Попередня Наступна

Гемолітичні анемії, викликані інфекціями

Пошкодження еритроцитарної мембрани і гемоліз можуть бути обумовлені впливом токсинів та інших бактеріальних продуктів. Гемоліз, пов'язаний з інфекцією, спостерігається при клострідіальном сепсисі, стрептококовому, стафилококковом, ентерококових сепсисі та / або ендокардиті. Малярійний плазмодій, бабезія, бартонелл викликають пряме ураження еритроцитів з розвитком внутрішньосудинного гемолізу. Діагноз грунтується на виявленні паразитів в еритроцитах при дослідженні периферичної крові. Внутріерітроцітарние включення при малярії ", спостерігаються ранні кільцеподібні форми, синюватого кольору, можуть мати на кінцях червону крапку (точки). Plasmodium falciparum розпізнаються за характерною конфігурації у вигляді навушників і бананообразному макрогаметоціта. При інвазії P. vivax і P. ovale спостерігаються гранули Шюффнера. При інвазії Babesia microti паразити схожі на малярійний плазмодій, можна спостерігати фігуру у вигляді «мальтійського хреста».

Діагностика гемолітичних анемій

План обстеження хворого при підозрі на ГА

1. Аналізи, що підтверджують наявність ГА:

1) загальний аналіз крові з визначенням числа ретикулоцитів і морфологічної характеристикою еритроцитів;

2) біохімічний аналіз крові - «гемолітичний комплекс», що включає визначення білірубіну та його фракцій, гаптоглобина, вільного гемоглобіну плазми.

2. Аналізи, уточнюючі форму гемолітичної анемії: 1) осмотическая резистентність еритроцитів;

2) ерітроцітометрія і побудова кривої Прайс-Джонса;

3) визначення ферментів еритроцитів;

4) визначення типу гемоглобинов;

5) визначення антитіл до еритроцитів - проба Кумбса, імуноферментний метод, радіоімунологічний метод.

3. Ретельний анамнез життя дитини, а також сімейний анамнез: наявність анемій, «желтух», жовчнокам'яної хвороби у родичів.

4. Загальноклінічні обстеження: аналізи сечі, калу, посіви, ЕКГ, огляди фахівців, визначення добового діурезу при наявності гемоглобинурии, а також обстеження за індивідуальними показаннями.

5. При підозрі на спадкову гемолітичну анемію при наявності відповідного анамнезу - обстеження батьків.

6. При гемоглобинопатиях можлива пренатальна діагностика серповидно-клітинної анемії, великий таласемії.

Для діагностики проводять пряму аспірацію крові з вен плаценти в ході фетоскопіі в терміни 16-20 тижнів вагітності. Отриману кров інкубують з | 4С-лейцином, після чого проводять оцінку синтезу поліпептидних ланцюгів ретикулоцити. У випадку, якщо плід приречений на розвиток серповидно-клітинної анемії під позаутробного періоді життя, синтезуються тільки а, у і PS-поліпептидні ланцюги. У гомозиготних по р-таласемії плодів відзначається виражене зниження синтезу р-ланцюгів.

Існують генноінженерні способи діагностики серповидно-клітинної анемії і р-таласемії in utero. Невеликі нуклеотидні перебудови можуть бути виявлені ферментами рестрикції. Також виявлення уражених плодів можна здійснювати при використанні рестріктазнуклеази для аналізу ДНК фібробластів з амніотичної рідини.

Леченіебольних гемолітичними анеміями

Лікування в періоді гемолітичного кризу

Лікування дитини в періоді гемолітичного кризу завжди проводиться в стаціонарі і спрямоване насамперед на купірування анемічного синдрому, синдрому билирубиновой інтоксикації і профілактику ускладнень.

Режим

Строгий постільний на весь гострий період.

Дієта

Дієта - стіл № 5 (печінковий) за Певзнером.

Обов'язково включають в раціон продукти, що володіють ліпотропною (сир, відварне нежирне м'ясо, риба, гречка) і холекінетіческім дією (рослинне масло, яйця, мед).

Призначають рясне пиття, можна використовувати 5% глюкозу, мінеральну воду (боржомі, Єсентуки № 17, Єсентуки № 4). Ентерально залежно від віку хворого вводять до 1,5 л рідини на добу.

За свідченнями можливий переклад хворого на парентеральне харчування.

Замісна терапія

Показанням до проведення замісної терапії є наявність у хворого важкої гемолітичної анемії, при якій рівень гемоглобіну знижений до 80-70 г / л і менше. Для гемотрансфузії бажано використовувати відносно свіжу еритроцитної маси (термін зберігання менше одного тижня) або ЕМОЛТ (еритроцити, збіднена лейкоцитами і тромбоцитами) в дозі 510 мл / кг ваги хворого. Після гемотрансфузії дитині проводять термометрію (через 1, 2 і 3 години після завершення трансфузии), виконується аналіз сечі. Рівень гемоглобіну контролюється до і після трансфузии. При поліпшенні стану хворого, підвищенні рівня гемоглобіну до 90 г / л подальша гемотрансфузійних терапія не проводиться.

При переливанні еритроцитної маси хворим з аутоімунними гемолітичними анеміями необхідно виявляти особливу обережність. У цих випадках оптимальним є переливання ЕМОЛТ (відмитих еритроцитів) після індивідуального підбору між еритроцитами донора і сироваткою реципієнта за допомогою непрямої реакції Кумбса і лише за життєвими показаннями. Гемотрансфузії супроводжуються лише транзиторним ефектом. Зазвичай переливають відносно невеликі обсяги ЕМОЛТ в міру необхідності на тлі високодозової кортикостероїдної терапії. При холодової гемагглютініновой хвороби, як правило, рівень НЬ залишається в межах 70 г / л, хворі до зазначеної ступеня анемії адаптовані і гемотрансфузій в переважній більшості випадків не потрібно.

У хворих серповидно-клітинною анемією виділяють наступні показання до гемотрансфузій:

1. Невідкладні переливання крові

1) важка анемія

2) секвестраціонно криз

3) апластичної криз

4) крововтрата

2. Постійні переливання крові

1) інсульт

2) важкий больовий криз

3) вагітність

4) підготовка до порожнинної операції

3. Замініть переливання крові

1) гострий торакальний синдром важкого перебігу

2) інсульт

3) артеріальна гіпоксемія

4) рефрактерний приапизм

5) перед офтальмологічної операцією

6) перед церебральної ангіографією

7) перед порожнинної операцією

Невідкладне переливання крові показано, коли необхідно збільшити транспортну функцію крові без вираженого зниження рівня НBs. Постійні переливання крові проводять для зниження рівня НBs. Зазвичай його підтримують на рівні не більше 30%; для цього достатньо вводити еритроцитної маси в дозі 10-15 мг / кг кожні 3-4 тижні. Заменное переливання крові швидко нормалізують Ht і рівень НBs. Їх проводять за життєвими показаннями.

Зниження рівня НBs необхідно перед операцією, так як великі операції і наркоз можуть спровокувати ускладнення, наприклад, гострий торакальний синдром. У дітей зазвичай заміняють по 1,5 ОЦК трьома инфузиями з 6-8-годинними інтервалами. Загальний обсяг трансфузии (ml) = 35 х m (kg). Після трансфузии рівень гемоглобіну повинен дорівнювати 100 г / л, при якому ризик ускладнень під час операції мінімальний.

При серповидно-клітинної анемії часто розвивається сенсибілізація до антигенів еритроцитів і трансфузійні реакції - в 17,6% випадків. Щоб запобігти сенсибілізацію, для переливань по можливості використовують еритроцити, сумісні за додатковими антигенів: С, D, Е, с, е, К. сенсибілізованими хворим переливають лише сумісні за додатковими антигенів препарати крові.

У хворих таласемією проводиться програмна гемотрансфузійних терапія, що дозволяє отримати ряд клінічних переваг: підтримувати нормальним активний спосіб життя хворого, адекватний розвиток і ріст дитини; повністю придушити еритропоез і тим самим уникнути прогресуючої гіперплазії кісткового мозку, що приводить до виникнення вираженнон спленомегалії і косметичних дефектів, пов'язаних зі змінами кісток лицьового черепа; мінімізувати дилатацію серця і остеопороз. Гемотрансфузії проводяться кожні 4 тижні, рівень гемоглобіну до гемотрансфузії повинен становити не менше 100 г / л, після переливання - 140 г / л; в межтрансфузіонном періоді оптимальним є рівень гемоглобіну 120-130 г / л. Доза еритроцитної маси дорівнює 12-15 мл / кг (3 мл / кг еритроцитної маси збільшує рівень гемоглобіну на 10 г / л), якщо хворий не спленектомірован, розраховану дозу збільшують на 20-30%. Необхідна доза еритроцитної маси вводиться одномоментно. Підбір донорів слід здійснювати з особливою ретельністю для максимального віддалення явищ изоиммунизации і для попередження посттрансфузійних реакцій.

Дезінтоксикаційна терапія

1. Інфузійна терапія.

Призначається внутрішньовенне крапельне введення 10% розчину глюкози (10 мл / кг ваги) з інсуліном (1 од. Інсуліну на 50 мл 10% розчину глюкози), кокарбоксилазой і аскорбіновою кислотою - від одноразового протягом доби до цілодобової інфузії залежно від ступеня тяжкості хворого .

Для нормалізації судинного тонусу і поліпшення реологічних властивостей крові можливе призначення реополіглюкіну в дозі 15 мл / кг ваги хворого.

На тлі інфузійної терапії обов'язковий контроль діурезу.

2. Спазмолітики і жовчогінні засоби: но-шпа, аллохол, 25% розчин магнію сульфату, холосас.

3. Фенобарбитал - володіє білірубінкон'югірующім дією, індукуючи глюкуронілтрансферазной систему печінки - по 10-15 мг / кг х 3 рази на день, курс лікування становить 7-10 днів.

Антиоксиданти

Препарати вітаміну Е, ерев - ефективні у хворих з дефіцитом Г-6-ФД.


Препарати, що сприяють збільшенню відновленого глутатіону в еритроцитах

Ксиліт - по 0,25-0,5 х 3 рази на день у поєднанні з рибофлавіном по 0,02-0,05 х 3 рази на день.

Кортикостероидная, цитостатична, імуносупресивної терапії

Насильства терапія у хворих аутоімунними гемолітичними анеміями є основним засобом, що усуває гемоліз. Можливе призначення метипреду (30 мг / кг / добу внутрішньовенно) або преднізолону ентерально. Стартова доза преднізолону становить 2-2,5 мг / кг / добу або 40-50 мг / м2 поверхні тіла на добу. У деяких випадках важкого гемолізу може виникнути необхідність збільшення дози преднізолону до 6-10 мг / кг / добу з метою стримування гемолитического процесу. Лікування продовжують до одержання ефекту (середня тривалість лікування 2-3 міс) під контролем кількості ретикулоцитів крові, після чого дозу преднізолону поступово знижують до мінімальної підтримуючої. Тривалість під-підтримувальної терапії визначається індивідуально. При загостренні захворювання необхідно повернутися до вихідної повній дозі кортикостероїдних препаратів. Після досягнення повної ремісії можлива відмова від лікування гормональними препаратами.

В резистентних до гормональної терапії випадках з високою активністю иммунопатологического процесу одночасно призначають цитостатики: циклофосфан 45 мг / кг / добу або азатіоприн 2-4 мг / кг / сут. Можливе призначення імуносупресивної терапії: циклоспорин А в дозі 5 мг / кг / сут.

У деяких випадках позитивний ефект надає використання внутрішньовенних імуноглобулінів G у високій дозі 5 г / кг / добу.

При холодової гемагглютініновой хвороби насильства терапія в більшості випадків неефективна. Відзначений частковий і лише короткочасний ефект терапії хлорбутином в поєднанні з плазмаферезу щодо зниження титру холодових антитіл.

Екстракорпоральних методів лікування

Еритроцитаферезу з подальшим введенням відмитих еритроцитів показаний хворим серповидно-клітинною анемією під час оклюзійних кризів.

У хворих аутоімунними гемолітичними анеміями, резистентних до кортикостероїдної, імуносупресивної терапії та спленектомії, можливо ізольоване застосування плазмаферезу або поєднання плазмаферезу з еритроцитаферезу.

Профілактика і лікування ускладнень

I. Профілактика гострої ниркової недостатності

1. Контроль добовогодіурезу щодня, за показаннями - погодинний діурез

2. 4% розчин натрію гідрокарбонату в дозі 5 мл / кг / добу (попереджає розвиток метаболічного ацидозу і діє як слабкий діуретик)

3. 2,4% розчин еуфіліну в дозі 4-6 мг / кг / добу внутрішньовенно крапельно в 250-500 мл 0,9% NaC1 (поліпшує нирковий кровообіг, володіє дезагрегантну і слабким діуретичним дією)

4. Форсований діурез: 10% розчин манітолу в дозі 0,5 г / кг маси тіла хворого 2 рази на день, лазикс у дозі 1-2 мг / кг 1-2 рази на день

5. Гемодіаліз: при гострій нирковій недостатності, показаннями є наростаюча азотемія з підвищенням рівня сечовини в крові більш ніж на 25 мМ / добу і стійка гіперкаліємія (понад 7,5 мМ / л)

II. Профілактика ДВЗ-синдрому

1. Гепарин в дозі 25 од / кг на годину шляхом безперервної інфузії

2. Курантил в дозі 4-6 мг / кг / сут

3. За показаннями при зниженні рівня антитромбіну III: свіжозаморожена плазма 10 мл / кг ваги хворого

III. Лікування арегенераторного кризу

1. Замісна терапія: еритроцити внутрішньовенно в дозі 7-10 мл / кг, при рівні гемоглобіну менше 70 г / л

2. Преднізолон 1-1,5 мг / кг / сут

3. Вітамін В) 2 внутрішньом'язово в дозі 100-200 мкг до появи ретикулоцитоза

4. Вітамін В6 внутрішньом'язово у віковій лікувальній дозі

5. Фолієва кислота 0,001 3 рази на день

У міру появи ретикулоцитоза подальше стимулювання кровотворення не проводиться. Доза преднізолону поступово знижується до повного скасування. Відсутність реакції на проведення подібної схеми лікування призводить до необхідності вирішення питання про проведення спленектомії.

IV. Набряк головного мозку

Проводиться дегідратаційних терапія

1. Вступ концентрованих розчинів глюкози: 20% розчин глюкози 5 мл / кг разом з інсуліном (1 од. На 25 мл розчину)

2. Обмеження водного навантаження до 2/3 від вікових потреб

3. Лазикс 1-2 мл / кг 1-2 рази на добу або манітол (10% -0,5 г / кг) кожні 12:00

V. Гостра серцево-судинна недостатність

1. Оксигенотерапія

2. кардіотрофіческіе терапія: панангин + 10% розчин глюкози (10 мг / кг) з інсуліном (1 од інсуліну на 50 мл цього розчину) і кокарбоксилазой (20 мг / кг)

3. Усунення гиперволемии і набряків. Діуретики: лазикс 1-2 мг / кг, обмеження питного режиму

4. Поліпшення периферичного і коронарного кровообігу: дезагреганти (курантил 4-6 мг / кг / добу), судинорозширювальні препарати (никошпан внутрішньом'язово)

VI. У хворих серповидно-клітинною анемією

1. Купірування больового кризу

1) інфузійна терапія для корекції дегідратації та ацидозу (об'єм рідини 2250 мл / м2 / добу з додаванням 50% соди)

2) знеболююча терапія - анальгетики: при важкому кризі морфін у разовій дозі 0,15 мл / кг (максимально 10 мг) підшкірно або внутрішньом'язово кожні 3 години; при помірних болях - метадон в разовій дозі 0,15 мг / кг ентерально кожні 4 години; при легких болях - кодеїн в разовій дозі 0,75 мг / кг ентерально кожні 4 години або аспірин 1,5 г / м2 / сут, розділивши на 6 прийомів.

3) антибактеріальна терапія за показаннями

4) гемотрансфузійних терапія за показаннями

5) оксигенотерапія за показаннями

2. Купірування гострого торакального синдрому

1) обстеження: клінічний аналіз крові з ретикулоцити; рентгенограма грудної клітки; КОС; посів крові; посів мокротиння; ЕКГ; серологічне обстеження (Mycoplasma pneumoniae)

2) антибактеріальна терапія:

- Цефуроксим 100-500 мг / кг / добу внутрішньовенно

| При виділенні Mycoplasma - макроліди

3) обмінне переливання за показаннями:

| РаО2 <70 мм рт. ст.

| Гостра правошлуночкова недостатність

| Швидкопрогресуюча пневмонія

| Диспное, тахіпное

3. Купірування інфекційних ускладнень

1) обстеження: клінічний аналіз крові з ретикулоцити; рентгенограма грудної клітки; аналіз сечі загальний; посів сечі; посів калу; серологічне обстеження (в тому числі титри Mycoplasma pneumoniae); виключення остеомієліту; люмбальна пункція (у всіх дітей до 1 року; у більш старших - при мінімальному підозрі на менінгіт)

2) антибактеріальна терапія.

| Цефотаксим (клафоран) або інший антибіотик, ефективний відносно Streptococcus pneumoniae і Haemophilus influenzae в дозі 100-150 мг / кг / добу внутрішньовенно; якщо причина лихоманки не встановлена, антибактеріальну терапію продовжують до отримання негативних результатів посіву крові.

| Якщо апірексія досягнута протягом 72 год, антибактеріальну терапію продовжують цеклор або Аугментином ентерально.

VII. У хворих таласемією

1. При наявності ознак шоку

1) обстеження: рівень Нb, електролітів, Са, глюкози; аналіз сечі загальний; посів крові; для диференціальної діагностики між кардіогенний і септичним шоком - ЕКГ, ЦВД, УЗД серця

2) при кардіогенному шоці

| Діуретики

| Серцеві глікозиди

| Ретельне моніторування ЦВД і серцевого викиду

| Десферал 15 мг / кг / год внутрішньовенно

3) при септичному шоці

| Посів крові з двох периферійних вен

| Антибіотики широкого спектру дії внутрішньовенно (цефалоспорини III покоління та аміноглікозиди)

| Інфузійна терапія (10 мл / кг)

| Допамін - за показаннями

| Коагулограма для виключення ДВС-синдрому

| Моніторинг ЦВТ

| Гази артеріальної крові

| Рентгенограма грудної клітини

4) при діабетічесом кетоацидозе

| Масивна інфузійна терапія

| Серцевий моніторинг

Спленектомія

Широко використовується для лікування хворих різними формами гемолітичних анемій. Спленектомію краще проводити в плановому порядку в періоді компенсації гемолізу; оптимальним віком вважається 4-5-річний, проте за показаннями при важкому гемолітичному процесі спленектомія може виконуватися навіть у дітей раннього віку.

В результаті видалення селезінки усувається не тільки місце руйнування еритроцитів і утворення антитіл (при аутоімунних гемолітичних анеміях), але і скупчення еритроцитів, усувається причина гемодилюції, зменшується кров'яне русло, тобто простір для розподілу еритроцитів, внаслідок чого еритропоез, а також гемотрансфузії стають більш ефективними . Нерідко у хворих виявляються додаткові селезінки. Ревізія черевної порожнини на предмет наявності додаткових кіс повинна проводитися обов'язково, так як непомічені і залишені додаткові селезінки можуть стати причиною рецидиву.

Після спленектомії існує підвищена схильність до інфекційних захворювань, особливо протягом першого року після операції. Найбільшу небезпеку становить пневмококовий сепсис, у зв'язку з цим у ряді країн перед спленектомією проводять імунізацію полівалентної пневмококової вакциною, а після операції протягом першого року хворим призначається неніціллінотерапія (Біцилін-5 щомісяця). Сепсис не часто ускладнює спленектомію у дітей старшої вікової групи, однак лихоманить дитина повинна перебувати під ретельним наглядом; його необхідно лікувати з урахуванням можливості розвитку загрозливою життя інфекції.


Абсолютним показанням до спленектомії є спадковий мікросфероцнтоз, особливо у хворих з частими гемолітичними кризами, перенесеним арегенераторним кризом і розвитком жовчнокам'яної хвороби. Позитивний ефект спленектомії відзначається в перші дні після операції - значно поліпшується самопочуття дітей, зникає жовтушність і блідість шкірних покривів. Після операції у більшості хворих гемолітичні кризи припиняються. Вміст гемоглобіну і рівень еритроцитів значно підвищуються вже в перші години після операції. Число ретикулоцитів нормалізується на 7-10-й день після операції. На 7-12-й день виникає післяопераційний тромбоцитоз, корекції у дітей не вимагає.

При ферментопатиях, що протікають з внутрішньосудинним гемолізом, спленектомія неефективна. При змішаній локалізації гемолізу або переважно внутриклеточном гемолизе показаннями до спленектомії є часті і важкі гемолітичні кризи, розвиток гиперспленизма.

У хворих гемоглобинопатиями показаннями до спленектомії є:

1. При серповидно-клітинної анемії - повторні секвестраціонно кризи або гіперспленізм.

2. При таласемії - прогресуюче збільшення розмірів селезінки (8 см і більше з-під реберної дуги) з розвитком гиперспленизма. Абсолютне показання - збільшується потреба в гемотрансфузіях більш ніж на 50% від початкового рівня протягом 6 міс. Потреба в переливанні еритроцитної маси в обсязі більше 250 мл / кг протягом року може свідчити про гіперспленізмі і бути аргументом на користь спленектомії. У деяких хворих, які перенесли спленектомію, може розвинутися генералізований сепсис, тому операцію слід проводити тільки при .строгіх свідченнях і як можна в більш пізньому періоді життя.

У хворих аутоімунними гемолітичними анеміями спленектомію виконують у разі відсутності ефекту від тривалої (6-12 міс) кортикостероїдної терапії. На більш ранніх термінах спленектомію можна виробляти в момент важкого гемолітичного кризу, коли надвисокі дози преднізолону не усувають наростаючого гемолізу і хворому загрожує загибель. При лікуванні Холодових форм аутоімунної гемолітичної анемії спленектомія неефективна, оскільки еритроцити елімінуються в основному в печінці, а не в селезінці.

Хелаторная терапія

Лікування хелаторамі є обов'язковим компонентом терапії у хворих таласемією, так як в результаті тривалої трансфузійної терапії розвивається гемосидероз (встановлено, що в середньому такі хворі отримують 165 (140) мг еритроцитної маси / кг на рік, що відповідає 180 (160) мг Бе / кг на рік або 0,49 (0,44) мг Бе / кг на добу; в дужках наведені значення для спленектомірованних хворих). Для виведення надлишків заліза з організму призначають десферал (дефероксамін) або деферіпрон, які зменшують відкладення заліза в паренхіматозних органах (печінці, серці, ендокринних залозах) і знижують рівень феритину сироватки. Препарати пов'язують не тільки вільне сироваткове залізо, але і витягують залізо з комплексів з трансферином і ферритином, а також внутрішньоклітинне залізо, в основному з гепатоцитів, і виводять його у вигляді водорозчинних комплексів через нирки, фарбуючи сечу в червоний колір. Показання до призначення хелатора: рівень феритину> 1000 нг / мл і позитивні результати Десфералова проби (добова екскреція заліза з сечею> 50% від щоденної перевантаження залізом; щодня пацієнт отримує 1 мг заліза в 1 мл ЕМОЛТ). Під час кожної гемотрансфузії вводиться 500 мг діферала внутрішньовенно крапельно з відмитих еритроцитів, крім того, хворі отримують десферал щодня в дозі 25-50 мг / кг / добу внутрішньом'язово в 2 ін'єкції. Більш ефективним є підшкірне введення десферала у верхню третину плеча або під шкіру живота в дозі 40-60 мг / кг / добу протягом 8-10 год під час нічного сну за допомогою портативного перфузора (5 днів на тиждень). Деферіпрон призначають у дозі 75-100 мг / кг / добу ентерально, розділивши на 2-4 прийоми. У більшості хворих таким способом вдається підтримувати «негативний» баланс заліза. Ефективність хелатора підвищується при одночасному призначенні з ними аскорбінової кислоти - дітям до 3 років у дозі 50 мг / добу, старше 3 років - 200 мг / добу. Курс аскорбінової кислоти призначають не раніше, ніж через місяць від початку десфералотерапіі.

Ускладнення десфералотерапіі: місцеві реакції (набряк, гіперемія у місці введення), анафілактичні, токсичні ефекти (розвиваються при тривалої терапії або використанні препаратів у високих дозах - 100 мг / кг / добу або при лікуванні хворих, які не мають гемосидероза): міопія, катаракта, нічна сліпота, зниження слуху, дисплазія метафізів.

У хворих СКА хелатор призначають при рівні феритину вище 2500-3000 нг / мл.

При виражених перевантаженнях залізом (рівень феритину сироватки більше 5 000 нг / мл) терапію починають десфералом в дозі 6-8 г на добу внутрішньовенно крапельно рівномірно протягом 24 год і через 2-3 тижнів переходять на монотерапію деферіпроном (50-75 мг / кг / добу) або десфералом (40-50 мг / кг / добу підшкірно протягом 810 ч за допомогою портативного перфузатора 5 днів на тиждень). Можлива комбінована терапія хелаторамі: деферіпрон 50-75 мг / кг / добу щодня в поєднанні з десфералом 40-50 мг / кг / добу 2-3 рази в тиждень або 50- 75 мг / кг / добу внутрішньовенно паралельно гемотрансфузії 1 раз на місяць. Встановлено, що комбінована терапія дозволяє при відсутності ризику розвитку токсичних проявів домогтися значного посилення Хелір ефекту.

Трансплантація кісткового мозку

Може бути виконана у хворих таласемією, за даними літератури, ефективність аллогенной ТКМ у таких хворих сягає 90%.

ТКМ при таласемії більш ефективна у хворих до 3 років, які не отримували масивну трансфузійної терапії і не мають виражених ускладнень захворювання.

При серповидно-клітинної анемії трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку або пуповинної крові від HbА-сумісного сиблинга може привести до стабілізації стану хворого. Показання до ТКМ при СКА:

1) вік хворих молодше 16 років

2) наявність HbA-сумісного донора сиблинга

3) інсульт

4) рецидивуючий гострий торакальний синдром

5) билатеральная пролиферативная ретинопатія

6) остеонекроз декількох суглобів

7) хронічний приапизм

8) потреба в постійних гемотрансфузіях

Протипоказання до ТКМ при СКА:

1) цироз печінки

2) ураження нирок (клубочкова фільтрація менше 60 мл на хвилину)

3) ураження ЦНС

4) важкі захворювання легенів

5) СНІД

Наявність HbА-сумісного донора сиблинга є у 14% хворих СКА. ТКМ може бути проведена від нерідного донора при трансплантації стовбурових клітин пуповинної крові.

Фармакологічна посилення синтезу фетального гемоглобіну у хворих гемоглобинопатиями

Високий рівень НbF у хворих гемоглобинопатиями значно пом'якшує клінічні прояви захворювань. Так, у хворих СКА рівень НbF> 10% забезпечує захист від інсультів, НbF> 20% перешкоджає розвитку больових кризів та ускладнень з боку легень. У хворих таласемією високий рівень НbF покращує гемоглобінізацію еритроцитів за рахунок утворення (Х, Л- тетрамеров, що не піддаються полімеризації і не викликають утворення мішеневідних клітин і зменшення накопичення а-ланцюгів, що викликають неефективний еритропоез.

Для підвищення рівня НЬ Б і зниження кількості і тяжкості больових кризів у хворих СКА в даний час найбільш широко використовується гидроксимочевина. Препарат діє в Б-фазу клітинного циклу, пригнічує вироблення рібонуклеозідфосфонатредуктази, що знижує здатність клітин до поділу. Встановлено, що у хворих СКА щоденне призначення гідроксімочевіни зменшує необхідність в гемотрансфузіях на 50%.

Гидроксимочевина призначається у стартовій дозі 15 мг / кг / добу ентерально. Кожні 6-8 тижні доза підвищується на 5 мг / кг / добу до досягнення 35 мг / кг / добу максимально або до встановлення максимально ефективною для хворого дози, або до дози, на якій з'являються ознаки токсичності:

| Абсолютна кількість нейтрофілів <2,0 х 109 / л

| Кількість тромбоцитів <80 х 109 / л

| Абсолютна кількість ретикулоцитів 80000 / мм :) Клінічна ефективність препарату: НbF> 20%, підвищення рівня загального Нb на 10-20% Обов'язковий моніторинг терапії:

1) клінічний аналіз крові 1 раз на 2 тижні

2) електрофорез Нb 2 рази на місяць

3) при встановленні стабільною і найбільш ефективної дози - обстеження 1 раз на місяць

Показання до призначення гідроксімочевіни у хворих СКА:

1) більше 3 больових кризів на рік

2) ураження судин головного мозку з алоімунізації

3) рецидивуючий гострий торакальний синдром

4) хронічні трофічні виразки

5) повторні епізоди пріапізму

6) абсолютна кількість ретикулоцитів більше 150 тисяч / мм3.

Протипоказання: гострі захворювання печінки; підвищення рівня креатиніну.

Побічні ефекти: мієлосупресія, алопеція, пігментація шкіри, ураження ШКТ, підвищення амінотрансфераз, підвищення креатиніну, тератогенний ефект.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Гемолитические анемії, викликані інфекціями"

  1. Науково-методологічні орієнтації акмеологічних досліджень і розробок
    Акмеологія, як будь-яка інша область наукового пізнання, має не тільки загальнонаукові принципи, констітутірующіе її категоріально-методологічно як науку, а й конкретні дисциплінарні особливості, які характеризують її як специфічну галузь предметно-методичного знання. Оскільки вона є формується науковою дисципліною, визначення її предметно-методичної специфіки й
  2. ПЕРСПЕКТИВНІ акмеологічних КОНЦЕПЦІЇ: ситуативно-личностного-діяльнісної КОНЦЕПЦІЯ І КОНЦЕПЦІЯ куммулятівная-факторний ПРИЧИН
    Побудова акмеологічних систем тестування, вивчення особистості будується на ряді теоретичних положень, концепцій. Найважливішими з них є концепція куммулятівная-факторних причин і ситуативно-особистісно-діяльнісна концепція. Зв'язок між ними найтісніший. Концепція куммулятівная-факторних причин виходить з того, що детермінізм в психології заснований як на кумуляція
  3. Ресурс
    Пропонована технологія [4] розвиває навички самомотівірованія, зняття стресу і страху, зміни особистісних рис, позбавлення від шкідливих звичок і комплексів (схема наведена на Рис. 1.). РІС. 1. Схема психотехнології "Ресурс". 1. Проблема: у позиції 1 спогад / уявлення / негативної події / стану / (NS) викликає негативне відчуття (NF). 2. Згадати / представити / то
  4. Теми рефератів, есе
    Орієнтовні критерії оцінки компетентності Вашого профілю навчання. 2. Розвиток інноваційного та творчого потенціалу студентів. 3. Ціннісно-смислова і мотиваційна сфери як показники компетенцій майбутніх фахівців. 4. Компетенції як невід'ємна вимога до випускників вищої школи. 5. Практична значимість обліку мотиваційної і операціонально-технологічної сторін
  5. Культура прихованого особи і агресивна сексуальність
    Ще один приклад добре показує породження жорсткої ригористической культурою інших альтернатив з проблеми жінок. Справа в тому, що жінкам в культурі «прихованого особи» зовсім не відповідає великий відсоток умиротворених і «блюдущего честь і гідність» чоловіків. З психології ми знаємо, що «заборонений плід - солодкий». У цьому сенсі чоловіки, позбавлені можливості бачити обличчя і тіла жінок, перебувають
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка