Попередня Наступна

Приватна сіндромологію



З точки зору практичної неонатології все синдромальні форми патології новонароджених можна розділити на три групи:

- Перша група синдромів - «Можливість прогнозу ускладнень неонатального періоду»;

- Друга група синдромів - «Селективний скринінг клінічно виявляються вроджених дефектів»;

- Третя група - «Летальні синдроми».

Перша група - «Можливість прогнозу ускладнень неонатального періоду» - синдромальні форми патології, при яких сучасне знання патогенезу та значний клінічний досвід дозволяють прогнозувати ризик загрожують життю та здоров'ю патологічних станів і визначати заходи ефективної профілактики та лікування. Прикладом цього можуть бути більшість метаболічних захворювань (органічні ацидурії, мітохондріальні хвороби), захворювання сполучної тканини (синдром Марфана і синдром Елерса-Данлоса), синдром Нунен і ТАР-синдром.


При синдромах Марфана, Елерса-Данло відзначається підвищений ризик спонтанного пневмотораксу.

При синдромі Нунен високий ризик кровотеч і підвищена частота спонтанного хилоторакса. При діагностиці Тар синдрому (неонатальна тромбоцитопенія і аплазія променевої кістки) повинні бути виключені з харчування білки коров'ячого молока.

При синдромі Беквита-Відеманн високий ризик неонатальної гіпоглікемії.

Друга група - «Селективний скринінг вроджених дефектів» - синдромальні форми патології, при яких добре відомі найбільш часті вроджені дефекти, діагностика яких в неонатальному періоді дозволяє проводити своєчасну хірургічну корекцію.

Класичним прикладом цього виду патології є синдромальні форми неоплазій, де можливе постійне лікарське спостереження з проведенням діагностичних процедур (УЗД нирок і печінки) з метою своєчасної діагностики ембріональних пухлин при синдромі Беквита-Відеманн.


Характерні вроджені вади розвитку стравоходу (трахеопіщеводний свищ), вроджені вади нирок при асоціаціях VATER і CHARGE.

(Більше 60%) в результаті важких ВПС і пороків головного мозку. У дітей, що вижили відзначається виражена інтелектуальна недостатність (з нездатністю самообслуговування). Реанімаційні заходи та хірургічні Третя група - «Летальні синдроми» - ця група захворювань характеризується високою частотою летального результату втручання у цих дітей проводяться за життєвими показаннями і мають паліативне значення.

Приклад - багато хромосомні захворювання (синдром Едвардса або трисомія по хромосоме18, синдром Патау або трисомія по хромосомі 13).

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Приватна сіндромологію"

  1. Діагностичні методи
    План 1. Загальна характеристика діагностичних методів. Тестові методики в акмеології. 2. психобіографічний метод. 3. Акмеологічекая експертиза. Ключові слова: діагностичні методи в акмеології, тест, психобіографічний метод, акмеологічна експертиза. - Діагностичні методи в акмеології - система методів, що дозволяє встановити той чи інший рівень розвитку особистості,
  2. Особистісні якості в системі професійної майстерності кадрів управління та проблема їх вдосконалення
    У різних дослідженнях, проведених з метою виявлення найбільш важливих компонентів професійної майстерності керуючих, що вносять найбільший внесок у забезпечення продуктивності всієї професійної діяльності, автори приходять до того висновку, що, крім різного роду процесуальних навичок, істотний, а часом і вирішальний внесок у досягнення високої ефективності управлінської
  3. ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ
    У вступі обгрунтовується актуальність досліджуваної проблеми, визначається мета дослідження, його предмет, об'єкт, формулюються гіпотези і завдання, вказуються використані методики, розкривається новизна, теоретична і практична значущість дослідження, висуваються положення, що виносяться на
  4. Додаток 1 до главі 2
    Тенденції зміни характеру розподілу афективної складової статеворольової ідентичності в жіночих і чоловічих групах відповідно до критерію тенденцій Джонкіра S Жіночі вікові групи {foto47} Групи розташовані в порядку убування ознаки. Для розрахунку емпіричного значення критерію S = 2 * А- В обчислюють значення В і А, при цьому А- сума всіх перевищень за всіма значеннями
  5. Аутосомно-домінантний ЗАХВОРЮВАННЯ
    {Foto85} Прикладом аутосомно-домінантного захворювання може служити синдром Марфана, для якого характерні висока пенетрантность і різна експресивність. Частота його становить 1:10 000. Синдром Марфана, вперше описаний в 1886 р, являє собою генералізоване ураження сполучної тканини. В даний час відомо, що в основі хвороби лежить мутація в гені фібриліну - білка,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка