Попередня Наступна

Ізоімунна тромбоцитопенія

СИНОНІМИ

Аллоіммунние тромбоцитопенія.

ВИЗНАЧЕННЯ

Захворювання являє собою тромбоцитопению плоду і новонародженого. обумовлену антигенної несумісністю тромбоцитів плода і матері (табл. 29-3).

КОД ПО МКБ-Р61.0 Минуща неонатальна тромбоцитопенія.

Епідеміологія

Захворювання виникає з частотою 1: 3000-5000 новонароджених як від першої, так і від повторної вагітності.

ПРОФІЛАКТИКА

Не розроблена.

СКРИНІНГ

Відсутня.

КЛАСИФІКАЦІЯ

За формою захворювання ізоімунна тромбоцитопенія новонароджених може бути важкою, середньотяжкій і легкою.

ЕТІОЛОГІЯ

Антигенна несумісність виникає при відсутності у матері і наявності у дитини тромбоцитарних Аг РЬа1 (в 50% випадків ізоімунної тромбоцитопенії) або Аг PL2, PL3, Duzo, Ко та ін. Відбуваються ізосенсібілізація і вироблення організмом матері антитромбоцитарних АТ до тромбоцитів плода. Частота РLа1 негативних осіб в європейській популяції становить 2%.

ПАТОГЕНЕЗ

Антигенна несумісність тромбоцитів матері та плоду призводить до вироблення в організмі матері АТ до тромбоцитів плода і новонародженого, під впливом яких відбувається склеювання і лізис тромбоцитів плода і новонародженого. Виникає тромбоцитопенія - причина більш-менш вираженого геморагічного синдрому.

Клінічна картина

Клінічна картина ізоімунної тромбоцитопенії - виникнення петехиальной висипу і мелкопятністих геморагії на шкірі і слизових відразу після народження дитини. При тяжкому перебігу (у 10-12% хворих) протягом перших годин і доби життя геморагічний сидром посилюється, виникає мелена, легеневе, пупочное кровотеча, внутрішньочерепний крововилив. Можлива помірна спленомегалія. Тромбоцитопенія триває 4-12 тижнів, поступово згасаючи.

ДІАГНОСТИКА

Фізикальне дослідження

Відразу після народження або при народженні відзначають петехіальні кровотечі, в більш важких випадках виникають легеневе, пупочное кровотеча, мелена, внутрішньочерепний крововилив.

Лабораторні дослідження

У загальному аналізі крові виявляють виражену тромбоцитопенію, подовження часу кровотечі. За даними коагулограми ПВ і АЧТЧ не змінені продуктів деградації фібрину немає. Позитивна реакція тромбоагглютінаціі тромбоцитів дитини з сироваткою крові матері. Зміст IgG на тромбоцитах дитини підвищено.

Інструментальні дослідження

При підозрі на внутрішньочерепний крововилив роблять НСГ.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять насамперед між імунними формами, спадковими та вродженими захворюваннями, що супроводжуються тромбоцитопенія, а також вторинна тромбоцитопенія при інфекціях (з ДВЗ-синдромом або без нього, табл.
29-3), а також коагулопатіями.

Показання до консультації інших фахівців

Відсутні.

Приклад формулювання діагнозу

Ізоімунна тромбоцитопенія, важка форма. Мелена новонародженого шлунково-кишкова кровотеча, крововиливи в шкіру.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Попередити важкі кровотечі, зупинити кровотечі.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана на період кровотечі.

Немедикаментозне лікування

Годувати дитину слід донорським молоком або молочними сумішами протягом 1-2 тижнів залежно від тяжкості захворювання.

Медикаментозне лікування

Лікування показано при числі тромбоцитів менше 50х10 / л і наявності кровотечі. Терапія включає повільне внутрішньовенне крапельне введення стандартного імуноглобуліну з розрахунку 800 мг / кг щодня протягом 3-5 днів або з розрахунку 1000-1500 мг / кг 1 раз на 2-3 дні.

При важкій тромбоцитопенії ефективна трансфузія відмитих материнських тромбоцитів 10-30 мл / кг або відмитих тромбоцитів Аг-негативного донора при індивідуальному підборі по антигенної сумісності, 10-30 мл / кг внутрішньовенно крапельно. Для попередження реакції «трансплантат проти хазяїна» компоненти крові, отримані від родичів хворого, повинні бути опромінені.

Можливе призначення глюкокортикоїдів, наприклад преднізолону, по 1-2 мг / (кгхсут) всередину. Дві третини дози вводять зранку, залишилася третина - в 16.00 протягом 3-5 днів.

При відсутності кровотеч, зокрема тромбоцитів більше 20-30х10 / л призначають етамзілат внутрішньом'язово або внутрішньовенно в дозі 0,5-1,0 мл 1 раз на добу протягом 7-10 днів. Застосовують також кальцію пантотенат по 0,01 г 3 рази на день: всередину протягом 7-10 днів.

Захворювання Етіологія і патогенез Ознаки
Ізоімунна тромбоцитопенія Ізоімунні конфлікт на основі несумісності тромбоцитів плода і матері Тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, наявність у матері ізоімунні АТ до тромбоцитів плода
Трансіммунная тромбоцитопенія Трансплацентарний перехід материнських IgG до аутотромбоцітам при ідіопатіческойтромбоцітопеніческой пурпурі або хвороби Еванса, системного червоного вовчака у матері Відповідний анамнез, тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, наявність аутоантитіл до тромбоцитів у матері
Гетероіммунние ігаптеноваятромбоцітопенія Освіта АТ до тромбоцитів, навантаженим гаптенами вірусного або лікарського походження Зв'язок з прийомом ліків або гострою респіраторною вірусною інфекцією та іншими інфекційними захворюваннями, виявлення підвищеної кількості IgG на тромбоцитах дитини
TAR-синдром (Thrombocytopenia et Atresia Radialis) Природжений гіпомегакаріоцітоз або амегакаріоцітоз в поєднанні з атрезією променевих кісток Тромбоцитопенія, відсутність або низький вміст мегакаріоцитів в миелограмме, порушення відшнуруванням тромбоцитів.
Атрезія променевих кісток, інші вроджені вади розвитку
Синдром Казабаха-Меррітт Вроджена масивна гемангіома, що призводить до тромбоцитопенії внаслідок секвестрації і лізису тромбоцитів Тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, наявність гігантської гемангіоми
синдром Віскотта-Олдріча Спадковий імунодефіцит, що включає тріаду «екзема, тромбоцито-пеніческая пурпура, рецидивуючі бактеріальні інфекції» Тромбоцитопенія, низький титр ізогемаг- глютінінов, малі розміри тромбоцитів, рецидивуючі інфекції
Аномалія Хеггліна Спадкова тромбоцитопенія, викликана підвищеним лизисом аномально великих тромбоцитів Тромбоцитопенія, вкорочення тривалості життя надмірно великих тромбоцитів
Тромбоцитопенія споживання при інфекціях При важких вірусних і бактеріальних інфекціях на висоті інтоксикації Тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, наявність інших симптомів інфекції
Тромбоцитопатії НаследственниеЛекарственние при призначенні ряду препаратів (фенобарбітал, карбені- циллин, амінофілін, цефалоспорини, менадіона натрію бісульфіт та ін.). Нормальний або підвищений число тромбоцитів, порушення адгезії та агрегації тромбоцитів. Подовження часу кровотечі
 Хірургічне лікування

Відсутня.

Подальше ведення

При одужанні - звичайне спостереження.

ПРОГНОЗ

Захворювання закінчується спонтанним одужанням через 3-4 міс. У 10% випадків можливий летальний результат внаслідок крововиливу в життєво важливі органи, в інших випадках прогноз сприятливий. При лікуванні иммуноглобулинами тривалість захворювання значно скорочується.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "ізоімунні тромбоцитопенія"

  1. Додаток 1 до глави 3
    Коефіцієнти кореляції групових образів Я, Чоловіки, Жінки і Дитини Чоловіки {foto66} Жінки {foto67} Позначення: корЯМ - кореляція образу Я з образом Чоловіки корЯЖ- кореляція образу Я з образом Жінки корЯР- кореляція образу Я з образом Дитину корМЖ- кореляція образу Чоловіки з образом Жінки корМР- кореляція образу Чоловіки з образом Дитину корЖР- - кореляція
  2. Про СТАНОВЛЕННІ ПСИХОЛОГА-ПРОФЕСІОНАЛА
    Як відомо, спеціальність психолога входить до числа професій сфери «людина-людина». І вона припускає, що опанувала нею людина на рівні мотиваційно-емоційному буде ставитися до іншої людини як до найвищої цінності. На рівні пізнавальному він проявить здатність капітально орієнтуватися в загальному, особливому й одиничному, що характеризує психіку людей, і добре знати причини, які
  3. Управління розвитком професійних якостей управлінців в ігромоделірованіі
    Будь-які розвиваючі організаційно-діяльні ігри не можуть відбуватися без появи того типу принципових труднощів, які пов'язані з невідповідністю актуальних і необхідних здібностей учасників гри. Вихідною умовою появи невідповідності виступає рішення нових і "непосильних" завдань, так як замовником на ігри виступають ті організаційні структури, в яких вже виникла
  4. Аномалії положення жіночих статевих органів
    Нормальне положення жіночих статевих органів забезпечується підвішують, що закріплює і підтримує зв'язковим апаратом, взаємною підтримкою і регулюванням тиску діафрагмою, черевним пресом, власним тонусом (гормональними впливами). Порушення цих факторів запальними процесами, травматичними ушкодженнями або пухлинами сприяє і визначає їх аномальне положення.
  5. П р про і із в про буд з тонн на е н н а я п о л і т и к а п о д д е р ж к і з е м ь і
    Згідно Плек (Pleck, 1993), трьома найбільш значущими напрямками виробничої політики підтримки сім'ї є: підтримка заходів по догляду за дітьми, гнучкі графіки роботи та відпустка по догляду за дитиною. Підтримка заходів з нагляду за дітьми включає в себе: організацію ясел і дитячих садів на виробництві, придбання або субсидування ясел і дитячих садків,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка