Попередня Наступна

Ендоміокардіальний фіброеластоз новонароджених і грудних дітей

СИНОНІМИ

Захворювання відомо під різними назвами, в тому числі «ендокардит плода», «ендокардіальної фіброз», «субендокардіальний фіброеластоз», «пренатальний фіброеластоз», «гіперплазія еластичної тканини» і «ендокардіальниі склероз».

ВИЗНАЧЕННЯ

Ендоміокардіальний фіброеластоз - вроджене захворювання неясної етіології, що починається у внутрішньоутробному періоді у плодів, але в переважній більшості випадків маніфестує у новонароджених або грудних дітей і характеризується значним потовщенням і фіброзом ендокарда однієї або більше камер серця, кардиомегалией та ранньої застійної СН.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Виділяють первинний і вторинний ендоміокардіальний фіброеластоз. При первинному відсутні сприятливі фактори у вигляді клапанних вад або інших вроджених структурних аномалій серця.

ЕТІОЛОГІЯ

Етіологія первинного фіброеластоз не встановлена. До можливих сприяючих чинників відносять перенесений у внутрішньоутробному, частіше в ранньому фетальном періоді, запальний або інфекційний процес, порушення розвитку, а також гіпоксію і ішемію ендокарда. Зміни ендокарда можуть бути обумовлені первісним ураженням міокарда, при якому внаслідок розширення серця і розтягування ендокарда починається проліферація фіброеластіческіх волокон. Повідомляється про випадки захворювання у сибсов. Описано генетичні форми.

При вторинному фіброеластозі діагностують важкі вроджені вади частіше лівих відділів серця обструктивного типу (стеноз або атрезія аорти, критична коарктація або перерву дуги аорти, інші форми гіпоплазії лівих відділів серця).

ПАТОГЕНЕЗ

Враховуючи, що фіброеластоз переважно спостерігають у плодів, новонароджених і грудних дітей, Н.А. Білоконь (1987) розглядала його як результату кардита, перенесеного в ранньому фетальном періоді, відносячи в своїй робочій класифікації до «раннім вродженим кардитом». Даний підхід не вважають загальновизнаним, він не прийнятий в зарубіжній практиці і за сучасними уявленнями неоднозначний.

Багато авторів вважають, що фіброеластоз не самостійне захворювання, а неспецифічна реакція ендокарда на будь міокардіальне стрес, в якості якого можуть виступати гемодинамічні перевантаження через ВПС і судин та їх поєднань, вірусні або бактеріальні агенти, генетичні аберації, гіпоксія, ішемія, КМП, карнітіновая недостатність та ін. Причини, з яких міокардіальне стрес в ранньому фетальном періоді викликає проліферацію гладком'язових клітин ендокарда з трансформацією їх у фібробласти з наступним синтезом колагену і еластину, недостатньо вивчені, але, можливо, пов'язані з місцевими гуморальними впливами, патологічним міжклітинним взаємодією, що встановлено в ряді експериментальних досліджень.


Морфологічно фіброеластоз - дифузне потовщення ендокарда однієї або декількох серцевих камер, утвореного коллагеновой або еластичної тканиною з характерним молочно-білим фарбуванням. Зміни особливо виражені в лівих відділах серця, причому настільки, що внутрішня поверхня камери втрачає трабекулярних будову. Іноді процес переходить на клапани, особливо часто на аортальний і мітральний. Мікроскопічно визначають потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда, супроводжуючих трабекулярние синусоїди, що може призвести до дегенеративних змін субендокарда або некрозу м'язів з вакуолізацією м'язових волокон. Залучення до процесу клапанів характеризується їх міксоматозної пролиферацией зі збільшенням кількості колагенових елементів.

Клінічна картина

Клінічні прояви захворювання варіюють, але типові кардіомегалія і рано з'являється вже у новонароджених і дітей грудного віку (до 6 міс) декомпенсація кровообігу. Ознаки важкої застійної недостатності можуть розвиватися у раніше клінічно здорову дитину. Маніфестація і прогресування хвороби можливі на тлі рецидивуючих респіраторних, бронхолегеневих інфекцій.

Симптоми захворювання можуть носити постійно прогресуючий характер. Рідше спостерігають періодичні погіршення стану з періодами ремісії.

ДІАГНОСТИКА

Фізикальне дослідження

Відзначають занепокоєння, задишку, відмова від їжі, пізній ціаноз, збільшення печінки та селезінки, маси тіла через затримку рідини. У випадках періодичного характеру розвитку застійної недостатності серця стан новонародженого або немовляти може раптово стати критичним. Задишка, кашель, гепатомегалія, анорексія різко наростають або раптово з'являються. При підвищенні тиску в системі периферичних вен можливі набряки кінцівок, області крижів або особи. Вислуховуємо в легенях різнокаліберні вологі хрипи бувають обумовлені як застоєм в судинах малого кола кровообігу, так і рецидивуючими легеневими інфекціями, через що необхідний контроль і призначення глікозидів та діуретиків на тлі антибактеріальної терапії.

При аускультації серця відзначають появу ритму галопу, іноді м'якого систолічного шуму мітральної недостатності в I точці.

Інструментальні дослідження

- При ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка в лівих грудних відведеннях (V4- V6), депресію сегмента ST, ізоелектрічность або інверсію зубця Т. Часто відзначають аритмію, особливо суправентрикулярна тахікардія, порушення функції провідної системи (різні форми часткових або повних АВ блокад, блокади правої ніжки і передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса).


- При рентгенологічному дослідженні виявляють кардіомегалія, іноді ознаки інтеркурентних легеневих інфекцій або набряку легенів.

- При Ехо-КГ при первинному фіброеластозі порожнину лівого шлуночка серця розширена зі зниженням його систолічної та діастолічної функцій, а при вторинному фіброеластозі можливе зменшення порожнини лівого шлуночка.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика фіброеластоз необхідна з іншими, так званими ідеопатіческій гіпертрофії серця у новонароджених, що проявляються вродженою кардиомегалией. Слід виключати відносно рідкісні захворювання.

- Глікогенозную кардіомегалія (хвороба Помпе або глікогеноз II типу) - захворювання з поганим прогнозом (не більше декількох місяців) і м'язової гіпотонією.

- Вроджені міопатії.

- Афонічний або слабо проявляються при аускультації ВПС, такі як інфальтільний тип аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостатньо розвинених анастомозах між лівою і правою коронарними артеріями, повна форма загального відкритого атріовентрикулярного каналу, великий дефект Атріосептальний (ДМПП), загальне передсердя, частковий або тотальний аномальний дренаж легеневих вен, ізольована різко виражена коарктація аорти.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Лікування спрямоване на купірування застійної недостатності (глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ, гормони, парентеральні і пероральні форми метаболічних ЛЗ) та профілактику супутніх інфекцій (антибактеріальні ЛЗ, імунотерапія, антіферментная терапія).

ПРОГНОЗ

Прогноз несприятливий. У більшості випадків діти гинуть. При вторинному фіброеластозі, що поєднується з клапанними вадами або ВПС, без хірургічного лікування діти помирають протягом перших місяців життя. Ризик самого кардіохірургічекого втручання при наявності ендоміокардіальної фіброеластоз істотно вище, а післяопераційний перебіг суттєво важче.

Вступ в останні роки в практику більш ефективних засобів боротьби з СН серця у новонароджених та грудних дітей, включаючи більш ефективні діуретики та інгібітори АПФ, дещо поліпшили найближчий прогноз. У дітей, що вижили клінічний діагноз залишається непідтвердженими, оскільки без патологоанатомічеокого дослідження неможливо переконатися в тому, що вихідне ураження серця обумовлено саме ендокардіальних фіброеластоз, а не іншим захворюванням міокарда.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Ендоміокардіальний фіброеластоз новонароджених і грудних дітей"

  1. Медична акмеологія
    План 1. Медицина і акмеологія. 2. Сутність медичної акмеології. 3. Основні категорії, поняття медичної акмеології. 4. Медичне забезпечення акмеологічного процесу. 5. Специфіка професійної діяльності медичного працівника, його професійно важливі якості. 6. Висновки. Ключові слова: медицина, медична акмеологія, медичне забезпечення
  2. ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ
    У вступі обгрунтовується актуальність, описуються сучасні проблеми та суперечності, що підтверджують актуальність дослідження, визначаються мета, об'єкт, предмет, завдання; формулюються гіпотези дослідження, а також положення, що виносяться на захист; характеризуються наукова новизна, теоретико-практична значущість дослідження та його
  3. Додаток 3 до глави 2
    Розподіл типів афективної складової статеворольової ідентичності в жіночій вибірці Розподіл статеворольової ідентичності в жіночій віковій групі 16-19 років {foto52} Розподіл статеворольової ідентичності в жіночій віковій групі 20-26 років {foto53} Розподіл статеворольової ідентичності в жіночій віковій групі 27-32 роки {foto54 } Розподіл
  4. Становлення акме як науч направл
    Етапи формування акмеології в Росії Перший етап - 1928 Вступ Н.А. Рибниковим поняття акмеології як науки про розвиток зрілих людей. Другий етап - середина XX в. Видатний російський психолог Б.Г. Ананьїв знайшов акмеології місце в системі наук, акцентуючи увагу на вивчення віку і фаз життя людини як індивіда й особистості. Акме їм визначалося, як період активного
  5. Додаток
    Приблизний звіт по проведеному дослідженню «" Справжній "чоловік - хто він?» 1 Процес гендерної соціалізації проходить, спираючись як на існуючі в суспільстві гендерні стереотипи, які діти засвоюють з дитинства, так і на суб'єктний вибір особистості. Процес соціалізації продовжується протягом усього життя людини, але базові моменти 1 У даному прикладі використані результати
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка