Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Дефіцит XIII плазмового фактора крові

Синонім

Кровоточить пупок, дефіцит фібрінстабілізірующего фактора.

ВИЗНАЧЕННЯ

Спадкова коагулопатія з аутосомно-рецесивним типом успадкування при якій процес згортання крові, лабораторно визначається за дані коагулограми, протікає нормально, але утворюється фібринний згусток структурно нестабільний у зв'язку з дефіцитом фактора XIII, внаслідок чого виникає кровоточивість.

КОД МКХ-Р51 Кровотеча з пуповини у новонародженого.

Епідеміологія

Рідкісна патологія, що виявляється виключно в період новонародженості.

ПРОФІЛАКТИКА

Не розроблена.

СКРИНІНГ

Відсутня.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Не розроблена.

ЕТІОЛОГІЯ

Спадкова коагулопатія з аутосомно-рецесивним типом успадкування Захворювання пов'язане з тим, що фібринний згусток, що виникає в місці травми судини, структурно нестабільний у зв'язку з дефіцитом фактора XIII.


ПАТОГЕНЕЗ

Поява кровоточивості обумовлено структурної нестабільністю виникає в місці травми судини згустку крові.

Клінічна картина

Клінічна картина пов'язана з тривалою кровоточивістю з пупкової рани і розвивається при дефіциті фактора XIII, що перевищує 30%.

Діагностика

Физикальное дослідженні

Тривала кровоточивість з пупкової рани.

Лабораторні дослідження

Діагноз встановлюють тільки при визначенні змісту фактора XIII і виявленні значного зниження його змісту. Інші показники коагулограми і число тромбоцитів не змінені.

Інструментальні дослідження

Не проводяться, за винятком підозри на внутрішньочерепний крововилив, коли роблять НСГ.

Диференціальна діагностика

Захворювання слід відрізняти від звичайного пізнього загоєння пупкової ранки, для чого визначають зміст фактора XIII в крові.


Показання до консультації інших фахівців

Ні.

Приклад формулювання діагнозу

Дефіцит фактора XIII, пупочное кровотеча.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Припинити кровотечу.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана на період кровотечі.

Немедикаментозне лікування

Ні.

Медикаментозне лікування

Лікування засноване на проведенні замісної терапії свіжозамороженої плазмою з розрахунку 10-20 мл / кг внутрішньовенно крапельно або кріопреципітатом (доза кріопреципітату містить 75 ОД фактора XIII) з розрахунку 0,3 дози / кг внутрішньовенно 1 раз на добу протягом 1-3 днів.

Хірургічне лікування Чи не показано.

Подальше ведення

Звичайне спостереження дитини.

Прогноз

Сприятливий.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дефіцит XIII плазмового фактора крові"

  1. Етноекологіческій аспект "акме"
    Відомо, що биосоциальная еволюція людини продовжується. Разом з тим відбувається відбір генофенотиповим властивостей людей, адекватно адаптованих до сучасних психофізіологічних, соціальних умов життя. Такі характеристики людини, як функціональні властивості нервово-психічної організації, динаміка психічних процесів, психоемоційні якості, стають все більш значущими для
  2. Методологічні та теоретичні передумови дослідження
    суб'єктно - діяльнісний підхід у психології (С.Л. Рубінштейн, А.В. Брушлинский, К.А. Абульханова-Славська та ін.), аналіз актуальних проблем суб'єкта та особистості з позицій психології суб'єкта (А.В. Брушлинский), суб'єктно -системний підхід (Е.А. Сергієнко), психологія розуміння і психологія людського буття (В.В. Знаків). Саме з цих позицій, що підкреслюють активність людини,
  3. Основні напрямки вивчення суб'єкта в акмеології
    Першим вихідним положенням і для психології, і для акмеології є необхідність розрізнення понять "суб'єкт" і "особистість". Особистість виступає як суб'єкт, стає суб'єктом, не будучи їм спочатку. Дійсно, в 30-х роках в особистості розрізняли структуру і спосіб функціонування, Рубінштейн в якості останнього розглядав діяльність. Але необхідно уточнити, що це -
  4. Програма тренінгу, екзаменаційна процедура
    Вхідний процедурою тренінгу є вибір учасниками ігрових імен та розробка ними спільно з тренерами-керівниками груп ігрових іміджів. Ігровий імідж, виступаючи, з одного боку, як елемент створення ігрової макроситуації тренінгу, а з іншого, - істотно необхідним інструментом впровадження та відбору ефективних психотехнологій, є важливим методичним елементом тренінгу.
  5. Погляд назад: у пошуках ідеалу
    Можливо, на відродження традиціоналізму в мисленні і свідомості мусульман, що були у недавньому минулому частиною радянського народу, вплинула і політика уніфікації мусульманського простору з боку цих потужних політизованих організацій. Цей вплив, нарівні з дестабілізуючими процесами в сферах економіки, соціального і культурного життя в сукупності, сприяє спробам повернення до
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка