Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Павлова Н. В .. Госпітальна педіатрія. Конспект лекцій, 2012 - перейти до змісту підручника

Ендокринна панкреатическая недостатність



Кістофіброз підшлункової залози (муковісцидоз) - спадкове захворювання з рецесивним типом успадкування. Частота в популяції 2-8: 100 000 населення. У хворих на муковісцидоз «не працює» хлорний канал на апікальній частині мембрани клітини, що призводить до порушення виходу хлору з клітки, що сприяє підвищеному догляду з просвіту всередину клітини іонів натрію, а за ним і водного компонента міжклітинної простору. Наслідком є згущення секретів залоз зовнішньої секреції (бронхолегочная система, підшлункова залоза, слинні залози, статеві залози). Найчастіше вражаються система дихання і підшлункова залоза. Захворювання проявляється респіраторним і кишковим синдромами вже на першому році життя. Ступінь зацікавленості систем і органів різна. Параклиническими маркерами служать: копрограма - наявність великої кількості нейтрального жиру і практично завжди його переважання над м'язовими волокнами і полісахариди.

УЗД підшлункової залози - дифузне ущільнення паренхіми, а з віком зменшення розмірів підшлункової залози.


Високі хлориди поту (60,0 і більше ммоль / л), неодноразово позитивні (не менше 3-х разів).

Молекулярно-генетичне обстеження. Але потрібно відзначити, що негативні результати цього дослідження не виключають діагноз муковісцидозу.

Синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія підшлункової залози, що поєднується з нейтропенією, низьким зростом і аномалією кісток).

Діагностика на підставі синдрому панкреатичної недостатності на першому році життя, нейтропенія, нормальні хлориди поту.

Хронічний панкреатит з екзокринної недостатністю - причинами можуть бути перенесені захворювання, в тому числі епідемічний паротит, травми, ліки, токсини, хвороби і аномалії жовчних і панкреатичних проток, системні хвороби.

Специфічні ферментні дефекти (ліпази, тріпсіногена).

1. Ізольований дефіцит панкреатичної ліпази (синдром Shedon-Rey) проявляється жирної діареєю за рахунок нейтральних жирів. Діти мають хороший апетит, адекватно розвиваються у фізичному і нервово-психічному відношенні.


Діагностика: на підставі жирного стільця, нейтральний жир у калі, нормальна цукрова крива, тест з d-ксилозою, різке зниження або відсутність ліпази в соку підшлункової залози, відсутність морфологічних змін у підшлунковій залозі, нормальні хлориди поту.

Лікування: замісна терапія.

2. Ізольована недостатність трипсину зустрічається з частотою 1: 10000; тип успадкування аутосомно-рецесивний.

Клінічно проявляється незабаром після народження кашкоподібним або водянистим смердючим стільцем на тлі природного вигодовування, поганим розвитком і наростаючої гипотрофией. У калі виявляється велика кількість білка і жирів.

Лікування: замісна терапія.

3. Недостатність амілази - діагностика на підставі клінічних проявів, водянистий, з кислим запахом стілець. Копрограма (крохмаль). Зниження або відсутність активності амілази. Ефект на тлі елімінаційних (бескрахмальной) дієти.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Ендокринна панкреатическая недостатність"

  1. Лінійні і нелінійні закономірності в розвитку АК
    Лінійні і нелінійні закономірності в розвитку АК відображають нові філософські та психологічні підходи до розуміння особистісного зміни як незворотного нелінійного переходу в нової ідентичності особистості (І. Пригожин, Е.Півчевіч, Г.Матуран, Р.Баумастер). Лінійний або нелінійний характер розвитку особистості задає аутопсихологічна стратегії пошуку та реалізації нового ресурсу, потенціалу. Тобто
  2. ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ
    У вступі обгрунтовується актуальність досліджуваної проблеми, визначається мета дослідження, його предмет, об'єкт, формулюються гіпотези і завдання, вказуються використані методики, розкривається новизна, теоретична і практична значущість дослідження, висуваються положення, що виносяться на
  3. Додаток 1 до глави 1
    «Періодизації вікового розвитку» Таблиця 1 {foto45} Ідентичність в старості
  4. Порівняння двох культур (європ. І сх.) При розробці я конц
    Для розробки «Я-концепції» творчого саморозвитку також важливо, наскільки вчитель об'єктивно оцінює себе. Щоб відповісти на це питання, рекомендується співвіднести свою самооцінку з оцінкою інших вчителів, адміністрації, учнів, близьких друзів. У процесі розробки «Я-концепції» творчого саморозвитку велике значення має осмислення, самоусвідомлення того, в рамках якої культури
  5. Додаток 2
    Гендерні стереотипи та ролі
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка