Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання міокарда невідомої етіології, що проявляється гіпертрофією лівого шлуночка (переважно міжшлуночкової перегородки) без його дилатації.

ЕТІОЛОГІЯ. Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується первинної гіпертрофією кардіоміоіітов, не пов'язаної з посиленою роботою серця. Приблизно у 1/3 хворих гіпертрофічною кардіоміопатією відзначається спадковий характер захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Виявлено і генетичний маркер - антиген DR4 системи HLA Можлива спорадична форма захворювання з невстановленою етіологією.

ПАТОГЕНЕЗ. Гіпертрофічна кардіоміопатія найчастіше носить сімейний характер. Вона генетично і фенотипно гетерогенна, має аутосомно-домінантний тип спадкування. В даний час вивчаються базисні порушення на молекулярному рівні, що лежать в її основі. До сьогоднішнього дня виявлені мутації 4 відповідальних генів, що кодують синтез структурних білків, що забезпечують процес скорочення так званих саркомерних протеїнів. Зокрема, виявлено мутація гена, розташованого в 14-й хромосомі, що забезпечує синтез важких ланцюгів бета-міозину - Arg (403) Gln, що обумовлює дезорганізацію саркомерів кардіоміоцитів. Крім того, виявлена мутація генів, що визначають структуру серцевого тропоніну Т (в хромосомі 1q3), альфа-тропомиозина (в хромосомі 15q2) і серцевого міозину, що зв'язує протеїн С (в хромосомі IIq1).

Отже, в патогенезі провідне значення має генетично обумовлена патологія, в основі якої лежать порушення диференціювання скорочувальних елементів міокарда, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів, а також іншим змінам. До характерних порушень, що виявляються при патологоанатомічному дослідженні, відносяться: 1) асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, при якій товщина міжшлуночкової перегородки перевищує таку вільної стінки лівого шлуночка; 2) нормальний або зменшений розмір порожнини лівого шлуночка; 3) наявність ендокардіального фіброзу міжшлуночкової перегородки в області виносить тракту навпроти передньої стулки мітрального клапана; 4) розширення та витягування структур мітрального клапана з вторинним потовщенням або без нього; 5) дилатація передсердь; 6) патологічно змінені інтрамуральні коронарні артерії з потовщеними стінками і звуженим просвітом; 7) заміщення сполучною тканиною і фіброз інтерстицію і 8) порушена архітектоніка шлуночка з дезорганізацією клітин міокарда.

Патологічні зміни в інтрамуральних коронарних артеріях розглядаються як форма «хвороби малих судин» і, ймовірно, лежать в основі ішемії і фіброзу міокарда. Вважають, що ділянки клітинної дезорганізації потенційно являють собою аритмогенний субстрат при цьому захворюванні і можуть, отже, бути джерелом шлуночкових порушень ритму.

У генезі гіпертрофічної кардіоміопатії обговорюється питання про роль надмірного впливу катехоламінів і перевантаження міокарда кальцієм.

Основні патофізіологічні порушення, що виникають при гіпертрофічній кардіоміопатії, представлені на малюнку 33.



Рис. 33.

 Патофізіологічні порушення при гіпертрофічній кардіоміопатії

: ЛШ - лівий шлуночок; МР - мітральна регургітація

КЛАСИФІКАЦІЯ. За анатомічним характеристикам виділяють чотири типи гіпертрофічної кардіоміопатії (Маronet а1., 1981):

1) переважна гіпертрофія верхніх (базальних) відділів міжшлуночкової перегородки;

2) ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки на всьому протязі;

3) концентрична гіпертрофія лівого шлуночка - вільної його стінки та перегородки;

4) гіпертрофія верхівки серця.

В результаті у хворих гіпертрофічною кардіоміопатією порожнину лівого шлуночка може бути нормальною або зменшеною внаслідок потовщення його стінок. Скорочувальна функція цілком достатня, але діастолічний наповнення лівого шлуночка часто утруднено через ригідності міжшлуночкової перегородки.

Гіпертрофія базальних відділів перегородки, створюючи субаортальний стеноз шляхів відтоку, ускладнює викид крові в аорту. Але систолическая обструкція лівого шлуночка, крім суто анатомічних причин, обумовлена ще й парадоксальним рухом передньої стулки мітрального клапана під час систоли шлуночків в бік міжшлуночкової перегородки. Це відбувається в результаті укорочення сосочковой м'язи і потовщення стулки мітрального клапана.

Наслідком систолічною обструкції кровотоку є виникнення градієнта тиску в порожнині лівого шлуночка і в початковій частині аорти. Градієнт тиску може бути вельми високим, перевищуючи 100 мм рт. ст., тобто лівий шлуночок скорочується з дуже великою напругою для підтримки систолічного артеріального тиску на нормальному рівні. Отже, з точки зору гемодинамічних характеристик, гіпертрофічна кардіоміопатія може бути обструктивної і необструктивной. Останній варіант спостерігається при гіпертрофії вільної стінки лівого шлуночка і верхівки.

В даний час широко використовується класифікація Нью-йоркській асоціації кардіологів, яка передбачає виділення чотирьох стадій захворювання залежно від градієнта тиску і клінічних проявів (табл. 43).

Таблиця 43

 Класифікація стадій гіпертрофічної кардіоміопатії

 КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії можуть бути різноманітними. Іноді вони протікають безсимптомно або з малоспеціфічни картиною вегетодістоніческого характеру. У клінічній картині переважають слабкість, швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, запаморочення і непритомність. Часто основною ознакою є больовий синдром з типовою стенокардичної болем.

Обструктивні порушення кровотоку при субаортальному стенозі формують систолічний шум вигнання.
Це грубий шум з максимумом в середині систоли, локалізований переважно на грудині на рівні III межреберья і надаортою.

 Рис. 34.

 Ехокардіограма больною з асиметричною формою гіпертрофічної кардіоміопатії



Часто при гіпертрофічній кардіоміопатії виявляються різні порушення серцевого ритму. Аритмії можуть сприяти декомпенсації серцевої діяльності і викликати раптову смерть хворих. Серцева декомпенсація при гіпертрофічній кардіоміопатії починається з нападу гострої лівошлуночкової недостатності, а в подальшому протікає з симптомами застійної недостатності кровообігу.

Клінічна картина захворювання в більшості випадків дозволяє лише запідозрити гіпертрофічна кардіоміопатія. Основним методом діагностики є двовимірна ехокардіографія, яка допомагає встановити гіпертрофію різних відділів лівого шлуночка без його дилатації (рис. 34). Існує безліч різних типів потовщення стінки лівого шлуночка; найбільш часто відзначається дифузний характер потовщення з залученням як перегородки, так і вільної стінки, хоча нерідко вражений лише відносно мала ділянка стінки лівого шлуночка. Товщина міжшлуночкової перегородки досягає 1,7-2 см і більше. При ехокардіографії виявляється також дискінезія перегородки і переднє рух мітральної стулки під час систоли. Мітральний клапан зміщується вперед у напрямку до перегородці в межах вузького виносить тракту лівого шлуночка. Систолічний, спрямоване вперед рух мітрального клапана при зіткненні з міжшлуночкової перегородкою викликає динамічну обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка і, крім того, супроводжується частковим передчасним прикриттям аортального клапана (рис. 35). При допплер-ехокардіографії можна оцінити ступінь порушення діастолічного заповнення і розслаблення, як правило, має місце при даному захворюванні, динамічні характеристики градієнта тиску в виносному тракті, а також тяжкість мітральної недостатності.



Рис. 35.

 Схематичне зображення рухів передньої стулки МК при гіпертрофічній кардіоміопатії

: ЛП - ліве передсердя; ЛШ - лівий шлуночок; Ао - аорта; МК - стулка мітралиюго клапана

Переважним функціональним порушенням у більшості пацієнтів-дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією є зниження розтяжності шлуночка з патологією діастолічного заповнення і розслаблення, імовірно внаслідок дезорганізації архітектоніки міокарда та яка випливає звідси асінхронізаціі миокардиального скорочення і розслаблення. Серцева недостатність, типовий прояв гіпертрофічної кардіоміопатії, розвивається в умовах незміненій або навіть посиленою систолічної функції лівого шлуночка і неділатірованной камери. Отже, симптоми застійної серцевої недостатності, по всій видимості, є наслідками швидше порушеного заповнення, ніж недостатності насосної функції. Скоротність лівого шлуночка зазвичай нормальна або підвищена; зниження фракції викиду лівого шлуночка відзначається тільки в «кінцевій стадії» захворювання.

ЕКГ при гіпертрофічній кардіоміопатії зазвичай різко патологічна. Виявляються виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка зі значним порушенням реполяризації (збільшення вольтажу комплексів істотна депресія сегмента SТ). В'швляются глибокі патологічні зубці Q в лівих грудних відведеннях, а також в I і аVF, що відображає збільшення потенціалу перегородки, а не вогнищеві зміни. Часто зустрічаються виражена інверсія зубців Т, збільшення лівого передсердя і зміни з порушенням наростання амплітуди зубців R в грудних відведеннях.? Холтерівське ЕКГ-моніторування може бути дуже цінним методом діагностики нестійкої шлуночкової тахікардії, яка є показником ризику раптової серцевої смерті, що зустрічається у 6% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією.

На рентгенограмі грудної клітки тінь серця часто розширена; можуть виявлятися ознаки збільшення лівого передсердя і інтерстіціалиюго набряку легенів. Однак оцінка розмірів серця за допомогою рентгенографії, як правило, незначно доповнює результати клінічного обстеження.

Проведення радіоізотопної вентрикулографії (з еритроцитами, міченими технецісм-99т, і реєстрацією зображення в певні моменти серцевого циклу) сприяє визначенню розмірів порожнини, кількісній оцінці фракції викиду лівого шлуночка і, крім того, виявленню порушень заповнення.

Диференціальної діагностики. Реєстрований при гіпертрофічній кардіоміопатії з наявністю обструкції вихідного тракту шум може імітувати шум аортального стенозу, стенозу легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки або мітральної недостатності. У деяких дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією виявляється виражена обструкція вихідного тракту правого шлуночка, і в цьому випадку шум може імітувати такий при стенозі легеневої артерії.

Гіпертрофічна кардіоміопатія необхідно диференціювати, в першу чергу, з пороками клапанів серця, наприклад з клапанним стенозом гирла аорти. Систолічний шум, стенокардитичні болю в грудній клітці, синкопальні стани, запаморочення є загальними клінічними симптомами для гіпертрофічної кардіоміопатії і клапанного стенозу аорти. До загальних физикальном ознаками того й іншого захворювання можна віднести систолічний тремтіння вздовж лівого краю грудини, зміщення меж відносної серцевої тупості, систолічний шум. Диференційно-діагностичні ознаки клапанного стенозу аорти та гіпертрофічної кардіоміопатії представлені в таблиці 44.

 Диференційно-діагностичні ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії і клапанного стенозу аорти



 Вроджена аномалія виносить тракту лівого шлуночка (дискретний субаортальний стеноз) має ряд загальних клінічних симптомів з гіпертрофічною кардіоміопатією.
Найчастіше першою ознакою захворювання є випадково виявлений систолічний шум, задишка при фізичному навантаженні, болі в серці, серцебиття, втома, синкопальні стани. Виразність клінічних проявів не залежить від систолічного градієнта тиску. Порок розвивається внаслідок неповної атрофії bulbus cordis, що призводить до звуження вихідного тракту лівого шлуночка і появи характерних симптомів або внаслідок аномального розвитку ендокардіальної тканини в передсердно-шлуночкової каналі і появи фіброзного кільця. Описано два типи цього пороку. Перший характеризується наявністю тонкої мембрани, розташованої на кілька міліметрів нижче, ніж півмісяцеві клапани, і викликає звуження вихідного тракту лівого шлуночка. При другому типі дискретного субаортального стенозу фіброзно-м'язове кільце, розташоване під клапаном аорти, має товщину до 1 см і знаходиться нижче, ніж мембрана при першому типі захворювання, втягується в процес і передня стулка мембранного клапана. При цьому типі дискретного субаортального стенозу розвиваються виражене звуження вихідного тракту і гіпертрофія лівого шлуночка. Існує ще один різновид звуження вихідного тракту лівого шлуночка дифузного характеру - так зване «туннелеподобное» звуження. Захворювання відноситься до швидко прогресуючим аномалій і може бути причиною смерті в ранньому дитячому віці.

Швидке прогресування захворювання і несприятливий результат обумовлені іншими супутніми дефектами розвитку серця: відкритою артеріальною протокою, коарктацией аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки, стенозом гирла легеневої артерії. Дискретний стеноз аорти часто ускладнюється бактеріальним ендокардитом, що призводить до розвитку регургітації і подальшого протезування клапана аорти.

Дані об'єктивного дослідження різних типів дискретного субаортального стенозу в чому ідентичні. Визначаються посилений верхівковий поштовх, систолічний тремтіння над підставою серця. Прослуховується систолічний шум, який за тембровим характеристиками не відрізняється від такого при стенозі аорти і гіпертрофічної кардіоміопатії, він локалізується максимально на верхівці і в четвертому міжребер'ї. При функціональних пробах зміни інтенсивності систолічного шуму аналогічні таким при стенозі аорти. Важливою діагностичною ознакою є визначення протодіастоліческого шуму польовому краю грудини, обумовленого аортальною регургітацією. У деяких хворих мезодіастолічний шум може вислуховуватися над верхівкою серця, його поява пов'язана з відносним стенозом мітрального клапана внаслідок обмеження руху передньої стулки мітрального клапана.

При ехокардіографії не завжди вдається виявити субаортальним розташовану мембрану або фіброзно-м'язове кільце. Істотним ехокардіографічні ознакою є раннє систолічний прикриття клапана аорти. Систолічний прикриття характерно і для хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією. Однак при гіпертрофічній кардіоміопатії воно відбувається в середині систоли, а при дискретному стенозі - на початку діастоли і пов'язане з турбулентним рухом крові при порушенні руху стулок аорти.

Найбільш важливим диференційно-діагностичним критерієм є наявність переднесістоліческого руху передньої стулки мітрального клапана, асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, які не зустрічаються при дискретному стенозі. Крім того, у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією при функціональних пробах, що впливають на систолічний об'єм лівого шлуночка і скоротність його міокарда, змінюється градієнт внутрижелудочкового тиску, при дискретному стенозі площа звуженого отвору залишається незмінною.

Гіпертрофічна кардіоміопатія наблюлается при багатьох спадково обумовлених порушеннях обміну речовин, мітохондріалиюй патології, нейром'язових та ендокринних захворюваннях, зокрема при таких, як хвороба Помпе, хвороба Корі (або Фербеса), синдром Гурлера, синдром Хантера та ін.

ЛІКУВАННЯ. Представляє великі труднощі. Основна мета медикаментозної терапії - зменшення систолічною обструкції кровотоку, поліпшення діастолічного наповнення лівого шлуночка і усунення аритмії. Для цього можуть бути використані бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів та антиаритмічні препарати.

Бета-адреноблокатори (індерал, обзидан, пропранолол) сприяють збільшенню наповнення лівого шлуночка, в якійсь мірі зменшують градієнт тиску і надають антиаритмічну дію.

Антагоністи кальцію (ніфедипін, коринфар, верапаміл, изоптин) також сприятливо впливають на діастолічну функцію лівого шлуночка. Слід врахувати, що антагоністи кальцію типу ніфедипіну можуть збільшити градієнт тиску зважаючи вираженого судинорозширювального ефекту і їх слід застосовувати з обережністю.

Для усунення порушень ритму серця у хворих гіпертрофічною кардіоміопатією використовують кордарон і аймалін. Для захисту від бактеріального ендокардиту показана профілактика антибіотиками.

Хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією протипоказані кардіотонічні засоби (серцеві глікозиди) внаслідок можливого збільшення систолічною обструкції кровотоку. Слід також уникати застосування вазодилататорів і сечогінних засобів або використовувати їх обережно при лікуванні супутньої системної гіпертензії або інших захворювань у хворих з обструкцією вихідного тракту.

В останні роки застосовується хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії - висічення частини міжшлуночкової перегородки. Операція показана хворим з обструктивною формою захворювання і високим градієнтом тиску (більше 45 мм рт. Ст.), Якщо медикаментозна терапія не приносить бажаного результату.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Гіпертрофічна кардіоміопатія"

  1. Навчання на основі вивчення конкретних ситуацій (кейс-стаді)
    Кейс-метод - це ділова гра в мініатюрі, оскільки він поєднує в собі професійну діяльність з ігровою. Сутність даної технології полягає в тому, що навчальний матеріал подається учнем у вигляді мікропроблем, а знання здобуваються в результаті їх активної дослідницької та творчої діяльності з розробки рішень. Основною метою даної технології є активізація учнів, що,
  2. Підвищення рівня володіння професійними вміннями та навичками
    Показниками підвищення рівня володіння професійними вміннями та навичками може бути динаміка як результатів виконання учасниками тренінгу спеціальних тестових та екзаменаційних завдань, так і оцінок рівня володіння ними різними професійними вміннями та навичками, даних кваліфікованими експертами, які фіксують використання вивчених прикладних психотехнологій у реальному
  3. «Відповідність основних характеристик деяких типів еліт в сучасному російському суспільстві теоретичної моделі»
    П'ята глава складається з трьох параграфів, в яких розглядаються основні типології еліт, відображені в суспільних науках на сучасному етапі, загальне і специфічне в психології політичної, бізнес- і культурно-інтелектуальної еліт, а також відповідність психологічних особливостей сучасних російських еліт теоретичної моделі. Існує декілька підходів до типології еліт: 1)
  4. Теорія самоактуалізації в контексті гуманістичної психології
    До середини ХХ століття, багато вчених, що займалися проблемами розвитку особистості, Гордон Оллпорт, Генрі Мюррей і Гарднер Мерфі, а пізніше Джордж Келлі, Абрахам Маслоу, Карл Роджерс і Ролло Мей, поступово почали перейматися рамками «позитивної» психології, як вона розумілася в існуючих школах (10, 31, 33, 42). Вони вважали, що позитивістський підхід до людини виключає з розгляду найважливіші
  5. Гендерні конфлікти
    Однак зміни, що відбуваються в Таджикистані в пострадянський період, за силою свого впливу перевершують зміни, що мали місце за всі роки Радянської влади в усіх сферах суспільства, в тому числі, в гендерній системі. Економічна і соціальна криза призвела до падіння рівня життя населення, що стимулювало жіночу активність у публічній сфері. Жінки включилися в трудовий ринок як
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка