Попередня Наступна

Бронхолегеневих дисплазія, що виникла в перинатальному періоді



синоніми

Хронічне захворювання легенів недоношених.

ВИЗНАЧЕННЯ

БЛД - хронічний легеневий фіброз у новонародженого, який розвинувся в процесі інтенсивної терапії дихальних розладів, з основними проявами у вигляді зберігається залежності від кисню до 28-ї доби життя, дихальної недостатності і стійких рентгенографічних змін.

КОД ПО МКБ-Р27.1 бронхолегеневої дисплазія, що виникла в перинатальному періоді.

Епідеміологія

БЛД - захворювання переважно недоношених дітей. Частота розвитку захворювання у недоношених, що знаходяться на ШВЛ, становить 6-33%; у недоношених з низькою масою тіла - 15-50%. Захворюваність обернено пропорційна гестації. Частіше хворіють хлопчики. Летальність становить 14-36% протягом перших 3 міс життя, 11% - на першому році життя.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактика БЛД спрямована на запобігання або мінімізацію ушкодження легенів. Раннє використання назального СРАР дозволяє в ряді випадків уникнути інтубації і ШВЛ.

Стратегія захисту легень: вентиляції з мінімальним PIP і Fi02, підтримання sp02 на рівні 88-93%, «допустима» гиперкапния (РаСО2 = 45-60 мм рт.ст.), седація на початковому етапі і агресивна тактика при відучення від ШВЛ.

При неефективності традиційної ШВЛ (Ра02 <50 мм рт.ст., при PIP> 25 см вод.ст.), при розвитку пневмотораксу або вираженою інтерстиціальної емфіземи показаний перехід на осциляторний високочастотної осциляторних ШВЛ, що знижує ризик розвитку БЛД.

Застосування оксиду азоту знижує показник смертності і захворюваності БЛД, а також частоту внутрішньочерепних крововиливів.

Кількість введеної рідини на початковому етапі має бути скорочена до рівня, що забезпечує діурез 1 мл / (кгхч), а при затримці рідини показано призначення фуросеміду в дозі 1 мг / кг.

При наявності гемодинамічнозначущу ОАП необхідно домогтися максимально швидкого його закриття.

КЛАСИФІКАЦІЯ

За класифікацією А.Х. Жобе і Е.Н. Банкелері тяжкість і подальший перебіг БЛД визначає ступінь кіслородозавісімие, оцінена в 36 тиж постконцептуального віку (у дітей, народжених з гестаційним віком менше 32 тижнів), на 56-й день життя (у дітей з гестаційним віком більше 32 тижнів) або при виписці, якщо вона настане раніше.

Легка - при диханні повітрям.

Середньотяжким - при потребі в кисні з f, 02 менше 0,3.

Важка - при потребі в кисні з f02 більше 0,3 або при необхідності проведення СРАР або ШВЛ.

ЕТІОЛОГІЯ

До факторів ризику розвитку БЛД відносять:

незрілість легенів у дітей з дуже низькою масою тіла, гестаційним віком менше 30 тижнів; ШВЛ більше 3 діб з f, 02> 0,5 і PIP> 30 см вод.ст .;

хоріонамніоніт у матері, колонізація і інфекція респіраторного тракт: недоношених новонароджених, викликана Ureaplasma urealyticum, ЦМГ вроджена або асоційована з вентиляцією пневмонія, сепсис; синдроми «витоку повітря»;

набряк легенів в результаті надмірного обсягу інфузійної терапії, порушен ня виведення рідини, гемодинамічнозначущу ОАП;

недостатня енергетична цінність харчування і підвищена енергетична потреба у дітей, що знаходяться на ШВЛ, низькі темпи зростання.

ПАТОГЕНЕЗ

Комбінований вплив первинного респіраторного захворювання, агресивної інтенсивної терапії та системної запальної реакції на незрілі легені недоношеної дитини порушує процес формування і росту альвеол Відбувається пошкодження всіх структурних компонентів легені. Некроз епітелію дихальних шляхів, запалення і інтерстиціальний набряк переходять в обли-Терирем бронхіоліт і перибронхіальний фіброз. Ушкодження епітелію і гіпертрофія м'язового шару бронхіол викликають порушення розподілі газу в легенях, освіта повітряних пасток, розвиток ателектазів і емфіземи. Знижується розтяжність легенів, збільшується опір дихальних шляхів і робота дихання. Звуження просвіту легеневих капілярів і гіпертрофія стінки судин веде до легеневої гіпертензії, гіпертрофії правого шлуночка і Легеневе серце.

У зв'язку з удосконаленням техніки респіраторної терапії та виходжування збільшилася кількість тих, що вижили глибоко недоношених дітей і повсюдно стали реєструватися випадки розвитку БЛД у немовлят, які не потребували високих концентраціях кисню, тривалої оксигенотерапії, штучної вентиляції і не мали РДС. Це послужило підставою для виділення «нової» БЛД, що розвивається у дітей з дуже низькою масою тіла, гестаціонньгм віком менше 32 тижнів при народженні, в тому числі після застосування сурфактанту. При «нової» БЛД відбувається порушення росту і розвитку альвеол, посудині; малого кола кровообігу, зменшення кількості альвеол з стоншена; септах, при мінімально вираженому фіброзі.

ДІАГНОСТИКА

Критерії для діагностики БЛД:

- Вказівки в анамнезі хворого на проведення ШВЛ протягом перших 3 днів життя;

- Збереження у віці 28 діб симптомів дихальної недостатності;

- Необхідність у віці 28 діб проведення кисневої терапії для підтримки Ра02> 50 мм рт.ст .;

- Характерні рентгенологічні зміни.

Початок розвитку БЛД можна припустити зазвичай до 10-14-го дня життя коли у дитини, що знаходиться на ШВЛ з приводу РДС, відсутня позитивна динаміка, починає розвиватися стійка дихальна недостатність.

Фізикальне дослідження

Шкірні покриви бліді, з ціанотичним відтінком. Грудна клітка роздута виявляються тахіпное до 80-100 за хвилину, задишка з втягненнями поступливих місць грудної клітки, подовженим видихом; притуплення перкуторного звуку або коробковий звук; аускультативно - ослаблення дихання, крепітація, провідні, сухі свистячі, вологі хрипи. Типові напади апное з брадикардією. При розвитку СН приєднуються кардіомегалія, гепатосплено-мегаліт, периферичні набряки.

Інструментальні дослідження

Типові рентгенологічні зміни: низьке стояння діафрагми, широкі міжреберні проміжки, сума передніх і задніх відрізків ребер більше 14; лінійні ущільнення (ділянки фіброзу), що чергуються з зонами просвітління за рахунок емфіземи; у важких випадках - булли; ателектази, нерівномірність вентиляції з'являються зазвичай на 3-4 тижні життя.


Кардіоваскулярний моніторинг включає в себе ЕКГ; контроль системного АТ; ехокардіограмі з визначенням тиску в легеневій артерії і кровотоку через ОАП. Для виключення вроджених вад розвитку легенів може виникнути потреба у проведенні бронхоскопії, комп'ютерної томографії (КТ) легенів.

Диференціальна діагностика

БЛД буває складно відрізнити від важкої інтерстиціальної емфіземи, пневмонії, інших форм хронічних захворювань легенів новонароджених (синдрому Вільсона-Микити, хронічної легеневої недостатності недоношених), вродженої лобарной емфіземи.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Цілі лікування БЛД - мінімізація пошкодження легенів, попередження гіпоксемії, купірування інтерстиціального набряку легенів, запалення, бронхо-обструкції, підтримку зростання і стимуляція репарації легенів.

Немедикаментозне лікування

Респіраторна терапія. ШВЛ необхідно проводити з параметрами, що забезпечують РаС02 на рівні 60-65 мм рт.ст., а Ра02 - 50-70 мм рт.ст.

Зниження частоти вентиляції і початок отучения від вентилятора не слід починати доти, поки новонародженим не почне стабільно додавати масу тіла. Після припинення ШВЛ дитини екстубіруют і переводять на назальне СРАР або оксигенацию в кисневій палатці.

Оксигенотерапія. При всіх способах респіраторної терапії рекомендують підтримувати рівень sp02 90-95%, а для дітей з легеневою гіпертензією - 94-96%. Падіння sp02 <90% неприпустимо, оскільки низьке Ра02 сприяє спазму судин легенів і розвитку гіпертензії в малому колі. При оксигенації в наметі швидкість зниження концентрації кисню не повинна перевищувати 1% на добу. Коли потреба в кисні стане нижче 30%, то можна переходити на низкопоточной (<1 л / хв) оксигенацію за допомогою носових катетерів.

Гемотрансфузія еритроцитної маси показана при гематокрит менше 30-35%.

Харчування. Одужання після БЛД можливо тільки при адекватному процесі росту легенів. У зв'язку з підвищеними метаболічними потребами принципове значення має забезпечення достатньої калорійності харчування, рівної 140-150 ккал / кг на добу. Необхідно прагнути до максимуму калорій в мінімальному обсязі. Харчування може здійснюватися парентерально (з введенням амінокислот з розрахунку білка 3-3,5 г / кг на добу і жирових емульсій в кількості 2-3 г / кг на добу) або за допомогою назогастрального зонда. Великих обсягів рідини (> 150 мл / кг на добу) необхідно уникати через небезпеку розвитку набряку легенів, особливо при ОАП. Важливо ранній початок мінімального ЕП (з 0,1-1,0 мл / кг на добу) для забезпечення трофіки кишечника, а також стимуляція смоктання, так як в наступні місяці можуть виникнути труднощі при годуванні через соску. Для ІВ рекомендують харчування сумішами на основі сироваткових гідролізовані білків з введенням среднецепочечних тригліцеридів і довголанцюгових жирних кислот, підвищеним вмістом инозитола (підтримує дозрівання системи сурфактанту) і зниженим - лактози (Хумана-0-ГА, Альфаре, Нутрилон Пепти-ТСЦ, Фрісопре); при змішаному вигодовуванні - докорм сумішами типу Пре-СЕМП.

Медикаментозне лікування

У дітей з БЛД при клінічних та рентгенографічних ознаках інтерсті-ціального набряку, посиленні потреби в кисні, надмірної збільшенню маси тіла, СН призначають діуретики для поліпшення розтяжності легенів, зменшення опору дихальних шляхів і зниження легеневого судинного опору. Фуросемід (лазикс) - петлевий діуретик, його призначають в дозі 0,5-1 мг / к: на добу, внутрішньовенно, або 2 мг / кг на добу всередину, розділивши дозу на 1-3 рази Рекомендують застосовувати його протягом короткого часу ( до 1 тижня), так як тривале використання викликає гіперкальціурія і як наслідок - остеопороз. нефрокальциноз. Для тривалої діуретичної терапії (до 2-2,5 міс) краще підходить поєднання гидрохлортиазида (гипотиазида) по 2 мг / кг на добу і спи-ронолактона (верошпирона) 2-4 мг / кг на добу всередину в 2 прийоми. Ці препарати викликають менш виражені електролітні порушення. Протягом усього періоду лікування діуретиками виробляють моніторинг водно-електролітного стану. УЗД нирок.

Глюкокортикоїди. Призначення дексаметазону у зв'язку з його протизапальними ефектами недоношеним дітям з дуже низькою масою тіла, що знаходяться на ШВЛ, призводить до поліпшення газообміну в легенях, зменшує потребу у високому f, 02 і тривалість вентиляції, частоту БЛД, але не знижує неонатальную смертність. Терапія дексаметазоном повинна починатися не раніше 14-го дня життя, малими дозами і коротким курсом. Це пов'язано з високою частотою ранніх (нозокоміальних інфекції, перфорації ШКТ, артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП), затримка росту, транзиторна супрессия функції надниркових залоз) і пізніх (зниження обсягу сірої речовини головного мозку, підвищення частоти ДЦП, погіршення психомоторного розвитку, сліпота) побічних ефектів препарату у недоношених дітей.

Глюкокортикоїди застосовують для короткострокового поліпшення газообміну у дітей старше 14 сут, залежних від вентиляції (f.02> 0,5; МАР> 7-10см вод ст .; рентгенологічних ознаках стійкого інтерстиціального набряку, особеннс у дітей з гестаційним віком менше 30 тижнів). Курс гормональної терапії може зменшити потребу дитини в кисні, полегшити відучення від ШВЛ і екстубацію.

Стартова доза дексаметазону 0,05-0,1 мг / кг на добу, кожні 12 год, протягом 48 годин. Після 48 год дозу зменшують удвічі. Якщо дитина відповідає на терапію (f; 02 знижується більш ніж на 20%) слід припинити ШВЛ, ексгумувати і продовжити курс стероїдів до 7 діб. В іншому випадку препарат скасовується через 72 ч. Альтернатива системного застосування дексаметазону - інгаляційні глюкокортикоїди.

Бронходилататори. Еуфілін, крім бронходілтірующего ефекту, стимулює дихальний центр, покращує еластичність легенів, скоротливу функцію діафрагми, діурез, знижує легеневе судинний опір. Еуфілін призначається в дозі 1,5-3 мг / кг на добу, кожні 8-12 год.

Вітамін А. За даними літератури, призначення вітаміну А по 5000 ME 3 рази на тиждень протягом 4 тижнів дітям з БЛД знижує кіслородозавісімие і смертність.


Інгаляційна терапія - доставка лікарських аерозолів в дихальні шляхи. Аерозолі - це дисперсні системи, що складаються з газового середовища і зважених у ній твердих або рідких частинок. Переваги аерозольної терапії обумовлені швидким надходженням лікарської речовини безпосередньо в бронхіальне дерево, його місцевої активністю, низькою частотою і виразністю системних побічних ефектів.

Для інгаляцій у новонароджених використовують компресійні небулайзери, але можуть застосовуватися і дозуючі інгалятори, що підключаються в дихальний контур, - спейсер або аерочамбер.

До переваг компресійного небулайзера можна віднести відсутність необхідності синхронізації з диханням, можливість застосування високих доз ЛЗ, підключення до контуру апарату вентиляції, відсутність фреону і генерація високодисперсного аерозолю. Недоліком вважають можливість мікробної контамінації.

В якості препаратів для інгаляційної терапії використовують бронхолитики, інгаляційні глюкокортикоїди і фуросемід. Не можна інгалювати нестерильні та лужні розчини.

У табл. 23-6 представлені основні відомості про дози інгаляційних ЛЗ, рекомендованих до застосування у новонароджених.

Таблиця 23-6. Лікарські засоби інгаляційної терапії у новонароджених
Група Препарат Дозування
Р-Адреноміметики Сальбутамол, розчин для інгаляційСальбутамол, аерозоль для інгаляцій дозований 0,1-0,5 мг / кг кожні 6 год через небулайзер По 1 інгаляції (0,1 мг) кожні 6-8 год
  Іпратропію бромід, розчин для інгаляцій 75-175 мкг кожні 6-8 год через небулайзер
М-холіноблокатор Іпратропію бромід, аерозоль для інгаляцій дозований По 1 дозі (0,2 мг) кожні 6-8 год
Р-Адреноміметики + М- холиноблокатор Беродуал, розчин для інгаляцій 50 мкг фенотеролу, 25 мкг іпратропію броміду на 1 кг маси тіла (1 крапля на кг) кожні 6-8 год через небулайзер
  Беродуал, аерозоль для інгаляцій дозований По 1 дозі кожні 6-8 год


Інгаляційні глюко- Будесонід, розчин для інгаляцій. 400 мкг / добу в 1-2 введення
кортикоїди   через небулайзер
  Беклометазон, аерозоль для інгаляцій дозіро- По 50 мкг 1-2 вдиху
  ний кожні 12 год
  Флутиказон, аерозоль для інгаляцій По 50 мкг 1-2 вдиху
  дозований кожні 12 год
 Подальше ведення

Дитина може бути виписаний додому під амбулаторне спостереження за умови, що йому не потрібен додатковий кисень, при цьому sp02 вище 90% при диханні атмосферним повітрям, рентгенографічна картина в легенях стабільна в динаміці, спостерігається самостійне смоктання і позитивна динаміка маси тіла.

При подальшому веденні рекомендують мінімізувати контакти з інфекційними хворими, виключити пасивне куріння, дотримуватися гіпоалергенний режим у дітей з схильністю до атопії.

Хворим, що перенесли БЛД, необхідно провести повторне рентгенологічне обстеження у віці 6-12 міс і контролювати показники газів крові, призначити спостереження пульмонолога. Рентгенографію легенів обов'язково виконати при загостренні захворювання, важкої БЛД через 1 міс після виписки із стаціонару. За свідченнями проводиться дослідження імунного статусу, алергологічне обстеження. Після 5 років рекомендують дослідження функції зовнішнього дихання, КТ легенів при підозрі на розвиток облітеруючого бронхіоліту. Проводять обов'язковий контроль збільшень маси і зростання, психомоторного розвитку, лікування супутньої патології.

БЛД - хронічне обструктивне захворювання легенів. У зв'язку з цим дітям після виписки зі стаціонару необхідна базисна протизапальна терапія, аналогічна такий при бронхіальній астмі. Показаннями для її призначення будуть:

- Симптоми хронічної дихальної недостатності (тахіпное, задишка), бронхообструкции поза загостренням захворювання;

- Розвиток ускладнень БЛД: важкої гіпотрофії, легеневого серця;

- Кіслородозавісімие в домашніх умовах;

- Стійкі рентгенографические зміни у вигляді емфіземи, збіднення легеневого малюнка, множинних ділянок пневмосклерозу, булл, ателектазов, кардиомегалии;

- Часті загострення захворювання;

- Розвиток хронічного бронхіоліту з облітерацією, бронхіальної астми. Рекомендують інгаляційні глюкокортикоїди через спейсер (флутиказон по 100 мкг / добу; беклометазон по 200 мкг), або за допомогою небулайзера (будесонід по 250-500 мкг 2 рази на добу) до клінічного і рентгенологічного поліпшення курсом від 3 місяців до 2 років з поступовою відміною (на 10% дози в тиждень). Терапія загострень БЛД проводиться в стаціонарі.

ПРОГНОЗ

Показники Ра02 в крові у дітей з БЛД в першому півріччі життя залишаються зниженими до 45-50 мм рт.ст. Резидуальних рентгенологічні зміни, підвищена резистентність і гіперреактивність дихальних шляхів зберігаються довго (до 3-7 років), що визначає часте розвиток загострень захворювання, що протікають у вигляді важких респіраторно-вірусних бронхиолитов з високою (до 37%) летальністю. Основний результат БЛД - клінічне одужання до віку 1-2 роки або трансформація захворювання в хронічний бронхіоліт з облітерацією.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "бронхолегеневої дисплазія, що виникла в перинатальному періоді"

  1. ВІД АВТОРА
    Бурхливо, досить бурхливо розвивається наука про особистість, людину. Здається "вчора" дискутувалося питання про правомірність квантификации знань в психології, робилися боязкі спроби застосувати в ній математику, використовувати ЕОМ. Зараз же в психології, акмеології з'являються потужні експертні системи з використанням останніх досягнень обчислювальної техніки, метематікі, нових
  2. Критерії виділення прикладних областей акмеології
    Аналіз розвитку акмеологічного знання дозволяє виділити наступні критеріальні підходи формування прикладних областей акмеології: 1. Побудова об'єктно-предметного поля акмеології в системі суспільних і соціальних відносин говорить про правомірність економічної, політичної, педагогічної, управлінської, соціальної, соціокультурної і т. П. Акмеології, де для всіх цих
  3. Основний зміст дисертації і результати дослідження автора
    Монографії 1. Плугіна М.І. Гуманізація відносин у педагогічному колективі як умова професійного розвитку вчителя // Психологія і педагогіка розвитку особистості: Монографія / С.В. Бобришев, О.Г. Власова, І.Ф. Ігропуло і д.р. - М .: Ілекса, 2002. - 35,5п.л. / 1,4 д.а. 2. Плугіна М.І. Про стимулах і бар'єрах освітньої діяльності викладачів вищої школи // Наукові дослідження:
  4. Предмет і завдання прикладної акмеології
    План 1. Прикладні теорії в структурі акмеологічного знання. 2. Методологічні засади фундаментальної і прикладної акмеології. 3. Критерії виділення прикладних областей акмеології. Ключові слова: фундаментальні теорії, прикладні теорії, інноваційні акмеологические технології, методологічні підстави прикладної акмеології. Зміст ключових слів: - структура
  5. Хвороби, зчеплені з Х-або Y-хромосомами
    Хвороби, зчеплені з підлогою, в переважній більшості випадків обумовлені мутаціями генів на Х-хромосомі, оскільки Y-хромосома несе невелике число генів. З Y-хромосомою зчеплені деякі порушення статевого диференціювання. На Yp1a локалізується ген SRY, який кодує фактор розвитку яєчка. Цей ген клонований; він містить 900 нуклеотидів і характеризується високим консерватизмом у різних
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка