Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Хронічна ниркова недостатність

Прогноз різних за своїм генезу нефропатій визначається ступенем порушення ниркових функцій і можливістю їх відновлення. Виявлення ранніх ознак хронічної ниркової недостатності (ХНН) у дітей необхідно не тільки для своєчасної консервативної терапії, але і своєчасного використання екстракорпоральних методів лікування, до яких відносяться перитонеальний діаліз, гемодіаліз, гемофільтрація, плазмаферез і гемоперфузія.

В останні десятиліття відзначається збільшення частоти виникнення вроджених та спадкових захворювань нирок у дітей, що мають нерідко прогредиентное перебіг з розвитком ХНН. Формування хронічної ниркової недостатності при цих захворюваннях істотно відрізняється від ХНН, обумовленої набутими нефропатіями. Недостатнє знання ранніх симптомів ХНН, факторів ризику її розвитку визначає пізню діагностику порушень функцій нирок, що ускладнює застосування ефективних методів лікування.

Різні за своїм генезу захворювання нирок, що мають тривалий перебіг, можуть супроводжуватися стійким або минущим порушенням функцій нирок. Можливість їх відновлення визначає збереження гомеостазу і прогноз захворювання. Перехід порушень ниркових функцій в їх недостатність обумовлює розвиток різних клінічних та біохімічних синдромів, що об'єднуються поняттям «хронічна ниркова недостатність».

ХНН - це поступово розвивається патологічний стан організму, обумовлене порушенням гомеостатичних функцій нирок внаслідок прогресуючого перебігу захворювань сечової системи.

Поняття ХНН - НЕ нозологическое, бо хвороби ХНН не існує. Термін ХНН означає клініко-лабораторний симптомокомплекс, обумовлений накопиченням в організмі продуктів азотистого обміну, порушенням рівноваги кислот і підстав, розвитком анемії, остеопатії, гіпертонії і змін в різних внутрішніх органах. ХНН є результатом різних по етіології і патогенезу захворювань нирок.

На IV Європейському нараді педіатрів-нефрологів (Дублін, 1971) запропоновано вважати ХНН таким станом, коли протягом більше 3 місяців клубочкова фільтрація залишається зниженою до 20 мл / хв на 1,73 кв. м, креатинін крові перевищує 0,176 ммоль / л (2 мг%), а рівень сечовини в крові стає більше 8,8 ммоль / л (35 мг%).

Дещо пізніше зазначені критерії були переглянуті і в даний час частіше користуються наступними ознаками ХНН:

1) рівень СКФ - менше 30 мл / хв на 1,73 кв. м;

2) рівень креатиніну в сироватці крові:

- До 3 років - вище 0,120 ммоль / л;

- 3-10 років - вище 0,150 ммоль / л;

- 10-16 років - вище 0,180 ммоль / л;

3) тривалість азотемии і зниження СКФ - більше 6 місяців.

Це визначення стосується тих випадків ниркової недостатності,

коли спостерігається тотальне пошкодження нефрона з падінням фільтраційної функції. При цьому передбачається припинення функціонування ниркової паренхіми більш ніж на 60%. Подібна характеристика не поширюється на варіанти ниркової недостатності, які можуть бути пов'язані з первинним переважним пошкодженням тубулярних ниркових функцій, коли гломерулярная фільтрація знижується нерізко.

Існують відмінності у формуванні хронічної ниркової недостатності при вроджених, спадкових і набутих захворюваннях нирок у дітей, знання яких необхідно лікарю (педіатра, нефролога, уролога) для правильного визначення тактики лікування хворого і його етапного спостереження.

Епідеміологія. Частота розвитку ХНН у дітей, за даними ЄДТА, різна в окремих країнах Європи. В середньому щорічно реєструється 1,3 хворих з хронічною нирковою недостатністю дитячого віку на 1 млн загальній популяції.

Найбільше число хворих з хронічною нирковою недостатністю в рік спостерігається в Ірландії (9), Бельгії (6), Чехії (6). При цьому причини розвитку ХНН в різних країнах різні. У країнах Європи, в т.ч. в Росії, більш ніж у 33% хворих ХНН є наслідком гломерулонефриту. У США та Болгарії 42-47% випадків розвитку ХНН обумовлено обструктивним пієлонефритом. У Фінляндії та Швеції найбільш частою причиною розвитку ХНН є вроджений і нефротичний синдром (57%) і дисплазія ниркової тканини (33%). Якщо підсумувати всі вроджені і спадкові нефропатії, що призводять до ХНН, то вони складуть більше 65%.

ЕТІОЛОГІЯ. Причиною розвитку ХНН можуть бути різні хронічно протікають захворювання нирок і сечових шляхів вродженого, спадкового і набутого характеру:

1) первинні ураження клубочкового апарату нирок (гломерулонефрит);

2) системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, склеродермія);

3) хронічний інтерстиціальний нефрит, пієлонефрит, рідше - туберкульоз нирок і сечових шляхів;

4) захворювання нирок обмінного генезу (амілоїдоз, оксалурия і оксалоз, цистинурия, первинний гіперпаратиреоїдизм та ін.);

5) судинні захворювання (стеноз ниркових артерій, дисплазія судин нирок, есенціальна артеріальна гіпертензія);

6) первинні ураження канальців (тубулопатии, хронічна гіперкальціємія, синдром Фанконі і його варіанти, отруєння лікарськими препаратами, важкими металами: кадмієм, свинцем, ртуттю, ураном та ін.);

7) обструктивні захворювання верхніх (камені, пухлини, заочеревинний фіброз) і нижніх (аномалії шийки сечового міхура і сечівника, стриктура уретри) сечових шляхів, ускладнені хронічний пієлонефрит;

8) спадковий нефрит.

Клінічні спостереження показали, що розвиток ХНН в перші 3 роки життя дитини може спостерігатися при важких анатомічних аномаліях сечових шляхів, ускладнених пієлонефритом, при вродженому та сімейному нефротичному синдромі, дисплазиях ниркової тканини, первинної гипероксалурии і тубулопатіях. Слід зазначити, що при вроджених і спадкових нефропатіях ниркова недостатність зазвичай розвивається повільно, по тубулярному типу, коли зниження канальцевих функцій нирок довгий час може бути ізольованим і превалювати над гломерулярними порушеннями.

У дітей старшого віку (після 10 років) причиною розвитку ХНН чаші служать набуті захворювання нирок (гломерулонефрит, ураження нирок при системних захворюваннях сполучної тканини, хвороби Шенлейна- Геноха, туберкульозі, цукровому діабеті), що протікають з переважним порушенням фільтраційної функції нирок. У дітей старшого шкільного віку ХНН може бути наслідком спадкового нефриту, нефронофтіз Фанконі, олігофренії, що протікають тривалий час латентно. Ретроспективний аналіз перебігу різних нефропатій у дітей дозволив виділити групи ризику, тобто контингенти дітей, найбільш загрозливі в плані розвитку ХНН. До них відносяться діти:

1) з нирковим дізембріогенеза, особливо в поєднанні з анатомічними аномаліями і дізметаболіческіе розладами;

2) з тяжкими обструктивними уропатіямі, ускладненими рецидивуючим пієлонефритом;

3) зі складними тубулопатій;

4) зі спадковим нефритом (особливо хлопчики);

5) зі склерозирующими варіантами гломерулонефриту.

Факторами ризику розвитку ХНН у дітей можуть з'явитися:

1) торпідний, прогредієнтності характер перебігу нефропатій;

2) раннє зниження ниркових функцій, переважно по тубулярному типом;

3) ознаки тканинного дізембріогенеза, особливо в поєднанні з анатомічними аномаліями, дізметаболіческіе порушеннями і гіпоіммунним станом;

4) відсутність ефекту від адекватної патогенетичної терапії.

КЛАСИФІКАЦІЯ. Залежно від характеру розвитку виділяють парциальную і тотальну ХНН. Тотальна ХНН формується у хворих з набутими захворюваннями нирок і характеризується пошкодженням функцій всіх елементів нефрона. Парціальна (частіше - тубулярна) ХНН характерна для вроджених та спадкових захворювань нирок і проявляється порушенням окремих функцій нефрона. У термінальний період парціальна (тубулярна) ниркова недостатність може катастрофічно швидко переходити в тотальну ХНН.

 Порушення функції нирок у дітей





Примітка: ПН = парціальні порушення; * Гломерулонефрит; ** Пієлонефрит, тубулопатии, дисплазії.

У перебігу нефропатій відбувається еволюція порушень функціонального стану нирок, послідовність розвитку яких різна при вроджених, спадкових і набутих захворюваннях. Єдиної класифікації ХНН у дітей немає. Можна використовувати в якості робочої класифікації характеристику функцій нирок (табл. 112), запропоновану М.С. Ігнатової і Ю.Є. Вельтіщева (1982). Однак вона придатна при можливості визначення циркадних ритмів і проведення навантажувальних проб. Більш простий у практичній роботі представляється класифікація Н.А. Лопаткіна (1982) або СІ. Рябова (1980), хоча остання містить певні неточності і умовні кордони стадій ХНН. Відповідно до класифікації М.С. Ігнатової ранні зміни діяльності нирок виражаються лише в порушенні окремих їх функцій. Найбільш легкими розладами функцій нирок є ознаки обмеження їх адаптаційної здатності, що визначаються за допомогою навантажувальних проб. Найдоступнішим для діагностики дизритмии є виявлення стійкого порушення добового ритму водовиділення по пробі Зимницкого (ніктурія). Рідше досліджуються порушення добового 'ритму фільтрації (за кліренсом креатиніну), осморегуляціі, екскреції, тітруемих кислот, аміаку і т.д. Описані вище функціональні розлади характеризують парціальні порушення ПН1.

Основними типами парціальних порушень функції нирок є компенсована клубочковая і канальцевая недостатність, які призводять до розладу гомеостазу (ПН2а). Дані порушення можуть носити як ізольований, так і поєднаний характер і виявлятися за допомогою навантажувальних проб (водна, білкова, сухоядение).

Прогресування ниркового захворювання призводить до декомпенсації ниркових функцій (ПН26), що супроводжується зміною сталості внутрішнього середовища організму. Однак вміст креатиніну та сечовини в крові може зберігатися нормальним. Добовий діурез зазвичай збільшено порівняно з віковою нормою, іноді до 2-3 л у зв'язку з порушенням канальцевої реабсорбції. Клубочкова фільтрація знижена до 30-40 мл / хв (0,5-0,67 мл / с). Осмолярність сечі стійко понижена, може періодично спостерігатися збільшення екскреції з сечею натрію. Термінальна стадія ХНН позначається ПНЗ.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Виразність основних клінічних симптомів визначається не тільки особливостями ХНН, залежними від характеру ниркового процесу, що викликав її розвиток, а й стадією ниркової недостатності (табл. 113).

Основні клінічні симптоми ХНН визначаються порушенням водно-електролітного балансу, рівня гіпертензії, стан серцево-судинної, периферичної та центральної нервової систем, характером ураження кісток, шлунково-кишкового тракту, системи кровотворення (табл. 113).

 Ознаки ХНН та причини їх розвитку





Затримка росту найбільш часто спостерігається при вроджених і спадкових нефропатіях. У цих випадках відставання фізичного розвитку відбувається тим швидше, ніж раніше розвивається захворювання нирок. Мабуть, тому низькорослість, гіпостатура визначаються частіше при дісплазЛіі ниркової тканини, сімейних нефропатіях, спадковому нефриті, тубулопатіях, обструктивному пієлонефриті, не супроводжуючись в початкових стадіях ХНН остеодистрофією. Відзначено, що порушення росту більш виражено при розвитку ХНН в ранньому дитячому віці. Відставання зростання в умовах формування ХНН поєднується з дефіцитом маси тіла дитини, зниженням тургору шкіри, м'язового тонусу, витончення підшкірної жирової клітковини, запізненням у дітей раннього віку статичних функцій.

Придбані нефропатії супроводжуються затримкою росту при тривалому, прогресуючому формуванні ХНН. Розвиток ХНН після періоду статевого дозрівання мало відбивається на фізичному розвитку дитини. Однак у цих хворих визначається статевий інфантилізм.

Поряд із затримкою фізичного розвитку відзначається збіднення емоційної сфери дитини, поява неадекватних обстановці поведінкових реакцій. Зайва дратівливість, плаксивість, агресивність у дітей з хронічною нирковою недостатністю нерідко розглядаються дорослими як ознака поганого виховання, що тягне за собою невиправдані покарання і збільшення конфлікту дитини з оточуючими. Блідість шкірних покривів - одне з найбільш типових, але не ранніх ознак ХНН. Блідість шкіри обумовлена проявом не тільки анемії, а й інтоксикації. У початкових стадіях ХНН з'являється сухість, а потім лущення та свербіж шкіри. Вона стає в'ялою, з жовтуватим відтінком.

В термінальній стадії у дітей відзначається характерний желтоватоземлістий колір шкіри і геморагічний висип на тулубі та кінцівках. Типовим симптомом ХНН є бліда, блакитнувата забарвлення склер. У процесі прогресування ХНН можуть відзначатися зміни нігтів у вигляді лейконіхія (білі плями або лінії всередині нігтя), локальних потовщень, з'являється їх ламкість.

У компенсаторно-пристосувальних процесах у хворих з хронічною нирковою недостатністю велику роль грає не тільки шкіра, але і потові залози. Особливе значення при цьому мають апокринні залози, розташовані на волосистому покриві тіла (голова, пахвові западини, шкіра нижньої частини живота, паховій області і промежини). Для початкових стадій ХНН характерно посилення потовиділення і секреторної функції апокрінних залоз. У цей період піт може придбати характерний золотисто-жовтий колір. Посилення пітливості дитини, зміна запаху поту, поява свербежу в області промежини, ануса може визначатися вже в ранні стадії ХНН. Зменшення або відсутність потовиділення зазвичай поєднується з дистрофічними змінами шкіри в термінальній фазі ХНН. У міру її прогресування відзначається зміна кольору волосся, їх підвищена ламкість, посилене випадіння. При ХНН поряд із зазначеними симптомами може з'являтися «уремическая сивина», коли на поверхні волосся адсорбується сечовина.

У процесі розвитку ХНН змінюється стан слизових і функція слинних залоз. Спочатку розвивається сухість слизових порожнини рота, гортані, верхньої поверхні язика, тоді як нижня його сторона залишається вологою. Появу неприємного смаку в роті, сухість або гіперсалівація відображають більш виражене порушення функцій нирок з транзиторним або стійким підвищенням продуктів азотистого обміну в крові. Поява у дітей з довгостроково поточної ХНН швидкої стомлюваності пов'язано певною мірою з розвитком м'язової гіпотонії. У декомпенсированной стадії ХНН можуть виникати посмикування окремих груп м'язів, а також тонічні судоми.

Ураження кісток клінічно проявляється скутістю рухів і болями в гомілках, попереку, крижової області. Нерідко відзначаються болі в кістках і суглобах, особливо в нічний час.
Ранні зміни в кістковій тканині розвиваються до клінічної маніфестації ХНН. При цьому не виявлено чіткої залежності між ступенем вираженості ХНН і тяжкістю остеодистрофії. Існує думка, що «кісткова» біль не є провідним симптомом ниркової остеопатії. У багатьох випадках вона може бути наслідком розлади функцій рухової системи (зміна статики, суглобів, м'язів, зв'язкового апарату). У цих випадках рентгенологічно не визначаються порушення кісткової тканини.

У дітей частіше, ніж у дорослих, виявляються ураження кісток типу остеомаляції і остеоклазії. Остеосклероз при ХНН характеризується злиттям трабекул і рано виявляється при рентгенологічному дослідженні хребців, де ці ознаки найчастіше виражені.

Безсумнівно, важливі дослідження, які показали, що при проведенні замісної терапії у вигляді регулярного перитонеального діалізу відзначається зменшення остеодистрофії. Правда, для підтримки рівня 25- (ОІ) -В3 в крові необхідно регулярне використання вітаміну Б.

Повільно прогресуюча ХНН супроводжується негативним балансом кальцію і азотемією, може призводити у дітей старшого віку до запалення суглобів в силу накопичення в синовіальної рідини сечової кислоти та її солей.

Одним з найбільш характерних клінічних ознак ХНН є гіпертонія і порушення діяльності серцево-судинної системи. Правда, необхідно мати на увазі, що в деяких випадках гломерулонефриту ураження серцево-судинної системи пов'язано з основним захворюванням. У початкових стадіях ХНН поряд з транзиторною гіпертензією може визначатися тахікардія, систолічний шум у верхівці серця і в другому міжребер'ї зліва. Пізніше з'являється розширення лівої межі серця, ритм галопу, функціональний діастолічний шум на аорті. На ЕКГ реєструються дистрофічні і електролітні порушення в міокарді. На очному дні виявляється звуження артерій, розширення і звивистість вен, геморагії і набряк. Раніше цих змін незалежно від стадії ХНН визначаються порушення в системі мікроциркуляції і бульбарной кон'юнктиві, які характеризуються збіднінням капілярної мережі, порушенням артеріоловенулярних співвідношень, агрегацией еритроцитів, уповільненням, нерівномірністю і переривчастістю кровотоку. Рідше виявляються аневризми артеріол, венул і сладж-феномен. Серцева недостатність і уремічний перикардит розвиваються при ХНН майже у половини хворих. Серія паралельних рентгенологічних та ехокардіографічних досліджень показала переваги останніх для своєчасної діагностики випоту в перикард. Цей метод рекомендується як найменш інвазивний і більше інформативний при спостереженні за хворими з хронічною нирковою недостатністю при проведенні хронічного гемодіалізу.

При різних стадіях ХНН виявляються зміни легеневої вентиляції та газообміну. Характерними ознаками є гіпервентиляція, зменшення легеневого об'єму і дифузійної здатності легень, зниження енергетичних резервів дихальних м'язів. При різних стадіях ХНН у хворих на гломерулонефрит за допомогою сцинтиграфії вдається визначити порушення легеневого кровообігу і функції зовнішнього дихання, що свідчить про гіпертензії в малому колі кровообігу і недостатності дихання. При цьому не встановлено строгій залежності вказаних порушень від ступеня азотемії. Залежно від вираженості ацидозу, стану лівого шлуночка серця і ступеня гіпергідратації клінічно виявляється задишка, жорстке дихання, вологі хрипи. Перкуторно може визначатися «мозаїчність», що характеризується наявністю ділянок укорочення і тимпанического відтінку звуку. Рентгенологічно зміни в легенях виявляються наявністю «м'яких» тіней в прикореневих зонах, посиленням

легеневого малюнка, іноді - ознаками гидроторакса. Хронічна гіпоксія, яка спостерігається у хворих з хронічною нирковою недостатністю, може призводити до зміни нігтьових фаланг пальців рук. У хворих з хронічною нирковою недостатністю відзначається певна адаптація до гіпоксії, обумовлена збільшенням вмісту 2,3-ДФГ (діфосфорогліцеріновой кислоти) і розвиваються ацидозом.

Клінічна симптоматика ХНН обумовлена порушенням не тільки функцій нирок, а й інших органів і систем. Існує уявлення, що при пошкодженні одного органу відбувається підвищена компенсаторна активність інших органів. При ХНН участь в патологічному процесі печінки, шлунково-кишкового тракту, слинних залоз, шкіри, легенів, ретикулоендотеліальної системи забезпечує більш-менш тривалу компенсацію гомеостатического рівноваги в організмі хворого. Найбільш істотне значення при цьому мають печінково-ниркові взаємини. У початкових стадіях ХНН відбувається вікарний гіперфункція печінкових клітин, яка потім змінюється їх дисфункцією. Встановлено, що у половини хворих з хронічною нирковою недостатністю, обумовленої пієлонефритом, відбувається зниження білково-синтетичної, антитоксичної, протромбінообразовательной, ферментативної функцій печінки у міру прогресування ниркової недостатності. Поряд з цим в компенсованій стадії ХНН відзначається посилення антитоксинних діяльності печінки, яка пригнічується в період декомпенсації процесу. Участь печінки в збереженні гомеостатического рівноваги при ХНН може проявлятися на ранніх її стадіях посиленням жовчовиділення, транзиторним збільшенням розмірів печінки, ознаками дискінезії жовчовивідних шляхів. У міру прогресування ХНН настає стійка гепатомегалія, збільшення щільності печінки. В дуоденальному вмісті підвищується вміст сечовини і креатиніну.

Поряд з диспептическими скаргами в процесі розвитку ХНН з'являються й інші симптоми ураження шлунково-кишкового тракту. Визначається постійна обкладений язик, тяжкість і болючість в надчеревній ділянці, явища дуоденіту, гастроентероколіту. При ХНН у дітей можуть розвинутися виразкові зміни шлунка, кишечника, кишкові кровотечі, діарея, псевдоперітоніт. У міру подовження життя хворих з хронічною нирковою недостатністю все гостріше стають гастроентерологічні проблеми в нефрології.

Зміни нервової системи у дітей з хронічною нирковою недостатністю носять різноманітний характер залежно від преморбідного стану та характеру компенсації ниркових функцій. Поряд з синдромом астенії можуть визначатися симптоми локального ураження нервової системи у вигляді симетричною сенсорною поліневропатії, ністагму, симптому Керніга, підвищення сухожильних рефлексів. Значно рідше в термінальній стадії ХНН виявляються парестезії, м'язова слабкість, судоми. Електрофізіологічні дослідження виявляють уповільнення провідності рухових і чутливих нервів. Поліневрит може визначати болі в попереку, стегнах і стопах, особливо виражені в нічний час.

В даний час необхідно диференціювати енцефалопатію, пов'язану з ХНН як такої, від енцефалопатії, що розвивається у хворих, яким проводиться замісна терапія з приводу ХНН. Причини енцефалопатії, яка залежить від ХНН як такий, потребують подальшого вивчення.

Одним з ранніх і постійних клінічних проявів ХНН є нормохромна анемія. Зниження загального числа еритроцитів і гемоглобіну поєднується зі збільшенням відсотка «старих» еритроцитів, що володіють зниженою здатністю до деформації в силу підвищеного вмісту в них сфінгоміеліна. У міру прогресування ХНН порушення в утриманні фосфоліпідів в еритроцитах стає більш вираженим.

Уже в початкових стадіях ХНН виявляється порушення метаболізму внутрішньоклітинних пулів заліза, сповільнюється швидкість синтезу гемоглобіну. Поряд з цим відбувається передчасне внутрішньокісткового руйнування молодих еритроїдних клітин, особливо нормобластов. При прогресуванні ХНН значно підвищуються запаси негемового заліза.

Поряд із змінами показників периферичної крові порушується згортання крові, збільшується час кровотечі, знижується рівень фібриногену, тромбоцитів та їх адгезивні властивості. У міру наростання уремії посилюється фібріоліз, підвищується в крові вміст вільного гепарину і знижується рівень прокоагулянтов. Зазначені зміни клінічно проявляються носовими кровотечами, шкірними геморагіями, шлунковим і кишковим кровотечею, які виявляються звичайно в термінальній стадії ХНН.

В термінальній стадії ХНН відзначається розвиток ДВС-синдрому, який в залежності від вираженості в різних органах дає різні клінічні прояви. У цей період важко диференціювати анурию внаслідок ДВС-синдрому або нефросклероза.

У процесі розвитку ХНН спостерігаються патологічні зрушення в обміні води та електролітів (калій, натрій, кальцій, фосфор, магній тощо.), Які визначають вираженість ряду клінічних симптомів. Клінічна картина порушення водно-електролітного обміну у дітей не завжди залежить від абсолютної кількості води та електролітів в організмі хворого. Вона може визначатися співвідношенням швидкості надходження солей і води з їжею і їх виведенням. Поліурія при недостатньому надходженні рідини може супроводжуватися спрагою, артеріальною гіпотонією, сухістю шкіри, підвищенням рівня гемоглобіну в крові, згущенням крові, що свідчить про позаклітинної дегідратації, яка у дітей раннього віку може призвести до летального результату навіть при невисокій азотемии. Діти скаржаться на втому, нездужання. Рівень хлору і натрію в плазмі буває нормальним або помірно зниженим, наростає вміст сечовини. При наростанні дегідратації з розвитком клітинного зневоднення з'являються порушення з боку шлунково-кишкового тракту, нервової системи, органів дихання, погіршується загальний стан. Жага супроводжується сухістю верхньої і нижньої поверхні язика і слизової рота, зменшенням саливации, з'являється запор, сонливість, м'язові посмикування, лейкоцитоз і нейтрофілоз, підвищується температура тіла, змінюється настрій хворого.

У хворих з хронічною нирковою недостатністю, у яких спостерігається втрата натрію з сечею, поступово виникає клітинна гіпергідрація, яка найчастіше зустрічається при канальцевої недостатності. При цьому наголошується астенічний стан хворих, яке супроводжується м'язової втомою, артеріальною гіпотонією, гіпотермією, зменшенням діурезу. Жага відсутня, розвивається анорексія, нудота, блювота. Мова вологий, обкладений. З'являються болі в м'язах, суглобах, головний біль. Іноді спостерігаються м'язові посмикування і судоми. Відзначається зниження осмотичного тиску і вмісту натрію в плазмі крові. Необхідно відзначити, що ізольовані порушення гідратації позаклітинного або внутрішньоклітинного сектора виявляються рідко. Більш характерно їх поєднання. У період поліурії позаклітинна дегідратація супроводжується гіпергідратацією клітин, а гипергидратация позаклітинного сектора - зневодненням клітин. При порушенні водовиделітельной функції нирок розвивається загальна гіпергідратація. Клінічно у хворих визначаються набряки, задишка, явища наростаючої серцевої недостатності. Набряки у таких хворих супроводжуються затримкою натрію в організмі.

У початкових стадіях ХНН кількість калію в сироватці крові знижений або нормальний. Однак вміст калію в плазмі не відображає його рівень в організмі. Гіперкаліємія може поєднуватися з внутрішньоклітинним підвищенням калію. Розвиток ацидозу посилює нестача калію в організмі. Клінічно гіперкаліємія супроводжується млявістю, м'язовою слабкістю, зниженням рефлексів. Розвивається гіпотонія шлунка, відзначається розширення меж серця, зниження артеріального тиску, особливо діастолічного. Самими ранніми проявами гіпокаліємії бувають зміни на електрокардіограмі, які характеризуються зниженням сегмента 8Т і амплітуди зубця Т.

Необхідно відзначити, що ізольована гіпокаліємія при ХНН практично не зустрічається. Вона зазвичай поєднується з іншими гуморальними порушеннями, які змінюють вираженість клінічних ознак гіпокаліємії. Однак при вроджених і спадкових захворюваннях нирок гіпокаліємія нерідко зберігається і в пізніх стадіях ХНН. Розвиток гиперкалиемии проявляється нудотою, болями в мові, кінцівках, животі, спутаним свідомістю, млявими висхідними паралічами. На ЕКГ збільшується висота зубця Т і ширина його заснування. Гіперкаліємія (понад 6 ммоль / л), яка спостерігається в термінальній стадії ХНН, супроводжується парестезією, металевим присмаком у роті, апатією, тахікардією, аритмією, зупинкою серця у фазі систоли. Гіперкаліємія при ХНН практично не буває ізольованою. Вона поєднується з гипокальциемией, порушенням рівноваги кислот і підстав, гіперсульфатеміей, підвищенням вмісту фосфору і магнію в крові.

В даний час спеціально звертають увагу на фактори, що контролюють виділення магнію з організму. До них відносяться рівень клубочкової фільтрації, обсяг екстрацеллюлярной рідини, гіпер- і гіпомагнезіємія, виснаження вмісту фосфатів в організмі, гіперкальціємія, функціональна активність паратиреоїдних залоз.

Гіпермагніємія супроводжується синусовою брадикардією і порушенням передсердно-шлуночкової провідності. Існує уявлення, що підвищення вмісту магнію в крові до 3,5 мекв / л не супроводжується клінічними ознаками. Однак це питання в даний час переглядається. Гіпо- або гиперхлоремия може спостерігатися в різні періоди ХНН і залежить від характеру нефропатії, що лежить в основі ниркової недостатності. Однак специфічних клінічних ознак, що виникають через порушення рівня хлору в крові, звичайно встановити не вдається. Ацидоз при ХНН не буває ізольованим. Зазвичай він супроводжується порушенням метаболізму калію. Під впливом ацидозу частішає дихання, розвивається гіпервентиляція, змінюється реакція сечі. Ацидоз найбільш виражений у дітей молодшого віку, особливо при ХНН, зумовлені тубулопатии і нефронофтіз.

У більшості хворих вже в початкових стадіях ХНН при нормальному загальному рівні кальцію в крові відзначається зниження на 14% і більше його активної фракції, що супроводжується погіршенням клінічного стану хворих.

Порушення балансу між кальцієм і фосфором супроводжується розвитком остеопатії, кальцификации м'яких тканин. Гипокальциемия в декомпенсированной стадії ХНН може призводити до нервово-м'язовим розладів. З'являються парестезії, м'язові посмикування, тремор пальців рук, періодично виникає блювота, на ЕКГ відзначається подовження відрізка рТ і 8Т без змін зубця Т, порушення шлуночкової реполяризації. Екскреція кальцію з калом підвищується, з сечею - зменшується. Відзначається певна залежність між ступенем гиперфосфатемии, гипокальциемии і тяжкістю перебігу ХНН.

В результаті порушення гомеостатичних функцій нирок відбуваються вторинні зміни різних ендокринних залоз, які поглиблюють електролітні та інші обмінні зрушення в організмі. У хворих з хронічною нирковою недостатністю відзначається підвищення функції парашітовідних залоз, гіперплазія еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза, дисфункція кори надниркових залоз, яка характеризується гиперальдостеронизмом і різним ступенем гипокортицизма.

Поряд з порушенням гомеостатичних функцій нирок на різних стадіях ХНН у хворих виявляється зниження показників клітинного та гуморального імунітету, яка обумовлює приєднання бактеріальних ускладнень.
Найчастіше у дітей з хронічною нирковою недостатністю визначається зниження кількості та функціональної активності В-і Т-лімфоцитів, пригнічення їх проліферативної функції. Відзначається зниження рівня імуноглобулінів А, в та підвищення рівня імуноглобулінів М. Зміни гуморального імунітету характеризуються також зниженням СЗ-комплементу, різким підвищенням фракції С4, титрів гетерофільних антитіл. Поряд з цим відмічено гальмування міграції лейкоцитів під впливом ниркового антигену.

Таким чином, клінічна симптоматика ХНН та її лабораторна діагностика у дітей характеризуються великою різноманітністю вже на ранніх стадіях порушення діяльності нирок. Визначення різних стадій ХНН грунтується не тільки на клінічних ознаках хвороби, але і показниках креатиніну, сечовини, сечової кислоти в крові, даних водно-електролітного і кислотно-лужної рівноваги, стану концентраційної і секреторної функцій нирок.

Діагностика ХНН грунтується на правильному аналізі анамнезу життя і захворювання, скаргах хворого, клінічних симптомах і послідовності їх розвитку. Вирішальне значення мають лабораторні дослідження, що дозволяють встановити характерні для ХНН порушення гомеостазу.

Діагностика ранніх стадій ХНН, особливо розвивається у зв'язку з латентно поточними вродженими або спадковими нефропатіями, представляє певні труднощі. Тому особливого значення набуває правильно зібраний анамнез, що дозволяє виявити ряд ознак (нудоту, блювоту, спрагу і т.д.), поява яких зазвичай не пов'язують з розвитком ХНН. Спільними ранніми скаргами у хворих з хронічною нирковою недостатністю є швидка стомлюваність, слабкість, зниження апетиту, поява вибіркового ставлення до їжі, головний біль, субфеб- рільной температура, спрага, поліурія. Жага наростає поступово і спонукає дітей випивати до 2-3 літрів рідини, з'являється нічне сечовипускання (енурез).

При виявленні у дитини відставання у фізичному розвитку, специфічної «ниркової» блідості, сухий лупиться шкіри, різкого зниження апетиту, появи нудоти, блювоти потрібне ретельне нефрологическое дослідження навіть за відсутності гіпертензії і патологічних змін в сечі. Це особливо відноситься до хворих із спадковими і вродженими нефропатіями, при яких діти можуть адаптуватися до поступово наростаючим порушень гомеостазу, що визначає пізню діагностику ниркової недостатності.

Для встановлення ранній стадії ХНН мають значення лабораторні дослідження, що дозволяють виявити никтурию, полиурию, гіпостенурію, нерізко виражену нормохромнаяанемія, транзиторне підвищення рівня калію, сечовини або креатиніну в крові.

Стійке збільшення екскреції з сечею натрію, калію, зниження функцій ацідо- і аммоніогенез можуть бути початковими ознаками ХНН при вроджених і спадкових нефропатіях.

ЛІКУВАННЯ. Основними завданнями лікування хворих з хронічною нирковою недостатністю є:

1) стабілізація і запобігання прогресування основного патологічного процесу в ниркової тканини, що обумовлює ХНН;

2) зменшення функціонального навантаження на нирки;

3) медична та соціальна реабілітація хворих.

Лікування хворих з хронічною нирковою недостатністю має включати в першу чергу організацію відповідного рухового режиму та харчування дітей. Необхідно усунути всі фактори, що сприяють прогресуванню ХНН (фізичне перевантаження, інтеркурентних захворювання, невмотивоване застосування нефротоксичних лікарських препаратів і т.д.). Особливої уваги заслуговує контроль за регулярним гігієнічним доглядом за шкірою і порожниною рота, сечовипусканням і дефекацією.

Терапевтична тактика передбачає систематичний контроль за динамікою основних синдромів ХНН і їх корекцію з метою уповільнити настання термінальної стадії захворювання. Для підвищення ефективності лікувальної програми доцільно у кожного хворого:

- Визначити активність основного захворювання і необхідність патогенетичної терапії (імунодепресанти, антибактеріальні препарати, оперативна корекція пасажу сечі і т.д.);

- Виявити особливості ХНН (тотальна, парціальна);

- Встановити стадію ХНН, визначивши в першу чергу стан клубочкової фільтрації (кліренс креатиніну), азотовидільної функції нирок (вміст креатиніну, сечовини, середніх молекул в крові).

У період зниження парціальних функцій нирок діти повинні отримувати патогенетичну терапію основного захворювання, відповідний режим та профілактику інтеркурентних захворювань.

Основою терапії ХНН є застосування лікувального харчування, яке повинно забезпечити «щажение» нирок, корекцію порушень білкового, електролітного, ліпідного обміну і сприяти нормальному росту і розвитку дитини. Характер дієти визначається особливостями патологічного процесу в ниркової тканини (гломерулонефрит, оксалатного нефропатія або спадковий нефрит) і стадією ХНН. При цьому необхідний облік кількості споживаної рідини, білка, електролітів (в основному калію і натрію) і калорій. Зменшення кількості білка в дієті здійснюють по мірі збільшення в крові продуктів азотистого обміну (сечовина, креатинін, залишковий азот). Існує дієта з вмістом білка 1 - 1,5 г на 1 кг маси тіла, яка застосовується в початкових стадіях ХНН. При підвищенні креатиніну в крові до 2-6 мг% (0,76-0,528 ммоль / л) використовується дієта з різким обмеженням білка високої біологічної щільності (до 0,5-0,7 г на 1 кг маси) з додаванням есенціальних амінокислот для попередження азотемии і ацидозу. Незамінні амінокислоти повинні складати 60-70% від усієї кількості білка. При зменшенні в раціоні кількості білка їжа повинна бути висококалорійної (не менше 2500 ккал / добу). Ще більше обмеження кількості білка здійснюється при вираженій азотемии (до 0,4-0,5 г на 1 кг маси) протягом 2-4 тижнів.

Обов'язковою в дієті є правильне співвідношення кількості білка і калорій (на 1,8 г білка - 100 ккал), так як при малокалорійною їжі білок не утилізується, що сприяє збільшенню азотемии. Кількість споживаної рідини повинна бути на 10-15% вище діурезу. При поліурії діти можуть приймати рідину до 2-3 л / сут. При появі набряків призначаються діуретики. При підвищенні вмісту натрію в крові надходження його з їжею обмежують під контролем АТ (до 1,2-1,5 г хлориду натрію). Якщо у хворого немає гіпертензії, набрякового синдрому, серцевої недостатності, кількість солі в їжі можна збільшити до 3-5 г / сут. Потрібно контроль за вмістом калію в крові та його надходженням з їжею та лікарськими препаратами. Для життя хворого може бути небезпечна як гіпер-, так і гіпокаліємія. Їх ознаки представлені в таблиці 114.

Таблиця 114

 Основні ознаки гіпокаліємії і гіперкаліємії





Прогресування ХНН супроводжується гіперфосфатемією і гипокальциемией, для чого потрібно обмеження в їжі кількості молока і молочних продуктів. Призначають альмагель, карбонат і гідроокис алюмінію в дозі 10-30 мг на 1 кг маси тіла на добу. Препарати кальцію вводять в залежності від його рівня в крові і ступеня зниження кліренсу креатиніну. При клубочковоїфільтрації 10-20 мл / хв рекомендують вводити до 1 г Са + (1 г карбонату кальцію містить 0,4 г Са +, хлориду кальцію - 0,36 г, лактату кальцію - 0,12 г, глюконату кальцію - 0, 08 г). Можна використовувати кетостерол, що містить незамінні амінокислоти і кальцій (50 мг в 1 таблетці). Співвідношення в їжі кальцію і фосфору має бути 1: 1. Консервативна терапія ХНН заснована на синдромная принципі.

Розвиток дисбалансу фосфору і кальцію супроводжується остеодистрофією, при якій потрібно застосування вітаміну D. При застосуванні останнього у хворих з хронічною нирковою недостатністю потрібна обережність та індивідуальний підбір дози. Первісна доза вітаміну D повинна бути мінімальною, застосовуватися під контролем проби Сулковича. Найбільш активним препаратом є 1,25- (ОН) 2-D3. При його відсутності використовується ергокальциферол (вітамін D2) в дозі 2500-5000 од / добу. При гарній переносимості препарату і відсутності достатнього ефекту через 2-3 тижні доза D2 може бути збільшена до 5000-10 000 од / добу. Збереження стійкої гіперкальціємії, ознак гіперпаратиреоїдизму є показанням для призначення пропранололу.

Корекція метаболічного ацидозу здійснюється введенням гідрокарбонату натрію, цитрату натрію, лужних мінеральних вод під контролем рівня в крові стандартних бікарбонатів, дефіциту бікарбонатів. Необхідна кількість питної соди вводиться рівномірно протягом дня в клізмі, всередину або внутрішньовенно. Кількість необхідного розчину розраховується за формулою:

С = 0,2 * Р * ВE,

де С - кількість 8% -го розчину бікарбонату натрію, мл;

Р - маса тіла, кг;

ВЕ - дефіцит підстав, ммоль / л.

При гипертензионном синдромі потрібно застосування комплексу заходів, який включає дієту з обмеженням натрію, гіпотензивні, діуретичні засоби та седативні препарати. Визначаючи терапевтичну тактику, необхідно враховувати вираженість гіпертензії, її тривалість, стан клубочкової фільтрації, наявність набрякового синдрому і ознак серцевої недостатності, так як різке зниження артеріального тиску супроводжується падінням ниркового кровотоку, фільтраційної функції нирок і серцевими порушеннями. При помірному підвищенні артеріального тиску показано застосування резерпіну, раунатину, рауседила, які покращують нирковий кровообіг і надають седативну дію. Відсутність ефекту від препаратів раувольфії є показанням для використання салуретиків (фуросеміду, гипотиазида, Урегіту ®, бринальдикс і т.д.). При важкій гіпертензії, некоригується вказаними засобами, потрібно призначення гемитон (клофеліну, клонідину), що є а-адреностимулятором і забезпечує крім центрального дію зниження загального периферичного опору. Відміна препарату повинна проводитися поступово протягом 2-3 днів. В останні роки доведена ефективність при ХНН застосування каптоприлу - блокатора карбоксипептидази.

При резистентної стійкої гіпертензії обережно вдаються до таких препаратів, як а-метилдопа (допегит, альдомет) і изобарин (исмелин, гуанітідін). Однак ці препарати можуть сприяти погіршенню клубочковоїфільтрації. При відсутності ефекту від одного гіпотензивного препарату вдаються до їх комбінації (наприклад, резерпін, клофелін, гіпотіазид).

Анемія при ХНН має складний генез і обумовлена в першу чергу зниженням утворення еритропоетину в нирках і підвищеним вмістом азотистих продуктів обміну.

У зв'язку з цим на ранніх стадіях розвитку ХНН лікування анемії може обмежуватися дієтотерапією, тоді як в стадії декомпенсації потрібно застосування препаратів тестостерону (5% -й пропіонат або 20% -й єнантат) по 1 мл кожні 3-4 дні протягом одного місяця. Гемотрансфузії (частіше еритромаси) дають короткочасний ефект. Препарати заліза використовуються тільки при зниженні рівня заліза в крові.

У міру прогресування ХНН з'являється геморагічний синдром і порушення мікроциркуляції, у зв'язку з чим потрібна диференційована терапія залежно від характеру порушень гемостазу та вираженості ДВС-синдрому. Поряд з корекцією метаболічного ацітоза необхідно відновлення об'єму циркулюючої рідини і електролітних порушень. В залежності від стадії ДВЗ-синдрому використовуються різні комбінації препаратів: антикоагулянти (гепарин - 100-200 од / кг), антиагреганти (реополіглюкін 10 мл на 1 кг маси тіла, курантил - 3-5 мл на 1 кг маси тіла, трентал, еуфілін ). Для відшкодування дефіциту антитромбіну Ш, плазміногену вводять свіжозаморожену плазму. При необхідності посилити фібринолітичний потенціал призначають препарати нікотинової кислоти (теоникол, компламін, никошпан). Місцевий гемостаз здійснюється аплікаціями з тромбіном, гемостатической губкою, фібрин плівкою. Прогресування геморагічного синдрому прогностично несприятливо.

Поряд з синдромної терапією хворим з хронічною нирковою недостатністю необхідно проводити заходи, що попереджають серцеві, невралгічні, інфекційні, шлунково-кишкові ускладнення. З цією метою повинен ретельно проводитися туалет шкіри, слизових, зубів. Призначають вітаміни В ,, В2, В6, біотин, лізоцим, інтерферон, при необхідності - найменш нефротоксичні антибактеріальні препарати, дози яких зменшують при зниженні клубочкової фільтрації нижче 50 мл / хв. Для відновлення діяльності кишечника можуть бути використані сорбенти (ентеродез), кишковий діаліз, препарати, що відновлюють біоціноза кишечника (біфікол, біфідумбактерин, колібактерин, ацидофільне молоко). При прогресуванні ХНН слід своєчасно вирішити питання про проведення замісної терапії і трансплантації нирок.

На закінчення необхідно відзначити, що спостереження дітей з ХНН має здійснюватися на всіх етапах спадкоємно, з використанням усього комплексу реабілітаційних заходів. Організація наступності лікування та диспансерного спостереження забезпечує правильний вибір відповідного станом хворого місця лікування, плавне застосування консервативних методів терапії ХНН з метою стабілізації функції нирок і запобігання прогресування ХНН.

Всі діти з нефропатіями з груп ризику повинні постійно спостерігатися нефрологом. При досягненні рівня креатиніну крові 2 мг% (0,35 ммоль / л) необхідні особливо ретельне проведення коригуючої терапії та контроль за ступенем компенсації ниркових функцій. Ці заходи можуть здійснюватися в стаціонарі або місцевому санаторії. При рівні креатиніну крові 5 мг% (0,44 ммоль / л) хворий повинен бути направлений в центр гемодіалізу для підготовки до проведення діалізу або трансплантації нирки.

Для профілактики розвитку ХНН у дітей потрібне виконання програми спостереження за хворими з груп ризику, яка передбачає:

- Знання характеру ниркового захворювання і ступеня його активності для визначення ризику розвитку ХНН;

- Індивідуальну програму спостереження нефрологом дітей з груп ризику по ХНН;

- Своєчасний контроль за функцією нирок у всіх дітей із захворюваннями нирок;

- Правильне ведення хворих із захворюваннями нирок в період інтеркурентних захворювань;

- Своєчасний облік хворих з різними варіантами ХНН для визначення характеру і часу проведення замісної терапії.

Таким чином, в даний час з'явилася можливість ефективного лікування дітей у стадії формування ХНН шляхом спадкоємного етапного спостереження. Проведення консервативної та замісної терапії в різні періоди патології нирок з проявами ниркової недостатності дозволило поліпшити прогноз і суттєво збільшити тривалість життя хворих.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Хронічна ниркова недостатність"

  1. Основні наукові результати, отримані особисто здобувачем, і їх наукова новизна
    Доказово представлено, що характер труднощів у професійній діяльності вчителя визначає рівень його професіоналізму і надає значущий вплив на якісні та кількісні показники праці вчителя. 2. Показано, що виникнення труднощів детермінується з одного боку, новими педагогічними завданнями, які мають високу ступінь невизначеності, а з іншого боку,
  2. Суперечності особистісного та професійного розвитку
    Прийнято вважати, що внутрішні протиріччя є відображенням об'єктивних протиріч буття особистості і, залежно від співвідношення можливостей особистості і сили протиріч, виступають або в якості рушійних сил поступального розвитку особистості та зростання її як професіонала, або породжують деструктивні професійні деформації і виникнення неврозів. У категоріальному апараті
  3. Сутність педагогічної акмеології
    Педагогічна акмеологія - наука про шляхи досягнення професіоналізму в праці педагога. Зміст педагогічної акмеології визначається специфікою праці в даній професії. Об'єктом праці педагога є психіка іншої людини, що є активним співучасником педагогічного процесу, що володіє своїми цілями, мотивами, своєю логікою поведінки, а також знаходиться в процесі
  4. ВСТУП
    Актуальність даного дослідження визначається теоретичною та практичною необхідністю вивчення природи спеціальних здібностей. Психічні механізми формування спеціальних здібностей і вікові закономірності їх становлення є однією з фундаментальних проблем психології розвитку. Принципові питання загальної теорії здібностей розроблені найвизначнішими вітчизняними
  5. Етап 4. Розробка концепції психолого-педагогічного супроводу процесу особистісного становлення дитини з позицій нетрадиційної (альтернативної) гендерної соціалізації
    Дана концепція обов'язково повинна містити: - мета; - Завдання; - Напрямки роботи; - Форми роботи; - Основні заходи. При її розробці студенти визначають основні пріоритети альтернативної жіночої / чоловічої соціалізації; формулюють заповіді виховання дівчаток / хлопчиків з позицій гендерного підходу. На фланелеграфе або магнітній дошці вони оформляють ці
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка