Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Дерматомиозит

Дерматомиозит - системне прогресуюче захворювання, що виявляється переважно поразкою поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також шкірних покривів у вигляді еритеми, набряку та неяскраво вираженою, але часто зустрічається вісцеральної патологією.

У 25-30% хворих шкірний синдром може бути відсутнім, в цьому випадку для позначення захворювання використовується термін «поліміозіт».

Із загального числа хворих дерматомиозитом до 20-30% становлять діти. Найбільш часто захворювання зустрічається у дітей старше 3 років. Захворювання реєструється приблизно однаково часто у хлопчиків і дівчаток.

ЕТІОЛОГІЯ. До теперішнього часу остаточно не з'ясована. Однак припускають, що роль етіологічного фактора може грати персистирующая вірусна інфекція. Отримано докази (виділення, підвищення титрів антитіл та ін.) Участі вірусів Коксакі В, А2 і А9 при дерматомиозите у дітей.

У ряду хворих захворювання розвивалося в результаті перенесеної вірусної інфекції (оперізувального лишаю, грипу, краснухи).

Обговорюється роль латентної вірусної інфекції, яка, очевидно, іноді передається трансплацентарно в ембріональному періоді, ще до становлення імунної системи. Зокрема, такий шлях зараження можливий при токсоплазмозі. У хворих дерматомиозитом відмічено підвищення титрів АТ до токсоплазми.

Генетично схильними до дерматоміозиту є діти з гаплотипом HLА-B8 і DR3. Даний гаплотип розглядається нині як генетичний маркер захворювання. Важливо відзначити, що HLА-антиген В8 має зв'язок з іншими захворюваннями, розвиток яких обумовлено аутоімунними механізмами.

ПАТОГЕНЕЗ. У розвитку захворювання певну роль відіграє зміна реактивності організму, участь імунних і аутоімунних реакцій. Підтвердженням цього є анамнестичні вказівки на високу частоту проявів ексудативного діатезу у хворих раннього віку, наявність алергічної реакції у відповідь на вплив певних факторів навколишнього і внутрішнього середовища (інсоляція, охолодження, профілактичні щеплення, введення гамма-глобуліну, лікарських препаратів і т.д.) . Передбачається, що це створює преморбідний фон, визначену готовність макроорганізму до неадекватного відповіді з розвитком клінічної картини дерматомиозита.

Згідно сучасним уявленням патогенез дерматомиозита можна представити таким чином.

При розвитку дерматоміозиту віруси можуть надавати наступну дію: а) безпосередньо викликати пошкодження м'язової тканини; б) пошкоджувати м'язову тканину через імунну відповідь до вірусних антигенів, експресуватися на поверхні м'язових волокон; в) викликати антигенну мімікрію, що зумовлюють наявність перехресних АТ (аутоантитіл) з подальшим утворенням І К.

Що стосується імунних механізмів, то найбільш значущими є:

1) інфільтрація м'язів Т-лімфоцитами, які безпосередньо надають цитотоксичну дію на м'язові клітини, а також виділяють лімфотоксин, що порушує м'язовий метаболізм, і особливий фактор, що інгібує іони кальцію, пов'язані з саркоплазматическим ретикулумом і контрактильной здатністю м'язів;

2) формування ЦВК і їх відкладення в стінках судин уражених м'язів і базальноїмембрані епідермісу шкіри, які виявляються при імунофлюоресцентному дослідженні у вигляді виразного інтенсивного світіння IgМ- і IgG-депозитів;

3) утворення антинуклеарних АТ (РМ-1-антитіла), 1о-1-антитіл, спрямованих проти ферменту гістіділ-РНК-трансферсінтетази, а також М1-2-АТ. Зазначені АТ використовуються як серологічних маркерів при дерматомиозите.

Поширений васкуліт, ознаки якого у дітей вдається встановити значно частіше, ніж у дорослих хворих, є важливою ланкою патогенезу. Відзначається підвищена проникність судинних стінок, периваскулярная лімфоїдної-макрофагальна інфільтрація, яка свідчить про гіперчутливості уповільненого типу, порушується гемодинаміка на рівні мікроциркуляції і більш великих судин, розвивається склероз судинних стінок.

Васкуліт лежить в основі генералізації захворювання, поліморфізму клінічних проявів, важких некробіотичні процесів з подальшими функціональними та органічними змінами уражених органів і тканин. Однак основні і найбільш важкі ураження виявляються в м'язах. Розвиток миозита створює характерну клінічну картину захворювання. Деструктивні та некротичні процеси в м'язовій тканині супроводжуються викидом в периферичну кров ферментів, які беруть участь у м'язовому скороченні (креатинфосфокінази), інших ензимів і креатину. Такі зміни особливо виражені в активній стадії дерматомиозита.

Клінічна картина. Приблизно у 25-50% хворих початок дерматомиозита гострий, бурхливий, з високою лихоманкою, швидко наростаючою м'язовою слабкістю, різко або помірно вираженими миалгиями, шкірними змінами та ураженням слизових оболонок. У таких випадках одним з перших симптомів може бути набряк шкіри, підшкірної жирової клітковини, м'язів, а також суглобовий синдром, вісцеральні прояви хвороби.

У 2/3 пацієнтів початок дерматомиозита підгострий. З'являється субфебрильна температура тіла, неяскраві шкірні зміни, помірна м'язова слабкість, яка у ряду хворих може приєднуватися і пізніше, зрідка спостерігаються обмежені набряки м'яких тканин. Характерно послідовне поява симптомів, загальний стан при цьому порушується мало, початок хвороби триває 2-3 тижні. Рідше зустрічається первинно-хронічне початок і перебіг хвороби з повільним (2-3 роки) і поступовим її прявленія.

Ураження шкіри в типових випадках характеризується лілової еритемою і набряками, зазвичай локалізуються в параорбітальной області. Вони є патогномонічним ознакою захворювання, відомим як «дерматоміозітние окуляри», або «напівмаска». Майже у всіх хворих відзначаються симетричні еритематозно-лілові ділянки шкіри і атрофічні рубчики над розгинальними поверхнями суглобів. Нерідкі також телеангіектазії в області верхніх повік, «судинний віночок» (капіляри) на долонях, кінчиках пальців, симетричний мармуровий малюнок шкіри обличчя, кінцівок, тулуба - частіше в області лопаток або в пахвових западинах (livedo reticularis). Характерні порушення трофіки з розвитком некрозу м'яких тканин різної локалізації. Відзначається сухість та лущення шкірних покривів, гіпер- і депігментовані ділянки (дисхромія). Іноді спостерігається кальциноз підшкірної жирової клітковини з утворенням свищів і вираженої перифокальною реакцією. Всі описані симптоми створюють картину так званої пойкілодерміі (пойкілодерматоміозіт) (рис. 61).

 Рис. 61.

 Зміни кистей рук у дитини з дерматомиозитом



Майже у всіх хворих відзначається ураження слизових оболонок порожнини рота (хейліт, гінгівіт, стоматит), рідше - верхніх дихальних шляхів, кон'юнктиви, піхви.

Спостерігається поліартрит і поліартралгія. Зазвичай уражаються симетрично лучезапястние, колінні, гомілковостопні і міжфалангові суглоби. Поліартрит чаші має підгострий характер. Може розвинутися кальцификация суглобової капсули.

Поразка м'язів є головною особливістю дерматомиозита. У процес втягуються скелетні м'язи симетрично, зазвичай дифузно, переважно в проксимальних групах. Уражаються також мімічні, окулярні, глоткові і жувальні м'язи. Це супроводжується м'язовою слабкістю, іноді - аж до повної знерухомлених хворого, порушенням акту ковтання (їжа виливається через ніс), дизартрією, гугнявий голосу або афонией. Знижується дихальна екскурсія грудної клітки. М'язової слабкості супроводжують міалгії. При пальпації м'язів визначається їх тестоватая консистенція з осередковою щільністю. Розвиваються гіпотрофія і кальцінозосновние причини сухожильно-м'язових контрактур та інвалідності. Клінічні ознаки ураження м'язів супроводжуються змінами на електроміограмі (зниження електричного потенціалу при активному м'язовому скороченні), відповідними ступеня тяжкості захворювання.

Частим клінічною ознакою дерматоміозиту у дітей є ураження дихальної системи. Дихальна недостатність розвивається у зв'язку з поразкою дихальних миші, включаючи діафрагму, а також легень і плеври. Внаслідок залучення в патологічний процес дихальної мускулатури і глоткових м'язів легко виникає аспірація слини і їжі з подальшим розвитком аспіраційної бронхопневмонії, яка нерідко має затяжний перебіг. Крім того, значне зниження вентиляції легенів, особливо в задненіжніх відділах, і розлад кровообігу при цьому створюють в розпал захворювання сприятливий фон для ателектазов, банальною бронхо- або інтерстиціальної пневмонії. Легеневий синдром у більшості випадків поєднується з явищами сухого або ексудативного плевриту, з невеликим випотом. Поряд з цим іноді спостерігається клініко-рентгенологічна картина гострого легеневого васкуліту або плевриту з масивним випотом, обумовлена власне дерматомиозитом. Однак у всіх випадках, що протікають з типовим легенево-плевральним синдромом, необхідна диференціальна діагностика з туберкульозом.

При ураженні серця слід пам'ятати про можливий розвиток дифузного або вогнищевого міокардиту, а також миокардиодистрофии. На висоті активності захворювання може розвинутися ендокардит, протягом якого зазвичай приховане, але іноді він супроводжується формуванням обмеженого пороку серця. Можливий і перикардит з характерною завуалированность клінічних симптомів. Зрідка спостерігається коронарит, аж до розвитку інфаркту міокарда. Серцево-судинна недостатність не властива дерматоміозиту, але в окремих хворих вона може розвинутися і навіть стати причиною смерті.


Ураження нервової системи обумовлено дифузним васкулітом. В залежності від локалізації останнього спостерігається патологія центральних і периферичних відділів нервової системи у вигляді енцефаліту, менінгоенцефаліту, фокального ураження підкіркових утворень або кори великого мозку, що провокує відповідно хореподобние гіперкінези, епілепсію і т.д. Іноді з'являються симптоми ураження черепних нервів (частіше в процес втягуються окорухові, зоровий, трійчастий нерви). Можливі різні варіанти порушення чутливості: гиперестезии, гипостезии і парестезії, іноді виражений корінцевий синдром. Відзначаються симптоми, які вказують на участь вегетативної нервової системи в загальному процесі; розвиваються астеноневротичні реакції.

Зміна очного дна спостерігається досить часто і відрізняється поліморфізмом: симетричне звуження артерій сітківки і нерівномірне звуження їх стінок, іноді з супутнім помірним або вираженим розширенням вен. Можуть також відмічатися гемо- та плазморрагіі по ходу судин, близько диска зорового нерва, нечіткість його контуру. Зміни очного дна звичайно оборотні, однак іноді вони можуть прогресувати і приводити до часткової або повної атрофії зорового нерва.

Поразка травного каналу нерідко визначає тяжкість клінічної картини захворювання. Особливо серйозно розвиток езофагіту, гастродуоденита, ентероколіту, які можуть бути обумовлені як катаральним запаленням слизової оболонки, так і ерозивно-виразковим процесом з можливою перфорацією стінки відповідних відділів травного каналу внаслідок генералізованого васкуліту. Біль у животі може викликати і порушення вегетативної регуляції, що призводить до спастичних і атонічним явищам: запору, проносу, іноді нетримання калу.

Нирки, як правило, не втягуються в патологічний процес. Може спостерігатися протеїнурія, іноді мікрогематурія і циліндрурія без порушення функціонального стану нирок. Дуже рідко відзначається миоглобинурия з явищами ниркової недостатності по типу синдрому роздавлювання.

З інших проявів слід зазначити непостійну температурну реакцію, чаші субфебрильного типу. Характерна прогресуюча загальна дистрофія. Можливі ураження зубів, оссалгіі, остеоліз і т.д. На висоті активності дерматоміозиту може розвинутися нормохромна анемія, рідше, особливо на тлі кортикостероїдної терапії, помірний лейкоцитоз із зсувом формули вліво, іноді з'являється тенденція до лейкопенії. Збільшення ШОЕ зазвичай відображає значну гостроту захворювання.

Для активного дерматомиозита у дітей характерно підвищення вмісту ферментів (креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, аспартат і аланінамінотрансферази, альдолази) та креатину в сироватки крові, рівня альфа-2- і гамма-глобулінових фракцій, серомукоида і дифениламиновой реакції, креатинурія. Виявляється помірне підвищення рівня імуноглобулінів, особливо IgG, зниження титру сироваткового комплементу. У рідкісних випадках виявляється АНФ в низьких титрах або встановлюється наявність поодиноких LE-клітин (до 0,4%) і AT до ДНК (переважно II типу).

ПРОТЯГОМ. Розрізняють гострий, підгострий і первинно-хронічний перебіг. Виділяють також 3 ступеня активності патологічного процесу.

При III (високої) ступеня активності можливе підвищення температури тіла до фебрильної, яскраво виражені зміни шкіри з вогнищевим або поширеним набряком, артралгії, дифузне ураження м'язів з їх ущільненням і больовим синдромом, явищами дизартрії, афонії, дисфагии, значним обмеженням екскурсії грудної клітки. Вісцеральні прояви хвороби різноманітні, але строго обов'язкові. Відзначаються різкі зміни на електроміограмі (ЕМГ) у вигляді значного зниження амплітуди коливань, аж до «біоелектричного мовчання»; істотно підвищується вміст сироваткових ферментів, а також креатину крові (в 3-5 разів) і сечі, збільшується ШОЕ.

При II (помірного) ступеня активності температура тіла нормальна або субфебрильна, шкірні зміни і поразка м'язів менш важкі, набряк тканин помірний і має осередкового характеру. Однак м'язова слабкість і міалгії помітно обмежують рухову активність дитини, відзначається дизартрія, преходяшая дисфагія, артралгії і т.д. Можуть спостерігатися зміни внутрішніх органів. Показники ферментативної активності сироватки крові, вміст креатину в крові та сечі, дані ЕМГ менше, ніж при III ступеня, відхиляються від норми.

При I (мінімальної) ступеня активності температура тіла нормальна, спостерігається лише невиразна еритема шкіри верхніх повік і розгинальній поверхні суглобів, а також мармуровість, переважно в дистальних відділах рук і ніг. М'язова слабкість виявляється лише при навантаженні; органна патологія вбога, вегетативні розлади помірні; відсутні помірні зміни лабораторних показників і ЕМГ.

Гостре протягом характеризується в початковому періоді високою активністю і швидким розвитком (за 3-6 тижнів) важкої полісистемної клінічної картини захворювання.

Підгострий перебіг відрізняється помірною активністю і більш повільним (в середньому за 7 місяців) поширенням поразок в органах.

Первинно-хронічний перебіг характеризується низькою активністю, поразкою в основному шкіри і м'язів, нерідко супроводжується кальцинозом.

Незалежно від варіанту перебігу у ряду хворих дерматомиозитом після гострого періоду настає тривала ремісія, але іноді захворювання набуває хвилеподібний або безперервно рецидивуючий перебіг. У рідкісних випадках гостро або підгостро розвинувся процес приймає «галопуюче» характер, що не піддається комплексному лікуванню, і швидко завершується летальним результатом. Гостре і підгострий перебіг дерматомиозита може надалі, в середньому через 3 роки, змінитися хронічним з періодами ремісій і загострень захворювання.

ДІАГНОСТИКА. Основними діагностичними критеріями дерматомиозита у дітей є параорбітальная еритема (звідси термін - «лілова хвороба»), іноді з набряком («дерматоміозітние окуляри»), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що нерідко призводять до атрофічних рубчик, симетричне ураження скелетних м'язів, переважно проксимальних груп (слабкість, біль, набряки, гіпотрофія), а також глоткових і гортанних м'язів.

Додатковими критеріями служать температурна реакція неправильного типу, нездужання, анорексія, втрата маси тіла, пойкілодермія, поширені набряки шкіри та підшкірної жирової клітковини, судинний стаз, некроз; ураження слизових оболонок; сухожильно-м'язові контрактури, артралгії; міокардит, ураження периферичної та центральної нервової системи та ін.

Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту має підвищення показників лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази, амінотрансфераз, альдолази, гіперкреатінурія, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія. Діагноз підтверджується даними ЕМГ і морфологічного дослідження шкіри і м'язів.

Офіційно прийнятих міжнародних діагностичних критеріїв дерматомиозита немає, але в педіатричній практиці найбільш часто використовують критерії (Boham, Person):

1) прогресуюча слабкість в симетричних відділах проксимальних м'язів кінцівок, не менше 1 місяця;

2) міалгії протягом 1 місяця за відсутності порушень чутливості;

3) відношення концентрації креатину в сечі до суми концентрацій креатину та креатиніну в сечі, що перевищує 40%;

4) значне підвищення в крові рівня креатинфосфокінази або трансамінази за відсутності інших причин;

5) дегенеративні зміни м'язових волокон при біопсії.

Діагноз вважається достовірним при наявності чотирьох ознак, вірогідним - трьох, можливим - двох ознак.

Диференціальний діагноз. Слід проводити диференційний діагноз дерматомиозита з іншими дифузними захворюваннями сполучної тканини. Еритема на обличчі у поєднанні з лихоманкою, ураженням суглобів і різними висцеритами обумовлює виключення насамперед ВКВ, при якій шкірні зміни мають більш яскравий відтінок, у той час як для дерматомиозита характерна лілова еритема. Вовчаковий міозит більш швидко піддається кортикостероїдної терапії. ВКВ властиві такі зміни, як пенцітопенія, наявність LE-клітин і АНФ в крові у високих титрах, а активному дерматоміозиту - високий рівень ферментів сироватки крові, гіперкреатінурія.

Іноді ранні клінічні ознаки дерматомиозита (артралгії, поліартрит, ураження серця в поєднанні з лихоманкою) служать підставою для первинного діагнозу ревматизму або РА. Однак лілова еритема і ураження скелетних м'язів (слабкість, набряки, біль) допомагають розпізнати дерматомиозит.

Найбільш складний диференціальний діагноз дерматомиозита і склеродермії без типових шкірних змін. Слід пам'ятати, що кальцінати при ССД локалізуються в основному в області пальців рук і периартикулярно, а при дерматомиозите - переважно в м'язах; при ССД дисфагія обумовлена порушенням перистальтики, головним чином в нижніх відділах стравоходу, а при дерматомиозите вона є наслідком залучення в процес м'язів глотки і верхнього відділу стравоходу; враховуються й інші особливості кожної з цих хвороб.

Поширений судинний стаз, виразковий процес і некроз м'яких тканин з наступним рубцюванням, а також наявність м'язової симптоматики нерідко ускладнюють диференціальну діагностику дерматомиозита і вузликового периартериита у дітей. Однак переважно дистальна локалізація судинних змін, дані реовазографії, наявність некрозу і виразкового процесу, переважання больового синдрому, що протікає по типу каузалгіческіх, над слабкістю, відсутність симптомів ураження дихальних і глоткових м'язів дають можливість відмежувати це захворювання від дерматоміозиту.


Висока температура тіла, запаморочення, нудота, блювання, окорухові порушення, слабкість і ригідність потиличних м'язів, швидко приєднуються симптоми миогенного бульбарного паралічу при гострому дерматомиозите дають підставу запідозрити гостре інфекційне запалення мозку та його оболонок - енцефаліт, менінгіт, менінгоенцефаліт. Для диференціальної діагностики, крім клініко-лабораторних даних, велике значення має дослідження спинномозкової рідини, при якому зазвичай не виявляються відхилення у випадках дерматомиозита, а також результати ЕМГ і морфологічного дослідження біоптату м'язів. Слід пам'ятати, що дерматомиозит може супроводжуватися клінічною картиною енцефаліту, в основі якого лежить дифузний васкуліт мозку як прояв основного процесу.

Осифікуючий міозит (хвороба Мюнхмеймера) відрізняється від дерматоміозиту поступовим наростанням оссіфікати зверху вниз (від потилиці вздовж хребта і на кінцівки), без дерматиту та вісцеральних уражень.

ЛІКУВАННЯ. Індивідуальне, послідовне, його слід проводити з урахуванням віку дитини, особливостей перебігу захворювання та ступеня його активності. Основним терапевтичним засобом є кортикостероїди. З них найбільш часто застосовується преднізолон. Визначення добової дози і методу введення прямо залежить від тяжкості стану дитини та ступеня активності процесу. При 1 ступеня активності доза преднізолону в середньому становить 0,5 мг, при II ступеня - 1 мг, при III ступеня - 1,5-2 мг на 1 кг маси тіла на добу. У хворих з особливо важким «галопуючим» плином дерматомиозита вона може досягати 5 мг на 1 кг маси тіла на добу і більше. При скруті акту ковтання преднізолон вводять внутрішньом'язово і внутрішньовенно. Однак слід пам'ятати, що парентеральне введення гормонів забезпечує більш швидкий, але короткочасний ефект. Тому в подібних випадках добову дозу препарату неодходимо підвищити і вводити дрібно. Тривалість застосування максимальної переважної дози в середньому становить 1-2 місяць. У міру стихання активності патологічного процесу добову дозу преднізолону поступово зменшують під контролем клініко-лабораторних та інструментальних даних.

При інтеркурентних захворювань, стресовій ситуації, а також у весняно-літній період темп зниження дози кортикостероїдів сповільнюється. Рівень підтримуючої дози коливається від 2,5 до 20 мг / добу, повністю прийом преднізолону припиняється обережно, з урахуванням можливого розвитку синдрому відміни і активації процесу. Зазвичай тривалість лікування кортикостероїдами складає не менше 2,5-3 років за умови етапного спостереження.

Побічні явища і ускладнення, якщо вони не загрожують життю дитини, не повинні служити підставою для повного припинення кортикостероїдної терапії.

При наявності важких, неухильно прогресуючих, стероідорезістентность форм дерматомиозита, а також ускладнень при лікуванні, коли подальше застосування кортикостероїдів неможливо (особливо у великих дозах), а необхідність активної імунодепресивної терапії зберігається, застосовують цитостатичні засоби. Препаратом вибору є метотрексат - антагоніст фолієвої кислоти, який призначають по 2,5-7,5 мг протягом 1-2 днів 1 раз на тиждень протягом 1-3 місяців. Надалі дозу знижують до 1 / 2-1 / 3 початкової і застосовують тривало, місяцями, в поєднанні з підтримуючою дозою кортикостероїдів. Однак у зв'язку з тим, що у дітей на тлі основного захворювання часто розвиваються трофічні порушення і приєднується вторинна інфекція, застосування цитостатичних засобів обмежено. Крім того, цитостатики можуть викликати пригнічення гранулоцітопоеза, тому необхідний регулярний контроль за показниками периферичної крові (1-2 рази на тиждень).

У випадках миопатического синдрому застосовують інтенсивне лікування: пульс-терапію метилпреднізолоном (3 дні підряд по 750-1000 мг залежно від віку) з наступним введенням препарату парентерально або per os в середніх дозах і (або) плазмаферез із заміщенням 200-500 мл плазми осмотическими і колоїдними розчинами, введенням альбуміну.

Плазмаферез можна використовувати також при завзятих варіантах хвороби з явищем гормональної залежності або малої чутливості до кортикостероїдів.

З метою підвищення терапевтичного ефекту в лікувальний комплекс поряд з кортикостероїдами вводиться компламин (теоникол) в середніх терапевтічесіх дозах (0,15-0,3 г 2-3 рази на добу залежно від віку). Найбільш ефективно його дію (за даними реовазографії) проявляється при внутрішньом'язовому введенні по 1-2 мл / добу протягом 10-15 днів з наступним застосуванням всередину.

Певне місце в терапії дерматомиозита займають препарати 4-амінохолінолінового ряду, які рекомендуються при зниженні активності процесу (делагіл, хлорохін по 0,125-0,5 г / добу або плаквенил по 0,2-0,8 г / добу залежно від віку).

Показано також застосування протизапальних засобів: ацетилсаліцилової кислоти, похідних індолу (індометацин, метиндол), дериватів фенилуксусной кислоти (бруфен).

В активній фазі захворювання при вираженому міопатичні синдромі патогенетично виправдане застосування антихолінестеразних засобів (прозерин, оксазил, местінон). Ці препарати призначають у віковому дозуванні за 20 хв до їди щодня: прозерин - всередину і підшкірно; местінон - всередину, підшкірно і внутрішньом'язово, оксазил - всередину) протягом 3-4 тижнів з повторенням курсу лікування через 20- 25 днів. При помірній та мінімальної активності дерматоміозиту показано лікування 1% -м розчином натрію аденозинтрифосфату (АТФ) у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій по 0,5-1 мл щодня протягом 25- 30 днів (2-3 курси на рік). У комплексі з АТФ рекомендується прийом глутамінової кислоти у віковому дозуванні.

Для лікування кальциноза (помірна і мінімальна активність дерматомиозита) використовують Трилон (Иа2ЕДТА або трилон Б). Разова доза препарату 0,25-1 г (5 20 мл 5% -го розчину). ЕДТА вводять крапельно, внутрішньовенно в 350-400 мл 5% -го розчину глюкози; вливання проводять щодня протягом 5 днів з подальшим 5-денним інтервалом, на курс - 15 вливань (2-3 курси на рік). Під час введення препарату може розвинутися синдром тетанії, що пояснюється швидким зниженням рівня кальцію в крові, тому вводити №2ЕДТА слід повільно, не більше 10-12 крапель на хвилину. В інтервалах між введеннями необхідно повторно визначати рівень кальцію в сироватці крові та сечі. Таке побічна дія препарату, як печіння на місці інфузії, запобігається уповільненням темпу вливання. Іноді може спостерігатися озноб, підвищення температури тіла, що вимагає припинення лікування. Можливі й інші ускладнення: тромбофлебіт, протеїнурія, гематурія.

Необхідно застосування курсів вітамінів С, В1, В2, В6. Призначають також вітаміни А і В | 2, рутин, антигістамінні, антациди, обволікаючі та адсорбуючі ферменти, гіпотензивні засоби, серцеві глікозиди, транквілізатори та інші препарати, що впливають на процеси тканинного обміну. Під час кортикостероїдної терапії рекомендуються препарати кальцію, спочатку постійно, а потім курсами.

При явищах наполегливої дерматиту ефективні деривати кортизону у вигляді мазі, При важкому виразковому процесі в шкірі і підшкірній жировій клітковині з реактивним запаленням використовують антисептичні засоби, а також аплікації вітамінів. Антибіотики (широкого спектру дії, бажано напівсинтетичні в поєднанні з нистатином) призначають за показаннями.

В активній фазі дерматомиозита припустиме призначення лише електрофорезу з гіпосенсібілізіруюшімі засобами. Решта фізіотерапевтичні процедури, особливо при максимальній активності процесу, протипоказані. Підводний душ-масаж, іонофорез з лідазу і Ронідаза призначають хворим з поширеними сухожильно-м'язовими контрактурами з великою обережністю в неактивній фазі хвороби.

Лікувальну гімнастику і масаж треба починати дуже рано (при зменшенні больового синдрому) і проводити тривало. При стійких сухожильно-м'язових контрактурах показана механотерапія.

Велика увага приділяється догляду за хворими. Харчування має бути багате білком, вітамінами, калієм. При появі перших ознак остеопорозу дитини укладають на щит. З метою зменшення навантаження на хребет застосовують фіксуючі корсети. При важкому ураженні дихальних і глоткових м'язів необхідно постійне спостереження дорослих (лікар, медична сестра, батьки), харчування здійснюють через зонд, періодично відсмоктують мокротиння з верхніх дихальних шляхів (можлива аспірація і рефлекторна зупинка дихання). Іноді хворих переводять на кероване апаратне дихання. Тривалість постільного режиму хворого залежить від інтенсивності больового синдрому, м'язової слабкості, характеру змін серцево-судинної і дихальної систем. Однак слід уникати тривалого перебування дитини в ліжку у зв'язку з небезпекою розвитку контрактур.

Важливе місце в процесі реабілітації займає санаторно-курортне лікування в місцевих або кліматичних санаторіях для пацієнтів з ураженням опорно-рухового апарату. Рекомендується пролонговане лікування (45-60 днів) хворим з невисокою активністю процесу, наявністю гіпотрофії, контрактурами, кальцінатамі, але без трофічних розладів і важких вісцеральних уражень. Використовують радонові і сірчисті ванни, пелоїдотерапія, масаж, ЛФК на тлі підтримуючої гормональної терапії.
Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дерматомиозит"

  1. Етнополітичний аспект "акме"
    Процеси модернізації Російської Федерації супроводжуються складними етнічними процесами в мультиетнічних державі. Одні народи переживають період етнічного ренесансу, інші відчувають етнічні дезінтеграцію і стадію вторинного самовизначення, треті знаходяться на межі етнічної катастрофи. Пошук моделей федерального облаштування здійснюється у взаємно виключають один одного
  2. Методи акмеологічних досліджень
    План 1. Загальна характеристика методів, що застосовуються в акмеологічних дослідженнях. 2. Акмеологічний і акмеоцентріческіе підходи. 3. Акмеографіческіе опису та акмеограмма. 4. Практика застосування акмеологічних методів. Ключові слова: акмеографіческій підхід, акмеоцентріческій підхід, акмеологічний метод, акмеограмма, акмеологічний аналіз, акмеологические умови і
  3. Основні напрямки оптимізації інформаційного супроводу формування культури здоров'я майбутнього педагога з урахуванням акмеологічних умов і принципів
    В рамках розробленої нами акмеологической моделі інформаційного супроводу формування культури здоров'я майбутнього педагога ми обґрунтували основні напрями оптимізації інформаційного супроводу формування культури здоров'я майбутнього педагога в умовах педагогічного ВНЗ. Першим напрямком ми вважаємо поліпшення інформаційного обслуговування викладачів в області
  4. Суперечності особистісного та професійного розвитку
    Прийнято вважати, що внутрішні протиріччя є відображенням об'єктивних протиріч буття особистості і, залежно від співвідношення можливостей особистості і сили протиріч, виступають або в якості рушійних сил поступального розвитку особистості та зростання її як професіонала, або породжують деструктивні професійні деформації і виникнення неврозів. У категоріальному апараті
  5. Висновки та рекомендації за результатами психологічного дослідження
    За результатами проведеного теоретико-емпіричного дослідження зроблені наступні висновки: 1. Конструкціоністскій підхід в соціальній психології, застосовуваний до вивчення гендерних стереотипів, передбачає не тільки аналіз образів чоловіків і жінок, але і способів їх конструювання в певному соціально-історичному контексті. Огляд широкого кола міждисциплінарних досліджень, спрямованих
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка