Попередня Наступна

Дилатаційна кардіоміопатія

ВИЗНАЧЕННЯ

ДКМП характеризується збільшенням порожнини і порушенням систолічної функції лівого або обох шлуночків.

КЛАСИФІКАЦІЯ

ДКМП може бути ідіопатичною, сімейно-генетичної, імунної або розвинулась після міокардиту.

ЕТІОЛОГІЯ

В якості можливих етіологічних причин ДКМП у новонароджених розглядають цитомегаловирусную інфекцію (ЦМВІ) у плода, наявність материнських анти-Яо або анти-Ьа аутоантитіл (даний варіант часто поєднується з вродженою атріовентрикулярною блокадою). В етіології первинних (ідіопатичних) форм ДКМП безперечна роль мутацій генів, що призводять до синтезу патологічних по своїй структурі білків кардіоміоцитів з порушенням їх функціональних властивостей. Відомо більше 12 білків кардіоміоцитів, локалізація мутацій генів яких в даний час відома і її можна визначити за допомогою сучасних молекулярно-генетичних методів дослідження. До таких білків відносять ламін A / C, тропонин T, тітін, фосфоламбан, метавінкулін, тафаззін, актин, емерін, десмін, міозин, дистрофин, телетонін.

Клінічна картина

ДКМП у новонароджених, як правило, буває продовженням внутрішньоутробного захворювання. Підставою для дослідження плоду зазвичай служить брадикардія, множинні вади розвитку, незвичайне зображення серця при акушерському УЗД, цукровий діабет у матері, випадки сімейної КМП.

Типовим проявом захворювання вважають водянку плода. Більш ретельне дослідження дозволяє виявити розширення порожнин серця, регургитацию крові через атріовентрикулярна клапани, порушення систолічної або діастолічної функції шлуночків. У більшості випадків в патологічний процес втягуються обидва шлуночка, однак можуть бути уражені тільки лівий або тільки правий шлуночок.
Їх систолическую дисфункцію визначають на підставі зниження фракції укорочення (менше 28%). Важливе значення має також диастолическая дисфункція, яку визначають по відношенню УЕ / УА і часу ізоволюметріческого розслаблення шлуночка, що виходять за два стандартних відхилення цього показника відповідно до терміну гестації. При наявності діастолічної дисфункції ризик смерті підвищується приблизно у 8 разів.

У новонароджених ДКМП проявляється симптомами СН, аритміями, раптовою смертю. Нерідко на перше місце виходять симптоми дихальної недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Інструментальні дослідження

- ЕКГ. Найбільш часто відзначають ознаки перевантаження лівого шлуночка (глибокі зубці Q, депресія сегмента ST і інверсія зубця Т в I, aVL і лівих грудних відведеннях) і лівого передсердя, комбіновану перевантаження шлуночків (рис. 26-1). Іноді реєструють надшлуночкові і шлуночкові аритмії.



Рис. 26-1.

 Електрокардіограма пацієнта з ДКМП

.

Зміни кінцевої частини комплексу QRST в стандартних і посилених відведеннях, ознаки перевантаження передсердь.

- Рентгенографія грудної клітини. Для ДКМП характерні явища венозного застою в малому колі кровообігу і виражене розширення тіні серця переважно через лівих відділів (рис. 26-2). У рідкісних випадках дилатація серця виражена помірно.



Рис. 26-2.

 Рентгенограма дитини з ДКМП

.

Виражене розширення тіні серця.

- Ехо-КГ. При дослідженні можна виявити розширення порожнин серця, що перевищують нормальні вікові межі при нормальній товщині задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки.
Систолічна, а іноді й диастолическая функція бувають порушені. Можливе ураження якого-небудь одного або обох шлуночків. Визначають також гипокинезию їх стінок, а нерідко - відносну мітральнийнедостатність.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Терапія спрямована на полегшення симптомів СН та запобігання раптової смерті.

Медикаментозне лікування

Для досягнення цілей лікування знижують переднавантаження і постнавантаження на серце за допомогою сечогінних ЛЗ (в тому числі спіронолактону), інгібіторів АПФ та інших вазодилататорів.

У випадках порушення ритму призначають відповідні антиаритмічні препарати, а в більш старшому віці використовують електрокардіостимулятор з біфокальній стимуляцією або імплантованого дефібрилятора серця.

Є повідомлення про сприятливу дію в-адреноблокаторів (карведилолу), які поліпшують діастолічну та систолічну функцію серця, зменшують гипоксическое пошкодження міокарда, запобігають порушення ритму і ремоделирование серця.

В якості додаткової терапії можна використовувати дезагреганти і препарати, що покращують енергетичний метаболізм клітини (левокарнітіна, оротовая кислота та ін.). Імуносупресивної терапії (преднізолон, дексаметазон) доцільна лише при доведеному аутоімунному процесі, що бере участь у патогенезі захворювання у конкретного хворого.

ПРОГНОЗ

Загальна летальність, включаючи пренатальний період, становить більше 80%.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дилатаційна кардіоміопатія"

  1. Індивід і індивідуальність
    Індивід - людина як одинична природна істота, представник виду Homo sapiens, продукт філогенетичного і онтогенетичного розвитку, вродженого і набутого, носій індивідуальних рис. Розглядаючи людей як індивідів, т. Е. Як елемент природи, ми можемо виділити основні біологічні особливості, які, характеризуючи вид в цілому, всім людям дано від народження і разом з тим
  2. Науково-методологічні орієнтації акмеологічних досліджень і розробок
    Акмеологія, як будь-яка інша область наукового пізнання, має не тільки загальнонаукові принципи, констітутірующіе її категоріально-методологічно як науку, а й конкретні дисциплінарні особливості, які характеризують її як специфічну галузь предметно-методичного знання. Оскільки вона є формується науковою дисципліною, визначення її предметно-методичної специфіки й
  3. Перша глава «Сучасний стан проблеми любові в науковій літературі»
    Перша глава «Сучасний стан проблеми любові в науковій літературі» присвячена аналізу теоретичних і емпіричних досліджень феномена любові. У параграфі 1.1 «Любов як міждисциплінарна проблема» здійснюється аналіз історії розвитку поглядів любов у філософії та соціології, які послужили передумовою для подальшого психологічного аналізу. Також розглянуто розуміння любові в
  4. Резюме
    Таким чином, підводячи підсумок даної галузі акмеологічного знання - політичної акмеології, можна прийти до наступного висновку: - основним предметним полем цієї науки є аналіз умов і факторів, що сприяють розвитку професіоналізму політичних кадрів. У число актуальних завдань цієї стає дисципліни входять: - дослідження особливостей професіоналізму в
  5. «Скляна стеля», «позитивні заходи» та соціальної політики рівності
    Одними заборонами перемогти дискримінацію у трудовій сфері не вдасться, оскільки це складне економічне, соціальне і культурне явище не піддається однозначної трактуванні і рішенню. Крім того, дискримінація існує в різних формах, буває не тільки прямий, а й прихованої, як прийнято говорити -непрямі. Тому важливим завданням стає виявлення цих неформальних, часом невидимих
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка