Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Єлісєєв Ю.Ю. (Ред.). Дитячі хвороби. Повний довідник, 2008 - перейти до змісту підручника

Хвороба Іценко-Кушинга

Надлишкова продукція глюкокортикоїдів корою наднирників може бути обумовлена або патологією самих надниркових залоз (пухлина) - синдром Іценко-Кушинга, або гиперпродукцией АКТГ - хвороба Іценко-Кушинга.

Хвороба Іценко-Кушинга - це особливого типу ожиріння, який поєднується з підвищеним кров'яним тиском.

Причини захворювання. Більше половини випадків пухлини кори надниркових залоз зустрічається у дітей у віці до 3 років, а 85% - у дітей молодше 7 років. В даний час в якості причини цього захворювання у дітей раннього віку вважають первинне збільшення об'єму тканини в результаті новоутворення клітин кори надниркових залоз. До його характерних ознак належать пофарбовані в чорний, коричневий, темно-зелений, червоний кольори вузлики. Іноді хворіють тільки діти в одній сім'ї. Захворювання часто поєднується з міксома (доброякісна пухлина) серця або шкіри, пухлинами яєчок, гіпофіза і молочних залоз. У віці старше 7 років перше місце за частотою серед причин займає двостороннє збільшення надниркових залоз.

Ознаки захворювання. Хвороба і синдром Іценко-Кушинга за клінічними проявами практично не відрізняються. Перші ознаки можуть з'явитися вже в період новонародженості, а у віці до 1 року зустрічаються у 40% хворих. Серед хворих раннього віку дівчаток у 3 рази більше, ніж хлопчиків, і причиною захворювання зазвичай є пухлини кори надниркових залоз - карцинома, аденома. У маленьких дітей хвороба проявляється в більш важкій формі і виражена різкіше, ніж у дорослих. Особа - велике, щоки, - виступаючі і палаючі (луноподобное особа), підборіддя - подвійний, при відкладенні великої кількості жиру в області шиї виникає «буйволячі горб», нерідко - загальне ожиріння. Характерно підвищення кров'яного тиску і, як наслідок, розвиток серцево-судинних захворювань.
Відзначається підвищена сприйнятливість до інфекцій. Діти з хворобою Іценко-Кушинга зазвичай дуже слабкі. Іноді це захворювання поєднується з вродженими вадами розвитку. У дітей старшого віку захворювання зустрічається з однаковою частотою як у хлопчиків, так і у дівчаток. Крім ожиріння, нерідко першим проявом хвороби буває низькорослість. Поступово розвивається ожиріння і уповільнення або припинення росту спочатку можуть не супроводжуватися ніякими іншими проявами. У числі інших можливих проявів - мелкоточечние крововиливи на стегнах і животі. У дівчаток після початку менструацій іноді настає повне їх припинення. Хворі скаржаться на слабкість, головні болі, різко знижується їх шкільна успішність. Постійним симптомом є підвищений кров'яний тиск. Дозрівання скелета зазвичай уповільнено, але може бути і нормальним; у дітей з ознаками захворювання Іценко-Кушинга кістковий вік, як правило, випереджає хронологічний. Нерідко відзначають остеопороз, який характеризується зниженням щільності кісток, найбільш виражений на рентгенівських знімках хребта. Можливі патологічні переломи. Внутрішні кістки черепа, як правило, не змінені. Характерно порушення толерантності до глюкози, нерідко - розвиток цукрового діабету. На рентгенівських знімках кінцівок в ряді випадків чітко видно зменшення маси м'язів і підвищене відкладення жирової тканини. У ряді випадків пухлини надниркових залоз зміщують нирку на ураженій стороні. Діагностиці та локалізації пухлини допомагає комп'ютерна томографія, при якій відбувається реєстрація процесів, що виникають в різних областях мозку, на множинних знімках, об'єднавши які отримують об'ємне зображення, і ультразвукове дослідження.

Методи діагностики. Часто відзначають поліцитемію - збільшення еритроцитів у крові.
Концентрація натрію, кальцію і калію в крові частіше нормальна, але іноді знижений вміст калію. Рівень гормону надниркових залоз - кортизолу - в крові звичайно підвищений, але піддається різким коливанням. Діагноз ставиться на підставі характерних ознак хвороби. Якщо у дитини ожиріння, особливо поєднується з крововиливами під шкіру і підвищеним кров'яним тиском, часто виникає підозра на хворобу Іценко-Кушинга. Діти з простим ожирінням зазвичай високі, тоді як хворі даним захворюванням низькорослі і повільно ростуть.

Методи лікування. У разі доброякісної пухлини надниркових залоз рекомендовано одностороннє видалення частини уражених тканин, адреналектомія. Такі аденоми іноді бувають двосторонніми, тоді проводять видалення частини органа. У тому і іншому випадку видалення пухлини дає відмінні результати. Злоякісні пухлини надниркових залоз поширюються по всьому організму, особливо часто процес переходить у печінку і в легені, тому прогноз може бути несприятливим, незважаючи на видалення первинної пухлини. Зрідка у зв'язку з двосторонніми пухлинами доводиться вдаватися до повного видалення органу. Раніше рекомендували хірургічне видалення органу, але в даний час схиляються до впливу на гіпофіз. Опромінення гіпофіза у дітей викликає одужання, і йому відводять роль початкового лікування.

До числа можливих післяопераційних ускладнень відносяться сепсис, панкреатит, погане загоєння рани і раптове падіння кров'яного тиску, що особливо часто буває у маленьких дітей з хворобою Іценко-Кушинга. Надалі нерідко відзначають компенсуючий прискорене зростання, але в основному хворі зазвичай низькорослі.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Хвороба Іценко-Кушинга"

  1. Апробація та практична реалізація основних положень дослідження
    Результати проведеної науково-дослідної роботи доповідалися на міжнародних, всеукраїнських, регіональних та міжрегіональних наукових конференціях: Всеукраїнській науково-практичній конференції «Виховна середу вузу як фактор професійного становлення фахівця» (Воронеж, 2001), Всеросійській науковій конференції «Обдарованість: робоча концепція» (Москва - Воронеж, 2002),
  2. Кількісні та якісні виміри
    Якісна оцінка і кількісний вимір в психологічних дослідженнях і практичних застосуваннях з формальної точки зору можуть розглядатися як окремі випадки більш загальної процедури вимірювання. У першому наближенні, приписування числових значень для подання властивостей можна назвати виміром. В результаті вимірювання, в кожному конкретному випадку з вимірюваним властивістю асоціюється
  3. Навчальні технології
    План 1. Акмеологічні технології в процесі навчання. 2. Етапність і рівні навчання. 3. Інформаційні технології в навчанні. 4. Педагогічні системи та автоматизовані навчальні комплекси. 5. Системи інтенсивного автоматизованого навчання. 6. Комп'ютерні системи підготовки навчально-наочних посібників. Ключові слова: навчання, навчальні технології інтенсивне
  4. Підвищення рівня володіння професійними вміннями та навичками
    Показниками підвищення рівня володіння професійними вміннями та навичками може бути динаміка як результатів виконання учасниками тренінгу спеціальних тестових та екзаменаційних завдань, так і оцінок рівня володіння ними різними професійними вміннями та навичками, даних кваліфікованими експертами, які фіксують використання вивчених прикладних психотехнологій у реальному
  5. Генні хвороби
    Генні хвороби - це велика група захворювань, що виникають в результаті пошкодження ДНК на рівні гена. Термін вживається відносно моногенних захворювань, на відміну від більш широкої групи - спадкові
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка