Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Хлоридна діарея



КОД ПО МКБ-Е87.8 Інші порушення водно-сольового рівноваги, не класифіковані I інших рубриках.

ЕВІДЕМІ0Л0ГІЯ

Захворюваність становить 1 на 30 ТОВ населення.

ЕТІОЛОГІЯ

Захворювання пов'язують з хромосомним дефектом 7q31, тип успадкування аутосомно-рецесивний.

ПАТОГЕНЕЗ

3 основі патогенезу лежить генетичний дефект активного транспорту хлору / бікарбонату в клубової і товстої кишках. Секреція хлоридів в шлунку і їх нирковий транспорт нормальні. Натрій і хлор секретируются і в просвіт кишечника, при цьому хлор надходить швидше. В результаті порушеного всмоктування хлору він у великих кількостях екскретується з калом. Іонний баланс організму підтримується посиленням всмоктування бікарбонатного іона, що призводить до зниження рН в просвіті кишечника і підвищенню рН крові. При відсутності адекватного заміщення електролітів розвивається важкий алкалоз, гіпохлоремія, гіпокаліємія, гіпонатріємія.
Пізніше рівень сироваткового натрію дещо підвищується завдяки розвитку вторинного гіперальдостеронізму.

Клінічна картина

Відмітною ознакою виступає наявність багатоводдя у матері, розширені, наповнені рідиною відрізки кишечника у плода за даними УЗД. Діти народжуються недоношеними, часто меконий відсутній або його мало. З перших днів життя спостерігається блювота фонтаном після кожного годування. Живіт новонародженого збільшений, перистальтика ослаблена (аж до паретичною непрохідності). Стілець рідкий, водянистий (до 10-20 разів на добу). На цьому тлі розвивається важка дегідратація, гіпотрофія, м'язова гіпотонія, олігурія. У крові швидко розвивається алкалоз через абсорбції бікарбонату. Внаслідок дегідратації може виникати гіпертермія.

ДІАГНОСТИКА

Лабораторні дослідження

Інформативним діагностичним критерієм служить істотне підвищення екскреції хлору (більше 15 ммоль / л), в чотири рази і більше перевищує сумарну екскрецію натрію і калію.
Втрата хлору швидко призводить до метаболічного алкалозу, гіпокаліємії, гіпонатріємії, гипохлоремии. Сеча має лужну реакцію; екскреція хлору з сечею знижена.

Інструментальні дослідження

При рентгенологічному дослідженні виявляють різке розширення клубової і товстої кишки великою кількістю рідини.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Дітям рекомендується довічне заміщення електролітів і рідини з розрахунку 10 ммоль / кг хлору: 23 ммоль / кг маси тіла у вигляді хлориду калію і 7-8 ммоль / кг маси тіла у вигляді хлориду натрію. З цією метою призначають всередину 0,7% розчин хлориду натрію і 0,3% розчин хлориду калію.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Хлоридна діарея"

  1. Основні методологічні принципи акмеологической діагностики
    Міждисциплінарний, комплексний, інтегративний характер акмеологічного знання, що вбирає в себе сукупність філософських, гуманітарних, соціально-наукових методологічних підстав пізнання, дозволяє акмеології розробляти свої специфічні методи, технології, техніки, орієнтовані не тільки на дослідницькі та навчальні функції, а й на вирішення конкретних актуальних проблем. Цей
  2. Проблеми ідентичності особистості, пов'язані з підлогою
    Гендерна ідентичність є частиною ідентичності особистості і залежить від конкретних культурно-історичних умов, як це вже розглядалося вище. Проблема ідентичності особистості У проблемах, пов'язаних із загальною ідентичністю особистості, існує кілька підходів. З точки зору Е.П.Белінской і О.А.Тіхомандріцкой (Е.П.Белінская, О.А.Тіхомандріцкая, 2001) для більшості дослідників
  3. Сутність етнічної акмеології
    "Акме" людини - вершина, яку він досяг у своєму розвитку як індивід (живий організм), як особистість і як суб'єкт діяльності. Виділяються фізичне, цивільно-особистісне і суб'єктно-діяльнісної "акме". Оздоровлення, збереження, відродження і розвиток народу можливе тільки за умови усвідомлення свого стану і акумуляції життєвої енергії до акматической фази. Акматическая фаза
  4. Тимчасова лінія
    Техніка [10] використовується для самопрограмування, самоорганізації, самодіагностики. 1. Визначте, як організовано внутрішнє подання часу. З'ясуйте напрямок тимчасових ліній. Ця лінія може бути спрямована вперед-назад, зліва направо, а також мати форму "V". 2. Перевірте "проблемне" стан. 3. Здійсніть перевірку внутрішньої екології. "Чи всі внутрішні
  5. Етап 3. Складання власного психологічного портрета
    Далі студентам пропонується охарактеризувати себе, використовуючи той же набір якостей. Інструкція наступна: «ранжировками проводите наступним чином. Спочатку виберіть якість, яка, на вашу думку, притаманне вам найбільше. Поставте поруч з цією якістю цифру "1". Далі виберіть з решти якостей найбільш характерне для вас якість і відзначте його цифрою "2" і т. Д. На
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка