Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина II, 2008 - перейти до змісту підручника

Хвороба Віллебранда

СИНОНІМИ

Ангіогемофілія, спадкова псевдогемофілія.

ВИЗНАЧЕННЯ

Спадкове захворювання, що характеризується кровоточивістю.

КОД ПО МКБ-Б68.0 Хвороба Віллебранда.

Епідеміологія

Згідно з сучасними даними, хвороба Віллебранда - найбільш частий спадковий дефект коагуляционного ланки гемостазу. Поширеність різних форм хвороби Віллебранда в Європі становить 1-2%, переважно за рахунок легких форм.

ПРОФІЛАКТИКА

Не розроблена.

СКРИНІНГ

Відсутня.

КЛАСИФІКАЦІЯ:

Не розроблена.

Етіологія

Захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування (12р13.3), вознікаюшіе внаслідок кількісного дефіциту або якісного дефекту фактора Віллебранда, який синтезують ендотеліальні клітини і мегакаріоцити. Фактор Віллебранда - переносник фактора VIII, необхідного для успішної адгезії тромбоцитів до ушкодженого ендотелію.

ПАТОГЕНЕЗ

Крім порушення адгезивної здатності тромбоцитів, для захворювання типово низький вміст фактора VIII в плазмі крові хворого. Підвищена кровоточивість в цьому випадку протікає за двома типами: судинно-тромбоцитарному (характерному для ТРОМБОЦИТОПАТІЙ і тромбоцитопеній) і гематомний (характерному для дефектів коагуляционного ланки гемостазу - гемофілії).

Клінічна картина

При тяжкому перебігу (вміст фактора Віллебранда в крові менше 5%) пініческая картина нагадує гемофілію.
При більш високій концентрації фактора Віллебранда на перший план виступає судинно-тромбоцитарний тип кровоточивості (спонтанно виникають екхімози, петехії). Не слід вважати, що хвороба Віллебранда - рідкість: клінічна картина може розгорнутися на тлі провокуючих чинників (недоношеність, асфіксія, інфекційні захворювання, лікарська терапія).

Діагностика

Фізикальне дослідження.

У сімейному анамнезі є вказівки на підвищену кровоточивість у батьків (частіше у матері). При тяжкому перебігу клінічна картина захворювання схожа з гемофілією.

Лабораторні дослідження

При дослідженні загального аналізу крові виявляють різке збільшення тривалості кровотечі. У коагулограмме виявляють зменшення вмісту фактора VIII, фактора Віллебранда в плазмі крові. Агрегація тромбоцитів з рістоцетін знижена (агрегаційна активність тромбоцитів з аденозиндифосфатом, епінефрином і колагеном не порушена).

Інструментальні дослідження

Не показані.

Диференціальна діагностика

Проводять диференціальну діагностику з гемофілією та геморагічної хворобою новонароджених шляхом зіставлення лабораторних даних. Для хворобі Віллебранда характерно різке збільшення тривалості кровотечі; визначення фактора Віллебранда в плазмі крові виявляє зниження його змісту, агрегація тромбоцитів з рістоцетін знижена.


Показання до консультації інших фахівців

Ні.

Приклад формулювання діагнозу

Хвороба Віллебранда, важка форма.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Припинити кровотечу.

Показання до госпіталізації

У період кровоточивості показана госпіталізація.

Немедикаментозне лікування

Ні.

Медикаментозне лікування

При кровоточивості - переливання свіжозамороженої плазми в дозі 15 мл / кг або кріопреципітату фактора VIII по 30 ОД / кг (50 ОД / кг при внутрішньочерепному крововиливі) двічі на добу, при необхідності введення можна повторити.

При легких формах кровоточивості можливе призначення амінокапронової кислоти, етамзілата внутрішньом'язово або внутрішньовенно в дозі 0,5-1.0мл 12,5% розчину 1 раз на добу або всередину в дозі 0,05 г 3-4 рази на день протягом 7-10 днів . Тривалість курсу залежить від інтенсивності кровоточивості, але не менше 6-7 днів і не більше 14 днів.

Хірургічне лікування

Не показано.

Подальше ведення

Після припинення кровотечі - звичайне спостереження дитини. ПРОГНОЗ

Сприятливий, якщо не відбулося крововиливу в життєво важливі органи (наднирники, мозок).

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Хвороба Віллебранда"

  1. Апробація та впровадження результатів дослідження
    Хід та результати дисертаційного дослідження доповідалися на засіданнях кафедри психології та педагогіки філологічного факультету Російського університету дружби народів, кафедри психології Міжнародного незалежного еко-лого-політологічного університету, лабораторії історії та історичної психології Інституту психології Російської академії наук. Апробація роботи також здійснювалася
  2. Концепція духу в роботах К.Г. Юнга, А.В. Суворова, Д.А. Леонтьєва
    Вітчизняний психолог Б.С. Братусь в одній зі своїх робіт (Кинуся, 1988) сформулював основне протиріччя духу, духовності: між обмеженістю (тимчасовістю) буття одиничного людини і неограниченностью (універсальністю) його родової сутності. Єдність цих складових та їх протиріччя ми й взяли за основу порівняння поглядів на духовність трьох дуже різних дослідників - західного
  3. Опис методів дослідження 1 блок: методики рольової ідентичності
    Методики, що визначають Я- соціальне (рольову - прийняття гендерних ролей і вибору статеворольової ієрархії) (Гаврилиця, 1998): 1) Методика діагностики ціннісного переваги гендерних ролей (когнітивний вибір) (О.А.Гавріліца, 1998). У тесті дається таблиця з 8-ми соціальних ролей, які зазвичай виконує жінка: 1) Господиня 2) Професійна діяльність, творчість з) Мати
  4. Практична значимість дослідження
    Акмеологічна комплексно-цільова програма вдосконалення акмеологической експертизи у професійній діяльності державних службовців може бути використана для студентів та слухачів у системі вищої професійної освіти, при додатковій підготовці та перепідготовці кадрів державної служби, в процесі навчання у вищих навчальних закладах, в ході адаптації молодих
  5. Генетично обумовлені аномалії зубів
    Розміри і форма зубів певною мірою залежать від системи генів, відповідальних за ріст і розвиток, які знаходяться в комплексі статевих хромосом XY. Так L. Alvesalo і A. Chapelle (1979), М. Kari і співавт. (1980), L. Alvesalo і Р. Portin (1980), Р. Kir-veskari і L. Alvesalo (1981), G. Klein і D. Eismann (1986) встановили зміна розмірів зубів при аномалії комплексу статевих хромосом. У
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка