Попередня Наступна

Гіпертрофічна кардіоміопатія

ВИЗНАЧЕННЯ

ГКМП характеризується гіпертрофією лівого або правого шлуночка з дифузним або сегментарним потовщенням їх стінок і міжшлуночкової перегородки. При цьому порожнину лівого шлуночка нормальна або зменшена. Даний стан може супроводжуватися порушенням систолічної або діастолічної функції шлуночків.

СКРИНІНГ

Враховуючи той факт, що ГКМП в значній частині випадків має сімейний характер і передається по аутосомно домінантним типом, при виявленні пацієнта з даною патологією необхідно обстеження найближчих родичів.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки виявляють у 70% пацієнтів, концентричну гіпертрофія лівого шлуночка - у 30%. При останній формі в процес часто виявляється залучений і правий шлуночок (приблизно в 75% випадків).

За наявністю градієнта в вивідному відділі лівого шлуночка (більше 15 мм рт.ст.) виділяють необструктивну або обструктивну (40%) форми ГКМП. Обструктивна форма ГКМП має найгірший прогноз, оскільки призводить до підвищеного навантаження на шлуночок, ішемії міокарда, загибелі клітин та їх заміщення фіброзною тканиною.

ЕТІОЛОГІЯ

Молекулярно-генетичні варіанти идиопатических ГКМП обумовлені мутаціями генів таких скорочувальних білків як в-міозин важких ланцюгів, тропонин T, а-тропомиозин, міозин, що зв'язує протеїн C та ін.

ПАТОГЕНЕЗ

При обструктивної формі внутрішньошлуночковий звуження може розташовуватися безпосередньо в подаортальном або в середньому відділі лівого шлуночка. Як правило, обструкція має не фіксований, а динамічний характер. У більш старшому віці її виявляють за допомогою провокаційних тестів (з фізичним навантаженням, з інотропним препаратами). У подаортальной області звуження утворюється із-за передньої стулки мітрального клапана, яка під дією потужного потоку крові в систолу здійснює переднє рух і стикається з гіпертрофованою міжшлуночкової перегородкою.
Даний феномен крім обструкції виходу призводить до неповного змикання стулок мітрального клапана і до регургітації переважно в задню частину лівого передсердя. При напрямку струменя регургітації наперед або центрально можна запідозрити самостійне ураження мітрального клапана (міксоматозної дегенерацію, фіброз та ін.). Приблизно в 5% випадків звуження, що розташоване в середній частині шлуночка, пов'язано з гіпертрофією і аномальної локалізацією папілярних м'язів. У цих випадках митральную регургитацию не виявляється.

Клінічна картина

Підстави для дослідження плоду аналогічні таким при ДКМП. ГКМП під час фетальної Ехо-КГ діагностують, якщо товщина шлуночкової стінки перевищує два стандартних відхилення цього показника для даного гестаційного віку. У 30-50% плодів виявляють систолічну і діастолічну дисфункцію і регургитацию через атріовентрикулярна клапани.

Після народження симптоматика може бути бідною. При аускультації у 50% дітей виявляють систолічний шум різної інтенсивності. Можливі порушення ритму. Якщо дисфункція серця виявлялася ще внутрішньоутробно, основними симптомами у новонароджених будуть симптоми СН (задишка, тахікардія, затримка рідини). При бівентрікулярной обструкції не виключено виникнення ціанозу і стрімке прогресування хвороби.

ДІАГНОСТИКА

Інструментальні дослідження

- ЕКГ. Як правило, в період новонародженості зміни електрокардіограми мінімальні. Можливі ознаки гіпертрофії лівого і правого шлуночків, неспецифічні порушення процесів реполяризації.

- Рентгенографія грудної клітини. Тінь серця і легеневий малюнок змінюються при розвитку застійної СН (рис. 26-

3). При її відсутності патологічних змін може не бути.



Рис. 26-3.

 Рентгенограми новонароджених з ГКМП

.

А - пацієнт з помірною СН; Б - пацієнт з вираженою СН, поряд з кардиомегалией є ознаки застійних явищ в легенях.


- Ехо-КГ. При дослідженні найбільш часто виявляють асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, а приблизно у 33% пацієнтів - концентричну гіпертрофію лівого шлуночка. Додатково можна виявити переднє систолічний рух мітральної стулки, наявність середньо-шлуночкової обструкції, митральную регургитацию. У більшості випадків (близько 80%) виявляють диастолическую дисфункцію шлуночків (зниження піку VE і збільшення піку VA).

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Основні препарати, що використовуються для лікування ГКМП у дорослих, - в-адреноблокатори, дизопірамід, блокатори кальцієвих каналів, що мають негативний інотропну дію. Результатом їх застосування служить також зменшення частоти серцевих скорочень, подовження діастоли і покращення умов для пасивного наповнення шлуночків. Однак дія даних ЛЗ у новонароджених вивчено недостатньо. Відомо, наприклад, що верапаміл підвищує тиск у легеневій артерії, а його внутрішньовенне введення у грудних дітей може призвести до раптової смерті. Більш перспективними вважають в- адреноблокатори 4-го покоління. Випадки їх застосування у грудних дітей нечисленні, однак у більш старшому віці вони досить ефективні. Додатково можна використовувати препарати, що покращують енергетичний метаболізм клітин.

Слід застерегти від використання вазодилататорів, інгібіторів синтезу АПФ або дигоксину при лікуванні ГКМП, оскільки ці ЛЗ можуть провокувати обструкцію шлуночків.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання при ГКМП полягає в резекції або розтині гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки і його виконують у більш старшому віці.

ПРОГНОЗ

Прояв патології в період новонародженості свідчить про її тяжкості і супроводжується поганим прогнозом. Загальна летальність, включаючи пренатальний період, становить більше 50%.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Гіпертрофічна кардіоміопатія"

  1. «Обсяг, організація і методики дослідження»
    У другому розділі дисертації включені дані про обсяг, умови та методиках дисертаційного дослідження. Рішення задач дисертаційної роботи проводилося в ході комплексного психолого-акмеологічного дослідження, що включало вивчення психологічної готовності до діяльності підлітків з делінквентною поведінкою в умовах спеціалізованого підприємства, психолого-акмеологічних якостей
  2. Практична новизна і значимість дослідження
    На прикладі предметної області «хімія» обґрунтовано новий методологічний підхід до побудови освітнього процесу відповідно до диференційно-інтеграційним принципом розвитку та поданням про ментальні структурах, що складаються в процесі освоєння цієї предметної області. У ході формуючого експерименту отримані дані, які збагачують наукові уявлення про роль навчання в психічному
  3. Стан наукової розробленості проблеми дослідження
    Проблема розвитку професійного здоров'я особистості відноситься до класу теоретико-прикладних психолого-акмеологічних проблем. Її постановка ініційована двома основними факторами: практичним необхідністю розгляду розвиток професійного здоров'я фахівця в контексті життєдіяльності, а також у професійній діяльності; теоретичним наявністю концептуальної бази, на основі
  4. Типології особистості та характеру
    Теоретичні розробки проблеми розвитку характеру, виділення особистісних рис і тенденцій пов'язані з цілісним підходом до дослідження особистості і охоплюють три її рівня. Перший з них відображає вроджені особливості, які визначають темп психічної активності, силу і рухливість психічних процесів, що переважають константні характеристики емоційної сфери та інші параметри,
  5. Гендерні характеристики особистості
    Комплекс гендерних характеристик особистості включає в себе гендерну ідентичність, маскулінні і фемінні риси особистості, стереотипи і установки, пов'язані з полотіпічнимі формами і моделями поведінки. Окремі гендерні характеристики не завжди тісно взаємопов'язані між собою, оскільки вони залежать від декількох різних факторів. Кожна з гендерних характеристик може мати свою історію
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка