Попередня Наступна

Хвороба Kрона

Хвороба Крона (або термінальний, регіонарний ілеїт, гранулематозний ентероколіт) - хронічне рецидивуюче запальне захворювання шлунково-кишкового тракту неясної етіології, яке характеризується гранулематозно-виразковим ураженням переважно термінального відділу клубової частини ободової кишки.

При хворобі Крона на відміну від НВК в процес втягуються не тільки слизова оболонка, а й глибокі шари кишкової стінки аж до серозної оболонки. У зв'язку з цим часто спостерігаються ускладнення у вигляді свищів, стриктур, абсцесів.

Захворювання, іменоване в даний час хворобою Крона, до появи в 1932 р статті Crohn і співавт. в науковій літературі не згадувалося. У зазначеній статті вперше були представлені клінічні та морфологічні ознаки ізольованого ураження термінального відділу клубової кишки (регіонарний ілеїт). Результати подальших спостережень незабаром показали, що процес, описаний Кроном, може не тільки вражати тонку кишку, а й поширюватися за ілеоцекальний клапан (баугиниевой заслінка) на довколишні відділи товстої кишки. У наступні десятиліття уявлення про хворобу Крона ще більш розширилося. З'явилися публікації про хворобу Крона з локалізацією в стравоході, шлунку, дванадцятипалої кишці, анальному області. Однак зазначалося, що, незважаючи на те, що захворювання може вражати травний тракт від порожнини рота до ануса, переважною локалізацією процесу залишається кишечник. Слід підкреслити, що тривалий час в літературі хвороба Крона описували під різними назвами: «термінальний ілеїт», «регіонарний ентерит», «гранулематозний ентерит», «гранулематозний ентероколіт», «хвороба Крона товстої кишки». В даний час у вітчизняній і зарубіжній літературі поширений термін «хвороба Крона».

Епідеміологія. Хвороба Крона зустрічається у всіх країнах світу. Відомі великі оглядові роботи, підсумовують інформацію про це захворювання, що надходить з Великобританії, Скандинавії, Швейцарії, Ізраїлю, Південної Африки, США. Згідно з опублікованими даними, первинна захворюваність хворобою Крона в світі складає I0 осіб на 100 000, а поширеність - 75,2 на 100 000 населення. Вчені, які займаються проблемою хвороби Крона, відзначають зрослу частоту захворювання. Результати епідеміологічних досліджень,

проведених у Швеції, свідчать про те, що первинна захворюваність хворобою Крона в цій країні зросла за останні 20 років з 3,5 до 6,0 на 100 000. Причому тенденція до зростання простежується у всіх вікових групах, у тому числі у дітей та підлітків . За деякими даними, частота хвороби Крона за останні 10 років зросла в світі в 5 разів. Як і НВК, хвороба Крона однаково часто вражає чоловіків і жінок. Пік 'захворюваності припадає на вік від 10 до 40 років.

Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання невідома. Важливе значення в патогенезі надається генетичним факторам, насамперед генетично детермінованим аномалій функції нейтрофільних фагоцитів, які при хворобі Крона мають більш низькою, ніж у здорових, фагоцитарної активністю. Встановлено певний зв'язок захворювання з генетично зумовленими маркерами - антигенами головного комплексу гістосумісності ІЬЛ Передбачається, що при хворобі Крона виникає специфічний, асоційований тільки з цим захворюванням антиген, який має детермінанти з нативним кишковим епітелієм. Аутоімунні процеси при хворобі Крона набувають патологічний характер і призводять до розвитку важких системних і локальних запальних реакцій у слизовій кишечника.

Характерною особливістю хвороби Крона є осередкове ураження з чіткими межами між ураженими і здоровими ділянками. Гіперемійовані, горбисті, з помірною кровоточивістю ділянки чергуються з нормальною слизовою оболонкою. Спочатку уражається підслизовий шар з поступовим залученням до процесу м'язового і субсерозного шарів. Відзначаються потовщення і набряк кишкової стінки, освіта гранульом з епітеліоїдних клітинами, позбавленими казеозной основи, уражаються лімфатичні судини. В результаті просвіт кишки звужується, утворюються свищі, спайки, виразки.

ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Ключовий ознака хвороби Крона при патолого-анатомічному дослідженні - неспецифічне запалення всієї товщі стінки ураженого органу. Зазвичай трансмуральний характер ураження простежується вже на ранніх стадіях захворювання. Макроскопічна картина хвороби Крона характеризується потовщеною, набряклою брижі: пальцеподібні випинання потовщеною брижі характерно поширюються по всій серозної оболонці. Брижових лімфатичні вузли можуть спаюватися разом, утворюючи конгломерати.
В ураженій брижі і на серозної оболонці іноді бувають видно розширені лімфатичні судини. Стан слизової оболонки визначається тяжкістю захворювання і поширеністю процесу. При розтині ураженого сегмента кишки в одних випадках виявляють лише незначну гіперемію і набряк слизової оболонки, в інших - архітектура слизової оболонки порушується за рахунок вузлуватого (бугристого) набряку, перемежованого з глибокими виразками. Виразки, як правило, лінійні, що нагадують за формою сліди грабель, мають тенденцію поширюватися в поздовжньому напрямку. Вони можуть спостерігатися і на тлі незміненої слизової оболонки. Виразки різні по глибині, але найчастіше проникають в підслизовий і м'язовий шари, де, з'єднуючись між собою, утворюють великий інтрамуральний канал. У зв'язку з цим серозна оболонка і брижа регулярно запалюються. Звідси одна з характерних рис хвороби Крона - тенденція уражених петель спаюватися між собою перитонеальними фіброзними тяжами. Адгезивний процес часто ускладнюється свищами, які можна розглядати як другий характерну особливість хвороби Крона.

Передбачається, що свищі беруть свій початок від виразок, які поступово проникають в серозну оболонку і сусідні петлі кишок. Такі свищі утворюються між петлями товстої і тонкої кишки або між петлями тонкої. Вони можуть пенетріровать шкіру і виходити назовні. Найбільш частими місцями розташування зовнішніх отворів Свищева ходів вважаються пупок і промежину. Якщо при хворобі Крона уражається пряма кишка, виразки, що утворилися в ректальних криптах, можуть проникати в параректальную клітковину, формуючи абсцес, або в анальний канал, де уражаються сфінктери і підтримують їх м'язи.

Переривчастий (сегментарний) характер запалення спостерігається у 75-85% хворих хворобою Крона. У відрізку кишки, розташованому між двома ураженими сегментами, як правило, не виявляється ні макроскопічних, ні мікроскопічних змін. Однак зазначено, що незмінений ділянку кишки, розташований проксимальніше ураженого сегмента, часто буває розширено.

Мікроскопічно хвороба Крона проявляється запальною інфільтрацією, що розповсюджується в глибокі шари кишкової стінки. Незважаючи на трансмуральний характер ураження, найбільші зміни виявляють в підслизовому шарі, який в результаті набряку значно потовщується. При прогресуванні процесу в ньому знаходять гіалінізація судин і фіброз. Найбільш повну інформацію про хворобу Крона при гістологічному дослідженні дають щілиновидні виразки і гранульоми з багатоядерними гігантськими клітинами.

Результати численних досліджень показують, що гранульоми при хворобі Крона можна виявити у всіх шарах кишкової стінки, а також в лімфатичних вузлах і брижі. Відсоток виявлення гранулем коливається від 40 до 85. У біоптатах вони визначаються значно рідше, ніж в макропрепаратах.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА. При хворобі Крона клінічна симптоматика має дуже багато спільного з клінікою неспецифічного виразкового коліту, але залежно від локалізації, протяжності ураження, тривалості хвороби має свої особливості. Захворювання частіше розвивається поступово, характеризується хвилеподібним рецидивуючим перебігом, супроводжується болем у животі, діареєю, наявністю крові, гною і слизу в стільці, лихоманкою, зниженням маси тіла, наростаючою анемизацией хворого. Для хвороби Крона товстої кишки характерна виражена діарея, яка часто передує гемоколіта, переймоподібний біль в животі під час акту дефекації, домішки в калових масах великої кількості гною і темної крові (з проксимального відділу товстої кишки). Стілець смердючий, через великої кількості жиру і бульбашок газу кал зазвичай плаває у воді. Діарея обумовлює розвиток ознак порушення всмоктування вітамінів, електролітів. Іноді основними клінічними симптомами бувають поразки анальної і періанальної областей, які проявляються анальним свербінням, глибокими тріщинами, сфінктерітамі, парапроктитів, фистулами, абсцесами. В результаті утворення в кишкової стінки глибоких щілиноподібних виразок часто формуються кишкові свищі, прикриті перфорації, міжкишкові спайки з утворенням інфільтратів в черевній порожнині.

При огляді хворої дитини в більшості випадків відзначається відставання маси тіла, іноді - затримка росту і статевого розвитку. Можуть відзначатися ураження очей (увеїт, ірит, кон'юнктивіт) і шкіри (піодермія, вузлувата еритема), ознаки гіповітамінозу. Живіт частіше м'який, дещо роздутий, визначається болючість навколо пупка і в правої клубової області.

Перебіг хвороби Крона у дітей частіше мляве, але неухильно прогресуюче, гострі форми термінального ілеїт зустрічаються рідко.


ДІАГНОЗ хвороби Крона підтверджується за допомогою ендоскопічного, рентгенологічного та морфологічного досліджень. При проведенні ендоскопічного дослідження методом вибору є колоноскопія, що дозволяє оглянути всю товсту кишку, так як при правобічної локалізації процесу ректороманоскопия може дати негативний результат через відсутність змін в прямій кишці. У ранній стадії захворювання в ураженої частини відзначаються лімфоїдні фолікули, афтоїдними виразки, розташовані на незміненій слизовій оболонці. У міру прогресування процесу виразки стають великими і глибокими, і тоді рельєф слизової оболонки набуває вигляду «бруківки». Відзначається сегментарно звуження просвіту кишки, псевдодівертікулез, спайки. Гаустри нерегулярні, асиметричний просвіт слизової. Характерно чергування ділянок зміненої запальним процесом слизової з ділянками нормальної слизової оболонки.

Характерними рентгенологічними ознаками є чіткі межі уражених і здорових ділянок кишок, звуження просвіту, спазм і ригідність тонкої кишки. Рельєф слизової оболонки змінений. Виявляються потовщення, ригідність, сплощення складок слизової, картина «бруківки», обумовлена характерним розподілом барію в просвіті кишки і між складками. До ранніх рентгенологічних ознаками ураження товстої кишки відносяться підвищена гаустрація, наявність дрібних округлих виразок у слизовій оболонці. При прогресуванні процесу виразки глибоко проникають в стінку кишки, відзначається звуження просвіту, потовщення і ригідність її стінки. Незмінені ділянки слизової випинаються в просвіт кишки, утворюючи псевдодівертікулов.

Гістологічне дослідження біоптату слизової оболонки виявляє посилення плазмоклеточной інфільтрації. У підслизовому шарі виявляються епітеліоїдноклітинні гранульоми, круглоклеточная інфільтрація з наявністю в інфільтраті гігантських клітин.

При диференціальної діагностики, крім неспецифічного виразкового коліту (табл. 81), слід насамперед виключити гострий апендицит (відсутні ознаки патологічного процесу в кишці, діарея, гемоколіт) і гострі інфекційні захворювання (дизентерія, сальмонельоз, шигельоз - див. «Неспецифічний виразковий коліт» ).

Таблиця 81

 Диференційно-діагностичні ознаки неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона





?



ЛІКУВАННЯ дітей з хворобою Крона практично не відрізняється від терапії при неспецифічний виразковий коліт. При загостренні захворювання рекомендується голодний режим протягом 24-48 годин з одночасним парентеральним харчуванням і подальшим поступовим переходом на дієту № 4. Препарати групи Салазопірин (див. «Неспецифічний виразковий коліт») при гранулематозному коліті менш ефективні, тому їх часто поєднують з кортикостероїдами. Преднізолон призначається всередину в відбувають дозуваннях: початкова доза препарату 1 - 1,5 мг / кг маси тіла щотижня зменшується на 5 мг до добової дози 5-10 мг. У цій дозі препарат приймається тривало, протягом 3-4 місяців. Перспективне використання місцево діючих глюкокортикоїдів (будесоніду), які звільняються з капсул в термінальному відділі клубової кишки і в товстій кишці. У найбільш важких випадках вдаються до призначення імунодепресантів (азотіапрін - по 1 - 1,5 мг / кг маси тіла на добу в 2-4 прийоми), 6-меркаптопурин (з розрахунку 2-2,5 мг / кг маси тіла в 1- 2 прийоми). Тривалість курсу визначається ефективністю і переносимістю препарату. За свідченнями використовуються імодіум, антихолінергічні препарати, вітаміни, імуномодулятори, симптоматичні засоби. При наявності лихоманки обов'язково призначення антибіотиків. Показаннями до оперативного лікування служать перфорація, кишкова непрохідність, повторні профузні кровотечі, гостра токсична дилатація товстої кишки, свищі, стриктури кишок.

ПРОГНОЗ визначається формою, стадією, тяжкістю захворювання, наявністю ускладнень, віком дітей. Несприятливий при тотальному ураженні кишечника, важких ускладненнях. Пацієнти повинні знаходитися під безперервним диспансерним наглядом, оглядатися не рідше одного разу на місяць, а при рецидивуючому перебігу - частіше. У періоді диспансерного спостереження важливе значення надається режиму, санації вогнищ інфекції, своєчасному і повноцінному протирецидивного лікування.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Хвороба Kрона"

  1. Апробація роботи
    Матеріали дисертації обговорювалися на засіданнях лабораторії когнітивної психології ІП РАН (2004, 2005, 2006), в лабораторії психології розвитку ІП РАН (2006, 2007). Матеріали дослідження були представлені й обговорювалися на аспірантських семінарах, в рамках Всеросійської школи - семінару молодих вчених «Психологія пізнання: дослідницькі традиції та нові підходи» інституту психології РАН
  2. Комплекс експериментальних методик вивчення смисложиттєвих орієнтації педагога
    У вивченні сенсу життя існує два напрямки: філософське і конкретно психологічне, яке вивчає сенс життя як психологічний феномен. У своєму дисертаційному дослідженні «Сенс життя як фактор педагогічної творчості» ми виявили взаємозалежність рівня педагогічної творчості і смисложиттєвих орієнтації педагога. З плином років виробився ряд експериментальних методик,
  3. Навчальні технології
    План 1. Акмеологічні технології в процесі навчання. 2. Етапність і рівні навчання. 3. Інформаційні технології в навчанні. 4. Педагогічні системи та автоматизовані навчальні комплекси. 5. Системи інтенсивного автоматизованого навчання. 6. Комп'ютерні системи підготовки навчально-наочних посібників. Ключові слова: навчання, навчальні технології, інтенсивне
  4. Практична новизна і значимість дослідження
    На прикладі предметної області «хімія» обґрунтовано новий методологічний підхід до побудови освітнього процесу відповідно до диференційно-інтеграційним принципом розвитку та поданням про ментальні структурах, що складаються в процесі освоєння цієї предметної області. У ході формуючого експерименту отримані дані, які збагачують наукові уявлення про роль навчання в психічному
  5. Генні ХВОРОБИ
    Генні хвороби - це численна і різноманітна по клінічній картині група захворювань, в основі яких лежить мутація одного гена. В даний час відомо близько 4000 моногенних спадкових захворювань. Характер успадкування генних захворювань визначається законами Г. Менделя (див. Гл. V). У цій главі ми наводимо короткий опис деяких захворювань з різними типами
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка