Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Майданник В.Г .. Педіатрія, 2003 - перейти до змісту підручника

Дефект міжшлуночкової перегородки.

Цей отвір в міжшлуночкової перегородки, що створює сполучення між обома шлуночками (рис. 12). Один з найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця. На його частку припадає від 20 до 30% випадків серцевих аномалій. Він може розташовуватися в мембранозної, м'язової або суправентрикулярной частинах перегородки. Дефект може бути у вигляді овального, круглого і конусовидного отвори. Остання форма зустрічається при дефекті в м'язовій частині перегородки. Діаметр отвору складає від 1 до 30 мм.

Необхідно розрізняти три форми дефекту міжшлуночкової перегородки: 1) малі дефекти, частіше

локалізуються в м'язовій частині перегородки (хвороба Толочінова- Роже); 2) високі дефекти в мембранозної частини перегородки; 3) надгребешковие дефекти.



Дефект МЖП

Рис. 19.

 Схема дефекту міжшлуночкової перегородки (МШП) серця



Гемодинаміки. При цьому пороці відбувається скидання крові з лівого шлуночка в правий, потім в легеневу артерію і звідти кров повертається в ліві відділи. При цьому спостерігається переповнення малого кола кровообігу і перевантаження обох шлуночків. Величина шунта залежить від розмірів дефекту і співвідношення опору великого і малого кола кровообігу, компенсаторною гіпертрофії серця. Від цього залежать також і функціональні порушення. Маленькі дефекти (розміром менше 0,5 см / м) роблять великий опір кровотоку. Скидання крові зліва направо невеликий, і легенева гіпертензія не розвивається. Додаткове навантаження на серце мінімальна. При дефекті середнього розміру (0,5-1,0 см / м) теж існує градієнт систолічного тиску між лівим і правим шлуночком. Тиск в легеневій артерії, як правило, становить менше 80% від системного систолічного тиску. Має місце значне шунтування крові зліва направо, що викликає виражену перевантаження обсягів лівих відділів серця. В результаті можуть розвинутися зміни в судинах легенів, але це зазначається нечасто. При дефектах великого розміру, приблизно рівного чи перевищує такий отвори аортального клапана (щонайменше 1,0 см / м), опір кровотоку через нього не виявляється. Систолічний тиск в обох шлуночках і магістральних артеріальних судинах вирівнюється. Відносний рівень кровотоку в кожному колі визначається відповідно відносним опором судинного русла легенів і великого кола кровообігу.
У хворих цієї групи дуже високий ризик розвитку змін в судинах легенів.

При народженні опір легеневих судин значне, і обсяг скидання крові зліва направо через дефект міжшлуночкової перегородки мінімальний. Опір знижується протягом перших кількох днів і тижнів життя з паралельним збільшенням скидання крові. Згодом при великих дефектах можливий розвиток застійної серцевої недостатності. Зазвичай порушення гемодинаміки проявляються у дітей у віці 2-4 міс, коли знижується легеневий судинний опір.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. Дефекти міжшлуночкової перегородки через виражених аускультативних змін зазвичай розпізнаються в ранньому віці.

У дітей з високим і середнім (за розмірами) дефектами міжшлуночкової перегородки відзначаються скарги на задишку, кашель, слабкість, стомлюваність, часті інфекційні захворювання легенів.

При огляді спостерігається блідість шкірних покривів, поступово формується парастернальних «серцевий горб» («груди Девіса»), задишка, нав'язливий кашель, виражена пітливість, мармуровість шкірних покривів. Відставання у фізичному розвитку спостерігається в першій фазі перебігу пороку.

При пальпації верхівковий поштовх зміщений вліво і донизу, розлитої, посилений, підводиться. Визначається систолічний тремтіння, яке максимально виражено в III-IV міжребер'ї зліва у грудини. При перевантаженні правого шлуночка відзначається чітка епігастральній пульсація.

Перкуторно визначається зміщення меж серця в обидві сторони, більше вліво.

При аускультації виявляється грубий систолічний шум. Його punctum maximum наголошується в III-IV міжребер'ї зліва у грудини і проводиться в ліву підключичну область і на спину.

Іноді на верхівці вислуховується короткий діастолічний шум, який обумовлений наповненням лівого шлуночка. При цьому II тон на легеневій артерії посилений і розщеплений.

Над легеневою артерією може вислуховуватися протодиастоличний шум (шум Грехема-Стілла), який обумовлений недостатністю клапанів легеневої артерії. У ряді випадків визначається тричлен ритм галопу.

При відсутності легеневої гіпертензії та великому скиданні крові з лівого шлуночка в правий на верхівці серця відзначається мезодіастолічний шум.

АД максимально знижено при нормальному діастолічному АТ.

У легких в задненіжніх відділах, частіше зліва, вислуховуються застійні хрипи.


ЕКГ нормальна або з ознаками гіпертрофії лівого і правого шлуночків, іноді передсердь. Відзначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW).

На ФКГ виявляється ромбоподібний пансистолічний (або 2/3) шум (високоамплітудний) в III-IV міжребер'ї зліва у грудини. Крім того, наголошується мезодіастолічний шум на верхівці. Амплітуда легеневого компонента II тону збільшена. II тон на легеневій артерії розширений, розщеплений. Можливий діастолічний шум над легеневою артерією (шум Грехема-Стілла), а також іноді з'являється III тон.

На ЕхоКГ виявляється збільшення порожнини лівого шлуночка і передсердя, а також порожнини правого шлуночка.

Рентгенологічно визначається посилення судинного малюнка легенів по артеріального типу. Можливо приєднання ознак венозного застою. При розвитку легеневої гіпертензії спостерігається збільшення основного стовбура і прикореневих гілок легеневої артерії при обедненном судинному малюнку на периферії. Розміри серця можуть бути збільшені в різному ступені з переважанням збільшення лівих відділів, обох шлуночків або тільки правого. Відзначається вибухне легеневої артерії, аорта у висхідному відділі гипоплазирована (рис. 20).

 Рентгенограма органів грудної клітки дитини з дефектом міжшлуночкової перегородки



 Невеликі дефекти в м'язовій частині міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова- Роже) часто протікають без порушень гемодинаміки. Розвиток цих дітей таке ж, як і здорових. Лише наявність аускультативних даних, грубий, скребе систолічний шум з епіцентром в IV-V міжребер'ї зліва від грудини або на грудині, що має малу зону провідності, дозволяють поставити діагноз вродженої вади серця. При ЕКГ і рентгенологічному дослідженні патологія не виявляється.

Прогноз при невеликих дефектах, що не супроводжуються порушенням гемодинаміки, сприятливий. У 14-23% дітей у віці від 9 місяців до 5 років спостерігається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. Середня тривалість життя більше 40 років. Прогресуюча легенева гіпертензія несприятлива, оскільки не дозволяє провести хірургічну корекцію вади. При тяжкому перебігу першої фази, розвитку серцевої недостатності, яка не піддається консервативному лікуванню, необхідна операція.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Дефект міжшлуночкової перегородки."

  1. Експериментальне дослідження «людино - комп'ютерного» взаємодії з використанням програмного комплексу «ЕргоМастер»
    Питання дослідження «людино-комп'ютерного» взаємодії, представляють не тільки практичний, але й значний науковий інтерес. На сучасному рівні розвитку комп'ютерних, телекомунікаційних та інформаційних технологій особливої актуальності представляють питання розробки дружніх, комфортних для людини механізмів взаємодії з комп'ютерними системами. Експеримент є
  2. Механістична трактування детермінізму
    Одним з основних принципів в акмеологічному розумінні розвитку людини є принцип детермінізму. У цілому ряді філософських і конкретно-наукових робіт, що вийшли останнім часом, відчувається незадоволеність сохранившими ще силу механистическими, недіалектіческое трактуваннями розвитку (зокрема, так званого лапласовского детермінізму). Вказується на існування більш
  3. Основні характеристики людини в дошкільному віці
    У дошкільному віці (період від двох до шести років) відбувається бурхливий розвиток всіх пізнавальних психічних процесів. На першому етапі цього вікового періоду переважає розвиток психічних процесів, пов'язаних з придбанням індивідом чуттєвого досвіду. До цієї категорії психічних пізнавальних процесів належать відчуття і сприйняття. Розвиток сприйняття в дошкільному віці
  4. Додаток 5 до глави 3
    Перевірка невипадковості вибору статі Батька і Дитини в жіночих і чоловічих вікових групах {foto76} Разом | 4129,1111
  5. Заняття 5. Толерантність до інших через ставлення до себе
    Мета: показати, як ставлення до себе пов'язане з толерантністю до інших. Вправа 1 Уміння легко увійти в контакт, підтримати розмову і також невимушено розлучитися зі своїм співрозмовником показує високий рівень толерантності. Ведучий пропонує учасникам провести серію зустрічей один з одним, об'єднавшись в пари. Для цього потрібно почати розмову, сказати щось приємне своєму
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка