Попередня Наступна

Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою

Частота патології становить близько 0,06-0,07 на 1000 новонароджених, 1-3% - серед усіх ВПС, 3-5% - серед критичних ВПС. Для даного варіанту пороку характерні нормально сформовані передсердя і конкордатний атрио-вентрикулярні з'єднання; міжшлуночкової перегородки інтактні. Вихід з правого шлуночка повністю відсутня: приблизно 75% випадків - за рахунок повного злиття стулок легеневого клапана, 25% - через м'язової облітерації інфундібулярной частини шлуночка. У рідкісних випадках можлива додаткова атрезія легеневого стовбура. У 90% хворих правий шлуночок гипоплазирована. Аномалії коронарних артерій (фістули, стенози, перерви, Ектазій) виявляють більш ніж у 45% хворих. Найбільше значення при цьому мають ембріональні сполучення між коронарними артеріями і синусоїдами правого шлуночка, що призводять до аномального коронарного кровообігу.

Гемодинаміка

Порушення гемодинаміки визначає відсутність антеградного надходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію при неможливості скиду цієї крові через ДМШП в ліві відділи. У зв'язку з цим майже вся кров з правого передсердя шунтируется через відкрите овальне вікно в ліве передсердя. При наявності виражених синусоидов частина крові з правого шлуночка ретроградно заповнює коронарне русло. В результаті насичення коронарної крові киснем знижується і висока ймовірність розвитку гіпоксії міокарда. Для виживання дитини необхідна наявність відкритого овального вікна і альтернативного кровопостачання легенів (через ОАП або колатералі, що відходять від аорти). При цьому лівий шлуночок нагнітає кров в обидва кола кровообігу.

Природний перебіг

Внутрішньоутробний розвиток плода зазвичай не зазнає серйозних змін.
Вміст кисню в системному і коронарном руслі істотно не порушено, тому що не залежить від легеневого кровотоку. Лівий шлуночок забезпечує необхідне кровообіг, помітно переважаючи над правим. Відразу після народження з поділом кіл кровообігу виникає масивний скидання венозної крові у велике коло кровообігу, артеріальна гіпоксемія, правожелудочковаянедостатність. Сумарний (природний і модифікований операцією) прогноз при даному пороці поганий, незважаючи на досягнення дитячої кардіохірургії. Шанси на виживання вище при адекватно функціонуючому міжпередсердної повідомленні і ОАП, а також незначною гіпоплазії правого шлуночка. У країнах з розвиненим пренатальним скринінгом при виявленні даної патології зазвичай рекомендують переривати вагітність.

Клінічна симптоматика

Основні симптоми пороку - наростаючий з народження ціаноз, задишка і правошлуночкова недостатність, рефрактерна до лікарської терапії. При аускультації можна вислухати систолічний шум ОАП. Так як атрезія легеневої артерії відносять до типової дуктус-залежної патології, закриття ОАП супроводжується катастрофічним наростанням ціанозу, занепокоєнням або млявістю гипоксического генезу, втратою свідомості.

Інструментальні методи дослідження

ЕКГ. Найбільш характерна особливість у новонароджених - відхилення електричної осі серця вліво. Є також ознаки збільшення правого передсердя (високий зубець Рп Vi), гіпертрофії лівого шлуночка, іноді - обох шлуночків.

Рентгенографія органів грудної клітини. Легеневий малюнок частіше збіднений; при великому ОАП або колатералей може бути нормальним або навіть посиленим.
Розміри серця збільшені в основному за рахунок правого передсердя і лівого шлуночка.

ЕхоКГ - виявляють зменшення порожнини правого шлуночка з гіпертрофією його міокарда, збільшення правого передсердя і лівого шлуночка. Діаметр трикуспідального клапана зменшений, проте руху стулок збережені. Легенева артерія нормальних розмірів або гипоплазирована; кровотік через клапан не реєструють. Через відкрите овальне вікно потік крові спрямований справа наліво. Як правило, є функціонуючий ОАП.

Лікування

Базова терапія спрямована на зниження потреб організму в кисні і корекцію метаболічних порушень. Засіб невідкладної допомоги - інфузія простагландинів Е, підтримують прохідність ОАП і збільшують легеневий кровотік. Слід нагадати, що інгаляція кисню дітям з даними пороком протипоказана, оскільки може призвести до закриття ОАП. Надію на тривалий виживання хворих дає тільки оперативне лікування. Мети операції:

- Декомпресія правого шлуночка і створення умов для його розвитку;

- Відновлення ефективного (у тому числі антеградного) легеневого кровотоку. На перших етапах виконують міжсистемні анастомози, легеневу вальвулотоміі. До завершальним втручань відносять радикальну двужелудочковую корекцію (можлива при адекватних розмірах правого шлуночка, приблизно 30% хворих) або операція Фонтена. В останні роки проводять спроби внутрішньоутробної перфорації і дилатації легеневого клапана для створення умов для зростання правого шлуночка.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою"

  1. Акмеологическое розуміння суб'єкта
    План 1. Суб'єктна парадигма в психології та акмеології. 2. Дискусії про значення понять суб'єкта. 3. Основні напрямки вивчення суб'єкта в акмеології. 4. Акмеологическое якість і критерії визначення суб'єкта. Ключові слова: парадигма, життєвий шлях, активність, відповідальність, здатність організації часу. - Парадигма - науковедческой та методологічне поняття,
  2. ХІМІЧНІ СПОСОБНОСТИ ЯК ПСИХІЧНА РЕАЛЬНІСТЬ ТА ЇХ РОЗВИТОК
    На основі аналізу філософських проблем сучасної хімії, аналізу специфіки хімії як об'єкта діяльності, особливостей діяльності та особистості великих хіміків різних епох, існуючих психолого-педагогічних і власних емпіричних даних можна висунути гіпотезу про існування спеціальних хімічних
  3. Наукова новизна і теоретична значущість дослідження
    На основі теоретичного аналізу наукової літератури та результатів власного дослідження з урахуванням специфіки змагальної діяльності обґрунтовані психолого-акмеологические концепція, принципи і психодиагностические технології оцінки, прогнозу і формування психологічної готовності спортсменів вищої кваліфікації силових єдиноборств. Показано, що довготривала психологічна готовність
  4. Педагогічні системи і автоматизовані навчальні комплекси
    Автоматизовані навчальні системи і комплекси використовують поєднання аудіовізуальних засобів для пред'явлення аудіовізуальної інформації, засобів контролю та управління пізнавальним процесом (що включає засоби організації різних видів навчальної діяльності, у тому числі творчої) і формування навчальної програми в ході процесу навчання за рахунок колективної творчої діяльності,
  5. Клітинного циклу ТА ЙОГО ПЕРІОДИ
    Клітинний цикл - це період життєдіяльності клітини від кінця одного поділу до кінця наступного, який складається, гакім чином, зі стадії відносного спокою, або інтерфази, і ділення клітини. В інтерфазі хромосоми знаходяться в деспіралізірованном (розкрученому) стані і тому не видно під світловим мікроскопом. Саме тому спочатку дослідники вважали, що ядро, що перебуває в
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка