факторів диференціювання міокарда в ембріогенезі. Таким чином, цю патологію розглядають як вроджену, і вона повинна бути присутнім вже у новонародженого при відсутності інших структурних уражень серця, насамперед різних форм аортального стенозу, оскільки в останньому випадку підвищена трабекулярних шлуночка виникає внаслідок перевантаження тиском і ішемії міокарда, що перешкоджають регресу синусоидов міокарда, пов'язаних з коронарним руслом.

Сімейні форми хвороби пов'язують з мутацією генів структурних білків міокарда тафаззіна (ген G4.
5) і а- дістробревіна. Описані також мутації в генах білка ламина A / C і ріанодіна, при яких виявляють поєднання некомпактності міокарда з ДКМП або аритмогенной дисплазією правого шлуночка.

ПАТОГЕНЕЗ

Морфологічні зміни зачіпають в основному среднелатеральную і верхівкову зони шлуночка, в яких його стінка значно потовщена, має виражений фіброз. Зменшення товщини ураженого міокарда та гіпокінезія зазвичай корелює зі зниженням фракції викиду (менше 20-38%) і поганим прогнозом. Основну роль у генезі дисфункції міокарда грають субендокардіальних гіпоперфузія і розлади мікроциркуляції внаслідок інтрамуральної компресії коронарних судин.

Клінічна картина

Захворювання може протікати безсимптомно, проте в більшості випадків (понад 60%) розвиваються СН, аритмії, епізоди емболій з межтрабекулярних простору. У 35% хворих виявляють лицьовій дісморфізм.

ДІАГНОСТИКА

Інструментальні дослідження

- ЕКГ. Зміни неспецифічні. Можливі ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, порушення реполяризації, інвертований зубець Т, порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. У дітей відносно часто відзначають синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (до 15%).

- Рентгенографія грудної клітини. Зміни неспецифічні, можлива кардіомегалія.

- Ехо-КГ. Відзначають наступні ознаки.

Множинні трабекули і глибокі межтрабекулярних порожнини (рис. 26-4).



Рис. 26-4.

 Ехокардіограма лівого шлуночка в проекції короткої осі в систолу

.


Характерна підвищена трабекулярних внутрішньої поверхні лівого шлуночка.

? Напрямок потоку крові в діастолу з просвіту шлуночка в межтрабекулярних порожнини, в систолу - з межтрабекулярних порожнин в просвіт шлуночка (за даними кольорової ДГ).

? Відсутність інших структурних захворювань серця.

? Порушення систолічної та діастолічної функції.

? Відношення товщини некомпактного і компактного шарів більше або дорівнює двом.

- Додаткові методи дослідження включають ангіокардіографію (з контрастуванням лівого шлуночка), магнітно-резонансну томографію (МРТ), добове моніторування ЕКГ і електрофізіологічне дослідження, молекулярно-генетичну діагностику, ендоміокардіальної біопсію.

Диференціальна діагностика

Необхідна диференціальна діагностика з КМП іншої етіології.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Лікарська терапія включає призначення в-адреноблокаторів (карведилолу), антиаритмічних засобів, ЛЗ для лікування СН (діуретиків, інгібіторів АПФ), антикоагулянтів, дезаггрегантов, проведення інотропної підтримки (дігоксин).

Хірургічне лікування

Можливі установка кардиовертера-дефібрилятора і трансплантація серця.

ПРОГНОЗ

Прогноз різний: від фатальних результатів на 1-му році життя від прогресуючої СН до безсимптомних випадків у дорослих. Можливі випадки раптової серцевої смерті.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Ізольована некомпактності лівого шлуночка"

  1. Додаток 5 до глави 3
    Перевірка невипадковості вибору статі Батька і Дитини в жіночих і чоловічих вікових групах {foto76} Разом | 4129,1111
  2. Стиль як система узгодження індивідуальності людини із середовищем
    Соціальна організація діяльності людей як суспільно корисної праці вимагає розгляду індивідуальних стилів діяльності суб'єктів як стилів професійної діяльності, т. Е. Стилів окремих суб'єктів, інтегрованих в їх спільній професійній діяльності з її основними характеристиками - спільністю операціонального складу, спільністю мотиваційно-смислового поля, спільністю
  3. Види професійного "акме"
    Кожна людина протягом життя може досягати професійних "акме" різного ступеня суспільної та особистісної значущості. Суспільно й об'єктивно значущі професійні "акме" - це високий рівень професійних досягнень конкретної людини, визнаний професійним співтовариством як соціально прийнятний результат, помітно перевищує нормативний рівень. Такого роду результати
  4. Аномалії пологової діяльності (патологічний прелімінарний період, слабкість пологової діяльності)
    Патологічний прелімінарний період, первинна та вторинна слабкість родової діяльності, надмірно сильна пологова діяльність, дискоординація пологової діяльності, тетанус матки - основні види аномалій пологової діяльності. Для патологічного прелімінарного періоду характерні спастичні, хворобливі і безладні скорочення матки і відсутність структурних змін з боку шийки
  5. Р е з ю м е
    Часто вважають, що культурні універсалії (етики) - звичаї, що зустрічаються в багатьох суспільствах по всьому світу, - вказують на те, що гендерні відмінності мають біологічну основу. Однак важко сказати, чи спричинені ці подібності еволюційними факторами, або ж вони є поширеним вирішенням проблем, з якими стикається все людство. Поділ праці на основі статевої приналежності
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка