Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Дилатаційна кардіоміопатія

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ - це важке захворювання міокарда, що характеризується розширенням порожнин серця, зниженням його скоротливої здатності, розвитком серцевої недостатності, порушенням ритму серця, тромбоемболії. Діагноз дилатаційноюкардіоміопатії встановлюють при наявності дилатації і систолічної дисфункції лівого шлуночка і відсутності вроджених вад серця, коронарної, клапанної або перикардіальної патології, а також ураження серця при гіпертензії.

Епідеміологія. Дійсна поширеність дилатаційноюкардіоміопатії не встановлена у зв'язку з недостатньою вивченістю захворювання. Епідеміологічні дані про ділатаііонной кардіоміопатії свідчать про те, що її поширеність у різних країнах світу становить від 1 до 10 випадків на 100 000 населення.

ЕТІОЛОГІЯ. Найбільш ймовірним є наявність декількох специфічних причин даного стану. Дилатаційна кардіоміопатія може носити сімейний або імовірно генетичний характер.

Сімейна форма дилатаційноюкардіоміопатії зустрічається рідко, складаючи 6-9% всіх випадків захворювання. Описані випадки аутосомно-домінантного і рецесивного успадкування, а також відома форма захворювання, сцепленная з Х-хромосомою. При картуванні генів (рис. 29) у хворих дилатаційною кардіоміопатією з порушеннями функції провідності дефектні гени виявлені в короткому плечі хромосоми 3 (Зр25-р22) і в хромосомі 1 (lpl-ql), а при «чистої» формі захворювання - в хромосомах 1 (1q32) і 9 (9q13-q22). У разі Х-зчепленої форми (рис. 26) дилатаційноюкардіоміопатії мутантний ген локалізується в короткому плечі Х-хро.мосоми (Хр21) або на довгому плечі Х-хромосоми-Хq28 (при синдромі Барта).



Рис. 29.

 Картування генів у хворих з дилатаційною кардіоміопатією

: А - при аутосомно-домінантному спадкуванні з супутніми дефектами; Б - при аутосомно-домінантному спадкуванні (без інших дефектів); В - при Х-сцепленим спадкуванні

Встановлено зв'язок з антигенами системи HLA частота народження HLA-B27, HLA-A2, HLA-DR4 і HLA-DQ4 більше, ніж у контрольній групі, а частота народження HLA-DRw6 менше, ніж у контролі. Зв'язок зі специфічними антигенами HLA при дилатаційною кардіоміопатії свідчить про можливу імунологічної основі цього захворювання. Однак зазначені конкретні антигени системи HLA зустрічаються менш ніж у 50% пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією. Гетерогенність цих антигенів не дозволяє визначити місце розташування гена, імовірно обуславливающего захворювання.

Розвиток дилатаційноюкардіоміопатії пов'язують з впливом вірусів (Коксакі ВЗ, вірус енцефаломіокардіта, аденовіруси, вірус епідемічного паротиту, краснухи та ін.), Дефіцитом споживання селену, спадковим дефіцитом карнітину і бета-кетолази, із застосуванням антрациклінових протипухлинних препаратів (дауноміцин, адриамицин) і деяких інших лікарських препаратів (сульфаніламіди, левоміцетин та ін.).

Дилатація серця може виникнути при деяких системних захворюваннях сполучної тканини (ВКВ, ЮРА, хвороба Кавасакі та ін.), При ендокринних захворюваннях (тиреотоксикоз, цукровий діабет, катехоламінова кардіоміопатія, гипотиреоидизм та ін.), Міопатіях, мукополісахаридози, гемолітико-уремічний синдром, синдромі Рейс та ін. Особливе місце займає дилатаційна кардіоміопатія, пов'язана з синдромом Барта (м'язова гіпотонія, пропорційна затримка росту, нейтропенія), при якому встановлений Х-зчеплений тип успадкування з локалізацією мутантного гена на довгому плечі Х-хромосоми- (Хд28) і порушення обміну органічних кислот (3-метілглутаконовая ацидурія). Отже, дилатаційну кардиомиопатию можна діагностувати лише після виключення інших причин дилатації серця.

ПАТОГЕНЕЗ. У деяких випадках при дилатаційною кардіоміопатії провідну роль можуть грати імунні механізми. Виявлено ряд порушень імунної регуляції, включаючи гуморальную і клітинну аутоіммунну реактивність по відношенню до міоцитах, зниження клітинної активності природних кілерів і порушення діяльності супресорних клітин. Однак ці порушення виявляються не у всіх хворих, причому деякі з них мають місце також при інших захворюваннях серця.

Вважають також, що у випадках вірусного міокардиту може запускатися ланцюг аутоімунних реакцій, що призводять до пошкодження міокарда і, врешті-решт, до розвитку дилатаційною кардіоміопатії. Наявність порушень імунної регуляції і безлічі антіміокардіальних антитіл при дилатаційною кардіоміопатії узгоджується з цією гіпотезою. Однак, як правило, не вдається виділити інфікує вірус або виявити наявність вірусних антигенів в міокарді у хворих.

Первинним патофизиологическим порушенням при дилатаційною кардіоміопатії є зниження скоротливості міокарда (рис. 30).

Це призводить до зменшення фракції викиду лівого шлуночка, збільшення його кінцево-діастолічного об'єму і розвитку типових патофізіологічних змін, характерних для серцевої недостатності будь-якої етіології.



Рис. 30.

 Схема патогенезу дилатаційноюкардіоміопатії

: ОЦК. - Об'єм циркулюючої крові; ЛШ - лівий шлуночок; ЧСС - частота серцевих скорочень

При дилатаційноюкардіоміопатії значні зміни відбуваються в міокардіальної комплексі: адренергичний рецептор-G-пpoтеін-аденилатциклаза. У разі тяжкої серцевої недостатності має місце зменшення щільності B1-адренергічних рецепторів на 61-70%. Щільність міокардіальних B2-рецепторів при даному захворюванні не змінюється, але відповідь на вплив бета-агоністів дещо знижується (приблизно на 30%) внаслідок роз'єднання їх діяльності. При серцевій недостатності відзначається також збільшення (на 30-40%) активності інгібіторного Gj-протеїну, що може бути причиною роз'єднання механізму роботи B2-рецептора.
Функціональна активність Gs-протеїну, Н2-гістамінових рецепторів, М2-мускаринових рецепторів, альфа-рецепторів і аденілатциклази при дилатаційною кардіоміопатії значно не змінюється. Решта механізми, що у скоротливості, також не порушені, включаючи щільність місць зв'язування антагоністів кальцію, рівні скорочувальних білків і активність креатинкінази.

Основний морфологічної характеристикою дилатаційноюкардіоміопатії є дилатація камер серця. Збільшуються загальна маса серця, його м'язова маса і об'єм міоцитів, але збільшення товщини стінки лівого шлуночка звичайно не спостерігається внаслідок вираженої дилатації порожнини шлуночка. Характерною ознакою дилатаційноюкардіоміопатії при мікроскопічному дослідженні є виражена гіпертрофія міоцитів з дуже великими, неправильної форми ядрами. Також помітна атрофія міоцитів і втрата миофиламентов. Дані морфологічні зміни не корелюють з тяжкістю захворювання. Ультраструктурная патологія у вигляді порушень в будові мітохондрій, розширення Т-трубочок і внутрішньоклітинного утворення ліпідних крапель може спостерігатися при дилатаційною кардіоміопатії, але може виявлятися також при інших формах захворювання серця. Можливе утворення інтерстиціальних паренхіматозних і периваскулярних фокальних інфільтратів з дрібних лімфоцитів без ознак ушкодження сусідніх міоцитів. При дилатаційноюкардіоміопатії майже завжди має місце фіброз.

КЛІНІКА. Дилатаційна кардіоміопатія діагностується порівняно легко, оскільки характеризується досить яскравою клінічною картиною. Досить важко виявити лише початок захворювання, так як деякий час ДИЛАТАЦІЙНА ураження серця протікає безсимптомно. Хворіють діти всіх вікових груп, у тому числі грудного віку.

Хвороба розвивається, як правило, поволі, проте іноді симптоми з'являються раптово. Дитина стає дратівливою, втрачає апетит, у нього з'являється кашель внаслідок застою в судинах малого кола кровообігу.

Поступово розвиваються ознаки серцевої недостатності: задишка при невеликому фізичному навантаженні, напади задухи. Больн'к турбує серцебиття, перебої. У початковій стадії захворювання переважають симптоми лівошлуночкової недостатності, надалі застійні явища розвиваються і у великому колі кровообігу.

Серце значно збільшено, особливо лівий шлуночок, тому, як правило, спостерігається зміщення меж відносної тупості на всі боки. Часто визначається патологічна пульсація в прекардиальной області. Пульс частий (але іноді може бути і брадикардія за рахунок скороминущої або стійкої повної поперечної блокади), виявляються різні порушення серцевого ритму (екстрасистолія, миготлива аритмія).

Тони серця ослаблені, може бути роздвоєння I тону при блокаді ніжок пучка Гіса. З'являється ритм галопу, III тон, систолічний шум над верхівкою або у нижнього краю грудини, обумовлений відноси тельной недостатністю дво- або тристулкового клапана. У ряду хворих на верхівці серця можна вислухати діастолічний шум, виникнення якого пояснюється різким розширенням лівого шлуночка, внаслідок чого створюється відносний стеноз отвору мітрального клапана.

Взагалі дані аускультації серця можуть бути досить різноманітними. В легенях визначаються явища центрального та периферичного застою - розширення коренів, жорстке дихання, «застійні» хрипи в нижніх відділах. Поступово формуються периферичні набряки (в області гомілковостопних суглобів), збільшується печінка.

Клінічна картина дилатаційноюкардіоміопатії визначається неухильно прогресуючою недостатністю кровообігу, резистентної до кардіотонічну терапії, а також важкими порушеннями серцевого ритму і провідності. Можливі тромбоемболічні ускладнення у великому і малому колі кровообігу, причиною яких можуть бути тромбофлебіт, пристінкові, внутрішньосерцеві тромби і місцеві застійні тромбози.

Для дилатаційноюкардіоміопатії не характерні будь-які специфічні лабораторні дані. Зміни лабораторних показників визначаються лише застійною серцевою недостатністю (дис- і гіпопротеїнемія, протеїнурія).

Зміни на ЕКГ відображають ступінь ураження міокарда, і не існує «типових» електрокардіографічних ознак дилатаційноюкардіоміопатії. Зазвичай реєструються порушення серцевого ритму, часто - миготлива аритмія. Відзначається також порушення внутріжелудочковоі провідності і атріовентрикулярна блокада I ступеня. ЕКГ може бути низьковольтної, визначається деформація комплексу QRS характерна для блокад ніжок пучка Гіса, і вогнищеві зміни - патологічні зубці Q. Крім зазначених вище змін, на ЕКГ цих хворих можуть виявлятися ознаки перевантаження передсердь (розширення, розщеплення зубця Р).

Рентгенологічне дослідження хворих дилатаційною кардіоміопатією дозволяє виявити кардіомегалія. Форма серця може бути різноманітною: як при багатоклапанних вадах серця, часом великих розмірів («бичаче серце»), і кулястої. При розвитку легеневої венозної гіпертензії відзначаються перераспредленіе крові у вени легенів, інтерстиціальний і альвеолярний набряки.



Рис. 31.

 Ехокардіограма хворого з дилатаційною кардіоміопатією



При двовимірної ехокардіографії виявляють розширення (дилатацію) всіх порожнин, більше лівих відділів серця, особливо шлуночка (рис. 31). Товщина стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки зазвичай в межах норми, але у частини хворих спостерігається витончення стінок серця. У більшості хворих виявляється дискінезія і гіпокінезія лівого шлуночка, збільшення залишкового об'єму крові. При допплеровском дослідженні часто виявляється мітральна і трикуспидальная регургітаіія.

Дилатаційна кардіоміопатія вважається захворюванням з несприятливим результатом, хоча можливі випадки порівняно повільного її прогресування.


Диференціальної діагностики. Ділатаііонную кардиомиопатию слід диференціювати від інших захворювань, що викликають серцеву недостатність. Оцінка кожного пацієнта повинна проводитися на підставі детально зібраного анамнезу та адекватного фізикального, рентгенологічного, електрокардіографічного та допплер-ехокардіографічного досліджень. Ці дослідження допоможуть виявити більшість відомих причин серцевої недостатності.

ЛІКУВАННЯ. Представляє великі труднощі. Специфічного лікування не існує. Терапія спрямована на зменшення явищ серцевої недостатності, усунення порушень ритму серця, попередження тромбоемболічних та інших ускладнень. Хворим з дилатаційною кардіоміопатією необхідно дотримуватися тривалий (від 2- 3 до 6 місяців) постільний режим, виходячи з того, що він знижує вплив ряду несприятливих факторів на серцево-судинну систему.

Терапія застійної серцевої недостатності у хворих дилатаційною кардіоміопатією включає препарати трьох груп: салуретики, периферичні вазодилататори і серцеві глікозиди.

З традиційно застосовуваних діуретиків найбільш доцільно призначення петльових діуретиків, які викликають найменше порушення електролітного обміну, особливо калію (верошпирон, триамтерен, триампур). При стійкому набряковому синдромі призначають фуросемід (лазикс). Застосовуючи салуретики, не слід прагнути до швидкого усунення набряків, оскільки це призводить до виникнення венозних тромбозів. Більшості хворих, які отримують сечогінні засоби, потрібно також призначення препаратів калію і (або) додавання до терапії калійсберегаюшіх діуретиків для підтримки вмісту сироваткового калію (> 4,5 мекв / л).

Застосування периферичних вазодилататорів у хворих дилатаційною кардіоміопатією обгрунтовано зниженою скорочувальної здатністю міокарда, зменшенням серцевого викиду і підвищенням тиску в лівому шлуночку. Препарати цієї групи знижують тонус периферичних артеріол і / або венул і тим самим викликають опосередковане поліпшення центральної гемодинаміки, приводячи до збільшення ударного об'єму і серцевого викиду лівого шлуночка без безпосереднього впливу на скоротність міокарда (рис. 32).



Рис. 32.

 Механізм дії периферичних вазодилататорів



Найбільш ефективними засобами є інгібітори ангіотензінпреврашающего ферменту (АПФ) (каптоприл - по 0,15-0,3 мг на 1 кг, еналаприл - по 0,1-0,15 мг на 1 кг). Зазначені препарати блокують перетворення ангіотензину в активну форму і таким чином знижують посленагрузку при серцевій недостатності. Інгібітори АПФ, крім судинорозширювального, також викликають важливі нейроендокринні ефекти.

Потенціювання ефекту досягається застосуванням вазоділатори гидралазина. Терапію вазодилататорами слід починати з малих доз і поступово їх підвищувати під ретельним контролем на предмет розвитку ортостатичної гіпотензії. Гіпотензія найбільш часто спостерігається у хворих зі зниженим об'ємом циркулюючої крові. Тому необхідно проводити ретельну оцінку внутрішньосудинного об'єму і, за показаннями, боротися з відносною гіповолемією до початку терапії вазодилататорами.

Для зниження переднавантаження серця найчастіше за все використовують нітрати (ізосорбід динітрат по 10-20 мг 2-3 рази на добу), які розширюють вени і знижують приплив крові до серця.

Серцеві глікозиди призначають всім хворим навіть з нормальним синусовим ритмом, якщо немає прямих протипоказань. Однак дигіталізацію слід проводити малими дозами, оскільки у цих хворих значно знижена толерантність до глікозидів. Препарати групи дигіталісу володіють складним механізмом дії, і спостережуваний хороший клінічний відповідь може бути зумовлений багатьма їх властивостями, а не тільки позитивним ефектом. Серцеві глікозиди мають здатність збільшувати фракцію викиду, толерантність до навантажень і полегшувати клінічні прояви навіть при синусовому ритмі. Отже, лікування серцевими глікозидами можна рекомендувати при дилатаційною кардіоміопатії з систолічною дисфункцією лівого шлуночка, а також недостатній ефективності терапії діуретиками і вазодилататорами в усуненні проявів серцевої недостатності.

Необхідність тривалого лікування серцевими глікозидами, вплив численних факторів, які знижують ефективність терапії, обумовлює необхідність використання неглікозидні кардіотоніків - бета-адреноміметиків (добутамін) та інгібіторів фосфодіестерази III (амринон, мілрінон).

При наявності порушень ритму серця препаратом вибору є кордарон. Однак при шлуночкових порушеннях ритму можливе застосування етмозін і етацизину в поєднанні з серцевими глікозидами.

Наявність і часте розвиток у хворих дилатаційною кардіоміопатією тромбоемболічних ускладнень є обґрунтуванням для призначення антикоагулянтів і дезагрегантів (гепарин, курантил, ацетилсаліцилова кислота).

При рефрактерній недостатності кровообігу показана пересадка серпа. В даний час пересадка серця перестала бути технічною проблемою, а у зв'язку з визначенням сумісності донора і реципієнта за антигенами HLA-системи та використанням сучасних цитостатиків (циклоспорин А) - та імунологічної проблемою. Наприклад, в США в 1997 році здійснено більше 2000 пересадок серця з 85% -й виживання пацієнтів, а максимальна виживаність досягає 28 років. Проблема пересадки серця в даний час пов'язана з розвитком ускладнень тривалої цитостатичної терапії (інфекції, пухлини).

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дилатаційна кардіоміопатія"

  1. Індивід і індивідуальність
    Індивід - людина як одинична природна істота, представник виду Homo sapiens, продукт філогенетичного і онтогенетичного розвитку, вродженого і набутого, носій індивідуальних рис. Розглядаючи людей як індивідів, т. Е. Як елемент природи, ми можемо виділити основні біологічні особливості, які, характеризуючи вид в цілому, всім людям дано від народження і разом з тим
  2. Науково-методологічні орієнтації акмеологічних досліджень і розробок
    Акмеологія, як будь-яка інша область наукового пізнання, має не тільки загальнонаукові принципи, констітутірующіе її категоріально-методологічно як науку, а й конкретні дисциплінарні особливості, які характеризують її як специфічну галузь предметно-методичного знання. Оскільки вона є формується науковою дисципліною, визначення її предметно-методичної специфіки й
  3. ПЕРСПЕКТИВНІ НАПРЯМКИ ВИКОРИСТАННЯ НОВИХ ІНФОРМАЦІЙНИХ ТЕХНОЛОГІЙ У акмеологічних ТЕСТУВАННЯ
    Тестуванню як науковому явищу близько 100 років. Однак тільки після масової появи сучасної обчислювальної техніки стало можливим впровадження в даний процес якісно нових підходів, методик, технологій. Можливості тут відкриваються багатогранні. Зупинимося лише на деяких з
  4. Результати психолого-акмеологічної діагностики соціально-психологічних особливостей підлітків з делінквентною поведінкою в умовах спеціалізованого підприємства »
    У третьому розділі дисертації представлені матеріали теоретичного аналізу та результати емпіричних досліджень, присвячені опису психолого-соціального портрета підлітків, що працюють на майданчиках спеціалізованого підприємства «Нове покоління»; психолого-акмеологічних проявам дозвільної активності у підлітків з делінквентною поведінкою; психолого-акмеологічних особливостям
  5. СТРАШНА БАБА
    Золота рибка спливла, залишивши щукам і акулам все, що було, залишивши пам'ять про себе у вигляді цієї нескінченної історії, у вигляді вервечки питань, головне з яких - за що. Людмила Петрушевська Ви її зустрічали. На жаль, вона завжди десь поруч. Майже немає на світі живої жінки, яка повністю була б Страшної Бабою. Але тут і там промайне в натовпі, в коротких життєвих сутичках.
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка