Попередня Наступна

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), або хвороба Верльгофа (по імені автора, який описав це захворювання в 1735 році), являє собою патологію, пов'язану з зменшенням кількості тромбоцитів у периферійній крові, які не можна пов'язати з яким-небудь певним екзогенних етіологічним фактором.

Епідеміологія. ІТП відноситься до групи геморагічних діатезів і становить приблизно 50% всіх випадків цих захворювань. Захворюваність ІТП максимальна в дитячому віці і становить приблизно 1,5-2 на 100 тис. Дитячого населення. Захворювання зустрічається однаково часто у хлопчиків і у дівчаток; у дорослих - значно рідше, ніж у дитячому віці.

ЕТІОЛОГІЯ ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура є невстановленою. Це підкреслюється в назві хвороби - ідіопатична, тобто виникає без видимих причин, що характеризується неясним походженням. Але, як правило, хвороба виникає після перенесених інфекційних захворювань, вакцинації, прийому різних медикаментозних препаратів.

Захворювання та зовнішні впливи, безпосередньо передують початку ІТП у дитини, можуть бути різними:

- Вірусні інфекції (вітряна віспа, краснуха, кір, епідемічний паротит) на 1-3 тижні випереджають розвиток тромбоцитопенічного кризу, відзначаються майже у 30% хворих;

- Бактеріальні інфекції (такі як ангіни, пневмонії, скарлатина та ін.) У 10% хворих передують виникненню ІТП;

- У 5% хворих захворювання виникає після профілактичних щеплень, але при ретроспективному аналізі виявлено, що у половини дітей, у яких виникла ІТП після вакцинації, були протипоказання для їх проведення;

- Вступ гамма-глобуліну - приблизно у 1% хворих;

- Травми (падіння з гірки, гімнастичних снарядів, сходи, хлоп'ячі бійки та ін.) - У 4% та операції (екстракція зуба, аденотомия, аппендектомія та ін.) - У 2%;

- Прийом ліків (беллоид, біцилін, піперазин та ін.) - У 1,5%;

- Переохолодження чи перегрівання на сонці (у 2% дітей).

Однак при ретельному зборі анамнезу майже у половини (у 45%)

хворих хвороба починається без будь-якої певної причини.

У літературі є спостереження, що підтверджують роль спадковості в етіології хвороби Верльгофа.

ПАТОГЕНЕЗ захворювання досить складний. У розвитку тромбоцитопенії у переважної більшості хворих ІТП вирішальне значення має иммунопатологичний процес, зокрема синтез антитромбоцитарних автоантитіл. В даний час можна виділити декілька провідних патогенетичних механізмів.

1. Підвищений руйнування тромбоцитів в результаті утворення антитромбоцитарних антитіл і формування комплексу антиген-антитіло на мембрані тромбоцита з подальшим їх лізисом. Антитромбоцитарні антитіла є імуноглобулінами класу в, і їх синтез спостерігається переважно в селезінці.

Руйнування (секвестрация) тромбоцитів відбувається в системі фагоцитуючих мононуклеарів, в основному - в селезінці, але частково також у печінці.

2. Порушення процесу дозрівання тромбоцитів у кістковому мозку, що призводить до кількісних і якісних їх змінам.

У нормі в пунктаті кісткового мозку можна виявити 0,5-1% мегакаріобластов і промегакаріоцітов. Решта мегакаріоцити містять рясну зернистість і приблизно в 40-50% від їх протоплазми отшнуровиваются тромбоцити. При тромбоцитопенічна пурпура кількість мегакаріоцитів значно збільшується, наростає кількість мегакаріобластов і промегакаріоцітов. Але при цьому їх зернистість дуже скупа, і тільки в одиничних мегакаріоцитів можна виявити отшнуровиванія невеликої кількості тромбоцитів.

Вважають, що затримка розвитку мегакаріоцитів і уповільнене отшнуровиванія тромбоцитів пов'язані з наявністю антитромбоцитарних антитіл. Було доведено, що антитромбоцитарні антитіла одночасно мають і антімегакаріоцітарную спрямованість. На мегакаріоцитів у 68,1% дітей, хворих на ІТП, виявлено різке збільшення фіксованих імуноглобулінів класу в, а у 25% - IgМ. Таким чином, саме иммунопатологичний процес відповідальний як за різко збільшену периферичну деструкцію тромбоцитів, так і за зміни мегакаріоцітарного паростка кісткового мозку.

3. При тромбоцитопенічна пурпура спостерігається вкорочення тривалості життя тромбоцитів. Він становить від декількох годин до 1-2 днів, тоді як у здорових людей дорівнює 8-10 дням. Вважають, що саме аутоімунний процес - синтез антитромбоцитарних автоантитіл - є причиною різкого укорочення тривалості життя тромбоцитів у хворих ІТП до декількох годин і днів.


Незважаючи на єдність поглядів всіх дослідників на иммунопатологичний - аутоімунний патогенез ІТП, початкові, пускові ланки появи антитромбоцитарних автоантитіл залишаються неясними. Припускають наступний механізм розвитку иммунопатологического процесу при ІТП: зважаючи на наявність у хворих ІТП спадкової тромбоцитопатії ще до розвитку тромбоцитопенічна пурпура у них спостерігається стимуляція фагоцитарної активності макрофагів селезінки внаслідок посиленої утилізації швидко старіючих тромбоцитів, а також посилення проліферації клону В-лімфоцитів, відповідального за синтез антитромбоцитарних антитіл . Пусковим моментом иммунопатологического процесу, що призводить до ІТП, є порушення перетравлює функції макрофагів під впливом інфекції, медикаментів, сонячного опромінення та інших причин, що приводить до зниження нормальної дезінтеграції тромбоцитів у них. У цьому випадку на поверхню макрофагів надходять тромбоцитарний антигени, в нормі на ній не з'являються, що призводить до контакту лімфоцитів з «прихованими» від них тромбоцитарними антигенами. Якщо тромбоцитарний антиген 'розчинний, то переважно стимулюється синтез високоаффінних антитромбоцитарних антитіл, виникає гостра ІТП. Якщо ж у цей момент у хворого є дисбаланс в субпопуляція лімфоїдних клітин, спостерігається придбаний, транзиторний імунодефіцит або на поверхню макрофагів надходить корпускулярний тромбоцитарний антиген, то може переважно стимулюватися реакція гіперчутливості уповільненого типу, виникнути хронічно поточна ІТП.

Кровоточивість у хворих ІТП обумовлена кількісної (тромбоцитопенія) та якісної (тромбоцитопатії) недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Судинний ендотелій, позбавлений ангиотрофическая функції тромбоцитів (у нормі щодня близько 10% циркулюючих тромбоцитів «вливаються» в ендотелій - поглинаються їм), стає порізно, підвищено проникним, що призводить до виникнення спонтанних геморагії. Порушення коагуляційного ланки гемостазу у хворих на ІТП (уповільнення темпів тромбопластінообразованія, підвищення активності фібринолізу) вторинні по відношенню до недостатності тромбоцитарного ланки. Внаслідок тромбоцитопатії та тромбоцитопенії в плазмі крові хворих ІТП знижений вміст серотоніну, що також відіграє певну роль у розвитку кровоточивості у хворих ІТП навіть після невеликих травм.

КЛАСИФІКАЦІЯ. За перебігом виділяють гострі (триваючі менш 6 місяців) і хронічні форми ІТП. Останні підрозділяють на наступні варіанти: а) з рідкими рецидивами; б) з частими рецидивами; в) безперервно рецидивні. За періодом хвороби розрізняють: загострення (криз), клінічну ремісію (відсутність кровоточивості при збереження тромбоцитопенії), клініко-гематологічну ремісію. Виділення імунних і неімунних форм недоцільно, оскільки до тромбоцитопенії при ІТП завжди призводить иммунопатологичний процес.

W. Crosby (1975) запропонував виділяти «суху» і «вологу» пурпури, оскільки в першому випадку мова йде про хворих, що мають лише шкірний геморагічний синдром, а в другому - про поєднання пурпури і кровотеч. W. Crosby аргументував такий розподіл тим, що при «сухий» пурпурі не буває крововиливів у мозок і необхідна лише симптоматична терапія, не показане призначення глюкокортикоїдів. Більше того, він навіть вважав, що якщо дитина має суху пурпуру, краще не призначати ніякої терапії.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Характерними ознаками хвороби є: пурпура і кровоточивість слизових оболонок, низьке число тромбоцитів в периферичної крові, нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку, відсутність інтоксикації, спленомегалії і системних захворювань, перебіг яких може ускладнитися тромбоцитопенией.

Провідними і найбільш типовими ознаками хвороби Верльгофа у дітей є наступні.

1. Шкірні та підшкірні крововиливи, крововиливи в слизові оболонки і природні порожнини. Характерними особливостями шкірних і підшкірних крововиливів у хворих ІТП є: а) спонтанність виникнення, переважно ночами, і неадекватність їх ступеня зовнішнього впливу (при травмах); б) полиморфность (поряд з підшкірними крововиливами різної величини - екхімозами - маються мелкоточечние або більш великі шкірні - петехії); в) полихромность (як правило, одночасно виявляються на шкірі геморагії різного забарвлення - від червонувато-синюватих до зелених і жовтих); г) мають несиметричне і безладне розташування. «Улюбленою» локалізації шкірного геморагічного синдрому не існує.
Він може локалізуватися на слизовій оболонці порожнини рота, мигдаликів, м'якого і твердого піднебіння, на задній стінці глотки. На долонях і стопах немає геморагії, не спостерігається і крововиливів у волосяні фолікули. Діаметр екхімозів варіюється від 0,5 до 5 см і більше. У деяких хворих число крововиливів настільки велике, що шкіра набуває схожість з шкурою леопарда.

Підшкірні гематоми зустрічаються рідко. Не спостерігається і поднадкостнічний крововиливів.

Крововиливи в слизові оболонки відзначаються у половини хворих; вони розвиваються, як і шкірні геморагії, частіше ночами (слизові оболонки порожнини рота, очей та ін.).

2. Кровотечі - наступний по частоті ознака ІТП. Кровотечі виникають як мимоволі, так і після оперативних втручань (після екстраціі зубів, тонзилектомії і т.д.). Найбільш часті кровотечі з носа і слизової оболонки порожнини рота (ясна, мова та ін.), Рідше - шлунково-кишкові (мелена, кровотечі з ясен), гематурія. Найбільш важкі і тривалі кровотечі у дівчаток - мено-і метрорагії. Серед дівчаток, які досягли віку статевого дозрівання, маткові кровотечі зустрічаються у 80%. Метроррагии тривають, як правило, тривало (від 2 до 4 тижнів) і насилу купіруються.

Крововиливи у внутрішні органи у хворих ІТП діагностуються рідко, хоча, мабуть, розвиваються частіше, ніж діагностуються. У хворих ІТП описані крововиливу в сітківку очей, склоподібне тіло, підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє вухо та інші органи. Найбільш важким ускладненням ІТП є крововилив у мозок, але у дітей, за даними різних авторів, воно розвивається досить рідко (у 1-3% хворих). Як правило, крововиливу в мозок виникають в перший місяць (рідше - в перше півріччя) хвороби. Провокуючими факторами можуть бути травми голови, ліки, важкі вірусні інфекції, інтенсивні та травмуючи діагностичні процедури (стернального пункція і внутрішньовенні вливання).

У всіх хворих ІТП з крововиливом у мозок відзначається «волога» пурпура і, крім генералізованого шкірного геморагічного синдрому (часто з петехіями на обличчі), є виражена кровоточивість слизових оболонок, крововиливи в склеру, сітківку ока, кровотечі,

3. Позитивний симптом «щипка» (Кончаловекого = Румпеля- = Лееде): підвищена проникність капілярів,

4, В крові різко знижена кількість тромбоцитів, змінюється їх морфологія (з'являються клітини гігантських розмірів: до 10 мкм в діаметрі),

5, Спостерігається подовження часу кровотечі, по Дьюка (до 10- I 5 хв замість звичайних 2-3 хв), знижена ретракция кров'яного згустку.

ЛІКУВАННЯ, Лікування захворювання досі є складним і важким завданням. Воно включає наступне:

1, Режим постільний в гострому періоді хвороби, а в подальшому - напівпостільний.

2. Харчування - повноцінне, висококалорійне, легкозасвоюване, збагачене білком і калієм (оскільки застосовуються глюкокортикоїди).

3. Медикаментозне лікування: а) глюкокортикоїди - преднізолон в дозі 1-2 мг на 1 кг (в середньому 30-60 мг на добу) протягом 2-4 тижнів, з наступним зниженням дози препарату та його скасуванням. При відсутності ефекту від кортикостероїдної терапії застосовують імунодепресанти: азатіоприн по 2-3 мг на 1 кг маси тіла на добу, циклофосфамід, вінкристин - протягом 2-5 місяців. Ефект препаратів зазвичай проявляється через 1,5-2 місяці, після чого поступово скасовують глюкокортикоїди.

4. Якщо комплексна консервативна терапія виявляється неефективною, тоді проводять видалення селезінки (спленектомія). Показанням для цієї операції є: а) відсутність лікувального ефекту від медикаментозної терапії; б) стійка анемія; в) загрозливе кровотеча.

Спленектомія більш ніж в 80% випадків дає стійкий позитивний ефект. Але до спленектомії слід вдаватися лише тоді, коли вичерпані всі можливості консервативного лікування.

5. Симптоматичне лікування геморагічного синдрому включає застосування гемостатичних губок, аминокапроновую кислоту, адроксон, дицинон.

Тромбоцитарної масу застосовують тільки при виражених кровотечах, що загрожують життю хворого, враховуючи імунний характер захворювання.

Використовують вітамінні комплекси, лікування анемії та ін.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура"

  1. Педагогічні системи і автоматизовані навчальні комплекси
    Автоматизовані навчальні системи і комплекси використовують поєднання аудіовізуальних засобів для пред'явлення аудіовізуальної інформації, засобів контролю та управління пізнавальним процесом (що включає засоби організації різних видів навчальної діяльності, у тому числі творчої) і формування навчальної програми в ході процесу навчання за рахунок колективної творчої діяльності,
  2. Розвиток розуміння себе та іншого як проблема свідомості
    Проблема свідомості була центральною в працях С. Л. Рубін Штейна. Розкриваючи принцип єдності буття і свідомості, С. Л. Рубінштейн зняв ототожнення свідомості та психіки, свідомості і людини, помістивши суб'єкта в центр буття, перетворюючи яке він змінює і власну свідомість, власну суб'єктність (Рубінштейн, 1946/1998, 1957, 1997). Він писав: «Наявність свідомості у людини, яке
  3. Теми для рефератів, есе
    Організація проблемного навчання: прогноз результатів. 2. Контекстний підхід як форма підвищення активності студента в процесі навчання. 3. Розробка способів побудови навчальної проблеми у Вашому профілі навчання. 4. Реалізація суб'єктного підходу в системі активних освітніх форм. 5. Можливість синтезу освітніх технологій з вираженим акмеологічних потенціалом.
  4. Завдання акмеології
    План 1. Комплексне вивчення розвитку людини на ступені дорослості. Простежування залежностей між індивідуальна, особистісними та суб'єктними характеристиками дорослої людини і особливостями його формування та розвитку на попередніх його дорослості етапах, а також впливу на них його власного життєтворчості. 2. Виявлення мікро- і макрооптімумов (або макро- і мікроакме),
  5. Етап 4. Обговорення поняття «Гендерний стереотип»
    Студентам роздаються матеріали (глосарій) з визначеннями понять «соціальний стереотип», «гендерний стереотип». Доречно попросити привести приклади стереотипів національних, вікових, гендерних (щодо жінок, щодо чоловіків), обговорити, звідки вони беруться. Після обговорення ми просимо студентів висловити свої думки щодо доцільності проходження гендерним стереотипам.
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка