Попередня Наступна

Дефіцит сахарази-ізомальтази



КОД ПО МКБ-Е74.3 Інші порушення всмоктування вуглеводів у кишечнику. ЕТІОЛОГІЯ

Описано три фенотипу вродженого дефіциту ферменту, обумовлені мутаціями гена, що контролює синтез ферментного комплексу. Є дані про локалізацію даного гена в 3-й хромосомі.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенетичні зміни подібні з описаними при лактазной недостатності з тією різницею, що сахароза і изомальтоза НЕ пребіотики і порушення їх розщеплення швидше веде до розвитку дисбіозу кишечника.


Клінічна картина

Захворювання маніфестує на першому місяці життя тільки при ІВ продуктами, що містять крохмаль, декстрини (мальтодекстрин), сахарозу, або допаивании водою з додаванням цукру. Зазвичай маніфестація захворювання відбувається після введення прикорму.

ДІАГНОСТИКА

Лабораторні дослідження

Діагностика заснована на підвищенні вмісту крохмалю при копрологіческом дослідженні, підвищенні вмісту вуглеводів в калі.
Золотим стандартом діагностики, як і при лактазной недостатності, вважають визначення активності ферментів в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки. Даний метод дозволяє диференціювати різні види дісахарідазной недостатньо між собою.

Немедикаментозне лікування

Лікування полягає в елімінаційний дієті з виключенням сахарози декстрину, крохмалю, харчового цукру.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дефіцит сахарази-ізомальтази"

  1. Етапи теоретико - емпіричного дослідження
    Перший етап (1998-2004гг.) - Метою було теоретичне обгрунтування психолого-акмеологічної концепції як бази етноакмеологіі освіти, емпіричне виявлення психолого-акмеологічних особливостей суб'єктів поліетнічної освітнього середовища. Був здійснений історико - критичний аналіз підходів вітчизняних і зарубіжних дослідників до розуміння феноменів етнічного
  2. Методологічні підстави фундаментальної і прикладної акмеології
    Акмеологія, як будь-яка нова наука, що знаходиться в стані метанаучной рефлексії, знаходить свій парадигмальний статус у системі всіх трьох підстав: філософському, гуманітарному, соціально-науковому. При цьому під акмеологической парадигмою розуміється не тільки її самостійність, що розмежовує на якісному рівні одне наукове знання від іншого, коли наявне знання про людину не може
  3. Основні методологічні принципи акмеологической діагностики
    Міждисциплінарний, комплексний, інтегративний характер акмеологічного знання, що вбирає в себе сукупність філософських, гуманітарних, соціально-наукових методологічних підстав пізнання, дозволяє акмеології розробляти свої специфічні методи, технології, техніки, орієнтовані не тільки на дослідницькі та навчальні функції, а й на вирішення конкретних актуальних проблем. Цей
  4. Профессіограма і Вимоги до особистості педагога-психолога
    Вплив однієї особистості на іншу - це вплив на свідомість, волю, емоції, через них - на поведінку і діяльність людини в цілому. Воно здійснюється за допомогою різних психологічних механізмів. Вплив - це процес і результат зміни однією людиною іншого, його установок та інших сторін психічної реальності в ході взаємодії з ним. Переконання - інтелектуально-емоційне
  5. Навіщо потрібен другий «Гендер для« чайників »?
    Ідея першої книги народилася кілька років тому в групі вчених, що займаються дослідженнями в галузі гендерної соціології, але підказана вона була талановитим менеджером соціальних проектів Людмилою Кабанова. Як людина, тісно пов'язана з вирішенням практичних завдань, вона знала, що якщо наукова література з гендерних досліджень ще видається, то ось книг для «чайників» (в найкращому
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка