Попередня Наступна

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) вперше описаний як самостійне захворювання Gasser і співавт. в 1955 р, характеризується поєднанням мікроангіопатичною гемолітичної анемії, тромбоцитопенії і гострої ниркової недостатності, в 45-60% випадків закінчується летально.

Близько 70% ГУС описано у дітей першого року життя, починаючи з місячного віку, решта - у дітей старше 4-5 років і поодинокі випадки у дорослих.

Тяжкість ГУС обумовлюють ступінь анемії і ступінь порушення ниркових функцій; прогноз тим серйозніше, ніж більш тривалий період анурії.

Етіологія і епідеміологія

Залежно від причини розвитку ГУС можна виділити два його різновиди:

1. ГУС як наслідок синдрому ДВС на тлі інфекційного впливу (гострого респіраторного вірусного захворювання, кишкової інфекції, обумовленої Е. Coli, S. Dysenteriae).

Даний варіант зустрічається у дітей раннього віку; він домінує в клінічній картині і не завжди вдається виділити основне захворювання, протягом якого він ускладнює. При своєчасному і адекватному лікуванні результат, як правило, сприятливий, вихід в ХНН вкрай рідкісний. Ці особливості і домінування клініки ГУС дозволяють його виділити в окрему нозологічну форму - ГУС як захворювання дітей раннього віку переважно інфекційного генезу.

2. ГУС як стан, ускладнює перебіг основного захворювання: системного захворювання сполучної тканини, гломерулонефриту, несприятливого перебігу вагітності та пологів, пов'язаний з прийомом гормональних контрацептивів, обширними оперативними втручаннями.

Даний варіант ГУ С обумовлений первинним пошкодженням ендотелію імунними комплексами. Зустрічається у дітей дошкільного та шкільного віку і його симптоматика переплітається з симптоматикою основного захворювання. Цей варіант ГУ С доцільно розглядати як синдром, а не як окреме захворювання. Прогноз залежить від результату основного захворювання.

3. Насіннєві форми ГУ С з аутосомно-рецесивним або домінантним характером успадкування.

Патогенез

Різноманіття факторів, що викликають розвиток ГУ С з однотипними клінічними проявами, свідчать про спільність механізму їх дії. Показано, що основною властивістю агента, що викликає ГУ С, є його здатність ушкоджувати ендотеліальні клітини (ЕК). Спеціальні ультраструктурні дослідження виявляють у хворих ГУС набряк ЕК, відшарування їх від базальної мембрани і зменшення просвіту капілярів. Безпосереднє руйнівну дію на ЕК надають мікроби, бактеріальні токсини, віруси, комплекси антиген-антитіло. Пошкодження ЕК на тлі кишкової інфекції обумовлено дією веротоксин Е. Coli і шігатоксіна S. Dysenteriae, які є як цитотоксинів, так і нейротоксннамі. Останнім часом особливу роль відводять Е. Coli 0157: Н7, що має різні веротоксин. У руйнуванні ЕК беруть участь виділяються з поліморфно-ядерних лейкоцитів (ПМЯЛ) протеолітичні ферменти і вільні метаболіти окислення. Підсилюють патологічний процес в ЕК і медіатори запалення - інтерлейкін-1 (ІЛ-1) і фактів некрозу пухлини (ФНП), які продукуються ПМЯЛ під впливом бактерій і виділяються з них ендотоксинів. ПМЯЛ активуються при ГУС интерлейкином-8. Ще одним механізмом пошкодження ЕК є активація системи комплементу.

Виділяють два пускових моменту, що передують розвитку ГУС. При діарейних формах ГУС спостерігаються активація факторів згортання крові та розвиток дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ), що обумовлює характерну клініко-морфологічну картину захворювання. При варіантах ГУС, не пов'язаних з кишковими інфекціями, найчастіше виявляють внутрисосудистую активацію тромбоцитів протягом тривалого терміну спостереження, нерідко без будь-яких ознак ДВС. Проте в даний час доведено, що головним пусковим моментом розвитку ГУС є пошкодження ЕК. Подальше переважне залучення або коагуляційного, або тромбоцитарного ланки гемостазу, мабуть, обумовлено ступенем і якісними порушеннями судинного ендотелію. Накопичення вазоактивних субстанцій, що вивільняються з активованих тромбоцитів і пошкоджених ЕК, розбухання самих ЕК і накопичення агрегатів тромбоцитів сприяють звуженню просвіту капілярів і артеріол нирок. Це веде до зменшення фільтруючої поверхні, в результаті чого знижується швидкість клубочкової фільтрації і розвивається гостра ниркова недостатність (ОПН). Розвиток гемолітичної анемії при ГУС пояснюють, з одного боку, механічним пошкодженням еритроцитів при проходженні через тромбірованние судини мікроциркуляції, іншою причиною гемолізу еритроцитів є виражені електролітні порушення в крові. При цьому еритроцити набувають вигляду «шкарлупок» або «капюшонів».

ГУС у дітей раннього віку

Ускладнює перебіг інфекційного процесу, що викликається різноманітними вірусними і бактеріальними агентами; описаний як ускладнення щеплень проти віспи, дифтерії, кору, правця та поліомієліту.

Клінічна картина

У перебігу синдрому виділяють три періоди: продромальний, період розпалу і відновний період.

Продромальний період починається з симптомів ураження шлунково-кишкового тракту або верхніх дихальних шляхів. До них приєднуються неврологічні розлади різного ступеня, недостатність периферичного кровотоку та обмінні порушення. Відзначаються блідість шкіри і слизових, склери нерідко ін'еціровани, в області носа, повік, губ з'являється пастозність. Наприкінці продромального періоду, якій триває від двох до семи днів, виникає олігоанурія.

Період розпалу характеризується трьома провідними синдромами: гемолітичною анемією, дисемінованого внутрішньосудинного згортанням з тромбоцитопенією, ОПН.

Шкіра та слизові стають блідо-иктеричности. З'являється геморагічний синдром: одноразові або повторні носові кровотечі, петехіальний висип і екхімози на шкірі.

Для олігоануріческой стадії ОПН при даному синдромі характерна відсутність набряків, так як є значні втрати рідини зі стільцем і шляхом перспірації.

Неврологічні порушення різноманітні і виявляються у половини дітей. Ранніми клінічними ознаками ураження ЦНС є зміна ставлення до оточуючих, неадекватні емоційні реакції, гіперзбудливість, неспокій, які через кілька годин, рідше днів, змінюються прогресуючої млявістю, можливий розвиток коми. М'язовіпосмикування, міоклонічні судоми і гиперрефлексия вказують на необхідність екстреного застосування діалізу до появи набагато більш серйозних ознак ураження ЦНС при ГУ С. Менінгеальні симптоми відсутні, у частини хворих відзначається ригідність потиличних м'язів і позитивний симптом Керніга. Тиск спинномозкової рідини може бути підвищений, вміст білка - дещо збільшено, але відсутність плеоцітоза і нормальний вміст цукру в лікворі допомагають диференціювати ГУС від менінгіту. Порушення функції ЦНС можуть бути вторинними по відношенню до уремічний інтоксикації; у частини хворих вони обумовлені розсіяним капілярним тромбозом судин мозку або викликані вірусом, однаково тропний як до нервової, так і до ниркової тканини.

Зміни з боку серцево-судинної системи проявляються тахікардією, приглушеністю тонів серця, систолічним шумом, можливі екстрасистоли. Ступінь ураження міокарда відповідає вираженості гіперкаліємії. Артеріальний тиск, знижений в першому періоді, за 2-3 дні клінічних проявів підвищується. Стійка артеріальна гіпертензія прогностично є несприятливою ознакою і побічно вказує на важкий незворотний некроз кори нирок. Артеріальна гіпертензія та гіперкаліємія, як правило, призводять до серцевої недостатності. При ранньому застосуванні діалізу перикардит зустрічається рідко.

Відповідно тяжкості метаболічних розладів і ацидозу з'являється задишка. Над легкими вислуховують жорстке дихання, рідше - хрипи. Якщо початок синдрому протікало на тлі ГРВІ, то зазвичай діагностують пневмонію. Нерідко ускладненням гипергидратации є набряк легенів з рентгенологічної картиною затемнення прикореневої зони у вигляді силуету метелики з вільною від затемнення периферичної зоною.

Олігоанурія частково компенсується діяльністю інших органів і систем, в першу чергу посиленням функції залозистого апарату слизової оболонки шлунково-кишкового тракту і потовими залозами. Разом з шлунковим і кишковим соками в просвіт кишечника у дітей виділяються 15-2 г сечовини на добу. Підвищення накопичення продуктів азотистого метаболізму і електролітні розлади посилюють симптоми гастроентериту.
Може розвинутися парез кишечника. Однак це ускладнення частіше зустрічається в поліуріческую фазу і пов'язане з гіпокаліємією. У більшості хворих визначають гепатомегалию, рідше - з одночасним збільшенням селезінки.

При відповідній патогенетичної терапії олігоануріческой стадія переходить в поліуріческую, яка не менш небезпечна для хворого, так як організм дитини катастрофічно втрачає воду й електроліти.

Тяжкість і тривалість цієї фази залежать від глибини ураження нирок і темпу регенерації клітин канальцевого епітелію. Тривалість поліуріческой фази 3-4 тижні. Вже в кінці 1-го тижня поліуріческой стадії зникає гиперазотемия і відновлюється водно-електролітний баланс.

Лабораторні дані

Дані клінічного аналізу крові залежать від періоду захворювання і компенсаторних можливостей організму. У періоді розпалу спостерігається нормохромна гіперреге-нераторная анемія різної тяжкості, морфологічно відзначається виражений анізоцитоз еритроцитів (мікро- і макроцптоз), еритроцити набувають спотворені фрагментовані форми у вигляді паличок, трикутників, дисків яєчної шкаралупи з фестончастими краями (фрагментоцітоз). Одним з найважливіших ознак є тромбоцитопенія, ступінь вираженості якої збігається з гостротою гемолітичного кризу; у більшості хворих зниження числа тромбоцитів може бути значним. Відзначається лейкоцитоз (20-60 х 10 * / л) зі зсувом вліво аж до метамиелоцитов, промиелоцитов, бластних клітин. У ряді спостережень описана лейкопенія. Іноді спостерігається еозинофілія (до 8-25%).

Гемолітичний характер анемії підтверджується підвищенням загального білірубіну сироватки крові (за рахунок непрямого білірубіну), зниженням вмісту гаптоглобіну, значним підвищенням рівня вільного гемоглобіну в плазмі, гемоглобинурией.

Відповідно тяжкості ниркової недостатності виявляють високий вміст залишкового азоту, сечовини і креатиніну крові. Швидкість приросту рівня сечовини крові залежить від інтенсивності катаболічних процесів. Найчастіше добовий приріст сечовини коливається в межах 4,899,99 ммоль / л, а креатиніну 0,088-0,132 ммоль / л. Приріст сечовини понад 6,6 ммоль / л є показанням до екстракорпоральної детоксикації.

Нерідко спостерігається гіпоальбумінемія (30,0-17,6 г / л), гіпоальбумінемія нижче 25 г / л є несприятливим прогностичним фактором у дітей раннього віку з ГУС на тлі кишкової інфекції.

Порушення водно-електролітного обміну проявляються підвищенням в крові концентрації внутрішньоклітинних електролітів (калій, магній, фосфати) і зниженням концентрації позаклітинних електролітів (натрію і хлору), яке зазвичай відповідає тяжкості дегідратації внаслідок рясної блювоти і проносів.

Гемокоагуляційні зміни залежать від фази ДВС- синдрому. Гіперкоагуляція супроводжується укороченням часу згортання венозної крові, часу рекальцифікації, збільшенням ступеня тромботеста, нормальним або декілька збільшеним рівнем факторів протромбінового комплексу. У крові та сечі визначаються продукти деградації фнбріна; антикоагулянтная і фібринолітична активність крові компенсаторно збільшуються.

У фазу гіпокоагуляції, яка зазвичай спостерігається в термінальний період захворювання, внаслідок споживання факторів згортання відзначаються подовження часу згортання, часу рекальцифікації, зменшення ступеня тромботеста, зниження факторів, які беруть участь в утворенні активного кров'яного тромбопластину, факторів протромбінового комплексу та рівня фібриногену. Зазвичай ці зміни супроводжуються великими крововиливами на місці ін'єкції і важкими кровотечами з респіраторного або шлунково-кишкового тракту.

В аналізі сечі виявляють протеїнурію, макро- або микрогематурию. При гемолітичної анемії сеча набуває кольору темного пива за рахунок гемоглобіну. Дуже характерним для ГУС є виявлення в сечі фібрінових грудок. Пухкий слизовий грудку величиною від кукурудзяного зерна до лісового горіха білого або злегка рожевого кольору, плаваючий в сечі, має велике діагностичне значення, оскільки вказує на процес внутрішньосудинного згортання з відкладенням фібрину на ендотелії капілярних петель клубочків.

Патологоанатомічні дослідження хворих, загиблих від ГУС, виявляють різну ступінь ураження нирок від картини гострого мікротромботіческого гломерулонефриту до двостороннього некрозу кори нирок. Поряд із змінами в нирках виявляється картина днссемінірованного тромбозу судин (в основному дрібного калібру) багатьох внутрішніх органів, що супроводжується геморагічними або ішемічними інфарктами. Тяжкість ураження одних і тих же органів варіює в різних хворих при ідентичності клінічної картини.

Лікування

Терапія ГУС залежить від періоду захворювання та важкості ураження нирок.

I. Лікування в період анурії включає методи позанирковим детоксикації, замісну (антианемічні) і симптоматичну терапію.

При ГУС необхідно можливо раннє застосування гемодіалізу незалежно від ступеня уремічний інтоксикації. Гемодіаліз із загальною гепарінізаціей і переливанням свежегепарінізірованной крові дозволяє перервати дисеміноване внутрішньосудинне згортання і гемоліз, одночасно нормалізуючи водно-електролітний обмін. У цих випадках показаний щоденний гемодіаліз протягом усього періоду олігоануріі. При неможливості провести гемодіаліз рекомендують заменное переливання крові, багаторазові промивання шлунка і кишечника. Замінне переливання крові необхідно проводити максимально рано. Оскільки кров дітей з ГУС містить змінені еритроцити, які можуть агглютинироваться антитілами, що містяться в переливається плазмі, доцільно починати заменное переливання крові з введення відмитих еритроцитів, розбавлених у вільному від антитіл розчині альбуміну, і лише потім переходити на введення цільної крові. При відсутності відмитих еритроцитів заменное переливання крові можна проводити, використовуючи свежегепарінізірованную цільну кров. Під час триваючого гемолізу при зниженні вмісту НЬ нижче 65-70 г / л показана трансфузійна терапія свежегепарінізірованной кров'ю (3-5 мл / кг), незалежно від трансфузій. Слід враховувати, що в крові, що зберігається понад 7-10 днів, йде накопичення значної кількості калію з еритроцитів. При низькому рівні антітрембіна III, навіть на тлі нормального або збільшеного вмісту вільного гепарину, першорядне значення має замісна терапія компонентами крові, що містять антитромбін III. Найбільша кількість зберігається в свіжозамороженої, менше в нативной (консервованої) плазмі. Доза препарату 5-8 мл / кг (на інфузію).

При нормальному рівні антитромбіну III або після його корекції починають гепаринотерапії, необхідно підтримувати постійний рівень гепаринізації безперервної інфузією гепарину 15 ОД / (кг х год). Ефект антикоагулянтної терапії оцінюють за часом згортання крові по Лі -Уайту кожні б ч. Якщо час згортання н «подовжується, то дозу гепарину слід збільшити до 30-40 ОД / (кгхч). Якщо ж час згортання подовжується понад 20 хв, то дозу гепарину зменшують до 5-10 ОД / (кг хч). Після підбору індивідуальної дози гепарину гепаринотерапії продовжують в цьому ж режимі. У міру поліпшення стану хворого толерантність до гепарину може змінюватися, тому необхідно продовжувати щоденний регулярний контроль. Скасування гепарину проводиться з поступовим зменшенням дози протягом 1-2 діб, щоб уникнути розвитку гіперкоагуляції і «рикошетного ефекту».

В останні роки, поряд з антикоагулянтной терапією, застосовують антиагреганти - ацетилсаліцилову кислоту, дипіридамол (курантил). Зазвичай їх призначають одночасно у зв'язку з їх різним механізмом дії.

Насильства терапія більшістю авторів відкидається, тому що підсилює гиперкоагуляцию і блокує «очисну» функцію ретикулоендотеліальної системи подібно першої ін'єкції ендотоксину у феномені Санарелли-Шварцману.

При ГУС на тлі інфекційного захворювань хворим призначають антибіотики, що не володіють нефрогепатотоксіческімі властивостями Краще використовувати препарати пеніцилінового ряду.

II. Лікування в поліуріческую фазу.

Необхідно коригувати втрати води та електролітів, в першу чергу, іонів калію і натрію, призначення яких повинно приблизно в 2 рази перевищувати їх екскрецію.

Показана антиоксидантная терапія вітаміном Е.

Прогноз

При тривалості олігоанурнческого періоду більше 4 тижнів прогноз для одужання сумнівний. Прогностично несприятливими клінічними і лабораторними ознаками є стійка неврологічна симптоматика і відсутність позитивної реакції на перші 2-3 сеансу гемодіалізу.
У колишні роки майже всі діти раннього віку з ГУС гинули, однак із застосуванням гемодіалізу летальність знизилася до 20%.

Іммунопатологичеськіє захворювання і ГУС у дітей старшого віку

Гостра ниркова недостатність

при гемолітико-уремічний стані

при імунопатологічних захворюваннях

У ряді спостережень ГУС описаний у дітей як з вродженими імунодефіцитними станами (агаммаглобулінемія, синдром Віскотта-Олдріча), так і при вторинних імунологічних порушеннях (системні захворювання сполучної тканини, гострий і підгострий гломерулонефрити та ін.)

Всі ланки патогенезу ГУС при імунокомплексних захворюваннях такі ж, як при інфекційному процесі, що дозволяє чинником є реакція антиген-антитіло, освіта в її ході імунних комплексів, медіаторів запалення, що ушкоджують насамперед ендотелій і тромбоцити.

На тлі циркулюючих імунних комплексів переважне значення в розвитку патологічного процесу набуває внутрішньосудинна активація тромбоцитів і ЕК. Внутрішньосудинна активація тромбоцитів є наслідком недостатньої продукції в ЕК простацикліну (Р012), одного з найбільш потужних інгібіторів тромбоцитарной агрегації і вазоділататора. Зниження рівня простацикліну, в свою чергу, призводить до порушення існуючого в нормі балансу між РСТ2 і тромбоксаном-А2 (ТхА2) і посиленню ролі останнього як агрегує і сосудосуживающего агента.

Крім того, є відомості про появу при системних васкулітах аномального високомолекулярного фактора Віллебранда (ФВ), здатного підтримувати підвищену агрегацію тромбоцитів. Наступне за цим порушення мікроциркуляції сприяє ще більшому активації кров'яних пластинок і залученню в патологічний процес коагуляційного ланки гемостазу. Процес постійно підтримується аутоімунної агресією. Особливістю даної форми є залучення в патологічний процес не тільки капілярів, а й артеріол і артерій, що проявляється вираженою злоякісної гіпертензією. Прогресуюче ураження різних органів обумовлює вкрай несприятливий прогноз для цієї форми захворювання.

У діагностиці даного варіанту ОПН велике значення мають збір анамнезу та огляд дитини, які виявляють мікросімптоматіка, що дозволяє запідозрити причину патологічного процесу.

Попередні ОПН болі в животі, тривалий субфебрилітет, зміни в аналізах сечі, особливо у вигляді мікропротеінурія, микрогематурии, виявлена геморагічний висип на шкірі при маніфестной наростаючою гіпертензії, набряковому синдромі дозволяють припустити системне ураження із залученням до процесу ниркової тканини. З лабораторних даних відзначаються стабільна анемізація, тромбоцитопенія, виражений нейтрофільний зсув на тлі лейкопенії, висока ШОЕ. Біохімічні дані свідчать про гіпо- та диспротеинемии. Гіперхолестеринемія виявляється не обов'язково, але визначаються високі показники вмісту сіалових кислот і беталііопротеідов.

Характерні зміни на очному дні - осередки крововиливів, спазми артеріол, ангіопатія сітківки. У деяких випадках є зміни і болючість в області суглобів, на ЕКГ - явища кардита, перевантаження лівих відділів серця. На тлі активної терапії діуретиками можлива поява діурезу і навіть вихід на полиурию при стабілізації уремічних показників, що так само є підтвердженням системності ураження сполучної тканини. Прогноз, як правило, несприятливий, і тому раннє включення в комплекс лікування плазмаферезу, іммуносорбціі (можливо, навіть на тлі гемодіалізу) дозволяє скористатися методами медикаментозної імуносупресії і вивести дитину в ремісію.

ГУС, пов'язаний зі Streptococcus pneumoniae

Ця форма ГУС описана у дітей старшого віку на тлі стрептококової пневмонії, сепсису і анаеробної інфекції. У хворих відзначають виражену інтоксикацію, гемолітична анемія без реакції ретикулоцитів, позитивний тест Кумбса, нерідко виникають складнощі при визначенні групи крові АВО. Пошкодження ЕК викликається нейрамінідазою - гідролітичним ферментом Str. pneumoniae, яка відщеплює сіалова кислоту з поверхні плазматичної мембрани еритроцитів, тромбоцитів і ЕК. При цьому експресується прихований Т-крипт антиген (Т-АГ), з яким пов'язуються Т-антитіла класу імуноглобулінів М (Т-АТ), присутні в плазмі крові здорових дітей старше 6 міс і дорослих. Реакція Т-АГ-Т-АТ на поверхні клітин обумовлює поліагглютінабельность еритроцитів і виражений гемоліз, внутрисосудистую активацію тромбоцитів з наступною агрегацією і тромбоцитопенією, а також ураження ЕК капілярів клубочків нирок з порушенням їх фільтраційної здатності і розвиток ОПН.?

Прогноз при цій формі ГУС несприятливий. І тільки точна діагностика може забезпечити ефективність терапії, оскільки хворим ГУС, викликаним Str. Pneumoniae, небезпечно переливати кров і свіжозамороженої плазми, так як в них містяться антитіла до Т-АГ, які можуть підсилити пошкодження клітин за рахунок утворення нових імунних комплексів. При лікуванні основного захворювання, пов'язаного з Str. Pneumoniae, найбільш ефективним засобом вважається пеніцилін. Терапія ОПН не відрізняється від такої при типовому ГУС.

Сімейні форми ГУС

Описані в сім'ях відразу у кількох дітей, а також у різних поколіннях однієї сім'ї у дітей і дорослих. В основному простежується аутосомно-рецесивний шлях спадкування (частіше при родинних шлюбах, рідше - аутосомно-домінантний). Можливо рецидивуючий перебіг.

В даний час встановлено дві причини, що призводять до розвитку сімейної форми ГУС.

Одна з них пов'язана з аномалією синтезу PGI2 ендотеліальними клітинами або через нестачу плазмового фактора, який стимулює його продукцію, або внаслідок інгібіції самого процесу синтезу PGI2. Природно, що для людей з недостатністю простацикліну і переважним впливом ТхА2 властива схильність до спазмування судин та агрегації тромбоцитів. На цьому тлі будь-який з факторів, що провокують активацію системи гемостазу, може стати пусковим у розвитку внутрішньосудинної агрегації тромбоцитів, освіті тромбоцитарних тромбів. Схильність до спазму судин ускладнює перебіг гострої ниркової недостатності у таких хворих за рахунок зниження СКФ-і створює умови для розвитку гіпертензії. Ефективність лікування даної форми ГУС підвищується при переливанні хворим свіжозамороженої плазми з метою корекції синтезу простацикліну.

Описана сімейна форма ГУС і у зв'язку зі спадковою аномалією в системі комплементу, зокрема С3 компонента. Вважають, що зниження Се компонента комплементу супроводжується підвищеною продукцією моноцитами ІЛ-1, який активує прокоагулянтних властивості ЕК і створює умови для внутрішньосудинної активації згортання, крові. При лікуванні ГУС, що розвинувся на фоні дефекту в системі комплементу, як і в попередньому випадку, корисно переливання свіжозамороженої плазми як джерела дефіцитного компонента.

Слід зазначити, що клінічні та морфологічні прояви ГУС, і особливо його атипових форм, мають велику схожість з тромботичної тромбоцитопенічної пурпурой (ТТП, хвороба Мошковіца), диференціальна діагностика яких до теперішнього часу залишається спірною. Як і при ГУС, основним патогенетичним механізмом розвитку ТТП є тромбування судин мікроциркуляції. Але при цьому значну роль в тромбоутворенні відіграє фактор Віллебранда (фВ), який у хворих ТТП відрізняється незвично великим розміром і, відповідно, високою спорідненістю до тромбоцитарной мембрані. Причиною аномалії фВ при ТТП є дефіцит деполімерази, що перетворює макромолекули фВ в молекули нормального розміру, а також зниження рівня імуноглобулінів, що інгібують агглютинацию тромбоцитів, індуковану фВ. Високий рівень аномального фВ в крові хворих ТТП в ремісію, так само як і зниження РСТ2 і С3 компонента комплементу при сімейних атипових формах ГУС, є несприятливим фактором. Приєднання різних патологічних впливів (інфекції, ускладнений перебіг вагітності та пологів, прийом гормональних контрацептивів, некроз тканини) може провокувати внутрисосудистую агглютинацию тромбоцитів допомогою фВ, рівень якого при цьому різко знижується. З лікувальних заходів, як і при сімейних формах ГУС, найбільш ефективні плазмаферез і переливання свіжозамороженої плазми.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "гемолітико-уремічний синдром"

  1. Науково-методологічні орієнтації акмеологічних досліджень і розробок
    Акмеологія, як будь-яка інша область наукового пізнання, має не тільки загальнонаукові принципи, констітутірующіе її категоріально-методологічно як науку, а й конкретні дисциплінарні особливості, які характеризують її як специфічну галузь предметно-методичного знання. Оскільки вона є формується науковою дисципліною, визначення її предметно-методичної специфіки й
  2. ПЕРСПЕКТИВНІ НАПРЯМКИ ВИКОРИСТАННЯ НОВИХ ІНФОРМАЦІЙНИХ ТЕХНОЛОГІЙ У акмеологічних ТЕСТУВАННЯ
    Тестуванню як науковому явищу близько 100 років. Однак тільки після масової появи сучасної обчислювальної техніки стало можливим впровадження в даний процес якісно нових підходів, методик, технологій. Можливості тут відкриваються багатогранні. Зупинимося лише на деяких з
  3. Результати експериментального дослідження
    Отримані нами результати дозволили експериментально зафіксувати, що формування концептуальних структур у всіх вибірках підлітків відповідає правилу зростання (у міру вікового розвитку та освоєння хімії відбувається зменшення часу хімічних діфференціровок) і правилом форми (час найскладніших діфференціровок більше, ніж час складних і простих) (табл. 3). Висока точність
  4. Теми рефератів, есе
    Процес освоєння особистістю гуманітарних технологій у навчальній діяльності у відповідність з Вашим профілем навчання. 2. Ідеальна модель «професіонала» Вашого профілю як підстава впровадження гуманітарних технологій. 3. Рівні розвиток особистості, здійснювані за допомогою гуманітарних технологій. 4. Гуманітарні технології як підстави розробки освітніх програм вузу.
  5. Криза маскулінності: психологія і терапія
    Одна з особливостей сучасного етапу гендерних досліджень, у тому числі й у психології, полягає в тому, що їх об'єктом, поряд з жінками, все частіше стають також і чоловіки (Кон, 2001). Кілмартін (Kilmartin, 1994) наводить кілька аргументів на користь необхідності вивчення чоловіків в якості гендерного класу. Він визнає, що в основі всієї сучасної психології лежить психологія
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка