| Попередня | Наступна | |||
Ізольована некомпактності лівого шлуночка | ||||
|
Ізольована некомпактності лівого шлуночка (одна з форм некомпактного міокарда шлуночків) - рідкісна, генетично гетерогенна вроджена аномалія, що характеризується вираженою трабекулярних і глибокими межтрабекулярних порожнинами в товщі міокарда лівого шлуночка. В даний час ізольовану некомпактності лівого шлуночка відносять до некласифікованих КМП. Епідеміологія Поширеність захворювання варіює від 0,05 до 0,24%. Серед хворих, спрямованих на Ехо-КГ, ізольовану некомпактності лівого шлуночка виявляють в 0,014% випадків. СКРИНІНГ Необхідно обстеження найближчих родичів. КЛАСИФІКАЦІЯ Виділяють сімейні (від 18 до 50%) і спорадичні форми захворювання, що передаються за аутосомно-рецесивним або зчеплення з підлогою типу. ЕТІОЛОГІЯ Захворювання обумовлене припиненням в онтогенезі процесу перетворення міокарда з вільно лежить трабекулярної мережі в компактну форму. Патологія формується в період 5-8 тижнів гестації в результаті порушення взаємодії транскрипційних факторів і факторів диференціювання міокарда в ембріогенезі. Таким чином, цю патологію розглядають як вроджену, і вона повинна бути присутнім вже у новонародженого при відсутності інших структурних уражень серця, насамперед різних форм аортального стенозу, оскільки в останньому випадку підвищена трабекулярних шлуночка виникає внаслідок перевантаження тиском і ішемії міокарда, що перешкоджають регресу синусоидов міокарда, пов'язаних з коронарним руслом. Сімейні форми хвороби пов'язують з мутацією генів структурних білків міокарда тафаззіна (ген G4. ПАТОГЕНЕЗ Морфологічні зміни зачіпають в основному среднелатеральную і верхівкову зони шлуночка, в яких його стінка значно потовщена, має виражений фіброз. Зменшення товщини ураженого міокарда та гіпокінезія зазвичай корелює зі зниженням фракції викиду (менше 20-38%) і поганим прогнозом. Основну роль у генезі дисфункції міокарда грають субендокардіальних гіпоперфузія і розлади мікроциркуляції внаслідок інтрамуральної компресії коронарних судин. Клінічна картина Захворювання може протікати безсимптомно, проте в більшості випадків (понад 60%) розвиваються СН, аритмії, епізоди емболій з межтрабекулярних простору. У 35% хворих виявляють лицьовій дісморфізм. ДІАГНОСТИКА Інструментальні дослідження - ЕКГ. Зміни неспецифічні. Можливі ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, порушення реполяризації, інвертований зубець Т, порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. У дітей відносно часто відзначають синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (до 15%). - Рентгенографія грудної клітини. Зміни неспецифічні, можлива кардіомегалія. - Ехо-КГ. Відзначають наступні ознаки. Множинні трабекули і глибокі межтрабекулярних порожнини (рис. 26-4).
Рис. 26-4. Ехокардіограма лівого шлуночка в проекції короткої осі в систолу .Характерна підвищена трабекулярних внутрішньої поверхні лівого шлуночка. ? Напрямок потоку крові в діастолу з просвіту шлуночка в межтрабекулярних порожнини, в систолу - з межтрабекулярних порожнин в просвіт шлуночка (за даними кольорової ДГ). ? Відсутність інших структурних захворювань серця. ? Порушення систолічної та діастолічної функції. ? Відношення товщини некомпактного і компактного шарів більше або дорівнює двом. - Додаткові методи дослідження включають ангіокардіографію (з контрастуванням лівого шлуночка), магнітно-резонансну томографію (МРТ), добове моніторування ЕКГ і електрофізіологічне дослідження, молекулярно-генетичну діагностику, ендоміокардіальної біопсію. Диференціальна діагностика Необхідна диференціальна діагностика з КМП іншої етіології. ЛІКУВАННЯ Медикаментозне лікування Лікарська терапія включає призначення в-адреноблокаторів (карведилолу), антиаритмічних засобів, ЛЗ для лікування СН (діуретиків, інгібіторів АПФ), антикоагулянтів, дезаггрегантов, проведення інотропної підтримки (дігоксин). Хірургічне лікування Можливі установка кардиовертера-дефібрилятора і трансплантація серця. ПРОГНОЗ Прогноз різний: від фатальних результатів на 1-му році життя від прогресуючої СН до безсимптомних випадків у дорослих. Можливі випадки раптової серцевої смерті. | Наступна | |||
| Перейти до змісту підручника | ||||
|
| ||||
Інформація, релевантна "Ізольована некомпактності лівого шлуночка" | ||||
| ||||
