Попередня Наступна

Геморагічний васкуліт

Минуло понад 160 років з дня опису (в 1837 році) Schonlein захворювання, яке супроводжується геморагічними висипаннями на шкірі ніг і поразкою суглобів, названого їм peliosis rheumatica. У 1861 році російський вчений Д. Войт вказав на можливість розвитку лихоманки і поліартриту поряд з пурпурою при цьому захворюванні. Henoch в 1868 році доповнив клінічну картину геморагічного васкуліту (ГВ), описавши абдоминальную форму, а в 1867 році блискавичну пурпуру (purpura fulminans). Перші повідомлення про поразку нирок при ГВ належать П.С. Коритін і А.Т. Богаєвському. W. Osier (1914) розглядав хворобу в рамках «еритема», припускаючи тісну патогенетичну зв'язок між сироваткової хворобою і ГВ.

У літературі фігурують різні назви даної хвороби: в англо-американській школі - анафілактоїдна пурпура і хвороба Шенлейна-Геноха, в італійській - синдром Шенлейна-Геноха, у французькій - ревматоїдна пурпура та ін. (Алергічна пурпура, капіляротоксикоз, алергічний васкуліт, ГВ, гиперергичний васкуліт, васкулярная форма кровоточивості). У нашій країні захворювання найбільш часто називають ГВ. Цей термін чітко підкреслює суть морфологічних змін при даному захворюванні: поширений васкуліт, що вражає артеріоли, дрібні капіляри, а також периваскулярний набряк з клітинної інфільтрацією нейтрофілами і еритроцитами.

Отже, геморагічний васкуліт (або хвороба Шенлейна- Геноха) відноситься до групи захворювань, що протікають з геморагічним синдромом.

Епідеміологія. Геморагічним васкулітом хворіють люди різного віку, але з більшою частотою - діти та підлітки, незалежно від статі. Серед дітей віком до 15 років воно реєструється з частотою 23-25 на 10 000 дітей. За останні роки почастішали випадки захворювання у дітей раннього віку, в тому числі на 1-му році життя.

Деякі автори відзначають, що ГВ з ураженням нирок частіше зустрічається серед хлопчиків у віці 4-7 років. У цій групі хворих геморагічним васкулітом ураження нирок зустрічається в два рази частіше, ніж у дівчаток.

Існує певна сезонність: пік захворюваності припадає на холодне, сире пору року. Однак ураження нирок частіше відзначається у хворих, які захворіли в весняно-літній період, що підтверджує положення про те, що не завжди визначальним у розвитку геморагічного васкуліту є інфекційний чинник.

ЕТІОЛОГІЯ захворювання досі невідома, тому питання про причини і умови, що сприяють виникненню захворювання, залишається спірним.

Вважають, що етіологія захворювання пов'язана з різними вірусними і бактеріальними (стрептококові та ін.) Інфекціями, глистовими та паразитарними інвазіями. Крім того, в якості етіологічного фактора можуть виступати лікарські речовини, щеплення і харчові продукти (яйця, шоколад, гриби, риба та ін.).

Провокуючими факторами можуть служити щеплення, харчова і лікарська алергія, охолодження, вогнища хронічної інфекції: каріозна поразка зубів, хронічний тонзиліт, синусит та ін. Ці сприятливі фактори викликають сенсибілізацію організму і, таким чином, можуть бути дозволеними для розвитку клініки ГВ.

Вважається можливим розвиток захворювання при переохолодженні, коли випадають в осад так звані кріоглобуліни, тобто імуноглобуліни, розчинність яких знижена при температурі тіла нижче 37 ° С.

Певна роль у розвитку геморагічного васкуліту належить антигенів системи HLА. Показано, що більш схильні до захворювання геморагічним васкулітом ті особи, чий HLА-фенотип містить антигени В8, В18, В35 і особливо DR4. Відносний ризик розвитку при цьому гломерулонефриту великий у пацієнтів - носіїв НLА- АГ В35 і В18.

Сприяючими до даного захворювання факторами є алергія і наявність у дитини вогнищ хронічної інфекції. Поєднання цих факторів створює особливо високий ризик виникнення даної патології. Безпосередньо виникнення хвороби найчастіше передують дозволяють чинники - респіраторні інфекції, щеплення, введення гамма-глобуліну, прийом ліків, харчових продуктів, укуси комах, фізичні та емоційні впливи, переохолодження та ін.

ПАТОГЕНЕЗ. Існує кілька патогенетичних концепцій геморагічного васкуліту, що розглядають це захворювання як:

1) імуноалергічна реакцію з відкладенням імунних комплексів (ІК), переважно на судинних стінках в мікроциркуляторному руслі;

2) гіперсенситивний васкуліт, в основі якого лежить асептичне запалення і дезорганізація стінок мікросудин, множинне мікротромбообразованію, що вражає як судини шкіри, так і судини внутрішніх органів;

3) гіперчутливий васкуліт, що протікає з ураженням мікроциркуляторного русла і типовими змінами шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок;

4) множинний системний мікротромбоваскуліт иммунокомплексного генезу.

Патогенез геморагічного васкуліту в даний час представляють як типовий імунокомплексний васкуліт, при якому мікросудини піддаються «асептичного запалення».

Бактеріальні, вірусні або інші антигени викликають утворення антитіл, які відносяться до імуноглобулінів класу А. Вони вступають в реакцію комплексоутворення в плазмі крові, утворюючи імунні комплекси антиген-антитіло. Зазначені комплекси, активуючи систему комплементу, осідають на ендотелії судин, викликаючи їх пошкодження, посилюючи проникність, глибокі дистрофічні зміни.

Пошкодження судинної стінки, а також активація фактора Хагемана імунними комплексами антиген-антитіло приводить також до дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові і утворення мікротромбозів, відкладенню фібрину в стінках дрібних судин.

Таким чином, в основі патогенезу геморагічного васкуліту лежить імунокомплексне пошкодження судин, головним чином в системі мікроциркуляції. Часто виявляються імунні комплекси у вигляді змішаних криоглобулинов як прояв алергії уповільненого типу. Спостерігається асептичне запалення судин з деструкцією стінок, тромбірованіем. Системне ураження капілярів в багатьох тканинах веде до ексудації плазми, а потім - еритроцитів і до периваскулярной інфільтрації. Одночасно з появою клітинного та екстракапіллярний набряку порушуються реологічні властивості крові, посилюється агрегація тромбоцитів і еритроцитів, що, поряд з активацією системи коагуляції, сприяє розвитку ДВС. Підвищена проникність судин, тромбоз і розриви капілярів супроводжуються геморагічним синдромом.

КЛАСИФІКАЦІЯ. Загальноприйнятої класифікації ГВ до теперішнього часу не існує. Але найбільш часто в клінічній практиці користуються класифікацією, запропонованою А.С. Калиниченко (1968). Залежно від особливостей клінічних синдромів виділяють шкірну, шкірно-суглобову і шкірно-абдоминальную (з нирковим синдромом) клінічні форми захворювання, а залежно від перебігу захворювання може бути гострим, підгострим, хронічним, рецидивуючим, затяжним (табл. 136).

Таблиця

 Класифікація геморагічного васкуліту

(А.С. Калиниченко, 1968)



Виділення ступеня активності доцільно не тільки для більш чіткої постановки діагнозу, але й для вибору терапії та визначення прогнозу.


При активності патологічного процесу I ступеня (мінімальної) стан хворого майже не змінюється, температура тіла нормальна або субфебрильна. На шкірі є невелика кількість висипань. Хворі скаржаться на летючі болі в суглобах, іноді в м'язах, абдомінальний синдром відсутній. Судини інших органів і систем уражаються вкрай рідко. Зміни в периферичної крові частіше відсутні або незначні.

При активності II ступеня загальний стан середньої тяжкості, температура тіла може підвищуватися до 38 ° С, діти скаржаться на загальну слабкість, головний біль, біль в суглобах і припухлість. Висипання на шкірі рясні, можливі ангіоневротичні набряки. Відзначаються прояви абдомінального синдрому: нудота, блювання, почастішання стільця, іноді з кров'ю, болі в животі, часом болісні. У периферичної крові відзначається лейкоцитоз від 10- 10 / л і вище, нейтрофільоз зі зсувом вліво, еозинофілія, ШОЕ збільшена до 20-40 мм / год, диспротеїнемія, помірне вкорочення часу згортання крові.

При активності процесу III ступеня загальний стан хворих тяжкий, скарги на слабкість, головний біль, нудоту, виникають багаторазові блювоти з кров'ю, частий кривавий стілець. Виражений суглобовий синдром. Пурпура на шкірі носить зливний некротичний характер. Можливі серцево-судинні розлади. Приєднується гематурія. Всі лабораторні показники змінені значно. Час згортання крові може бути менше 1 хв. Ця форма була названа блискавичної через можливе летального результату в короткий термін від початку хвороби.

В даний час при використанні сучасних методів лікування вона вже не є «блискавичної» за течією і, як правило, закінчується одужанням. Однак ризик ускладнень при такому ступені активності процесу найбільший.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Клінічна картина геморагічного васкуліту різноманітна в залежності від характеру морфологічних змін у судинах, їх локалізації, вираженості і поширеності процесу. Найбільш часто зустрічаються синдромами геморагічного васкуліту є: характерний шкірно-геморагічний синдром (васкулітно-пурпурний тип кровоточивості), суглобовий, абдомінальний і нирковий синдроми. Поряд з цими клінічними проявами відзначаються додаткові симптоми: ураження серця у вигляді ендоміокардіта, легенів (з легеневими кровотечами, іноді приводять до летального результату), центральної та периферичної нервової системи (геморагії в оболонки мозку з головними болями, менінгеальними знаками; поліневрити), асфіксія на грунті набряку гортані. Це свідчить про те, що при геморагічному васкуліті уражуються всі органи і системи, так як в основі патологічного процесу лежить генералізоване ураження судин мікроциркуляції.

У більшості дітей геморагічний васкуліт починається раптово, з підвищення температури до 38-39 ° С, загального нездужання, млявості або примхливості. Рідше хвороба розвивається непомітно, з незначною стомлюваності, субфебрильної температури, яка виникає випадково.

Початок захворювання є частіше полісиндромне, рідше (у 15%) в його дебюті спостерігається моносіндром - шкірно-геморагічний, суглобової або абдомінальний. Якщо першими ознаками хвороби є болі в животі, то хворі зазвичай звертаються до хірурга. Лише поява геморагічної висипки допомагає поставити правильний діагноз.

Шкірний геморагічний синдром - патогномонічний ознака хвороби. Висип являє собою геморагічні папули різної величини. В основі кожного елемента висипки лежить запалення стінки судини із зоною периваскулярного набряку і геморагічним ексудатом. Нерідко папули кілька підносяться над поверхнею шкіри. Найбільш типова локалізація висипу - на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо навколо суглобів, на сідницях. Висип симетрична. Рідше вона виникає на тулубі і обличчі, практично не з'являється на шиї, волосистої частини голови, на видимих слизових оболонках. Висип не зникає при натисканні, вона має на початку хвороби яскраво-червоний колір, іноді з синюшним відтінком, а потім згасає, залишаючи повільно зникаючу пігментацію. Інтенсивність висипу різна - від одиничних папул до множинних елементів. У найбільш важких випадках відзначається зливна висипка з некрозами, виразками і згодом - з корочками. В динаміці хвороби висипання можуть рецидивувати. Нерідко в області їх локалізації спостерігаються елементи алергічної висипки (пухирі, булли та ін.), Які супроводжуються свербінням і парастезіямі.

Суглобовий синдром обумовлений розвитком гострого алергічного синовіту. Болі в суглобах носять характер або рецидивуючих артралгій, або артритів з ураженням великих суглобів без подальшої їх деформації і порушення функції. Уражаються також середні і дрібні суглоби, характерні летючість і несиметричність процесу. Можуть залучатися до процесу колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові і інші суглоби. Нерідко над областю ураженого суглоба виникає набряклість (іноді по типу набряку Квінке), м'які тканини гіперемійовані або набувають синюшного відтінку. Болі в суглобах тривають від кількох годин до 1-2 діб. Болі, як правило, не купіруються саліцилатами. Іноді відзначаються рецидиви суглобового синдрому.

Абдомінальний синдром зустрічається приблизно у половини всіх хворих. Розвивається в результаті виникнення геморагічних папул на слизовій оболонці кишечника, в підслизовому шарі, субсерозно. Можливі крововиливи в брижу, в очеревину. Можливий тромбоз судин з їх розривом і виникненням кровотеч, а також некроз елементів висипу з розвитком інвагінації і перитоніту. У частини дітей абдомінальний синдром проявляється помірними болями в животі, які не супроводжуються диспептичними розладами, не заподіюють дітям особливих страждань ікупируются самостійно або в перші 2-3 дні початку лікування.

У інших хворих основними клінічними проявами абдомінального синдрому є переймоподібні болі в животі, іноді дуже сильні, блювоти, розлади стільця. Можлива поява кривавих рвот, мелени, профузних кишкових кровотеч. У ряді випадків відзначаються запори. Іноді клінічна картина може нагадувати клініку гострого кишкового токсикозу. У міру розвитку абдомінального синдрому діти займають вимушене положення, мають страдницький вираз обличчя, відмовляються від їжі. Живіт при пальпації залишається м'яким (при відсутності ускладнень). Пам'ятаючи про можливе приєднання хірургічних ускладнень, педіатр повинен спостерігати таких дітей разом з хірургом.

Досить часто у дітей при геморагічному васкуліті уражуються нирки. Вважають, що ураження нирок супроводжує протягом геморагічного васкуліту у 50% хворих. Зміни в аналізах сечі виникають не відразу, а через 1-3 тижні після початку захворювання.

Ураження нирок при геморагічному васкуліті розвивається по типу капілляротоксіческого гломерулонефриту. Його перебіг супроводжується ерітроцітуріей (аж до ступеня гематурії), помірною протеїнурією (більше 1 г / л) і цилиндрурией. Екстраренальних проявів зазвичай не буває. Виникнувши в гострому періоді хвороби, гематурія найчастіше поступово зменшується і зникає, однак набагато повільніше, ніж інші симптоми захворювання: протягом декількох тижнів або місяців. У деяких випадках гематурія з'являється в пізні терміни, коли інші прояви хвороби вже відсутні.
У деяких хворих можливий нефротичний синдром.

В основі ураження нирок лежать альтеративних-ексудативні і проліферативні зміни в судинах. Морфологічно визначається мікротромбоваскуліт, вогнищевий проліферативний або дифузний мезангіокапілярний, проліферативний екстракапіллярний з лолулуніямі гломерулонефрит, фокально-сегментарний гломерулосклероз. Підгострий перебіг спостерігається при проліферативному екстракапіллярний, з поширеними полулуниями гломерулонефриті, швидкопрогресуючому в ХНН за 6 місяців-2 роки від початку захворювання.

Зміни серцево-судинної системи неспецифічні, носять функціональний характер, частіше виявляються при максимальній мірі активності. Ураження центральної і периферичної нервової системи в тій чи іншій мірі виявляються практично у всіх хворих у вигляді головного болю, загальмованості, дратівливості, плаксивості. При II-III ступеня активності процесу можуть спостерігатися менінгеальні, енцефалітіческіе і менінгеальні-енцефалітіческіе синдроми, афазія, геміплегія, асиметрія сухожильних рефлексів, симптоми ураження черепно-мозкових нервів.

В аналізах крові виявляється нейтрофілез, іноді еозинофілія. Число тромбоцитів нормальне. При дослідженні показників коагулограми відзначаються ознаки гіперкоагуляції. Гемокоагуляційні показники мають фазовий характер і відображають стадії ДВС. Частіше виявляється картина подостроі або хронічно протікає гіперкоагуляції з одночасним підвищенням антикоагулянтних властивостей крові. Найбільш інформативні тести: час згортання венозної крові, час рекальцифікації, Тромботест, активність V, VII факторів, рівень антитромбіну-Ш, фібриногену. В активній фазі відзначаються збільшення фібринолітичної активності крові і поява продуктів деградації фібрину в крові та сечі. Важливе значення має кількісне визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі, рівень якого підвищується відповідно активності процесу.

Діагноз ставлять на підставі типової клінічної картини хвороби та лабораторних даних.

ЛІКУВАННЯ. Має бути індивідуальним і включає дотримання постільного режиму, гіпоалергенної дієти та медикаментозної терапії.

1. Ліжковий режим призначають до моменту зникнення геморагічної висипки і больових симптомів (зазвичай не менше 2-3 тижнів). Це забезпечує поліпшення мікроциркуляції і кровообігу. При затяжному перебігу захворювання перебування дітей на постільному режимі подовжується.

2. Велике значення в лікуванні надається дотриманню дієти. Використовують гіпоалергенної дієти з виключенням облігатних алергенів. Слід уникати сенсибілізації дитини харчовими продуктами і лікарськими препаратами. З раціону виключають яйця, цитрусові, суницю, полуницю, шоколад, рибу, а також страви, що містять екстрактивні речовини і індивідуально нестерпні види їжі.

При сильних болях в животі, диспептичних розладах, кишковій кровотечі призначають противиразковий стіл з подальшим переведенням на стіл № 5 (печінковий).

3. Антибіотики і сульфаніламідні препарати призначають тільки при наявності супутніх гострих інфекційних захворювань або «фонових» вогнищ хронічної інфекції. Показано призначення малоаллергізірующіх антибіотиків (гентаміцин, Бруламіцин, рифампіцин та ін.).

4. Основне місце в лікуванні займає гепаринотерапия. Призначення гепарину розглядається як базисний метод лікування геморагічного васкуліту. Висока ефективність лікування безсумнівна. Але це досягається тільки при правильному індивідуальному підборі дози препарату.

Гепарин призначають у початковій дозі з розрахунку від 250-300 ОД на 1 кг маси тіла на добу. Ці дози є початковими. При необхідності дозу збільшують на 100 ОД на 1 кг на добу. Максимально використовувана доза гепарину, як правило, не перевищує 600 ОД на 1 кг на добу. Препарат вводять через 8 годин підшкірно в рівних дозах, іноді внутрішньовенно крапельно. Призначення гепарину проводять під контролем згортання крові. Дозу гепарину вважають адекватною, якщо час згортання крові збільшується в два рази. Курс гепаринотерапії триває протягом 1-2 тижнів з поступовим зниженням дози препарату.

5. Для поліпшення мікроциркуляції призначають додатково антиагреганти. Найчастіше використовують курантил (3-5 мг на 1 кг на добу per os, курсами до 6 місяців і більше) і трентал (100 мг 2-3 рази на добу). При тяжкому перебігу геморагічного васкуліту зазначені препарати вводять внутрішньовенно.

З метою активації фібринолізу використовують нікотинову кислоту, ксантинолу нікотинат, теоникол, компламин протягом 1-2 місяців.

6. При наявності вираженого суглобового і абдомінального синдромів показано застосування преднізолону в дозі 1 - 1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу коротким курсом (7-10 днів, до 2 тижнів).

Лікування тяжких абдомінальних варіантів геморагічного васкуліту з різко вираженим больовим синдромом включає трансфузійної терапії - реополіглюкін, глюкозо-новокаїнова суміш (3: 1), курантил і преднізолон, які також вводять внутрішньовенно.

Хворим з нефротичним синдромом традиційно призначають 4-компонентну схему лікування: преднізолон + курантил + гепарин + лейкеран (хлорбутин або циклофосфан).

При артритах і артралгіях призначають нестероїдні протизапальні засоби (вольтарен, індометацин та ін.) До усунення больового синдрому. i

7. Для зміцнення судинної стінки призначають аскорутин, галаскорбін. Необхідно тільки враховувати, що аскорбінова кислота і її препарати можуть викликати алергізацію.

8. Останнім часом для видалення з мікроциркуляторного русла імунних комплексів і криоглобулинов рекомендують застосовувати плазмаферез з використанням реополіглюкіну, альбуміну, свіжозамороженої плазми. За сеанс видаляється до 50% об'єму циркулюючої плазми у дітей старшого віку, 70-80% - у дітей до 10 років. За курс віддаляється по 2-5 обсягів циркулюючої плазми. Після кількох сеансів (зазвичай 2-4) відзначається значне поліпшення стану хворого, зменшення геморагічної висипки, абдомінального синдрому, а головне - зниження частоти ураження нирок і наступних рецидивів захворювання.

Прогноз зазвичай сприятливий. У гострий період несприятливі результати пов'язані з ускладненням абдомінального синдрому (інвагінація з подальшою перфорацією кишечника і перитонітом), у віддалені терміни несприятливий прогноз пов'язаний з трансформацією хронічного гломерулонефриту в хронічну ниркову недостатність.

Диспансерне спостереження проводиться протягом двох років після останнього рецидиву. Школярі звільняються від занять фізкультурою на рік і в подальшому при відсутності проявів хвороби можуть займатися нею, але протягом року - ще за полегшеною програмою. Профілактичні щеплення протипоказані протягом двох років, після чого щеплення дозволяються під захистом антигістамінних засобів. Протипоказано введення гамма-глобуліну. Необхідний контроль за аналізами сечі в перші місяці після захворювання не рідше 1 разу на 2 тижні, далі протягом усього терміну спостереження не рідше 1 разу на місяць. Прості аналізи сечі чергуються з пробою Нечипоренко. Аналізи проводяться також після будь-якого захворювання. Протягом усього терміну спостереження рекомендується дотримання дієти.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Геморагічний васкуліт"

  1. Наукові результати, отримані особисто здобувачем, і їх наукова новизна
    В результаті синтезу теоретичних і емпіричних даних на основі інтегрального підходу розроблено концептуальну модель ЛГПД (що включає її будова, критерії, рівні сформованості та типи), що базується на трактуванні ЛГПД як системного особистісного утворення. Виділено системоутворюючий елемент ЛГПД - спосіб життєдіяльності особистості у сфері економічних відносин, описані підсистеми ЛГПД:
  2. Петербургская наукова школа Б.Н.Ананьева
    Як пише Н. В. Кузьміна, в даний час в Росії мають виходи в практику багато і різні психологічні школи та напрямки: «Але найбільш глибокими, теоретично і експериментально обґрунтованими, з моєї точки зору є два: 1 - в педагогічну практику, створення психологічної служби Московської школи психологів; 2 -в акмеологічної практику, створення в майбутньому акмеологической
  3. Резюме
    Таким чином, підводячи підсумок даної галузі акмеологічного знання - політичної акмеології, можна прийти до наступного висновку: - основним предметним полем цієї науки є аналіз умов і факторів, що сприяють розвитку професіоналізму політичних кадрів. У число актуальних завдань цієї стає дисципліни входять: - дослідження особливостей професіоналізму в
  4. Теоретична значимість дослідження
    Теоретична значимість дослідження полягає в збагаченні понятійного апарату акмеології значущими для неї категоріями «акмесредовой підхід», «акмеологічна середовище», «спроможність», розроблена класифікація акмеологічних середовищ: формує, преобразующе-творча, рефлексивна. В якості підстави класифікації обраний характер динаміки середовища. Розроблено та технологічно обгрунтований
  5. Контекст національного будівництва
    У контексті національного будівництва категорії «спорідненості», артикульованих через «повага» і «підпорядкування» старшим і чоловікам, стають центральними в гендерно маркованої національної ідентичності. Нація визначається через етнічність і спорідненість, підтримувані «живий» традицією в повсякденності. Розглянемо, як відбувається конструювання гендерно маркованої ідентичності в контексті
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка