Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Папая А. В., Жукова Л. Ю.. Анемії у дітей, 2001 - перейти до змісту підручника

Гемолітичні анемії

Питома вага гемолітичних анемій (ГА) серед інших захворювань крові становить 5,3%, а серед анемічних станів - 11,5%. У структурі гемолітичних анемій переважають спадкові форми захворювань.

Гемолітичні анемії являють собою групу захворювань, найбільш характерним для яких є підвищене руйнування еритроцитів, обумовлене скороченням тривалості їх життя. Відомо, що нормальна тривалість життя еритроцитів становить 100-120 днів; близько 1% еритроцитів щодня віддаляються з периферичної крові і заміщуються рівною кількістю нових клітин, що надходять з кісткового мозку. Цей процес створює в нормальних умовах динамічна рівновага, що забезпечує постійне кількість еритроцитів у крові. При скороченні тривалості життя еритроцитів їх руйнування в периферичної крові відбувається інтенсивніше, ніж освіта в кістковому мозку і викид в периферичну кров. У відповідь на скорочення тривалості життя еритроцитів, активність кісткового мозку збільшується в 6-8 разів, що підтверджується ретикулоцитозом в периферичної крові. Триваючий ретикулоцитоз в поєднанні з тим чи іншим ступенем анемії або навіть стабільним рівнем гемоглобіну може свідчити про наявність гемолізу.

У хворих ГА з компенсаторною гіперплазією еритроїдного паростка періодично можуть відзначатися так звані арегенераторние (апластичні) кризи, що характеризуються вираженою недостатністю кісткового мозку з переважним ураженням еритроїдного паростка. При арегенераторном кризі відзначається різке зменшення числа ретикулоцитів аж до їх повного зникнення з периферичної крові. Анемія може швидко перейти у важку, загрозливу життя форму, оскільки неможлива навіть часткова компенсація процесу через скорочення тривалості життя еритроцитів. Кризи є потенційно небезпечними, загрозливими для життя ускладненнями при будь-якому гемолітичному процесі.

Гемолизом називають дифузію гемоглобіну з еритроцитів. При руйнуванні «старих» еритроцитів в селезінці, печінці, кістковому мозку виділяється гемоглобін, який зв'язується плазмовими білками гаптоглобіну, гемопексин, альбуміном. Ці комплексні сполуки в подальшому захоплюються гепатоцитами. Гаптоглобін синтезується в печінці, відноситься до класу СС2-глобулінів. При гемолізі утворюється комплексна сполука гемоглобін-гаптоглобін, яке не проникає через гломерулярний бар'єр нирок, що забезпечує захист від пошкодження ниркових канальців і від втрати заліза. Комплекси гемоглобін-гаптоглобін видаляються з судинного русла клітинами ретикулоендотеліальної системи. Гаптоглобін є цінним індикатором гемолитического процесу; при вираженому гемолізі витрата гаптоглобина перевищує здатність печінки синтезувати його, у зв'язку з чим рівень його в сироватці значно знижується.

Білірубін є продуктом катаболізму гема. Під впливом гемоксигенази, що міститься в макрофагах селезінки, печінки, кісткового мозку, в геме відбувається розрив а-метинового містка тетрапірролового ядра, що призводить до утворення вердогемоглобіна. На наступному етапі отщепляется залізо, при цьому утворюється биливердин. Під впливом цитоплазматичної білівердінредуктази биливердин перетворюється в білірубін. Виділився з макрофагів вільний (некон'югований) білірубін при попаданні в кровотік зв'язується з альбуміном, який доставляє білірубін до гепатоцитах. У печінці альбумін відділяється від білірубіну, потім в гепатоците відбувається зв'язування некон'югірованного білірубіну з глюкуроновою кислотою, при цьому утворюється моноглюкуроннд білірубіну (МДБ).
МГБ виділяється в жовч, де перетворюється в диглюкуронід білірубіну (ДГБ). ДГБ з жовчі виділяється в кишечник, де під впливом мікрофлори відновлюється до безбарвного пігменту уробилиногена, і надалі до пигментированного стеркобилина. При гемолізі різко збільшується вміст вільного (некон'югованого, непрямого) білірубіну в крові. Гемоліз сприяє посиленою екскреції пігментів гема в жовч. Вже на 4-му році життя у дитини можуть формуватися пігментні камені, що складаються з билирубината кальцію. У всіх випадках пігментного холелітіазу у дітей необхідно виключити можливість хронічного гемолитического процесу. Позасудинний катоболізму гемоглобіну представлений на схемі 6.

Якщо кількість вільного гемоглобіну в плазмі перевищує резервну гемоглобінсвязивающую ємність гаптоглобина, а надходження гемоглобіну з гемолізованих в судинному руслі еритроцитів триває, виникає гемоглобінурія. Поява гемоглобіну в сечі надає їй темне забарвлення (кольору темного пива або міцного розчину перманганату калію). Це обумовлено змістом як гемоглобіну, так і утворюється при стоянні сечі метгемоглобіну, а також продуктів розпаду гемоглобіну - гемосидерина і уробилина. Внутрішньосудинний катаболізм гемоглобіну представлений на схемі 7.

В залежності від локалізації прийнято виділяти внутрішньоклітинний і внутрішньосудинний варіанти гемолізу. При внутрішньоклітинному гемолізі руйнування еритроцитів відбувається в клітинах ретикулоендотеліальної системи, насамперед у селезінці, меншою мірою в печінці, кістковому мозку. Клінічно спостерігаються іктерічность шкіри і склер,



Схема 6.

 Внесосудістиі катаболізм гемоглобіну

(По Lanzkowsку Р., 2000).



Схема 7.

 Внутрішньосудинний катаболізм гемоглобіну

(По Lanzkowsку Р., 2000, зі змінами).

спленомегалія, можлива гепатомегалія. Реєструється значне підвищення рівня непрямого білірубіну, знижується рівень гаптоглобіну.

При гемолізі руйнування еритроцитів відбувається безпосередньо в кровоносній руслі. У хворих відзначаються лихоманка, озноби, болі різної локалізації. Иктеричность шкіри та склер помірна, наявність спленомегалії не характерно. Різко збільшується концентрація вільного гемоглобіну в плазмі (сироватка крові при стоянні набуває коричневий колір за рахунок утворення метгемоглобіну), рівень гаптоглобіну значно знижується аж до повної його відсутності, виникає гемоглобінурія, яка може стати причиною розвитку гострої ниркової недостатності (обструкція ниркових канальців детритом), можливо розвиток ДВС- синдрому. Починаючи з 7-х діб від початку гемолітичного кризу в сечі виявляється гемосидерин. Основні причини гемоглобинурии представлені в табл. 36.

Таблиця 36

Причини гемоглобинурии

[Lanzkowsку Р., 20001

I. Гостра гемоглобинурия

1. Переливання несумісної крові

2. Ліки та хімічні агенти

1) Постійно викликають гемолітичну анемію ліки: фенілгідразин, сульфони, фенацетин, Ацетанілід (великі дози) хімічні речовини: нітробензол, свинець токсини: укуси змій і павуків

2) Періодично викликають гемолітичну анемію Асоційовані з дефіцитом Г-6-ФД: антималярійні (прімахнн); антипіретики (аспірин, фенацетин); сульфаніламіди; нітрофуран; вітамін К; нафталін; фавізм

Асоційовані з HbZurich: сульфаніламіди При гіперчутливості: хінін; хинидин; парааміносаліцилова кислота; фенацетин

3.
Інфекції

1) бактеріальні: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis

2) паразитарні: малярія

4. Опіки

5. Механічні (наприклад, штучні клапани)

II. Хронічна гемоглобинурия

1. Пароксизмальна холодова гемоглобінурія; сифіліс; идиопатическая

2. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

3. Маршова гемоглобинурия

4. При гемолізі, обумовленому Холодовими агглютининами

Всі гемолітичні анемії незалежно від причин, безпосередньо викликають гемоліз, мають у своєму протязі 3 періоди: період гемолітичного кризу, період субкомпенсації гемолізу і період компенсації гемолізу (ремісії). Гемолітичний криз можливий у будь-якому віці і провокується найчастіше інфекційним захворюванням, вакцинацією, охолодженням або прийомом ліків, але може виникнути і без видимих причин. У періоді кризу різко посилюється гемоліз і організм не в змозі швидко заповнити необхідну кількість еритроцитів і перевести утворюється в надлишку непрямий білірубін у прямій. Таким чином, гемолітичний криз включає білірубіновую інтоксикацію і анемічний синдром.

Клінічно синдром билирубиновой інтоксикації характеризується иктеричностью шкіри і слизових, нудотою, блювотою, болями в животі, запамороченням, головними болями, лихоманкою, в деяких випадках розладами свідомості, судомами. Анемічний синдром представлений блідістю шкіри та слизових, розширенням меж серця, глухістю тонів, тахікардією, систолічним шумом на верхівці, задишкою, слабкістю, запамороченням. При внутрішньоклітинному гемолізі типова гепатоспленомегалія, при внутрішньосудинному або змішаному гемолизе характерно зміна забарвлення сечі за рахунок гемоглобинурии.

У період гемолітичного кризу можливі наступні ускладнення захворювання: гостра серцево-судинна недостатність (анемічний шок), ДВС-синдром, арегенераторний криз, гостра ниркова недостатність, синдром «згущення жовчі». Період субкомпенсации гемолізу також характеризується підвищеною активністю еритроїдного паростка кісткового мозку і печінки, але лише в тій мірі, яка не приводить до компенсації основних синдромів. У зв'язку з цим у хворого можуть зберігатися помірно виражені клінічні симптоми: блідість, субиктеричность шкіри і слизових, невелике (або виражене в залежності від форми хвороби) збільшення печінки та / або селезінки. Можливі коливання числа еритроцитів від нижньої межі норми до 3,5-3,2 х 10 | 2 / л і, відповідно, гемоглобіну в межах 120-90 г / л, а також непряма гіпербілірубінемія до 25-40 мкмоль / л. У періоді компенсації гемолізу інтенсивність руйнування еритроцитів значно зменшується, анемічний синдром повністю купірується за рахунок гіперпродукції еритроцитів у еритроїдної паросток кісткового мозку, при цьому завжди підвищений вміст ретикулоцитів. В цей же час активна робота печінки з перекладу непрямого білірубіну в прямий забезпечує зниження рівня білірубіну до норми.

Таким чином, обидва основних патогенетичних механізму, що обумовлюють тяжкість стану хворого під час гемолітичного кризу, купіруються в періоді компенсації за рахунок підвищеної функції кісткового мозку і печінки. У дитини в цей час відсутні клінічні прояви гемолітичної анемії. У періоді компенсації гемолізу також можливі ускладнення у вигляді гемосидероза внутрішніх органів, дискінезії жовчних шляхів, патології селезінки (інфаркти, подкапсульной розриви, синдром гиперспленизма).
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Гемолитические анемії"

  1. Наукова новизна і теоретична значущість дослідження
    На основі теоретичного аналізу наукової літератури та результатів власного дослідження з урахуванням специфіки змагальної діяльності обґрунтовані психолого-акмеологические концепція, принципи і психодиагностические технології оцінки, прогнозу і формування психологічної готовності спортсменів вищої кваліфікації силових єдиноборств. Показано, що довготривала психологічна готовність
  2. Педагогічна акмеологія
    Педагогічна акмеологія на сьогоднішній день є одним з найбільш розроблених напрямів прикладної акмеології. Власне, інтенсивний розвиток саме педагогічної акмеології і послужило потужним імпульсом для становлення загальної акмеології та її прикладних напрямків. Педагогічна акмеологія - наука про шляхи досягнення професіоналізму в праці педагога. Витоками педагогічної
  3. «Розробка та впровадження акмеологічної концепції становлення і розвитку поліетнічної компетентності суб'єктів освіти в рамках нового акмеологічного напряму - етноакмеологіі освіти»
    У другому розділі метою було розробка методологічного конструкту дослідження поліетнічної компетентності суб'єктів освіти та вивчення на основі цього конструкту її специфіки. Для досягнення поставленої мети автором аналізується поняття «поліетнічне утворення» як категорія акмеологічного дослідження, дається генезис даного поняття, розглядається концептуальна
  4. Теми для рефератів, есе
    Організація проблемного навчання: прогноз результатів. 2. Контекстний підхід як форма підвищення активності студента в процесі навчання. 3. Розробка способів побудови навчальної проблеми у Вашому профілі навчання. 4. Реалізація суб'єктного підходу в системі активних освітніх форм. 5. Можливість синтезу освітніх технологій з вираженим акмеологічних потенціалом.
  5. Хибне уявлення 2: гендерні відмінності викликані фундаментальними біологічними відмінностями між статями
    Наприкінці глави 2 ми назвали це подання фундаментальною помилкою гендерної атрибуції (fundamental gender attribution error). Уявлення, що гендерні відмінності обумовлені фундаментальними біологічними відмінностями, не викликає подиву, якщо враховувати ті сигнали, які ми отримуємо з навколишнього нас культурного середовища. Це фактор, що доповнюється стурбованістю сексуальними стосунками,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка