Попередня Наступна

Дефіцит VII плазмового фактора крові

ВИЗНАЧЕННЯ

Спадкове захворювання, в основі якого лежить дефект синтезу прокоьг вертіна, що виявляється кровоточивістю.

Епідеміологія

Частота виникнення захворювання - 1: 500 000 населення; У новонароджених набагато рідше, так як кровоточивість виникає при вмісті VII фактор; менше 5% норми.

ПРОФІЛАКТИКА

Не розроблена.

СКРИНІНГ

Відсутня.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Відсутня.

ЕТІОЛОГІЯ

Аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується дефектом синтезу проконвертина - плазмового фактора VII згортання крові.

ПАТОГЕНЕЗ

Дефект синтезу фактора VII призводить до порушення згортання крові; значний дефект цього фактора призводить до кровоточивості.

Клінічна картина

Кровоточивість виникає тільки при вмісті фактора в крові менше 5% норми, що буває вкрай рідко, в інших випадках дитина виглядає здоровою. Клінічна картина обумовлена геморагічним синдромом змішаного типу - гематомний-мікроциркуляторною, що включає Мелень, екхімози і окремі петехії, кровотеча з пупкової ранки, кефалгематому, носові кровотечі і т.
д.

ДІАГНОСТИКА

Фізикальне дослідження

Відбувається розвиток геморагічного синдрому змішаного гематомний-мікроциркуляторного типу, незалежно від віку дитини.

Лабораторні дослідження

При дослідженні коагулограми виявляють подовження часу згортання крові при нормальному часу кровотечі, АЧТЧ і числі тромбоцитів, а також подовження ПВ. Діагноз підтверджують при виявленні дефіциту фактора VII.

Інструментальні дослідження

Відсутні.

Диференціальна діагностика

Діфферанціальную діагностику проводять з геморагічної хворобою новонароджених і гемофілії. Від гемофілії дефіцит фактора VII відрізняється гематомний-мікроциркуляторною типом кровоточивості, що не характерним для гемо- фііі (табл. 29-2). Підтвердження діагнозу - виявлення різкого зниження (менше 5% норми) змісту фактора VII.

Показання до консультації інших фахівців

Ні.

Приклад формулювання діагнозу

Дефіцит фактора VII.


ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Припинити кровотечу.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана у всіх випадках захворювання.

Медикаментозне лікування

При кровоточивості - болюсное ведення концентрованого препарату протромбінового комплексу, куди входить фактор VII, по 15-30 ОД / кг внутрішньовенно двічі на добу. Для новонароджених дози введення плазмового фактора VII не відпрацьовані. При необхідності внутрішньовенне введення можна повторити.

Хірургічне лікування.

Не показане

Подальше ведення

Звичайне спостереження.

ПРОГНОЗ

В цілому прогноз сприятливий, якщо не відбувається кровотечі в житт важливі органи (мозок, наднирники).

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дефіцит VII плазмового фактора крові"

  1. Етнічна акмеологія
    План 1. Сутність етнічної акмеології. 2. Етноекологіческій аспект акме. 3. Етнопсихологічний аспект акме. 4. Етнополітичний аспект акме. Ключові слова: етнічна акмеологія, етнічність, символьна особистість, національний лідер, патріотизм, державник. - Етноакмеологія - це наука про шляхи становлення особистості як видатного представника етнотериторіального спільності,
  2. Методологічні та теоретичні основи дослідження
    - Загальні методологічні принципи психології: принцип розвитку, системності, детермінізму, історизму (Б.Г. Ананьєв, Л.С. Виготський, А.Н. Леонтьєв, Б.Ф. Ломов, С.Л. Рубінштейн та ін.); - Теоретичні погляди вітчизняних і зарубіжних вчених, що розкривають сутність системного підходу до досліджень (М.С. Каган, Б.Ф. Ломов, А.В. Петровський, В.М. Русалов, Г.Л. Парсонз, В.Н. Садовський , Б.Г. Юдін та
  3. Основні напрямки вимірювання особистого і професійного розвитку
    Поряд з знанням того, як проводиться процедура вимірювання або як влаштована відповідна вимірювальна шкала, дуже важливо уявляти основні напрямки, в яких проводиться вимірювання при оцінці особистісного та професійного розвитку. Якщо цю оцінку розглядати на прикладі державної служби, то в першу чергу важливо оцінити такі аспекти особистості і професіонала як
  4. Професійні страхи - індикатори нормативного кризи професійного становлення особистості шкільного психолога
    У вітчизняних і зарубіжних дослідженнях проблема криз професійного становлення особистості тісно пов'язана з віковою періодизацією життя людини. Межі дорослості різні дослідники визначають неоднаково. РЄ. Піняєва і Н.В. Андрєєв вважають, що така різноманітність у визначенні меж розглянутого періоду може пояснюватися дією тимчасових, економічних, соціальних та
  5. Мова
    Мова, якою ми говоримо, також може внести свій внесок у стереотипне сприйняття чоловіків і жінок. Хенлі (Henley, 1989) вказує, що в англійській мові є великий діапазон засобів, які дозволяють по-різному описувати чоловіків і жінок, а якщо точніше, зображати жінок дрібними, пересічними або зовсім їх ігнорувати. Чому, наприклад, для заміжньої жінки існує спеціальну назву
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка