Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Павлова Н. В .. Госпітальна педіатрія. Конспект лекцій, 2012 - перейти до змісту підручника

Дерматомиозит



Дерматомиозит - системне захворювання скелетної, гладкої мускулатури і шкіри.

Етіологія. Етіологія не відома. Припускають вірусну (Коксакі В2) етіологію дерматоміозиту. Провокуючими факторами є інсоляція, охолодження, травма, вагітність, лікарська непереносимість, вакцинація, стресові ситуації.

Патогенез. Різноманітні іммунопатологичеськіє порушення.

Клініка. Захворювання починається з гострого або підгострого перебігу, з м'язового синдрому у вигляді міастенії, міалгії, також розвивається артралгія, з'являється лихоманка, при ураженні шкіри клінічна картина у вигляді щільних, поширених набряків.

Ураження шкіри різноманітні, частіше лілова параорбітальная еритема з набряком або без набряку, еритема над розгинальними поверхнями суглоба, іноді з атрофічними рубчиками. Поразка скелетних м'язів спостерігається у вигляді міалгії при русі і в спокої, що виявляється у вигляді хворобливості при натисненні і наростаючої слабкості. Мищци плечового і тазового поясу ущільнені, збільшені в обсязі, значно порушені активні рухи, хворий не може самостійно сісти, підняти голову з подушки і утримати її сидячи або стоячи, підняти кінцівки. При великому поширеному процесі хворі повністю знерухомлені, а у важких випадках знаходяться в стані повної прострації. При ураженні скелетних м'язів з'являється слабкість, болі, набряки, ущільнення м'язів, гіпотрофія м'язів, кальциноз. Вісцеральної-м'язовий синдром - ураження симетричних, переважно проксимальних, груп м'язів, мімічних м'язів призводить до маскоподібним особи, при ураженні глоткових розвивається дисфагія, а при ураженні інтеркостальних м'язів і м'язів діафрагми порушується дихання і зниження життєвої ємності легень, гіповентиляція.
Може дивуватися окорухова мускулатура з розвитком диплопії, страбізм, двостороннього птозу повік і т. П. Поліартралгіі при русі проявляються обмеженням рухливості суглобів аж до розвитку анкилозов, здебільшого обумовлені ураженням м'язів. Спостерігається ураження міокарда запального або дистрофічного характеру, що проявляється стійкою тахікардією та лабільністю пульсу, розширенням меж серця вліво, при аускультації приглушення тонів серця, систолічний шум на верхівці, артеріальна гіпотензія. Ураження легень пов'язано з основним захворюванням, частіше воно обумовлене інфекцією, до якої хворі схильні внаслідок гіповентиляції легенів. Шлунково-кишковий тракт також втягується в процес, відзначаються анорексія, болі в животі, з'являються симптоми гастроентероколіту, гіпотонія верхньої третини стравоходу. Поразка периферичної та центральної нервової системи.

Діагностика. Критерії діагностики дерматоміозиту наступні.

1. Слабкість проксимальних м'язів не менше одного місяця.

2. Міалгії протягом одного місяця за відсутності порушень чутливості.

3. Ставлення концентрації креатину в сечі до суми концентрацій креатину та креатиніну в сечі, що перевищує 40%.

4. Значне підвищення в крові рівня креатинфосфокінази або трансаміназ при відсутності креатинфосфокінази або трансаміназ при відсутності інших причин.

5. Дегенеративні зміни м'язових волокон при біопсії.

4 ознаки - достовірний діагноз, 3 ознаки - ймовірний діагноз, 2 ознаки - можливий діагноз.

Діагностика: на підставі клінічних, лабораторних даних зазвичай спостерігаються помірний лейкоцитоз з вираженою еозинофілією, помірне підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемия.


Велике діагностичне значення мають наступні дослідження: біохімічне дослідження крові і сечі, біопсія м'язів, особливо при підгострому і хронічному перебігу (виявляються потовщені м'язові волокна поперечною смугастість, фрагментацією і дистрофією аж до некрозу, з'являється значна клітинна реакція у вигляді скупчення лейкоцитів, плазматичних клітин і т . д.).

Лікування. При гострому і підгострому перебігу показані глюкокортикоїди у великих добових дозах (преднізолон).

Після досягнення ефекту дозу кортикостероїдів знижують дуже повільно (по полтаблетки кожні 7-10 днів), до підтримуючої дози, на тлі делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетці після вечері.

При розвитку стійкої ремісії глюкокортикоїди можна скасувати повністю. У комплексному лікуванні призначаються вітаміни групи В, аскорбінова кислота. При вираженій стомлюваності м'язів призначаються прозерин і його аналоги у звичайних дозах, АТФ.

При ранньому лікуванні адекватними дозами кортикостероїдів у хворих з гострим дерматомиозитом настає стійке одужання. При підгострому перебігу можна домогтися ремісії за допомогою підтримуючої дози глюкокортикоїдів. При хронічному дерматомиозите захворювання набуває хвилеподібний перебіг.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дерматомиозит"

  1. Етнопсихологічний аспект "акме"
    Місце і роль етнічності в ціннісному свідомості особистості залишаються слабоізученной. В системі ціннісних переваг виражається цілепокладання особистості по всіх сферах життєдіяльності в етносоціальної середовищі. Це положення набуває особливої актуальності в сучасних реаліях перехідного періоду, що характеризується посиленим впливом епохи етнічного ренесансу XX в. на шляху прориву з радянської
  2. «Методи емпіричного вивчення особливостей психосоціального розвитку і структури психосоціальної ідентичності індивіда»
    У четвертому розділі проаналізовано досвід розробки та використання стандартизованих методик емпіричного вивчення особливостей психосоціального розвитку та ідентичності індивіда, сформульовані основні вимоги до такого роду методиками, викладені матеріали з розроблення та валидизации диференціала психосоціального розвитку. У першому параграфі представлений огляд основних методик емпіричного
  3. Основні наукові результати та їх наукова новизна
    У методологічному та концептуальному планах наукову новизну становить насамперед концепція психолого-акмеологічного супроводу підлітків з делінквентною поведінкою, принципи і психодиагностические технології оцінки, прогнозу і формування розвитку та соціально-психологічної адаптації у підлітків з делінквентною поведінкою. Крім вище згаданих наукових результатів новизну
  4. Психофізіологічні закономірності розвитку АК
    Психофізичні закономірності АК засновані на дії функціональної асиметрії півкуль (ФАП) і відображають взаємозв'язок рівня розвитку АК і типу ФАП. Виходячи з відмінностей в типі мислення, здатності до навчання, рівні тривожності, необхідно підбирати стратегії і технології розвитку АК. Так, для правопівкульних людей доцільно навчання різним видам АК із застосуванням образного мислення, для
  5. Вступні зауваження
    Під гендерними стереотипами розуміються стандартизовані уявлення про моделі поведінки та риси характеру, відповідні поняттям «чоловіче» та «жіноче». Гендерні стереотипи - це думки про особистісні якості й особливості поведінки чоловіків і жінок [1]. Існує три групи гендерних стереотипів [4]. 1. Перша група - це стереотипи маскулінності / фемінінності, вони пов'язані з
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка