Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Геморагічна хвороба новонароджених

Синоніми

Вітамін-К-залежний геморагічний синдром.

ВИЗНАЧЕННЯ

Геморагічна хвороба новонароджених - придбане або вроджене захворювання неонатального періоду, що виявляється підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності факторів згортання, активність яких залежить від вітаміну К.

Таблиця 29-1. Класифікація геморагічного синдрому у новонароджених

Область порушення гемостазу Характер порушень гемостазу Захворювання
Коагулопатии Первинні Вторинні Геморагічна хвороба новорождённихДефіціт фактора VIIГемофілііБолезнь ВіллебрандаГіпофібріногенемія, афібриногенемія, дісфібріногенеміяДефіціт фактора XIIIВторічная вітамін-К-залежна коагулопатия при тривалому ПП і важких захворюваннях печінки з холестазомКоагулопатія при захворюваннях печінки
Тромбоцитопенії Первинні Вторинні Ізоімунна тромбоцитопенія Трансіммунная тромбоцитопенія Синдром Віскотта-Олдріча Гіпомегакаріоцітоз, амегакаріоцітоз Тромбоцитопения при синдромі системної запальної відповіді (інфекції, шок) Лікарська тромбоцитопенія
Тромбоцитопатії Первинні Вторинні НаследственниеПреімущественно лікарські
Поєднана гіпокоагуляція і тромбоцитопенія Вторинний ДВС-синдром при інфекційних захворюваннях, гіпоксії, ацидозі. гострому гемолізі, гострому лейкоцитолиза, травмі, опіках і т.д.
 КОД МКХ-Ю Геморагічна хвороба плоду і новонародженого.

Р54.0 гематемезис новонародженого.

Р54.1 Мелена новонародженого.

Р54.2 Кровотеча з прямої кишки у новонародженого.

Р54.3 Шлунково-кишкова кровотеча у новонародженого.

Р54.4 Крововилив в наднирники у новонародженого.

Р54.5 Крововилив в шкіру у новонародженого.

Р54.6 Кровотеча з піхви у новонародженого.

Р54.8 Інші уточнені кровотечі у новонародженого. Епідеміологія

Частота виявлення геморагічної хвороби у новонароджених складу 0,25-1,5%. У країнах, де в клінічну практику введено парентеральне призначення вітаміну К відразу після народження, частота виникнення геморагічної хвороби значно нижче (0,01% і менше).

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактику геморагічної хвороби в Росії проводять не всім дітям, тільки новонародженим високого ризику. Для віднесення новонародженого до груп високого ризику враховують такі дані.

Фактори ризику у матері.

Прийом під час вагітності ЛЗ:

- Антикоагулянтів непрямої дії (із групи неодикумарина);

- Антісудорожную препаратів (фенобарбітал, фенітоїн та ін.);

- Великих доз антибіотиків широкого спектру дії;

- Протитуберкульозних засобів та ін.

Гестоз на тлі низького синтезу естрогенів (добова екскреція естрогенів з сечею менше 10 мг).

Захворювання матері:

- Гепатопатии і ентеропатії;

- Дисбіози і дисбактеріози кишечника.

| Патологія в пологах:

хронічна гіпоксія і асфіксія плода в пологах;

пологи шляхом кесаревого розтину;

родова травма.

| Фактори ризику у дитини:

- Недоношеність;

- Відсутність або недостатній обсяг грудного вигодовування;

- Проведення ПП;

- Проведення антибактеріальної терапії.

Профілактика полягає в призначенні вітаміну К. З цією метою вводять 1% розчин вікасолу внутрішньом'язово одноразово дітям з групи ризику по розвитку геморагічної хвороби з розрахунку ОД мл / кг протягом 2-3-х діб життя.

СКРИНІНГ

Відсутня.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Виділяють ранню, класичну і пізню форму геморагічної хвороби новонароджених.

ЕТІОЛОГІЯ

Біологічна роль вітаміну К полягає в активировании процесу гамма-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в Протромбін (фактор II), проконвертина (фактор VII), антигемофільних глобулін В (фактор IX) і факторі Стюарт-Прауера (фактор X), а також в антипротеаз С і 5 плазми, що беруть участь в антісвёртивающіх механізмах, остеокальцину та деяких інших білках.

При нестачі вітаміну К в печінці відбувається синтез неактивних факторів II, VII, IX та X, нездатних зв'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь у згортанні крові.

Вітамін К дуже слабко проникає через плаценту, тому зміст його в пуповинної крові завжди нижче, ніж в організмі матері. У дітей нерідко виявляють практично нульовий вміст вітаміну К.


ПАТОГЕНЕЗ

Первинна геморагічна хвороба пов'язана з тим, що вміст вітаміну К у плода невелика (не перевищує 50% рівня дорослої людини). Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначно, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається з 3-5-х діб життя дитини.

У недоношених дітей з дуже низькою масою тіла невисокий рівень синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання крові лікування. При пізній формі геморагічної хвороби порушення синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання крові виникає вдруге внаслідок захворювання печінки (гепатит, атрезія жовчних ходів і т.п.), тривалого ПП або синдрому мальабсорбції.

Порушення синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів ми порушення карбоксилирования залишків глутамінової кислоти поліпептидних попередників плазмових факторів згортання призводить до порушення продукції факторів II, VII, IX, X або їх якісним дефектів.

Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка і дванадцятипалої кишки, в генезі яких провідну роль відіграє надлишок глюкокортикоїдів в крові новонародженого в результаті родового стресу, ішемія шлунка і кишки. Певну роль у виникненні мелени і кривавої блювоти грають підвищена кислотність шлункового соку, гастроезофагеальний рефлюкс і пептичної езофагіт.

При К-гіповітаміноз в печінці відбувається порушення синтезу двох антикоагулянтів - протеїнів С і 5, що може призвести до поєднання геморагічних. тромботичних розладів у дитини. Провокуючими факторами для розвитку пізньої (вторинної) форми дефіциту вітаміну К можуть стати діарея з мальабсорбцією жирів, що триває більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит та інші види холестатичнажовтуха, кістофіброз підшлункової залози, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії, дефіцит альфа -1-антитрипсину, абеталіпопротеінемія, целіакія.

Клинич ська КАРТИНА

При ранній формі характерна поява кровоточивості в перші години або добу життя у вигляді кривавої блювоти (гематемезис), легеневої кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (особливо часто в наднирники, печінка, селезінку), мелени. Геморагічна хвороба новонароджених може початися внутрішньоутробно, в цьому випадку у дитини при народженні виявляють внутрішньочерепні крововиливи, кефалгематому, шкірні геморагії.

Класична форма геморагічної хвороби новонароджених проявляєте; кровоточивостью на 2-5-й день життя. Характерно поява мелени і гематемезис; можливі шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотечі при відпадати залишку пуповини або у хлопчиків після обрізання крайньої плоті, носові кровотечі, Кефалгематома. У дітей з важкою гіпоксією, родовими травм; -: високий ризик внутрішньочерепних крововиливів, крововиливів під апоневроз, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч. У дітей з меленою можлива гіпербілірубінемія через посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику.

При тромботичних розладах можуть виникати ішемічні некрози шкіри кінцівок, грудей, живота та ін.

Пізня форма геморагічної хвороби новонароджених розвивається у віці 2-12 тижнів на тлі переносите захворювань. Клінічними проявами пізньої геморагічної хвороби новонароджених вважають внутрішньочерепна крововиливи (більш ніж у 50% випадків), великі шкірні екхімози, мелена, гематемезис, кровотечі з місць ін'єкцій.

Ускладненням геморагічної хвороби новонароджених може бути розвиток гіповолемічного постгеморагічного шоку.

ДІАГНОСТИКА

Фізикальне обстеження

У перші години життя або на 2-5-й день можлива поява кривавої блювоти, легеневої кровотечі, крововиливів в органи черевної порожнини, мелени, шкірних геморагії, кровотечі при відпадати залишку пуповини, носових кровотеч, Кефалгематома. Клінічними проявами пізньої геморагічної хвороби новонароджених можуть бути внутрішньочерепні крововиливи, великі шкірні екхімози, мелена, гематемезис, кровотечі з місць ін'єкцій.

Лабораторні дослідження

При дослідженні загального аналізу крові визначають час згортання крові (характерно його подовження), час кровотечі (нормальне), кількість тромбоцитів (нормальний або злегка підвищений). Для виявлення анемії той кількість еритроцитів, гемоглобіну і гематокритного показник, при значній крововтраті відзначають анемію, найбільш виражену через 2-3 доби після кровотечі. У коагулограмме протромбіновий час (ПВ) і активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) видовжене, тромбіновий час (ТБ) нормальне.


Інструментальні дослідження

Залежать від локалізації крововиливу. При підозрі на внутрішньочерепні крововиливи роблять НСГ, при підозрі на крововилив у наднирники - УЗД наднирників і т.п.

Диференціальна діагностика

Мелень у дітей першого дня життя необхідно відрізняти від «синдрому проковтнутої крові» матері, який спостерігають у одного з трьох дітей, що мають в перший день життя кров у калі. Для цього використовують пробу Апта- Даунера: кров'янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину натрію оксиду. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність у ній гемоглобіну А (властивого материнської крові), а збереження рожевого кольору - про наявність гемоглобіну дитини (лужно-резистентний HbF), тобто про мелене.

При рясної або рецидивуючої мелене, кровотечі із заднього проходу необхідно виключити аноректальную травму, папіломи, ангіоматоз кишечника та іншу хірургічну патологію.

Діффереренціальную діагностику проводять з іншими спадковими коагулопатіями, тромбоцитопенічна пурпура новонароджених і ДВС-синдромом (9-2).

29-2. Лабораторні дані при найбільш поширених геморагічних синдромах.

показники Норма у Геморагічна Гемофілії Тромбоцитопенії ДВС-
доно хвороба     синдром (2-
  шенних       я фаза)
  дітей        
Час 2-4 хв Видовжене Видовжене Норма Видовжене
згортання          
Час 3-4 хв Норма Норма Видовжене Видовжене
кровотечі          
Кількість 150- Норма Норма Знижено Знижено
тромбоцітовПП 400x107л        
ІВТромбіновое 13-16 з Видовжене Норма Норма Видовжене
час 10-16 з Норма Норма Норма Видовжене
АЧТЧ          
Фібриноген 45-60 з Видовжене Видовжене Норма Видовжене
Продукти 1,5-3,0 г / л Норма Норма Норма Знижено
деградація 0-7мг / мл Норма Норма Норма Підвищено
фібрину          
 Показання до консультації інших фахівців

немає

Приклад формулювання діагнозу

Геморагічна хвороба новонародженого, класична, середньотяжким форма, мелена.

Лікування

Припинити кровотечу.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана.

Немедикаментозне лікування

Ні.

Медикаментозне лікування

При кровоточивості показано одночасне введення свіжозамороженої плазми 10-15 мл / кг або концентрованого препарату протромбінового комплексу 15-30 ОД / кг внутрішньовенно болюсно одноразово і розчину вікасолу 141 внутрішньом'язово 0,1-0,15 мл / кг одноразово на добу протягом 2-3 днів.

При розвитку гіповолемічного шоку внаслідок постгеморагічної анемії проводять інфузійну терапію (після переливання свіжозамороженої плазми в дозі 20 мл / кг) і далі вдаються до переливання еритроцитарної маси з розрахунку 5-10 мл / кг.

Хірургічне лікування

Не показано.

Подальше ведення

Звичайне спостереження.

ПРОГНОЗ

У переважній більшості випадків прогноз сприятливий. Виключений »складають масивні внутрішньочерепні крововиливи і легеневі кровотечі (вкрай рідко).

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Геморагічна хвороба новонароджених"

  1. Наукові орієнтації акмеології, її зв'язок з іншими науками
    Як зазначалося, в даний час потреба в акмеологічному знанні істотно актуалізувалася. Даний етап розвитку нашого суспільства поставив перед кожною особистістю непрості завдання, для яких, ймовірно, не існує стандартних готових рішень. Відповідно нинішньому стану суспільства в умовах невизначеності, ризику і «розмитих» моральних норм соціальної регуляції поведінки
  2. Перша глава «Сучасний стан проблеми любові в науковій літературі»
    Перша глава «Сучасний стан проблеми любові в науковій літературі» присвячена аналізу теоретичних і емпіричних досліджень феномена любові. У параграфі 1.1 «Любов як міждисциплінарна проблема» здійснюється аналіз історії розвитку поглядів любов у філософії та соціології, які послужили передумовою для подальшого психологічного аналізу. Також розглянуто розуміння любові в
  3. Результати психолого-акмеологічної діагностики соціально-психологічних особливостей підлітків з делінквентною поведінкою в умовах спеціалізованого підприємства »
    У третьому розділі дисертації представлені матеріали теоретичного аналізу та результати емпіричних досліджень, присвячені опису психолого-соціального портрета підлітків, що працюють на майданчиках спеціалізованого підприємства «Нове покоління»; психолого-акмеологічних проявам дозвільної активності у підлітків з делінквентною поведінкою; психолого-акмеологічних особливостям
  4. Теоретична новизна і значимість дослідження
    Проведено теоретико-експериментальне обгрунтування нового напрямку дослідження спеціальних здібностей на основі уявлення про структурах ментального досвіду і диференційно-інтеграційних механізмах їх розвитку, що дозволяє інтегрувати емпіричні дані, отримані в різних наукових парадигмах. Введено авторське визначення здібностей як функціональних властивостей структур
  5. Королівство кривих дзеркал
    Перше правило - робити так, щоб люди думали, ніби вони самі хочуть цього. Катерина Велика про мистецтво правління Але що це ми все про похмурому і серйозному: темний ліс, що говорить загадками Баба-яга, страхи та важкі спогади - так і до зморшок на лобі недалеко. Лоб ж, ясна річ, повинен бути гладким, якщо ж його взагалі забагато, краще прикрити надлишок чубчиком. Так радять
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка