Попередня Наступна

Гемолітичні анемії

ВИЗНАЧЕННЯ

Незалежно від причини, фундаментальною характеристикою будь гемолітичної анемії є зниження тривалості життя еритроцитів.

ЕТІОЛОГІЯ

Гемолітичні анемії часто відзначають в період новонародженості, і вони можуть бути викликані різними факторами, внутрішніми і зовнішніми по відношенню до еритроцитів. Гемоліз може бути обумовлений трьома основними групами причин: ізоіммунізація, вродженими дефектами еритроцитів і набутими дефектами еритроцитів.

Ізоімунні гемолітичні анемії

Аг еритроцитів ABO, MN, Rh, Kell, Duffy і Vel систем розвиваються рано у внутрішньоутробному періоді. Вони з'являються на 5-7-му тижні гестації і залишаються постійними в решту часу внутрішньоутробного розвитку. Інші Аг, типу Lutheran і XgA систем, розвиваються більш повільно, але присутні при народженні. Аг системи Lewis відсутні у новонароджених. Приблизно до 2-річного віку Аг еритроцитів і плазми дитини набувають характеристики, які залишаються на все життя.

Аг системи А і В виявляють дуже рано внутрішньоутробно, а продукція А і В ізоагтлютінінов виникає набагато пізніше (до 30-34 тижнів гестації), проте тільки близько 50% новонароджених до цього часу мають вимірювані кількості анти-А або анти-В AT. Продукція таких AT не пов'язана з материнською групою крові за системою АВО. Внутрішньоутробний вплив грамнегативнихмікроорганізмів, чиї Аг схожі з такими груп крові А і В, служать потужним стимулятором розвитку цих AT.

- Rh і АВО ізоіммунізація. Ізоіммунізація, викликана несумісністю по Rh або АВО системам, буває найбільш частою причиною ГБН в періоді новонародженості. АВО-несумісність - спектр гемолитических захворювань у новонароджених в діапазоні від невеликого гемолізу і мало виражених ознак сенсибілізації еритроцитів до важкої ГБН, при якій сенсибілізація еритроцитів різко виражена.

- Інші ізоімунні анемії. Плоди з анемією, викликаної анти-Kell AT, мають більш низьку кількість ретикулоцитів і зміст загального білірубіну, ніж порівнянні плоди з анемією, викликаної анти-D AT. Рівень гемолізу, викликаний анти-Kell AT, менше, ніж такий, викликаний анти-D AT, але фетальний еритропоез більшою мірою пригнічений.
Це свідчить про те, що сенсибілізація до Аг системи Kell призводить не тільки до гемолізу, а й до супресії фетального еритропоезу.

Крім стандартних методів, антигенний статус найбільш частих причин ГБН, таких як Rh і Kell, може бути визначений за допомогою ДНК-досліджень, за аналогією з тим, як ПЛР широко використовують для визначення груп крові плоду.

Інші причини гемолітичної анемії

Природжені дефекти еритроцитів включають ферментативні дефекти, дефекти мембрани і дефекти синтезу гемоглобіну.

- Ферментатівниє дефекти, типу недостатності глюкозо-6-фосфат дегідрогенази, недостатності піруваткінази, недостатності гексокінази і недостатності глюкозофосфат ізомерази, можуть проявлятися гемолітичною анемією в перші тижні життя.

- Дефекти мембрани, типу спадкового сфероцитоз, спадкового елліптоцітоза та іншої спадкової патології цитоскелета еритроцитів, також можуть викликати гемоліз в періоді новорождённсті.

Деякі ЛЗ, що приймаються матір'ю під час вагітності та при годуванні груддю, можуть призводити до гемолізу у новонародженого. Прийом матір'ю вальпроєвоїкислоти описаний як причина ГБН на грудному вигодовуванні. Вплив деяких окислювальних агентів на матір може індукувати гемоліз у їх плодів і новонароджених з недостатністю глюкозо-6-фосфат дегідрогенази (прийом сульфаніламідів, протималярійних препаратів, використання в побуті нафталіну і хни).

У новонароджених з вірусним або бактеріальним сепсисом може розвиватися мікроангіопатичною (механічна) гемолітична анемія. Сепсис, викликаний стрептококами групи В і?. coli, може супроводжуватися гемолизом, ДВС-синдромом і геморрагиями. Вроджені вірусні інфекції, викликані ЦМВ і вірусами краснухи і простого герпесу, а також вроджений токсоплазмоз і ранній вроджений сифіліс можуть бути причиною гемолітичної анемії.

При інфікуванні плода парвовірусом В19 існує ймовірність розвитку важкої анемії, водянки і мертвонародження. У хворого новонародженого зазвичай розвивається гіпопластична анемія, але також можливий гемоліз. При цьому терапія внутрішньовенним імуноглобуліном під час апластических кризів призводить до купірування анемії.


До інфекцій, асоційованим з неонатальної анемією, відносять також малярію та ВІЛ-інфекцію.

- Вроджена малярія розвивається в ендемічних областях.

- Вроджена ВІЛ-інфекція у новонароджених може бути безсимптомною. У новонароджених, матері яких отримували зидовудин під час вагітності, гіпопластична анемія може розвинутися в якості побічного ефекту препарату.

До інших рідких причин ГБН відносять такі метаболічні захворювання, як галактоземію, лізосомальні хвороби накопичення та окремі порушення обміну амінокислот.

Пролонгований метаболічний ацидоз, трансфузійні реакції, тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (TAR-синдром) і остеопетроз можуть проявлятися у новонароджених гемолітичною анемією.

Макроангіопатичних і мікроангіопатичною гемолітична анемія можливі при важкій коарктації аорти, артеріовенозних шунтах, судинних тромбозах і кавернозних гемангиомах.

МЕХАНІЗМ РОЗВИТКУ

Середня тривалість життя еритроцитів новонародженого становить 60-90 діб, тобто приблизно 35-50% такої еритроцитів у дорослих. Коли неонатальні еритроцити потрапляють в кровотік до дорослих, вони мають укорочену тривалість життя. Навпаки, клітини, трансфузіруемие від дорослого донора, мають нормальну тривалість життя у новонароджених. Дуже важливо знати, що у недоношених тривалість життя еритроцитів ще менше та становить 35-50 діб. Укорочену тривалість життя еритроцитів недоношених та доношених новонароджених можна пояснити деякими характеристиками, специфічними для клітин новонароджених, що включають швидке зниження внутрішньоклітинної ферментативної активності та вмісту АТФ, швидку втрату площі поверхні мембрани, знижений рівень внутрішньоклітинного карнітину, підвищення механічної крихкості еритроцитів і високу чутливість до перекисного окислення.

Гемоліз в періоді новорождённсті частіше носить внутрішньоклітинний характер, супроводжується жовтяницею і асоційований з гепатоспленомегалією.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Гемолитические анемії"

  1. Наукова новизна і теоретична значущість
    Вперше виявлено типи розуміння «розуміння-прийняття» і «розуміння-відкидання» маніпуляції. З теоретичних позицій суб'єктно-діяльнісного підходу в психології, в рамках яких підкреслюється активність людини, проаналізовано теоретико-психологічні підстави зв'язку розуміння і поведінки. Вперше проблема розуміння маніпуляції розглянута у зв'язку з макіавеллізмом та іншими рисами
  2. Педагогічні системи і автоматизовані навчальні комплекси
    Автоматизовані навчальні системи і комплекси використовують поєднання аудіовізуальних засобів для пред'явлення аудіовізуальної інформації, засобів контролю та управління пізнавальним процесом (що включає засоби організації різних видів навчальної діяльності, у тому числі творчої) і формування навчальної програми в ході процесу навчання за рахунок колективної творчої діяльності,
  3. «Реалізація психосоціального підходу до проблеми розвитку в розробці теорії ідентичності»
    У другому розділі представлено огляд основних підходів до проблеми ідентичності в сучасній психологічній науці, викладені теоретичні основи психосоціальної концепції розвитку, закладені в дослідженнях ідентичності Е. Еріксона та його послідовників, виявлено основні проблеми, пов'язані з доопрацюванням даної концепції до полідисциплінарного рівня та її використанням у соціально -психологічних
  4. Теми рефератів, есе
    Аналіз освітньої технології з позиції акмеологічного знання (на вибір). 2. Використання педагогічних методів дослідження з метою виявлення динаміки прогресивного поступального розвитку студентів. 3. Акмеологические закономірності та їх відображення в цілях робочих програм навчальних дисциплін. 4. Організаційно-педагогічні умови по акмеологічних підстав.
  5. Хибне уявлення 3: біологічні гендерні відмінності обумовлюють кращу пристосовність чоловіків і жінок до різних соціальних ролей
    Хоча і вірно, що гендерні ролі можуть спочатку виникати в силу статевих відмінностей у фізичних можливостях і здатності жінок годувати немовлят, ці відмінності не виправдовують то диференційоване ставлення до чоловіків і жінок, яке має місце в сучасному суспільстві. Приміром, на відміну від чоловіків, жінки рідко займають владні посади в нашому суспільстві, однак немає свідчень, що
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка