Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Дефект міжшлуночкової перегородки

Вроджений порок розвитку міжшлуночкової перегородки, в результаті чого виникає сполучення між правим і лівим шлуночком. Дану аномалію порівняно легко діагностують, проте справжня частота вад, як не дивно, невідома. Так, суттєве зростання діагностики ДМШП був відзначений після введення в широку практику ехокардіографічної методики, а потім кольорового допплерівського сканування, що дозволив виявляти маленькі дефекти. Ймовірно, широке впровадження пренатальної ЕхоКГ також впливає на ці показники. Серед всіх ВПС ДМШП в середньому зустрічають в 20-41% випадків (залежно від критеріїв його «ізольованості»). Частота критичних станів близько 21%.

Дефект може розташовуватися в будь-якій зоні міжшлуночкової перегородки. J.P. Jacobs і співавт. (2000) для уніфікації термінології та можливості порівняння даних різних клінік запропонували наступну номенклатуру (рис. 26-14).

- Тип 1 - розташовується нижче півмісяцевих клапанів у вивідному відділі перегородки (синоніми: субартеріальний, супракрістальний, кональний, інфундібулярной), 5-7% всіх дефектів (до 30% в країнах Сходу).

- Тип 2 - розташований в мембранозної частини перегородки та обмежений атріовен-трікулярним клапаном (синоніми: перімембранозний, парамембранозний, коновентрікулярний), до 70% всіх дефектів. Так як сама мембранозная перегородка невелика, дефект звичайно захоплює деяку кількість прилеглої м'язової тканини.

- Тип 3 - знаходиться в припливної частини міжшлуночкової перегородки відразу нижче клапана (синоніми: припливне, дефект типу атріовентрикулярного каналу), 5-8% всіх дефектів. У порівнянні з перімембранозним дефектом він знаходиться ззаду і нижче, під септальних стулкою трикуспідального клапана.

- Тип 4 - ДМШП, повністю оточений м'язовою тканиною (синоніми: м'язовий), 5-20% всіх дефектів.

- Тип Gerbode - рідкісний варіант ДМШП, що представляє сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям в мембранозної частини перегородки (синоніми: фістула між лівим шлуночком і правим передсердям).



Рис. 26-14.

 Основні типи ДМШП

(Вид з боку правого шлуночка).

Дефекти можуть бути одиничними або множинними Крайній ступінь прояву множинних м'язових дефектів - перегородка у вигляді «швейцарського сиру». 60% хворих крім ДМШП зазвичай мають супутні аномалії серця: дефект міжпередсердної перегородки, ОАП, коарктація аорти, стеноз легеневого або аортального клапана, аортальна недостатність.

Гемодинаміка

Напрямок скидання крові і його величина визначає розмір ДМШП і різниця тиску між лівим і правим шлуночком.
Остання залежить від співвідношення загального легеневого і загального периферичного опорів, розтяжності шлуночків, венозного повернення в них. У зв'язку з цим за інших рівних умов можна виділити фази розвитку захворювання.

- Відразу після народження через високий загального легеневого опору і «жорсткого» правого шлуночка скидання крові зліва направо може бути відсутнім або бути перехресним. Об'ємна навантаження на лівий шлуночок підвищена незначно. Розміри серця в межах вікових коливань.

- Після звичайного еволюційного зниження загального легеневого опору воно стає в кілька разів нижче ОПС, що призводить до наростання левоправого скидання і об'ємного кровотоку через мале коло кровообігу (гіперволемія малого кола кровообігу). У зв'язку з підвищеним поверненням крові в ліві відділи розвивається об'ємна перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка. Розміри серця збільшуються. У разі великого шунта з'являється також помірна систолическая перевантаження правого шлуночка. Тиск у легеневих судинах в цей період залежить від обсягу шунта і зазвичай визначається тим чи іншим рівнем їх компенсаторного спазму («скидна» артеріальна гіпертензія).

Природний перебіг

У внутрішньоутробному періоді ДМШП не робить впливу на гемодинаміку і розвиток плоду в зв'язку з тим, що тиск в шлуночках рівне і великого скидання крові не виникає. У постнатальному періоді при невеликих дефектах перебіг сприятливий, сумісний з тривалою активним життям. Великі ДМШП призводять до загибелі дитини в перші місяці життя. Критичні стани в цій групі розвиваються у 18-21% хворих. Спонтанне закриття ДМШП відзначають досить часто (45-78% випадків), але точна ймовірність даної події невідома. Перімембранозние дефекти мають гірший прогноз, закриваються спонтанно тільки в 29% випадків, а 39% хворих потребують операції. Показники для м'язових ДМШП складають 69% і 3% відповідно.

Клінічна симптоматика

Протягом перших тижнів життя шум може повністю відсутні у зв'язку з високою резистентністю легеневих судин і відсутністю скидання крові через дефект. Характерний аускультативний ознака пороку - поступове поява і наростання голосистолічний або раннього систолічного шуму у лівого нижнього краю грудини в міру зниження легеневого опору. У міру розвитку великого скидання II тон на легеневій артерії стає посиленим і розщепленим.

Дефекти з великим скиданням зліва направо зазвичай проявляються клінічно з 4-8 тижнів, супроводжуються затримкою росту і розвитку, повторними респіраторними інфекціями, зниженням толерантності до фізичного навантаження, СН з усіма класичними симптомами (підвищена пітливість, прискорене дихання, тахікардія, застійні хрипи в легенях, гепатомегалія, набряклий синдром).
Слід зазначити, що причиною важкого стану у грудних дітей з ДМШП майже завжди служить об'ємна перевантаження серця, а не висока легенева гіпертензія.

ЕКГ - у новонароджених зберігається домінантність правого шлуночка. У міру наростання скидання через дефект з'являються ознаки перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя.

Рентгенографія органів грудної клітини. Збільшення тіні серця пов'язано, в основному, з лівим шлуночком і лівим передсердям, меншою мірою - з правим шлуночком. Помітні зміни легеневого малюнка наступають при співвідношенні легеневого і системного кровотоку 2: 1 і більше. Для дітей 1,5-3 міс життя з великими дефектами характерно наростання в динаміці ступеня легеневої гіперволемії, що пов'язано з фізіологічним зниженням загального легеневого опору і збільшенням скидання зліва направо.

ЕхоКГ. Основний діагностична ознака - безпосередня візуалізація дефекту. Для дослідження різних відділів перегородки необхідно використовувати сканування серця в декількох перетинах по поздовжній і короткої осі. При цьому визначають розмір, локалізацію і кількість дефектів. Великим вважають дефект більше діаметру аортального отвори, маленький дефект видно тільки в деякі періоди серцевого циклу, всі інші дефекти - середніх розмірів. Після виявлення пороку аналізують ступінь дилатації і гіпертрофії різних відділів серця, визначають тиск у правому шлуночку і легеневій артерії.

Лікування

Тактику лікування визначає гемодинамическая значимість пороку і відомий для нього прогноз. Враховуючи високу ймовірність спонтанного закриття дефектів (40% на першому році життя) або їх зменшення в розмірах, у пацієнтів з СН доцільно спочатку вдатися до терапії діуретиками та дигоксином. Додатково необхідно забезпечити енергетично адекватне харчування, лікування супутніх захворювань (анемія, інфекційні процеси). Для дітей, що піддаються терапії, можлива відкладена операція. Корекція вади, як правило, не показана при співвідношенні Qp / Qs <1,5: 1,0.

Показаннями до хірургічного втручання служить СН і затримка фізичного розвитку, що не піддається терапії. У цих випадках до операції вдаються, починаючи з першого півріччя життя. В даний час паліативне суживание легеневої артерії для обмеження легеневого кровотоку застосовують тільки при наявності супутніх вад та аномалій, що ускладнюють первинну корекцію ДМШП. Операція вибору - закриття дефекту в умовах штучного кровообігу.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дефект міжшлуночкової перегородки"

  1. Емоції та їх зв'язку з пізнавальними процесами
    Мета доповіді - обговорити многокачественность природу зв'язків емоцій з пізнавальними процесами. Традиційно їх зв'язок єдність інтерпретуються як стійка характеристика індивідуальних особливостей людини. При цьому позитивне значення емоцій в єдиному полі функціонування з пізнавальними процесами недооцінюється. Удавана простота їх зв'язків створює ілюзію легкості прогнозування
  2. Механізм ігромоделірованія
    Гра як соціокультурний механізм включає в себе особливо організовуваного імітаційного демонстратора "дій" (актор), замовника на демонстраційні процедури (глядач), проектувальника вторинного буття (сценарист), розробника критеріїв реалізації типового соціокультурного замовлення в його змістовної та ціннісної складової (ідеолог) і організатора втілення сценарних проектів, що дозволяють
  3. Основні характеристики людини в молодшому шкільному віці
    Головною особливістю розвитку когнітивної сфери дітей молодшого шкільного віку (період 6 - 11 років) є перехід психічних пізнавальних процесів дитини на більш високий рівень. Це, насамперед, виражається в більш довільному протіканні більшості психічних процесів (сприйняття, увага, пам'ять, уявлення), а також у формуванні у дитини абстрактно-логічних форм
  4. Додаток 1 до глави 4
    Методики рольової ідентичності Визначення прийняття гендерних ролей і вибору рольової ієрархії: 1) Методика діагностики ціннісного переваги ролей (когнітивний вибір) (О.А.Гавріліца, 1998) Інструкція випробуваному. Оцініть, будь ласка, ступінь важливості кожної з наведених нижче ролей особисто для Вас. Найважливіша для Вас роль, заради якої Ви готові відмовитися від виконання інших
  5. Заняття 7. Ступінь толерантності
    Мета: дати можливість учасникам групи оцінити ступінь своєї толерантності. Вправа 1 Всі учасники сідають у коло. Один з учасників пересаджує всіх, враховуючи колір очей: від світлоокий до темноокі. Після того як завдання виконано, інший учасник коригує отриману комбінацію по-своєму. Потім те ж саме виконують інші учасники. У процесі обговорення група приходить
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка