Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Ентеропатіческій акродерматит



ВИЗНАЧЕННЯ

Ентеропатіческій акродерматит - захворювання, що характеризується порушенням всмоктування цинку; успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

КОД ПО МКБ-Е83.2 Порушення обміну цинку.

ПАТ0ГЕНЕЗ

В результаті порушення всмоктування цинку в проксимальних відділах тонкої галки порушується формування більше 200 ферментів. Домінують порушення госту і ділення клітин. Страждає шлунково-кишкового тракту (атрофія ворсин слизової оболонки кишечнику, вторинне зниження активності дисахаридаз), імунна система (лімфопенія, порушення диференціювання Т-клітин, зниження антитілоутворення). Дані зміни спостерігають у плода при дефіциті цинку в організмі матері.

Клінічна картина

Маніфестація захворювання пов'язана з відміною грудного молока і раннім ІВ (вже з 2-3-го тижня життя).
З'являється частий водянистий стілець, анорексія, зніметься збільшення маси тіла. З ранніх неврологічних симптомів звертає на себе увагу підвищена збудливість. Зміни на шкірі з'являються пізніше у вигляді симетричною висипки навколо рота, носових ходів, за вухами і на дистальних відділах кінцівок. Спочатку висипання еритематозні, потім з'являються булли і везикули, пустули, розвивається гіперкератоз. При пошкодженні слизових оболонок розвиваються гінгівіти, стоматити, глосити, блефарити, кон'юнктивіти. оскільки є імунодефіцит, швидко приєднується вторинна інфекція.

ДІАГНОСТИКА

Лабораторні дослідження

Для захворювання характерне зниження цинку в сироватці крові, зниження екскреції цинку з сечею, різке зниження абсорбції Zn.
При біохімічному аналізі крові виявляють зниження активності ЛФ, підвищення вмісту амонію, зниження вмісту В-ліпопротеїдів. Змінюється імунний статус. При гістологічному дослідженні слизової оболонки кишки виявляються характерні включення в клітинах Панета.

Диференціальна діагностика

Захворювання диференціюють з вторинним порушенням всмоктування цинку при запальних захворюваннях кишечника, атрофії слизової оболонки, пострезекціонного синдромі.

Медикаментозне лікування

Призначають сульфат або глюконат цинку в дозі від 10-20 мг на добу для дітей першого року життя.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "ентеропатіческій акродерматит"

  1. Механістична трактування детермінізму
    Одним з основних принципів в акмеологічному розумінні розвитку людини є принцип детермінізму. У цілому ряді філософських і конкретно-наукових робіт, що вийшли останнім часом, відчувається незадоволеність сохранившими ще силу механистическими, недіалектіческое трактуваннями розвитку (зокрема, так званого лапласовского детермінізму). Вказується на існування більш
  2. Основні гіпотези дослідження
    В умовах конкурентного середовища продуктивна життєдіяльність організації забезпечується корпоративної безпекою, яка виступає як її Акмеологическое підставу. Будучи інтегративним організаційним феноменом, корпоративна безпека має акмеологічної сутність і забезпечує захист і розвиток організації за рахунок акмеоріентірованних ресурсів корпоративного управління та
  3. Додаток 2 до глави 3
    Характеристики образів Я, Чоловік, Жінка і Дитина Жіноча вибірка {foto68} Чоловіча вибірка
  4. СТАТИСТИЧНІ ОСНОВИ шкалювання У тестології
    Створення працюючих, ефективних тестів - це складна і тривала робота, що вимагає як тонкого розуміння власне психологічних проблем діагностики, так і знання основ математичної статистики. Мабуть найпростішим, але одним з ключових елементів математичної статистики в тестології є пошук середнього арифметичного (математичного очікування) з питань і шкалами
  5. Додаток 1
    Форма звіту по проведеному дослідженню 1. Вступна частина (чому обрана саме ця тема, її актуальність). 2. Методична частина (мета, об'єкт, предмет, гіпотеза, завдання, методи). 3. Основна частина (аналіз та обговорення отриманих результатів). 4. Додатки (варіанти опитувальних листів, протоколи, карти спостережень, графіки,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка