Попередня Наступна

Холестатичні захворювання печінки.

Первинний біліарний цироз печінки (ПБЦ) - практично не реєструється у дітей.

Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) може виявлятися у дітей підліткового віку, переважно чоловічої статі. Для ПСХ характерне утворення муфтообразние запальних інфільтатов навколо холангіол, що супроводжується склерозированием холангіол. Захворювання характеризується клінічним симптомами холестазу (свербіж шкіри, гепатомегалія), періодичними хвилями лихоманки. Можливо поєднання з іншого аутоімунної патологією, особливо з неспецифічним виразковим колітом. Характерні біохімічні параметри холестазу: підвищення активності лужної фосфатази і ГГТП в 2,5 рази і більше порівняно з нормою, підвищення вмісту холестерину,? -ліпопротеїдів. Одночасно визначаються і показники цитолізу: підвищення активності АлАТ і т.д. Можливе виявлення анти-нейтрофільних антитіл (ANCA). Остаточно діагноз встановлюється після дослідження печінкових біоптатів за допомогою світлової мікроскопії та проведення ретроградної холангіопанкреатографія (РХПГ).

Хвороба Коновалова-Вільсона - аутосомно-рецесивне захворювання з надлишковим накопиченням міді в гепатоцитах, а також в головному мозку, нирках, рогівці.
Може діагностуватися у дітей, починаючи з 5 - 7 років. Клінічна картина у дітей в основному представлена патологією печінки, яка проявляється в диапозоне від ХГ до ЦП, з можливим ускладненням аж до печінкової недостатності. Надалі спостерігається неврологічна симптоматика і порушення психіки, виявляється кільце Кайзера-Флейшера (накопичення міді по периферії райдужки), можливі катаракти в задньому шарі капсули кришталика. Відзначається ураження нирок, гемоліз. Діагностика грунтується на зниженні рівня церулоплазміну і зниженні вмісту сироваткової міді в сироватці крові, підвищеною добової екскреції міді в сечі. При морфологічному аналізі печінкового биоптата виявляється збільшена концентрація міді в гепатоцитах. В даний час для остаточного встановлення діагнозу використовуються методи генодіагностікі.

Гемохроматоз - спадкова патологія з надлишковим накопиченням заліза і депонуванням його в печінці, серці, підшлунковій залозі та інших органах, уражаються в основному чоловіки. Характерна гепатомегалия і паренхіматозний гепатит, порушення в провідній системі серця, насіннєвих залозах і суглобах, гіперпігментація.
Можливий розвиток цирозу печінки і діабету. Характерно збільшення сироваткового заліза, трансферину, феритину, ступеня насичення трансферину залізом. Проведення пункційної біопсії печінки дозволяє підтвердити підвищене накопичення заліза в гепатоцитах. Захворювання також виявляється методами генодіагностікі.

Стеатогепатит - спадкове або набуте захворювання, що характеризується порушеннями ліпідного обміну. Може поєднуватися з ожирінням, цукровим діабетом. Характерно збільшення вмісту холестерину,? -холестеріна, Тригліцеридів, зміна співвідношення нізкоплотний ліпопротеїдів (ЛПНЩ) і високощільних ліпопротеїдів (ЛПВЩ) з підвищенням коефіцієнта атерогенності.

При УЗД можливе виявлення підвищення ехоплотності тканини печінки. Остаточний діагноз встановлюється при проведенні пункційної біопсії печінки та виявленні крупнокрапельне або дрібнокраплинного жирової дистрофії різного ступеня вираженості.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Холестатичні захворювання печінки."

  1. Основні напрямки вивчення суб'єкта в акмеології
    Першим вихідним положенням і для психології, і для акмеології є необхідність розрізнення понять "суб'єкт" і "особистість". Особистість виступає як суб'єкт, стає суб'єктом, не будучи їм спочатку. Дійсно, в 30-х роках в особистості розрізняли структуру і спосіб функціонування, Рубінштейн в якості останнього розглядав діяльність. Але необхідно уточнити, що це -
  2. Професійна етика практичного психолога
    Практична етика - це невід'ємна частина будь проф-ної д-ти, що передбачає вплив на психіку іншого чола. Вона легалізується в різних формах: юридичних законах, посадових інструкціях, етичних кодексах професій і т. П. Етичним кодексом називається звід моральних правил поведінки, на базі яких будуються д-сть і взаимоотн-ня людей в тій чи іншій сфері їхнього спілкування. Він
  3. Сутність інформаційної акмеології та її зв'язок з процесом інформатизації суспільства
    Інформаційна акмеологія - наука про шляхи досягнення професіоналізму та компетентності у вирішенні завдань з пошуку, зберігання, ефективної обробці, використання і захисту інформації. З формується інформаційним суспільством в останнє десятиліття зв'язуються великі очікування. Вважається, що інформаційне суспільство володіє гігантським потенціалом для поліпшення якості життя всього людського
  4. Вступ
    В даний час в Росії мають виходи в практику багато і різні психологічні школи та напрямки. Акмеологія - наука, що виникла на стику природничих, суспільних і гуманітарних дисциплін і вивчає закономірності і механізми розвитку людини на щаблі його зрілості і особливо при досягненні нею найбільш високого рівня в цьому розвитку. Людина, хвилюючий акмеологію як науку,
  5. Етап 4. Складання проекту несексістской хрестоматії для дитячого читання і розробка рекомендацій з використання гендерно-стереотипних творів
    За результатами гендерного аналізу художньої літератури студенти переконуються у факті широкого поширення в текстах творів сексистських упереджень і моделей для наслідування, не завжди співзвучних реаліям сучасного суспільства. Звідси робиться висновок про консервативність даного виду мистецтва, який пропонує прокрустове ложе застарілих гендерних стандартів, і необхідності нового
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка