Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Єдиний шлуночок і атрезія трикуспідального клапана

Існує великий спектр ВПС, при яких немає двох нормально розвинених шлуночків. У цих випадках використовують різні терміни, однак найбільш вдалий і поширений - термін «єдиний шлуночок». Характерною особливістю патології вважають з'єднання порожнин передсердь лише з одним, добре розвиненим і домінуючим шлуночком на відміну від нормального серця, коли порожнину кожного з передсердь повідомляється зі своїм шлуночком.

Частота єдиного шлуночка становить близько 0,13 на 1000 новонароджених, серед всіх ВПС - 2,5%, серед критичних ВПС - 5,5%. Найбільш частий варіант (до 70% випадків) - двупріточний лівий шлуночок з ТМА (аорта відходить від випускника). Атрезія трикуспідального клапана відносять до цієї групи у зв'язку з тим, що також є характерні риси патології: кровообіг в малому і великому колі здійснюється паралельно, а не послідовно, як в нормі. Єдиний шлуночок може супроводжуватися також аномаліями положення серця і внутрішніх органів (14%).

Гемодинаміка

Особливості гемодинамічних порушень при єдиному шлуночку визначає змішування потоків оксигенированной крові з легеневих вен (середнє s02 = 95-100%) і неоксігенірованной крові з системних вен (середнє s02 = 55-60%) в одній камері. Результуюча s02 може коливатися в широких межах залежно від ступеня легеневого стенозу і становить у середньому 75-80%. При постійно високому легеневому кровотоці перевантажений шлуночок втрачає здатність адекватно виганяти кров проти високого системного опору і все більша частина викиду рециркулює через легеневі судини, приводячи до застійної СН. В разі перешкоди легеневих кровотоку (анатомічного або внаслідок високого загального легеневого опору новонароджених) гемодинамічні порушення розвиваються за іншим сценарієм. Ставлення Qp / Qj становить <1,0 і супроводжується значним зменшенням s02, однак і СН менш виражена.

У хворих з трикуспидальной атрезією змішання артеріальної і венозної крові відбувається вже на рівні лівого передсердя, куди через міжпередсердної повідомлення надходить вся кров із системних вен.
У цьому випадку ступінь застійних явищ у великому колі кровообігу в чому визначає діаметр міжпередсердного отвори.

Природний перебіг

Єдиний шлуночок практично не порушує розвиток плода, забезпечуючи нормальний системний кровотік, як через висхідну аорту, так і через ОАП. СН розвивається тільки у випадках регургітації на атріовентрикулярних клапанах. Після народження прогноз несприятливий, перший рік життя переживають лише 46% дітей з трикуспидальной атрезією і 39% - з двупріточним шлуночком; наявність легеневого стенозу покращує прогноз, легенева гіпертензія - погіршує. «Хірургічно модифікований» прогноз також залишається серйозним. Так, в групі з трикуспидальной атрезією летальність на першому році життя становить> 20%. Часті причини смерті - СН на тлі прогресуючої гіпоксемії, порушення ритму і пневмонії.

Клінічна симптоматика

У хворих з єдиним шлуночком відзначають незабаром після народження ціаноз, особливо при стенозі легеневої артерії. При відсутності легеневого стенозу розвивається клінічна картина, відповідна великим ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ скиду зліва направо: задишка, тахікардія, застійні хрипи в легенях, збільшення печінки, повторні пневмонії. Аускультативно картина визначає ступінь легеневого стенозу: систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї. Систолічний шум на верхівці відповідає недостатності будь-якого атріовентрикулярного клапана. Слід пам'ятати, що єдиний шлуночок часто поєднується з аномаліями положення серця, міняють локалізацію шумів.

ЕКГ. Характерний виражений поліморфізм у зв'язку з великою кількістю анатомо-гемодинамічних варіантів. Найбільш часто відзначають відхилення електричної осі серця вправо, високий вольтаж в грудних відведеннях, за винятком Vr переважання зубців S над зубцями R або рівнозначні комплекси RS. Відхилення електричної осі серця вліво характерно для трикуспидальной атрезії. Часто зустрічають порушення ритму і провідності різного характеру.
Приблизно у 12% пацієнтів розвивається повна атріовентрикулярна блокада.

Рентгенографія органів грудної клітини. Використовують для оцінки ступеня кардиомегалии та стану легеневого кровотоку. Визначення гіпо- або гіперволемії малого кола кровообігу важливо для складання плану терапії.

ЕхоКГ дозволяє встановити повноцінний діагноз. Виявляють впадіння обох атріовентрикулярних клапанів в єдиний шлуночок, порожнина другого шлуночка значно зменшена або повністю відсутня. Важливі також характеристики легеневого кровотоку.

Лікування

Для фізіології єдиного шлуночка характерний надмірний або знижений легеневий кровотік. Тому терапевтичні заходи направле

ни на регулювання резистентності легеневих та / або системних судин. Важлива ланка - призначення простагландинів групи Е для підтримки прохідності ОАП при легеневому стенозі. Для регуляції балансу легеневого і системного кровотоку застосовують також ШВЛ із змінною концентрацією кисню і тиском в дихальних шляхах. При лікуванні СН застосовують дигоксин, діуретики, інгібітори синтезу АПФ. Необхідно також коригувати КОС, функції нирок і печінки.

Показання до оперативного лікування визначає в основному рівень легеневого кровотоку. При його відносної недостатності накладають шунт між аортою і легеневою артерією (найбільш часто - модифікований протез анастомоз методом Блелоку-Тауссіга). У хворих з різко збільшеним легеневим кровотоком показана операція суживания легеневої артерії, що сприяє зменшенню СН і захищає судини малого кола від розвитку несприятливих змін. Гемодинамическую корекцію вади виконують у старшому віці за допомогою операції Фонтена в її різних модифікаціях. Операції по створенню міжшлуночкової перегородки («септація» шлуночка) украй рідкісні і супроводжуються високою летальністю.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Єдиний шлуночок і атрезія трикуспідального клапана"

  1. «Концептуальні засади та результати оцінки психологічної готовності спортсменів вищої кваліфікації силових єдиноборств»
    У третьому розділі дисертації представлені матеріали теоретичного аналізу та результати емпіричних досліджень, присвячені обґрунтуванню концептуальних засад та методики експертної оцінки рівнів вираженості і компонентів довготривалої психологічної готовності спортсменів вищої кваліфікації силових єдиноборств до змагальної діяльності в екстремальних ситуаціях. На основі аналізу
  2. Визначення зв'язку вибору статі Батька і Дитини з типом афективної складової статеворольової ідентичності
    У даному розділі перевіряється гіпотеза приватна гіпотеза 3: стать значимого батька і психологічний підлогу в дитинстві є важливими чинниками формування афективної складової статеворольової ідентичності. Для цієї мети а) перевіряється достовірність відмінностей виборів Гедера Батька і Дитини в жіночій і чоловічій вибірках; б) розраховуються коефіцієнти кореляції між типами афективної
  3. Практична значимість дослідження
    Теоретичні висновки та практичні рекомендації щодо формування ідентифікації, що містяться в дисертації, можуть бути корисні кадровим управлінням державної служби і самим державним службовцям у їх психолого-професійному та акмеологічному розвитку і насамперед у формуванні випереджаючої ідентифікації кадрів державної служби. Розроблені в ході дослідження
  4. Соціально-психологічні характеристики робочої команди як внутрішнє умова розвитку колективного "акме"
    Зупинимося на трьох релевантних (т. Е. Доречних) нашого обговорення соціально-психологічних характеристиках робочої команди: структурі, згуртованості і акмеологічних особливості управління нею. Структура робочої команди. Вона є складним утворенням, що включає ряд вимірювань або параметрів, зокрема: - формально-статусне вимір - субординований систему посадових позицій,
  5. Суперечливі АТМОСФЕРА ГЕНДЕРНОЇ дорослішання
    Батьки не всемогутні і не настільки однозначно впливові, як їм хотілося б. В одній сім'ї виростають як «правильні», так і «не правильні» хлопчики і дівчатка. Діти можуть демонструвати більш традиційне або більше радикальна поведінка по відношенню до батьківських цінностей. У відмові дітей, і особливо підлітків, відтворювати батьківські зразки і проявляється особистість самої дитини як
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка