Попередня Наступна

Брадиаритмии

ВИЗНАЧЕННЯ

Діагноз фетальної брадикардії ставиться при ЧСС менше 100 в хв.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Основні види фетальної брадиаритмии - синусова брадикардія і АВ-блокада.

Рефлекторна синусова брадикардія супроводжує здавлення голівки плоду або його гіпоксію, відображає артеріальну гіпотонію матері. Надання відповідного акушерського посібники усуває ці порушення.

Персистируюча синусова брадикардія - рідкісне явище, пов'язане з ураженням ЦНС, надлишкової ваготонією, предтермінальной водянкою плода, ЗВУР плода або є наслідком прийому ЛЗ (в-блокаторів). Повна АВ-блокада (повна поперечна блокада) (рис. 26-10).



Рис. 26-10.

 Повна АВ-блокада у новонародженого

з частотою передсердних скорочень 120 в хв і шлуночкових скорочень 48 в хв.

Повної атріовентрикулярної блокади

СИНОНІМИ

Повна поперечна блокада.

ЕТІОЛОГІЯ

- ВПС:

? коригуватися ТМА з ДМШП і інверсією шлуночків;

? відкритий загальний атріовентрикулярний канал;

? левопредсердного ізомерізм.

- Иммунологическая природа повної поперечної блокади (синдром неонатальної вовчака).

ПАТОГЕНЕЗ

У дітей без ВПС найбільш важливою причиною повної поперечної блокади вважається руйнування провідної системи плода материнськими АТ, що з'являються при сполучнотканинних захворюваннях (системний червоний вовчак, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит). Як показано в багатьох дослідженнях, повна поперечна блокада пренатального або раннього неонатального періоду в 45-95% випадків поєднується з підвищеними титрами антиядерних анти Ro (SSA) та / або анти La (SSB) аутоантитіл. Необхідно відзначити, що до 90% матерів, від яких народжуються діти з повною поперечною блокадою, не мають клінічних симптомів захворювання, тільки серологічні ознаки і підвищення ШОЕ. У більшості випадків діагноз хвороби сполучної тканини у матері ставиться вже після того, як поставлено діагноз повної поперечної блокади її дитині. У той же час у матерів на системний червоний вовчак ризик народження дитини з вродженою блокадою становить 2-4%, при повторних вагітностях - 8-40%. Механізм формування атріовентрикулярної блокади пов'язаний з трансплацентарной передачею від матері до дитини АТ, що концентруються в зоні атріовентрикулярного вузла, міокарді передсердь і шлуночків. Виникає запальна реакція призводить до фіброзу, кальцификации і перерви провідних шляхів плода; не виключено також, що включається процес апоптозу. Дана теорія підтримується спостереженнями, що свідчать, що брадикардія починає з'являтися на 16-24-й тижнях гестації, тобто в період, коли всі АТ активно транспортуються через плаценту. При дослідженні інтимних механізмів взаємодії аутоантитіл з провідною системою серця виявлено, що вони впливають на кальцієві канали та / або сполучені регуляторні протеїни. При повній поперечній блокаді аутоімунного походження велика ймовірність розвитку КМП і фіброеластоз, що характеризуються відкладеннями в міокарді IgM, IgG і інфільтрацією Т-клітин. У цих випадках навіть адекватна електрокардіостимуляція не запобігає прогресування ураження серця. У разі якщо діагностується вроджена повна поперечна блокада, обстеження матері на наявність анти Ro- і / або анти La аутоантитіл представляється доцільним з погляду наступних вагітностей або необхідності лікування самої матері.

Гемодинамічними наслідками повної атріовентрикулярної блокади є дилатація шлуночків і збільшення їх ударного об'єму. Зростає фракція укорочення обох шлуночків (в середньому на 34% для правого шлуночка і на 22% для лівого). Ці адаптаційні механізми розвиваються з 18-ї по 25-й тиждень і дозволяють плоду довго підтримувати серцевий викид, адекватний його метаболічним затратам.

ЛІКУВАННЯ

Лікувально-діагностичний алгоритм при повній поперечній блокаді включає:

- Імунологічний скринінг на наявність анти La- або анти Ro- аутоантитіл жінок з ознаками системних захворювань сполучної тканини;

- Пренатальну діагностику повної поперечної блокади;

- Пренатальне превентивне лікування;

- Раннє кесарів розтин;

- Імплантацію електрокардіостимулятора.


Медикаментозне лікування

При виявленні у вагітних із системними захворюваннями сполучної тканини з носійство вищеназваних аутоантитіл доцільно систематичне введення дексаметазону 2 мг / день, починаючи з 12-го тижня гестації щоб уникнути формування АВ-блокади у плода. В даному випадку дексаметазон має переваги перед преднізолоном, оскільки краще проникає через плаценту і ефективний при кардитах, викликаних імунологічними причинами.

При повній поперечній блокаді у плода необхідно якомога раніше призначити терапію, що знімає імунологічні реакції, що впливають на провідну систему серця та підтримуючу роботу серця (дексаметазон до 4 мг / день, сальбутамол, дігоксин). Роль кортикостероїдів полягає не стільки в лікуванні повної поперечної блокади або водянки плода, скільки в профілактиці можливого міокардиту або фіброеластоз.

Для підвищення ЧСС плода матері вводять симпатоміметики (сальбутамол), доза яких підбирається індивідуально. Дані препарати приблизно в половині випадків допомагають збільшити частоту скорочень шлуночків не менше ніж на 10%.

Хірургічне лікування

Для запобігання погіршення стану плода при проходженні через родові шляхи необхідно передбачити раннє кесарів розтин. Розродження проводять в установах, які мають можливістю екстреної електрокардіостимуляції. При цьому один з найважливіших питань, на яке повинен відповісти фахівець з пренатальної ЕхоКГ, - питання про стан нижньої порожнистої вени плода, через яку належить провести електрод.

ПРОГНОЗ

Поєднання повної поперечної блокади з ВВС, особливо з недостатністю атріовентрикулярних клапанів, є поганим прогностичним фактором. У цих плодів розвивається СН, що призводить до водянки і внутрішньоутробної смерті. Якщо структурних змін серця немає, ЧСС більше 55 в хв, необхідно зберегти вагітність і провести негайне лікування після пологів. Однак для половини плодів прогноз виявляється поганим навіть при проведенні терапії. Основні фактори ризику - ранній прояв повної поперечної блокади, водянка плоду, фіброеластоз ендокарда і необхідність розродження до 32 тижнів. Крім того, у 30-40% дітей зустрічаються ВПС, не пов'язані з повною поперечною блокадою, що вимагають оперативного втручання.

У поодиноких випадках можливе внутрішньоутробне спонтанне відновлення синусового ритму.

Порушень ритму, ПОВ'ЯЗАНІ З подовженим інтервалом QT

Основна кількість пренатальних аритмій складають надшлуночкові аритмії за участю додаткових шляхів проведення. У той же час є пацієнти з синдромом подовженого інтервалу QT, у яких аритмії мають своєрідне перебіг.

ПАТОГЕНЕЗ

У частини новонароджених значні зміни інтервалу QT, що стосуються його тривалості та морфології пов'язані з періодом постнатальної адаптації. Причини змін - анатомічні особливості (в тому числі і на мікроструктурному рівні), електролітні, ішемічні та інші порушення.

У більшості випадків зміни інтервалу QT і зубця Т обумовлені постгіпоксіческая змінами міокарда. Порушення процесу реполяризації міокарда виявляються у недоношених дітей, при гіпоксично-ішемічному ураженні ЦНС у вигляді гіперзбудливості або пригнічення ЦНС, СДР, внутрішньоутробної пневмонії, ДВС-синдромі та ряді інших важких патологічних станів. В основі збільшення тривалості електричної систоли лежать електролітні порушення - гіпокаліємія та гіпокальціємія, що супроводжується порушеннями ритму серця, переважно у вигляді екстрасистолії. Вторинне подовження інтервалу QT, особливо в поєднанні з шлуночковими формами порушень ритму, свідчить про електричної нестабільності міокарда та ризик розвитку жизнеугрожающих аритмій.

Клінічна картина

У пренатальному періоді основний симптом - синусова брадикардія, або брадикардія, пов'язана зі значним подовженням інтервалу QT, що призводить до блоку 2: 1. Така брадикардія у плодів, які не мають інших відхилень у розвитку, повинна насторожити лікаря відносно синдрому подовженого QT, який необхідно підтвердити або виключити після народження дитини.
Діагностика полегшується при наявності даних генеалогічного анамнезу.

Ідіопатичний синдром подовженого інтервалу QT (синдром Романо-Уорда, Джервела-Ланге-Нільсена) зустрічається у дітей першого року життя з частотою 1: 7000.

Підставою для постановки діагнозу синдрому подовженого інтервалу QT є:

- Стійке подовження інтервалу QT на стандартній електрокардіограмі спокою більше 300 мс, реєстроване з перших днів життя;

- Значення коригованого інтервалу QT на електрокардіограмі спокою більше 460 мс;

- Максимальна тривалість інтервалу QT при холтерівське моніторування більше 400 мс;

- Синусова брадикардія на електрокардіограмі спокою з ЧСС менше 100 в хв;

- Наявність подовження інтервалу QT за даними ЕКГ або синкопальні стани у близьких родичів пробанда;

- Відсутність скорочення інтервалу QT на тлі неспецифічної Посіндромная терапії.

Діти, народжені від матерів з синдромом подовженого інтервалу QT, мають типові ЕКГ-ознаки даного синдрому. У поодиноких випадках відразу після народження (так само як і внутрішньоутробно) можуть бути виражені порушення атріовентрикулярної провідності аж до АВ-блокади II-III ступеня. Однак подібна ситуація можлива і у дитини, мати якого під час вагітності приймала в-адреноблокатори. У цих випадках після народження атриовентрикулярная провідність поступово поліпшується, і АВ-блокада зникає.

Іншим пренатальним проявом синдрому подовженого інтервалу QT є шлуночковатахікардія в поєднанні з АВ-блокадою II ступеня. При цьому на ЕхоКГ в М-режимі реєструють атриовентрикулярную дисоціацію з більш частими скороченнями шлуночків порівняно з передсердями. М. Hofbeck і співавт. описали симптом, характерний для даного стану, що полягає в прогресуючому зниженні пульсової хвилі в пупкової (або системної) артерії з кожним наступним скороченням. На відміну від цього, при коротких пробіжках «звичайної» надшлуночкової тахікардії систолическая хвиля знижена постійно, не має прогресуючого характеру.

Поєднання синдрому подовженого інтервалу QT з іншими вродженими ураженнями серця - рідкісне і більше злоякісне за своїм перебігом захворювання. Описані випадки супутніх змін міокарда (виражена трабекулярних правого шлуночка і вільної стінки лівого шлуночка; синусоїди, сполучені з коронарною системою) і перімембранозного ДМШП. В останньому варіанті ранній початок клінічних проявів (26-30 тижнів гестації) у вигляді шлуночкової тахікардії та АВ-блокади з високою смертністю після народження.

ДІАГНОСТИКА

Інструментальні дослідження

Усім новонародженим з внутрішньоутробно зафіксованим подовженням електричної систоли показано проведення добового моніторування ЕКГ за методом Холтера.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Первинне лікувальний захід - контроль і корекція електролітних порушень (гіпокаліємії і гипокальциемии) і рівня глюкози. Характерна риса опосередкованого електролітними порушеннями подовження QT у новонароджених - досить швидка (протягом декількох тижнів) позитивна динаміка з нормалізацією процесу реполяризації шлуночків і скороченням інтервалу QT на тлі терапії і купірування основних патологічних синдромів. Ці факти необхідно враховувати для запобігання гіпердіагностики синдрому.

Показано проведення молекулярно-генетичної діагностики з метою визначення генетичного варіанту і типу каналопатій синдрому подовженого інтервалу QT, що дозволяє призначити найбільш адекватну консервативну терапію, наприклад селективними (атенолол, метопролол) або неселективними (пропранолол, надолол) в- адреноблокаторами.

Хірургічне лікування

Для корекції синдрому подовженого інтервалу QT може знадобитися імплантація пейсмекера або кардіовертера-дефібрилятора.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Брадіарітміі"

  1. Апробація та впровадження результатів дослідження
    Основні положення та результати дисертаційного дослідження обговорювалися на засіданнях проблемної групи та кафедри акмеології і психології професійної діяльності Російської академії державної служби при Президенті РФ. Отримані дані апробовані автором при проведенні практичних занять з курсу «Психологія професійної діяльності». Різні аспекти дисертації,
  2. Критерії, показники та рівні розвитку аутопсихологічна компетентності державного службовця
    В акмеології поняття критерію є необхідним елементом моделювання оптимальних систем і позначає еталонний ознака, на підставі якого здійснюється оцінювання реального процесу. Показник виступає по відношенню до критерію як приватна до загального, тому кожному критерію відповідає кілька показників. Критерій відображає сутнісні ознаки досліджуваного процесу, тому має
  3. Організаційне середовище робочої команди як зовнішнє умова розвитку колективного "акме"
    Що стосується релевантних (т. Е. Доречних) нашого обговорення елементів організаційної середовища (або, як її ще називають, організаційного контексту) робочої команди, то до них, згідно з сучасними науковими даними, можуть бути віднесені: організаційна культура, групові завдання, ступінь автономії робочої команди, інтерактивна зворотний зв'язок, винагороди і визнання, навчання та консультування,
  4. ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
    Для підвищення ефективності змагальної діяльності спортсменів силових єдиноборств в екстремальних ситуаціях пропонується реалізувати наступні науково-обґрунтовані рекомендації: 1. Керівникам спортивних колективів, тренерському складу, спортивним психологам при підборі спортсменів для направлення на міжнародні змагання необхідно оцінювати рівень їх опера-тивної та
  5. Дигибридное схрещування і закон незалежного розподілу
    Дигибридное - схрещування, при якому батьки відрізняються за двома ознаками. А - желт. а - зел. В - гладка. в - морщиться. {Foto10} Решітка ПИНЕТТИ {foto11} F2: 9 (ж. Гл.): 3 (ж. М.): 3 (з. Гл.): 1 (з. М.) 9 А-В-: 3 А- вв: 3 ааВ-: 1 аавв (розщеплення за фенотипом) 1 ААВВ: 2 ААВВ: 4 АаВв: 2 ААВВ: 1 ААВВ: 1 ааВВ: 2 ААВВ: 2 ААВВ: 1 аавв (розщеплення по
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка